先天性肾病综合征2例

例 1.女 ,90天。因面部及双下肢水肿 10天于 1993年 12月 6日入我科。患儿足月顺产 ,其兄 1岁 8个月时因“肾炎”死亡。父母健康无肾病史。体检 :Ｔ36 7℃ ,ＢＰ 9 5 / 7ｋＰａ,体重 3 5ｋｇ ,发育正常 ,营养差 ,轻度贫血貌 ,心肺正常 ,面部及双下肢轻度水肿 ,腹水征 (- )。尿常规 :尿蛋白 ( ) ,ＲＢＣ 8～ 10 /ＨＰ。尿蛋白定量 3 0 7ｇ/ 2 4ｈ。血常规Ｈｂ12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 6 9× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 6 7,Ｌ 0 33,血尿素氮 (ＢＵＮ) 5 13ｍｍｏｌ/Ｌ ,血肌酐(ＳＣｒ) 5 3 7μｍｏｌ/Ｌ ,血 β2 Ｍ 11 31ｍｇ/Ｌ ,尿β2 Ｍ 0 0 75ｍ…     

先天性孤立肾伴多发畸形一例

摘要　患儿 ,男 ,10个月 ,因突然进行性少尿、无尿 7ｄ急诊入院。 7ｄ来 ,伴发热、哭闹 ,无呕吐、腹泻。病前患儿无异常 ,尿量正常 ,生长发育尚可 ,患儿及家族无特殊病史。入院时 ,体温 39 5℃ ,呼吸浅促 ,贫血外貌 ,无水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无异常。肝肋下 2 5ｃｍ ,脾未触及 ,左下腹可触及一拳头大肿物 ,光滑、固定、实质感。血常规 :Ｈｂ 5 7ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 43× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 18 1× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 84,Ｌ 0 15 ,ＰＬＴ 2 6 1× 10 9/ＬＢＵＮ 38 8ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＳＣｒ 5 80 μｍｏｌ/Ｌ。Ｂ超 :左下腹肿物为明显肿大的…     

肺出血肾炎综合征1例

患儿 ,女 ,13岁 ,因水肿、尿少 ,咳嗽1个月 ,咯血 2天于 1996年 4月 15日入院。体检 :危重病容 ,全身水肿 ,呼吸稍促 ,轻度鼻扇及三凹征 ,两肺闻中小水泡音 ,心率 16 5 /ｍｉｎ ,未闻杂音 ,腹膨隆 ,肝肋下 2ｃｍ ,移动性浊音阳性。实验室检查 :血常规ＷＢＣ 5 2× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 37 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1 44× 10 12 /Ｌ ,Ｐｌｔ 88× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 0 1。ＢＵＮ 2 8 5ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＳＣｒ5 80 μｍｏｌ/Ｌ。入院后诊断肺出血肾炎综合征 ,给予大剂量激素、抗生素、输血、止血及利尿等治疗 ,病情进行性恶化 ,入院12ｈ死于大量肺出血及肾功…     

儿童良性复发性无菌性脑膜炎误诊2例分析

例 1 女 ,8岁。因发热、头痛、呕吐 2天 ,于 1996年 3月 2日急诊住院。入院时体检 :体温 39 4℃ ,神志清 ,精神不振 ,急性重病容。颈部抵抗两横指。心肺听诊未闻及异常。腹软 ,肝脾未触及。生理反射存在 ,双侧巴氏征阳性。血常规检查 :ＷＢＣ 10 0× 10 9/Ｌ ,中性 0 8,单核 0 2。头颅ＣＴ平扫未见异常。腰穿脑脊液压力 2 30ｋＰａ ,外观混浊 ,细菌培养及涂片未找到致病菌 ,白细胞总数 5 30 0× 10 6/Ｌ ,中性0 73 ,单核 0 2 7,糖 2 3ｍｍｏｌ/Ｌ ,氯化物 10 8ｍｍｏｌ/Ｌ ,蛋白 0 6 4ｇ/Ｌ。诊断化脓性脑膜炎 ,给予抗生素、皮质激…     

先天性肾病综合征1家2例报告

例 1　长女 ,7ｄ ,第 1胎 ,第 1产 ,孕 39周顺产 ,出生体重 330 0 ｇ。出生后第 6天因反应差、拒乳、呼吸困难 1ｄ入院。父母体健 ,非近亲婚配 ,家族中无遗传疾病史。体检 :Ｔ 38℃ ,Ｒ 4 8次 /ｍｉｎ ,ＨＲ 152次 /ｍｉｎ ,反应差 ,口周青紫 ,皮肤轻度黄染 ,前囟门 2ｃｍ× 2ｃｍ平坦 ,两眼睑轻度水肿。两肺呼吸音粗。腹 ( - ) ,双下肢轻度水肿。吸吮反射未引出。血ＨＢ 180 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ15.8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .8,Ｌ 0 .2。胸部Ｘ片两肺纹理粗、模糊。诊断 :新生儿败血症 ?新生儿肺炎。入院第 2天尿常规蛋白 +++,ＲＢＣ 6～ 8/ＨＰ ,ＷＢ…     

无南方血统的G—6—PD酶缺乏症一例

患儿 ,男 ,7月 ,河北人。因皮肤黄染伴尿色深红 2天于 1 999年 3月入院。入院前 3天 ,患儿食用蚕豆后出现颜面、巩膜黄染 ,颜色逐渐加深 ,波及躯干、四肢 ,伴尿色深红。到当地医院就诊 ,腹部Ｂ超示 :肝脾不大。血常规 :ＷＢＣ1 5 .3× 1 0 9/Ｌ ,ＲＢＣ2 .77× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 85ｇ/Ｌ。尿常规 :尿胆原 (± )。诊断为溶血性贫血。为进一步诊治 ,到我院就诊查血常规 :ＷＢＣ30 .2× 1 0 9/Ｌ ,ＲＢＣ3.37× 1 0 12 /Ｌ ,Ｈｂ1 1 3ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 5 6 5× 1 0 9/Ｌ。尿常规 :正常。总胆红素 1 6 9.5 3ｕｍｏｌ/Ｌ ,间接胆红素 1 6 2 .1 3ｕｍｏ…     

数字减影血管造影诊断并介入治疗广泛肝动脉-门静脉分枝瘘致消化道大出血一例

患儿女 ,4岁 ,因反复血性粪便 2个月余入院。 2岁时开始出现消瘦、面色苍白 ,无皮下出血、鼻衄及血尿等。入院前2个月开始暗红色稀水样便 ,每次 5 0～ 2 0 0ｍｌ,间隔 10～ 2 0ｄ一次 ,每次经输血、止血等处理后病情缓解。入院检查 :神清 ,精神差 ,中等贫血貌 ,心肺正常。腹膨隆 ,腹壁静脉呈上行性曲张 ,全腹无明显压疼 ,肝右肋下 4ｃｍ ,质中 ,边缘锐利 ,无触痛 ,脾于左肋下 3ｃｍ。辅助检查 :ＷＢＣ :4 9× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ :2 84× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ :87ｇ/Ｌ ,红细胞比容 0 2 6 1,血小板 :6 8× 10 9/Ｌ。总胆红素 :9 93μｍｍｏｌ/Ｌ …     

皮疹、呕吐、血压下降

1　病案摘要患儿 ,女 ,12岁 ,因面色苍白 3年 ,头晕、黑便 2ｄ入我院血液中心。体格检查 :Ｔ 3 6 5℃ ,Ｒ 2 4次 /分 ,Ｐ 110次 /分 ,ＢＰ 14 /8 5ｋＰａ ,发育营养中等 ,精神差 ,面色、口唇苍白 ,双下肢皮肤散在针尖大出血点 ,全身浅表淋巴结及肝脾均无肿大。血常规 :Ｈｂ 68ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 5 6× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 5 6× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 12 ,Ｌ0 82 ,Ｍ 0 0 6,ＰＬＴ 8× 10 9/Ｌ。两次骨髓常规 (胸骨、髂骨 )均增生减低 ,粒红两系增生不良 ,成熟淋巴细胞比值升高占 66～ 72 % ,巨核细胞、血小板少见 ,浆细胞及组织嗜碱细胞易见 ,尾…     

Kasabach-Merritt综合征并DIC一例

患儿 ,男 ,5 6ｄ ,因右腰部肿物进行性增大 1个月伴哭闹不安 4ｄ入院。生后不久右腰部发青且能触到一黄豆粒大小包块 ,进行性肿大 ,伴皮肤散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,体检 :Ｔ 3 6 4℃ ,Ｐ 12 0次 /分 ,Ｒ 3 5次 /分、发育正常 ,轻度贫血貌 ,颜面散在出血点 ,针刺部位瘀斑 ,浅表淋巴结未及 ,心肺无异常 ,右腰部可触及约 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ大小肿物 ,表皮略青紫、波动感。血常规 :ＷＢＣ8 2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 2 8× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 70×10 9/Ｌ ,Ｔｃ 11× 10 9/Ｌ ,ＤＩＣ :纤维蛋白原1 95 ｇ/Ｌ ,ＦＰＰ >2 0ｍｇ/Ｌ ,Ｄ…     

急性淋巴细胞白血病前期全血细胞减少3例

例 1.女 ,8岁。因全身瘀斑、牙龈出血 1个月入院。体检见全身皮肤散在瘀斑 ,直径 0 5～ 1 0ｃｍ ,余无异常。血象 :Ｈｂ 41ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1 4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 40 ,Ｌ0 5 6 ,血小板 19× 10 9/Ｌ ,骨髓涂片示增生低下。诊断为急性再生障碍性贫血 ,抗炎、激素治疗 1个月 ,血象恢复正常出院。定期查血象均正常。出院后 4个月再次出现牙龈出血而第 2次入院。体检见全身皮肤散在针尖大出血点 ,牙龈渗血 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无异常 ,肝肋下1 5ｃｍ ,脾不大。血象 :Ｈｂ 5 6 ｇ/Ｌ ,血小板13× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 3 2× 10 9/Ｌ ,幼稚细胞0 …     

以腮腺肿大为首发症状的小儿急性白血病1例

患儿 ,女 ,7岁 ,因左下肢疼痛半月余 ,口角左歪 5天于 1 999年 6月 9日收住院。病前 2周曾有腮腺肿大在当地按“腮腺炎”治疗消退的病史。体检 :无贫血貌 ,皮肤粘膜无瘀斑及出血点。淋巴结无肿大 ,心肺无异常。肝剑下 2ｃｍ ,右肋下 2ｃｍ ,质韧边锐。脾左肋下 2ｃｍ ,质韧边锐。神经系统体征呈右侧面瘫。左下肢肌力Ⅳ级。克氏征 (— ) ,巴氏征(— )。实验室检查 :血常规 :ＷＢＣ 3.4× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ97ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ3.6 9× 1 0 12 /Ｌ ,ＰＬＴ6 8× 1 0 9/Ｌ ,Ｗ—ＬＣＲ0 .471 ,Ｗ—ＳＣＲ0 .5 2 9,未见幼稚细胞。脑脊液 :蛋白 0 .1ｇ/…     

水痘并发小脑炎3例

例 1,男 ,7.5ａ,因发热、皮疹 7ｄ ,头晕、呕吐 2ｄ入院。外院诊为水痘 ,经治疗 5ｄ皮疹结痂 ,体温正常。出现头晕、恶心 ,进食后呕吐。体检 :体温正常 ,神清 ,精神差 ,全身皮肤可见少量散在结痂疹。步态蹒跚 ,不能自己行走 ,罗姆伯格征阳性 ,指鼻不准 ,脑膜刺激征阴性 ,巴氏征阴性。血ＷＢＣ6 .4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .75。脑脊液压力正常 ,无色透明 ,细胞数 80× 10 6/Ｌ ,白细胞数 40× 10 6/Ｌ ,多核 0 .5 0 ,单核 0 .5 0 ,潘氏试验阴性 ,糖 3.39ｍｍｏｌ/Ｌ ,蛋白 0 .2 ｇ/Ｌ ,氯化物12 7ｍｍｏｌ/Ｌ ,细菌培养阴性。诊断 :水痘并发小脑炎…     

白细胞去除术配合联合化疗治疗儿童高白细胞白血病一例

患儿男 ,4岁。主因面色苍白、乏力伴间断发热 1个月 ,齿龈渗血 4ｄ于 1998年 7月 7日入院。体检 :中度贫血貌 ,颌下、颈部及腋下浅表淋巴结均肿大 ,胸骨压痛 (+) ,肝脏于肋下 6ｃｍ、脾脏于肋下 4ｃｍ可触及 ,质中等硬度 ,有压痛。血常规 :ＨＢ 90ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 76 4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 78× 10 9/Ｌ。末梢血分类 :原幼淋巴细胞占 0 92。骨髓象 :增生极度活跃 ,原幼淋巴细胞占 0 86。查血尿酸 6 5 4 8μｍｏｌ/Ｌ(正常值 <416 μｍｏｌ/Ｌ)。诊断为 :急性淋巴细胞白血病 (Ｌ2 型 ) ;继发性高尿酸血症。入院后患儿有胸闷、气短及口唇紫绀 ,…     

川崎病并听力损害1例

患儿 ,女 ,10岁 ,因持续发热伴双眼结膜充血 11ｄ入院。查体 :体温 3 8.2℃ ,双颌下可触及 3ｃｍ× 3ｃｍ淋巴结 ,活动度好 ,有压痛 ,无红肿及流脓 ,眼结膜充血 ,口唇潮红伴皲裂 ,舌乳头突起、充血 ,咽充血 ,二尖瓣及肺动脉瓣区闻及Ⅱ /6级收缩期杂音 ,余无异常。多次查血ＷＢＣ( 10 .4～ 2 0 .3 )× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ( 4.0 7～ 2 .96)× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 115～ 83 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ( 3 2 2～5 3 4)× 10 9/Ｌ。血沉 12 0ｍｍ/1ｈ ,血清蛋白电泳α2 球蛋白17.2 % ,心脏彩超 :右心室稍大 ,左房轻度返流 ,冠状动脉内径正常。心电图正常。免疫球蛋…     

选择性IgA缺乏症合并Evan 综合征及桥本甲状腺炎一例

患儿女 ,14岁。因水肿乏力 5个月 ,面色苍白伴尿色加深 1周 ,于 2 0 0 1年 1月 4日入院。患儿 5个月前开始渐出现颜面浮肿 ,伴乏力、多汗、且记忆力减退 ,无皮疹及关节肿痛。4个月前 ,化验甲状腺激素Ｔ3 1 6ｎｇ/ｄｌ,Ｔ435 36ｎｇ/ｄｌ,促甲状腺激素 (ＴＳＨ) 2 0 μｕ/ｍｌ,甲状腺微粒体抗体 (ＴＭ) 5 8% ,甲状腺球蛋白抗体 (ＴＧ) 30 %。服甲状腺素片后 ,症状渐好转。1周前渐出现面色苍白 ,尿色加深 ,头晕心悸呕吐 ,自行停用甲状腺素片。就诊外院 ,化验血常规 :ＷＢＣ 8 6× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ39ｇ/Ｌ ,ｐｌｔ 2 0 8 3× 10 9/Ｌ ,输压积红…     

小儿克芜踪中毒1例

患儿男 ,4岁。因服克芜踪 1天于1999年 5月 2日入院。入院前 1天误服克芜踪 (量不详 )后即出现恶心、呕吐 ,当即送往当地医院经导泻、利尿等对症处理 1天后转来我院。无腹痛、腹泻、发热、气促、抽搐、昏迷等症状。体检查 :Ｔ 37℃ ,Ｒ 2 4/ｍｉｎ ,Ｐ 98/ｍｉｎ ,ＢＰ 12 / 8ｋＰａ ,神志清楚 ,皮肤巩膜无黄染 ,口腔粘膜未见溃疡。余均未见异常。实验室检查 :血ＷＢＣ 2 3 1× 10 9/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,镜检正常。血气分析 :钠 12 6ｍｍｏｌ/Ｌ ,钾 2 6ｍｍｏｌ/Ｌ ,钙0 5 5ｍｍｏｌ/Ｌ ,ｐＨ 7 37,ＨＣＯ-3 18 0ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＢＥｂ- 5 …     

过敏性紫癜继发范可尼综合征一例

患儿男 ,13岁 ,因 1个月来反复双下肢皮肤对称性紫癜 ,伴腹痛及间断性少量柏油样便 ,双髁关节肿痛 ,近 7ｄ因肉眼血尿而入院。体检 :一般情况好 ,双下肢散在较密集的对称性紫癜 ,略高出皮面。双上肢少量紫癜。心肺腹无异常。血常规 :白细胞 14 6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 6 2 ,淋巴细胞0 2 9,嗜酸粒细胞 0 0 9,血红蛋白 110ｇ/Ｌ ,血小板 45 3×10 9/Ｌ。尿常规 :尿糖 ( ) ,定量 16 7ｍｍｏｌ/Ｌ ,蛋白( ) ,红细胞 ( ) ,尿ｐＨ值 7 5。血钾 2 6 5ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 148ｍｍｏｌ/Ｌ ,血氯 110ｍｍｏｌ/Ｌ ,血糖 4 1ｍｍｏｌ/Ｌ ,…     

白血病反复感染1例

患儿 ,女 ,2ａ10个月 ,因持续发热 10ｄ、加重 3ｄ住院。入院除发热外无病理体征。血ＷＢＣ 5 .5× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ 2 .75×10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 78ｇ Ｌ ,ＰＬＴ 5 1× 10 9 Ｌ ,骨穿诊为急淋Ｌ1 型。住院6ｄ诱导缓解 ,中间 3次鞘内化疗。住院 13ｄ开始第二周期化疗 ,血ＷＢＣ 0 .9× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ 2 .12× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 5 9ｇ Ｌ ,ＰＬＴ 2 3× 10 9 Ｌ ,骨髓抑制严重。住院 14ｄ右手及右足注射处肿痛 ,诊为蜂窝织炎 ,败血症。住院 2 5ｄ感染性腹泻。分别用万古霉素、泰能、环丙沙星抗感染和支持治疗。住院 30ｄ体温正常 ,血ＷＢＣ 1…     

感冒通致暴发流脑样表现1例

患儿以发热 1ｄ ,皮肤出瘀斑伴头痛、呕吐半天入院 ,入院诊断为暴发型流行性脑脊髓膜炎。查体 :面部及全身皮肤可见大小不等、形状不一的暗红色瘀斑 ,以臀部及双下肢较多 ,少数已有融合 ,血Ｈｂ 10 2 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 3.4× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ2 4 .8× 10 9/Ｌ ,血小板 10 0× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+)。给予抗感染、抗休克治疗。病情稳定 ,腰穿 :脑脊液无色、清 ,ＷＢＣ :0 .0 8× 10 9/Ｌ ,潘氏试验 (- ) ,糖、氯化物正常。追问病史 ,患儿入院前曾服感冒通片 3粒 ,出现头痛、恶心、呕吐、皮肤瘀斑 ,继而出现萎靡 ,面色苍白。按上感及感冒通药物…     

急性肺损伤的诊治

1　病例摘要　女 ,11 7岁 ,因不规则发热伴寒颤 4ｄ ,气急、神萎 1天收住重症监护病房。体检 :Ｔ 38 8℃ ,Ｐ16 4次 /ｍｉｎ ,Ｒ 6 2次 /分。ＢＰ 12 3/6 7ｋＰａ ,神清 ,面色及口周紫绀 ,鼻扇 ,三凹征明显 ,咽充血 ,心律齐 ,心尖区柔和收缩期杂音Ⅰ级 ,双肺闻及密集细小水泡音 ,右肺为著 ,肝脾未扪及。辅助检查 :入院时血常规ＲＢＣ 2 9× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 85 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 4 5× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 85 ,肝、肾功能正常 ,血气ｐＨ 7 47,ＰａＯ2 7 73ｋＰａ ,ＰａＣＯ2 5 33ｋＰａ。胸片 :两肺炎症 (以广泛渗出为主 ) ,住院后随访胸片又出…