治疗原发性肺动脉高压的新药:吸入性伊洛前列素

目的：介绍治疗原发性肺动脉高压的吸入性伊洛前列素。方法：对国内外相关文献进行综合归纳。结果和结论：吸入性伊洛前列素治疗可以降低肺血管阻力和延缓原发性肺动脉高压的进程。     

伊洛前列素雾化吸入治疗全腔肺动脉连接术后肺动脉高压效果观察

目的评估吸入性伊洛前列素治疗全腔肺动脉连接术（total cavopulmonary connection,TCPC）后肺动脉高压（pulmongary arterial hypertension,PAH）临床疗效。方法选择2011年1月—2013年12月行TCPC术后合并PAH患儿12例,在停体外循环（cardiopulmonary bypass,CPB）后超声雾化吸入伊洛前列素,观察吸入前、吸入结束、吸入结束后30 min血流动力学、呼吸及血气分析参数。结果肺动脉收缩压、肺动脉压/体动脉压及中心静脉压吸入结束、吸入结束后30 min均低于吸入前,氧和指数高于吸入前（P〈0.05）。结论 TCPC术后吸入伊洛前列素可选择性舒张肺血管,降低肺循环阻力,改善肺部血流动力学。     

米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的临床研究

目的探讨米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压(CHD-PAH)的临床疗效。方法选取2014年2月—2015年2月在郑州市儿童医院接受治疗的CHD-PAH患者64例,随机分为对照组(32例)和治疗组(32例)。对照组患者口腔雾化吸入吸入用伊洛前列素溶液,10μg混于生理盐水2 m L,10 min/次,6次/d。治疗组在对照组的基础上静脉注射米力农注射液,50μg/kg溶于葡萄糖溶液20 m L,缓慢注射5~10 min,然后0.5μg/kg的剂量溶于生理盐水50m L,持续泵入3 h。两组患者均连续治疗14 d。比较两组患者治疗前后临床疗效、血氧饱和度(Sp O2)、Borg评分、心脏功能分级(NYHAFC)、脑钠尿肽(BNP)以及右心导管检查结果。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为75.00%和93.75%,两组总有效率比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者Sp O2均明显增加(P0.05);且治疗后治疗组增加更明显(P0.05)。治疗后,两组Borg评分、NYHAFC、BNP均显著降低(P0.05);且治疗组上述指标降低程度优于对照组(P0.05)。治疗后,两组肺动脉收缩压(s PAP)、肺动脉平均压(m PAP)、肺动脉收缩压/体循环收缩压(Pp/Ps)均明显降低,同时肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)比例升高,同组治疗前后比较差异具有统计学意义(P0.05);且治疗组上述指标改善优于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。结论米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿CHD-PAH的效果显著,有利于患者心功能的改善,具有一定的临床推广应用价值。     

前列地尔在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿治疗中的作用

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)术前应用前列地尔的意义。方法 56例CHD合并PH的患儿,术前予前列地尔100μg加入氯化钠注射液100mL中静脉微量泵泵入,0.02～0.05μg·kg~(-1)·min~(-1),每日持续用药8～10h,连续用药14～18d。对比分析用药前后的平均肺动脉压(mPAP)、平均体动脉压(mSAP)、周围动脉血氧分压(PaO_2)、血氧饱和度(SaO_2)和左心室射血分数(LVEF),并观察患儿不良反应情况。结果前列地尔治疗后,CHD合并重度PH患儿mPAP显著降低(P<0.01),而LVEF、SaO_2及PaO_2均不同程度提高(P<0.05),无严重不良反应发生。结论术前用前列地尔治疗后可明显改善CHD合并重度PH患儿的心、肺功能,提高手术的安全性。     

伊洛前列素治疗肺动脉高压的疗效

目的：观察吸入伊洛前列素治疗重症肺动脉高压的效果。方法：采用病例分析和文献复习方法。3例重症肺动脉高压女性患者,其中2例为特发性肺动脉高压,1例为系统性红斑狼疮合并肺动脉高压。3例患者均在常规治疗基础上吸入伊洛前列素10μg,每次吸入约10～15 min,每隔3 h一次,共6次。观察吸入前后体动脉压、心率、6 min步行距离和超声心动图各项指标的变化以及患者的不适反应。结果：3例患者6 min步行距离和肺动脉压力均有明显改善。结论：吸入伊洛前列素可以显著提高重症肺动脉高压患者活动耐力和降低肺动脉压力。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者可手术性分析

目的 分析先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)患者的可手术性.方法 回顾性分析2006年6月至2010年10月接受根治手术的30例患者.所有患者接受术前心导管检查并分别吸入100％氧气和伊洛前列素(Iloprost)行急性肺血管扩张试验.根据患者术后是否残存PAH将患者分为肺动脉压力正常组和PAH组.对2组患者的术前检查项目进行观察,用受试者工作特征(ROC)曲线分析可手术性.结果 患者术后全部存活.2组(肺动脉压力正常组和PAH组)患者的术前检查中,胸部X线片心胸比(CTR),心导管检查中基础状态肺小动脉阻力指数(PVRi),吸入100％氧气行急性肺血管扩张试验后肺体循环血流比(Qp/Qs)和PVRi,吸入Iloprost行急性肺血管扩张试验后Qp/Qs,PVRi和肺体循环阻力比(Rp/Rs)差异均有统计学意义[ CTR:(0.67±0.06)比(0.55±0.06),基础状态PVRi:(7.6±3.2) wood unit/m2比( 13.0 ±4.5)wood unit/m2;吸入100％氧气后Qp/Qs:5.6 ±3.5比2.7±0.8,PVRi:( 3.0±1.8) wood unit/m2比( 6.4±2.2)wood unit/m2;吸入Iloprost后Qp/Qs:4.1 ±2.4比2.0±1.3,PVRi:(4.3±3.0) wood unit/m2比( 8.3±3.1)wood unit/m2,Rp/Rs:0.2 ±0.2比0.4±0.2,均P＜0.05].ROC曲线提示CTR敏感性最高(敏感度0.923),吸入100％氧气后PVRi及Iloprost行急性肺血管扩张试验后PVRi准确性最高(准确度均为0.889);CTR高于0.615,吸入100％氧气后PVRi低于4.22wood unit/m2,吸入Ilprost后PVRi低于4.915wood unit/m2的患者短期手术预后较好.结论 CTR、吸入100％氧气及Iloprost行急性肺血管扩张试验后PVRi这几项检查更适合判断CHD合并重度PAH患者的可手术性.     

先天性心脏病合并肺动脉高压儿童血清ICAM-1水平分析

目的：探讨血浆ICAM-1水平与儿童先天性心脏病( CHD)合并肺动脉高压( PAH)之间的关系。方法收集2009年5月-2013年6月就诊的CHD 81例,根据平均肺动脉压分为CHD合并PAH 45例(A组),CHD无PAH 36例(B组)。 C组40例来自于我院健康体检儿童。应用酶联免疫吸附实验( ELISA)测定所有研究对象血浆ICAM-1水平并进行比较。结果 A组血浆ICAM-1显著高于B组和C组(P<0．001),且B组显著高于C组(P<0．001)。取ICAM-1386.0 ng/ml为最优截断点时,灵敏度为84.0%,特异度为80.0%。 CHD患儿血浆ICAM-1水平与平均肺动脉压呈正相关( r=0.664,P<0．001)。结论血浆ICAM-1水平升高可能与CHD发生发展相关,可作为CHD患儿发生PAH的临床监测指标。     

先天性心脏病合并肺动脉高压40例术后监护

目的 总结先天性心脏病合并肺动脉高压的术后监护经验.方法 对40例先天性心脏病合并肺动脉高压患者进行回顾性分析.结果 平均通气时间36 h,其中39例脱机顺利,1例二次插管通气.所有病例恢复良好.结论 术后合理使用呼吸机、加强呼吸道管理、维持心功能稳定是患者恢复的关键.     

伊洛前列素

[通用名称] iloprost inhalation solution，伊洛前列素吸入溶液 [商品名]Ventavis [性状]本品为溶液剂，内容物为无色或黄色的澄清液体。 [化学名称]5-{（E）-（1S，5S，6R，7R）-7-羟基-6-[（E）-（3S，4RS）-3-羟基-4-甲基-1-辛烯-6-炔基]-双环[3．3．0]辛-3-亚基}-戊酸     

内皮素心钠素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压的相关性研究

目的探讨血浆内皮素(ET)、心钠素(ANP)在左向右分流型先天性心脏病(CHD)肺动脉高压形成中的相互关系及临床意义。方法左向右分流型CHD合并肺动脉高压患者32例,正常对照组14例。采用放射性免疫法测定血浆ET、ANP的浓度,分析上述各指标在病变进展过程中的变化特点及相关性。结果①CHD各组术前肘静脉ET的浓度大于对照组(P<0.05);轻度肺动脉高压组与高肺血流量组之间术前肘静脉ET浓度差异无统计学意义(P>0.05);轻度、中度与重度肺动脉高压组之间的术前肘静脉ET浓度差异有统计学意义(P<0.05);重度>中度>轻度肺动脉高压组。②CHD各组术前肘静脉血浆ANP浓度分别明显高于正常对照组(P<0.05);高肺血流量组、轻度、中度与重度肺动脉高压组之间术前肘静脉血浆ANP浓度差异有统计学意义(P<0.05);重度>中度>轻度>高肺血流量组。③CHD各组肺动脉血浆ET浓度与肺动脉收缩压/主动脉收缩压呈正相关关系(r=0.794,P<0.01);ANP浓度与肺动脉收缩压/主动脉收缩压呈正相关关系(r=0.700,P<0.01)。④CHD各组术前肘静脉血浆ET与ANP浓度之间呈正相关关系(r=0.891,P<0.01)。结论ANP、ET共同参与了肺动脉高压的病理生理过程,ET合成增多,使缩血管物质与舒血管物质间失衡,促进了肺动脉高压的发生发展;ANP的升高则为机体的一种防御性反应,对维持肺循环稳定,减缓肺动脉高压的发生发展有积极作用。本实验将为延缓肺动脉高压形成或逆转失去手术机会的肺动脉高压患者的治疗提供一定的实验根据。     

肺动脉血流频谱评价先天性心脏病肺高压的程度

目的 :探讨肺动脉血流频谱评价先天性心脏病肺动脉高压程度的价值。方法 :检测了 2 0例正常儿童和 6 0例不同程度肺高压患者的肺动脉血流频谱。结果 :随着肺动脉压力的增高 ,PEP逐渐延长 ,AT和ET逐渐缩短 ,PEP/AT和PEP/ET逐渐增大 ,频谱形态由峰前移的三角形变为窄带尖峰型。结论 :肺动脉血流频谱评价肺高压的程度具有一定价值     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿57例临床分析

目的分析先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料,以提高对该病的临床诊治水平。方法 57例患儿均予以吸氧、抗感染以及强心、利尿、扩血管治疗。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病经内科治疗后肺部感染、心力衰竭难以控制,转我院心外科予以手术。术后8例患儿用前列地尔,6例患儿用西地那非降肺动脉压力。患儿于内科治疗前后、手术后药物治疗前后测肺动脉压力(PAP)、左室射血分数(LVEF)及血浆N端-脑钠肽前体(NT-proBNP)。结果 38例左向右分流型先天性心脏病患儿经内科治疗后PAP、血浆NT-proBNP水平均较治疗前下降(P<0.05),LVEF较治疗前升高(P<0.05)。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病患儿PAP、血浆NT-proBNP水平均高于前述38例患儿(P<0.05),LVEF低于前述38例患儿(P<0.05)。8例患儿术后予以前列地尔,6例予以西地那非治疗后,PAP、血浆NT-proBNP水平较用药前下降(P<0.05),LVEF较用药前升高(P<0.05)。结论先天性心脏病合并肺动脉高压需早治疗,可改善预后。前列地尔、西地那非在治疗肺动脉高压方面是有效的。     

单纯性舒张功能障碍高血压患者发生肺动脉高压的相关因素分析

目的 通过对单纯性舒张功能障碍的高血压患者进行肺动脉高压流行性研究,分析单纯性舒张功能障碍的高血压患者发生肺动脉高压相关因素.方法 连续入选经超声心动图检查证实为单纯性舒张功能障碍的高血压患者800例,根据是否伴有肺动脉高压分为观察组(舒张功能障碍+肺动脉高压,161例)和对照组(舒张功能障碍,639例).所有患者使用经胸超声多普勒测量肺动脉收缩压、左心房和左心室内径及质量指数,左心室舒张功能检测指标包括二尖瓣口及二尖瓣环、肺静脉血流频谱检测结果.结果 观察组较对照组的年龄偏大,合并心房颤动偏多,组间差异均有统计学意义[年龄:(76±8)岁比(63±6)岁,心房颤动:26.7％(43/161)比5.8％(37/639),均P＜0.01].观察组较对照组左心房内径更大、二尖瓣环舒张早期峰值流速更低,组间差异有统计学意义[左心房内径:(49±8)mm比(38±7)mm,二尖瓣环舒张早期峰值流速:(4.9±1.0)cm/s比(6.7±1.1)cm/s,均P＜0.01].多因素回归分析显示年龄、心房颤动、二尖瓣环舒张早期峰值流速的相对危险度Exp(β)分别为1.168(95％ CI:1.025～1.246)、2.235(95％ CI:1.125 ～4.438)和0.386(95％ CI:0.196 ～0.846),差异均有统计学意义(均P＜0.05).结论 在单纯性舒张功能障碍的高血压患者肺动脉高压发生率较高,年龄、心房颤动、二尖瓣环舒张早期峰值流速是肺动脉高压的独立预测因素.     

先天性心脏病和心脏瓣膜病术后肺部感染的相关因素分析

目的 探讨心脏手术发生肺部感染的危险因素,探讨术后肺部感染的预防措施。方法 应用Microsoft Access XP数据库和SPSS 19.0统计软件,回顾性分析2013年6月至2016年6月开封市中心医院490例心脏疾病病人的临床资料,总结心脏手术后肺部感染的发生情况及其相关因素。结果 心脏手术术后发生肺部感染42例,总发生率为8.6%,其中先天性心脏病术后并发肺部感染20例,感染率6.2%;瓣膜置换术后并发肺部感染22例,感染率13.1%。单因素分析提示心脏瓣膜疾病术后肺部感染发生率高于先天性心脏病,在相同因素下,两者感染发生率差异有统计学意义(χ²=6.676,P=0.010),多因素分析提示手术类型,手术时间与肺动脉高压是肺部感染的独立危险因素。结论 心脏瓣膜病术后肺部感染率高于先天性心脏病,手术时间、肺动脉高压是肺部感染的危险因素。     

6分钟步行距离测试在合并肺动脉高压先天性心脏病患者手术效果评估中的应用

目的分析6分钟步行距离（6MWT）测试在合并肺动脉高压的先天性心脏病患者手术效果评估中的应用情况。方法选择83例合并肺动脉高压的先天性心脏病患者,根据患者术前的超声估测肺动脉收缩压（SPAP）分为轻（28例）、中（30例）、重度（25例）三组,所有患者均进行心脏畸形矫治术,检测患者手术前后SPAP及6MWT,观察6MWT对手术效果的评估作用。结果术后轻、中、重三组患者的SPAP分别为（28．7±5．6）mmHg、（28．7±5．6）mmHg、（28．7±5．6）mmHg,均明显下降;6MWT分别为（436．5±37．0）m、（411．0±39．8）m、（338．7±32．4）m,均明显提高,以中度组变化最为明显;而重度组患者的机械通气时间及ICU停留时间分别为（12．6±3．2）h、（5．5±1．0）d,均明显长于轻、中度两组（t=11．770、6．118、18．721、9．970,均P〈O．05）。结论6MWT对合并中、重度肺动脉高压的先天性心脏病患者手术效临床评估意义更大,值得临床关注。     

Effect of iloprost on biomarkers in patients with congenital heart disease‐pulmonary arterial hypertension

Some biomarkers play important roles in the endothelial dysfunction of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH), including nitric oxide (NO), endothelin‐1 (ET‐1), asymmetric dimethylarginine (ADMA), galectin‐3 (Gal‐3), B‐type natriuretic peptide (BNP), and uric acid (UA). However, studies on these biomarkers in pulmonary artery blood in congenital heart disease‐PAH (CHD‐PAH) and the effect of iloprost on the regulation of biomarkers are lacking. This study investigated potential CHD‐PAH biomarkers and their association with the severity of disease. The effect of iloprost on the regulation of these biomarkers was also studied. A total of 31 patients with CHD‐PAH were enrolled. Seven with positive effects of iloprost (the average reduction in mPAP 11.13±1.73 mm Hg) and 19 with negative effects of iloprost (the average reduction in mPAP 4.21±4.87 mm Hg; iloprost positive group [IPG] vs iloprost negative group [ING], P<.01) and five age‐matched controls were studied. The pulmonary artery blood sample was collected before and after inhaling iloprost, and the plasma concentrations of Gal‐3, ADMA, ET‐1, and NO were measured. A significant positive linear relationship was observed between mPAP and plasma ET‐1, BNP, ADMA, and UA levels in all patients with CHD‐PAH. ET‐1, ADMA, BNP, and UA levels had a significant linear relationship with mean pulmonary arterial pressure, which could be used to predict the severity of CHD‐PAH. ET‐1 might be a potential biomarker to pre‐evaluate the effect of iloprost on CHD‐PAH. Iloprost could affect the expression of Gal‐3 and, therefore, the process of fibrosis could be influenced by iloprost.