镰状细胞性疾病的疼痛:发生率和危险因素

急性疼痛发作是镰状细胞性疾病的主要症状之一,本文总结、分析其发生率和影响因素等流行病学资料。3578例镰状细胞性疾病患者为1979年至1988年美国23个临床中心随访的可供分析的病例,年龄范围从初生至66岁,病种包括镰状细胞贫血(SS)、镰状β°-地中海贫血(Sβ°)、镰状B(?)-地中海贫血(Sβ(?))和血红蛋白SC 病(SC)。在18356名患病年的观察中,共有12290次疼痛发作。各疾病疼痛发生率差异较大;SS 患者为(次/患病年)0.8、Sβ°为1.0、SC 和Sβ(?)均为0.4。同一疾     

红细胞N和U抗原阴性病人中的抗-N的临床意义

1例表型为M N—S—s—U—的镰状细胞性贫血患者,多次输血后产生了抗-E、抗-U和抗-N抗体。该抗-N属IgG。患者为男性,52岁,黑人。患纯合子镰状细胞性     

抗Bak~a和抗plA~2引起输血后紫癜

作者报告1例患镰状红细胞/β-地中海贫血的16岁黑人女孩。入院时检查未发现血小板抗体。入院后输注了3个单位血液,8天后发生了紫癜及鼻衄,血小板计数下降,血红蛋白从7.8g/dl降到5.6g/dl。经检查病人血小板为Pl~(A1)纯合子,Baka阴性。供者1为Pl~(A1)/Pl~(A2),Baka阳性;供者2为Pl~(A1)-阳性(Pl~(A2)未测),Baka阳性,供者3未测。经鉴定发现患者血清中存在两种血小板抗体,分别为抗Baka     

镰状细胞病患者骨髓磁共振成像

急慢性镰状细胞病的鉴别,对决定本病的治疗至关重要.据认为磁共振成像(MRI)对确定骨髓象的改变是敏感的,为此作者选择5例镰状细胞病患者进行了骨髓MRII检查.4例患者为纯合型(Hb-SS),一例为Hb-Sβ地中海贫血.在疾病稳定期进行膝及髋部MRI,3例患者在肱骨或膝部出现疼痛性栓塞危象时分别对受累骨     

镰状细胞性贫血病人的红细胞生成素与贫血程度不成比例地偏低

大量临床和实验室研究证明,血和尿中红细胞生成素水平与组织氧合程度呈反相关。作者用敏感而特异的放射免疫测定法检测红细胞生成素,发现镰状细胞性贫血和年龄直接影响血红蛋白浓度与红细胞生成素之间的关系。作者研究了28例镰状细胞性贫血病人,其中成人患者10例,儿童和青年18例。18例儿童和青年患者中,男性12例,女性6例,平均年龄是9.2±5.5岁,     

甲状腺功能亢进症性贫血患者红细胞参数变化及其意义

目的 探讨甲状腺功能亢进症性贫血患者红细胞参数变化及其意义。方法 选取2020年8月至2022年8月濮阳市安阳地区医院收治的甲状腺功能亢进性贫血70例作为甲亢贫血组、无甲状腺功能疾病的贫血患者70例作为贫血组，另选取同期收入健康体检者70例作为对照组。所有研究对象均进行红细胞参数检测，分析三组入选者红细胞参数变化情况，包括高荧光强度网织红细胞百分率(HFR)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞分布宽度(RDW)、平均红细胞血红蛋白浓度(MGHC)。结果 甲亢贫血组患者HFR、MCH、MCV、RDW、MGHC参数低于对照组，与贫血组比较，上述指标均偏高，差异有统计学意义(P<0.05)。70例甲亢性贫血的红细胞形态学分类为：小细胞低色素性贫血46例，单纯小细胞性贫血12例，大细胞性贫血8例，正细胞贫血4例。四种贫血患者MGHC比较，差异未见统计学意义(P>0.05);正细胞性贫血、大细胞性贫血MCV、MCH指标高于单纯小细胞性贫血、小细胞低色素性贫血，差异有统计学意义(P<0.05)。结论 甲状腺功能亢进性贫血患者以小细胞性贫血为主，开展红...     

免疫调节性细胞及其效应分子在CITP免疫功能紊乱中的作用研究

目的探讨调节性T细胞(Treg)、调节性B细胞(Breg)、辅助性T细胞17(Th17)、辅助性T细胞22(Th22)及其相关细胞因子的变化在慢性特发性血小板减少性紫癜(CITP)患者免疫功能紊乱中的作用。方法选择CITP患者40例、健康者40例,分离外周血单个核细胞,采用流式细胞术检测Treg、Breg、Th17、Th22细胞数量与比例,采用酶联免疫吸附法检测血浆中白细胞介素10(IL-10)、转化生长因子β1(TGF-β1)、白细胞介素17(IL-17)、白细胞介素(IL-22)水平,计算IL-17/IL-10、IL-22/TGF-β1比值。比较CITP患者、健康者各指标检测结果。结果 CITP患者Th17、Th22细胞及IL-17、IL-22水平高于健康者,Treg、Breg细胞及IL-10、TGF-β1水平低于健康者(P0.05)。CITP患者Th17/Treg、Th22/Breg、IL-17/IL-10、IL-22/TGF-β1比值水平均高于健康者(P0.05)。结论 Th17、Treg、Th22、Breg细胞水平异常及IL-17/IL-10、IL-22/TGF-β1比值变化可能与CITP患者免疫功能紊乱密切相关。     

多次输血患者发生免疫异常

本文前瞻性研究多次输血患者自然杀伤细胞功能及辅助/抑制(T_4/T_3)淋巴细胞比率,并与其他获得性免疫缺陷群体在危险因素方面予以比较。通过T细胞HLA-DR表现度和T淋巴细胞活力值寻找慢性免疫激活的证据。研究对象:正常对照50例(平均年龄31±8岁),病人包括32例镰状细胞病(30±7岁),29例β-地中海贫血(16±9岁),12例铁粒幼和特发性难治性贫血(38±24岁)及6例血友病A(32±11岁)。结果:效应细胞与靶细胞比率为100∶1时,输血患者外周血自然杀伤细胞活力明显低于正常对照(P<     

大剂量促红细胞生成素治疗肾性贫血的疗效观察

目的　观察每2周1次大剂量皮下注射人类重组促红细胞生成素(rhEPO)治疗肾性贫血的临床疗效。方法　20例尿毒症合并肾性贫血的血透患者随机分为2组,试验组10例,采用重组人红细胞生成素(益比奥)10000U皮下注射1次/2周治疗,对照组10例,采用重组人红细胞生成素(依倍)2000U皮下注射 3 次/周治疗。治疗期间,监测血常规、血脂、肝肾功能、电解质、血压等指标及病人出现的各种不良反应。结果　试验组与对照组总有效率均为90%,治疗前后白细胞、血小板、血脂、肝肾功能、电解质无明显变化。结论　大剂量 EPO每 2 周 1 次治疗肾性贫血安全可靠、疗效确切,患者依从性好。副作用发生率二者相似。     

13-顺维甲酸对骨髓增生异常综合征患者生存期的影响

作者把70例未经治疗的骨髓增生异常综合征(MDS)分为以13-顺维甲酸(13-CRA)治疗组与对照组。治疗组给予13-CRA 20mg/日,出现口渴、结膜刺激症状则减量至10mg/日直到停药。结果:非铁粒幼细胞性贫血(RA)患者死亡18/48例(治疗组7/30例,对照组11/18例);铁粒幼细胞性贫血(RAS)患者死亡3/22例(治疗组2/8例,对照组1/14例);RAS患者治疗组与对照组的生存期无差别:RA患者治疗组1年生存率为77%,对照组为36%(P=0.0041,差异显著)。治疗组与对照组的中性粒细胞数变化不大;治疗组血小板上升0.5×10~7/L,对照组下降1.7×10~9/L。维甲酸可能系通过抑制鸟     

慢性病贫血的血常规改变

目的:分析非缺铁慢性病贫血(ACD)的血常规改变,以期有助于贫血的鉴别诊断.方法:选取38例非缺铁ACD患者[外铁(+)～(++++),内铁≤10%)]为ACD组,另选取72例健康人为对照组.记录全部研究对象的血常规结果并进行统计学比较.结果:ACD组平均红细胞体积(MCV)明显低于对照组[(77.11±10.64)fL vs(85.58±4.52)fL,P<0.000 1],MCHC中位数与对照组(343.5 g/L vs 344.0 g/L)比较差异无显著性(P=0.882 5).ACD患者中,21例(55.3%)为小细胞性贫血,16例(42.1%)为正常细胞性贫血,21例(55.3%)为正色素性贫血,1例(2.6%)为小细胞低色素性贫血,10例(26.3%)为小细胞正色素性贫血,11例(28.9%)为正常细胞正色素性贫血.结论:ACD患者中,小细胞性贫血、正常细胞性贫血、正色素性贫血、小细胞正色素性贫血及正常细胞正色素性贫血较常见,小细胞低色素性贫血少见.     

372例骨髓细胞形态学诊断结果分析

目的研究骨髓细胞形态学结果分布特点及在血液病病因诊断中的作用,了解该地区血液病疾病谱特征。方法2012年3月至2014年4月该院372例血液病患者的骨髓穿刺标本进行瑞姬氏染色和化学染色,显微镜观察细胞形态和化学染色结果,并结合相关临床资料得出形态学报告。结果372例患者确诊为血液系统疾病368例,以白血病(95/372)、增生性贫血(36/372)和缺铁性贫血(26/372)为3种主要类型。82例贫血患者类型分析,以增生性贫血(36/82)、缺铁性贫血(26/82)和巨幼细胞性贫血(11/82)为主。结论骨髓细胞形态学检查是血液系统疾病病因诊断的重要手段之一,对疾病谱的分析有助于指导临床诊治。     

妊娠合并血小板减少101例临床分析

目的 探讨妊娠合并血小板减少的发病机制及围生期的处理方法.方法 回顾性分析河北医科大学第二医院2002年至2008年间101例妊娠合并血小板减少患者的病因及临床处理经验.结果 101例妊娠合并血小板减少引发原因为:妊娠期特发性血小板减少症(PAT)55例(54.46%),特发性血小板减少性紫癜(ITP)24例(23.76%),妊娠期高血压疾病9例(8.91%),Evan综合征2例(1.98%),系统性红斑狼疮1例(0.99%),再生障碍性贫血(AA)1例(0.99%),脾功能亢进1例(0.99%),巨幼细胞性贫血1例(0.99%),妊娠期急性脂肪性肝脏疾病1例(0.99%),病因不明6例(5.94%).血小板<50×10~9/L,有明显出血倾向时,给予糖皮质激素和(或)免疫球蛋白治疗,在分娩及紧急手术前输注血小板;血小板计数>50×10~9/L的孕妇,如无产科指征,实施阴道分娩为主,适当放宽剖宫产指征.结论 多种原因可引起孕妇妊娠期血小板减少,PAT是最常见类型.其治疗包括病因的治疗和提升血小板的治疗.ITP患者产后有必要连续检测新生儿血小板计数,暂以人工喂养为宜.     

巨幼细胞性贫血老年患者的认知功能损害特征

目的:分析不同贫血程度和营养成分(叶酸/维生素B12)缺乏及病程时间对巨幼细胞性贫血老年患者认知功能损害的影响,并以中国韦氏成人智力量表为标准,比较与国内相应年龄组正常常模数据的差异。方法:①选择1999-03/2004-03在中国医科大学第一临床医院血液内科住院的巨幼细胞性贫血老年患者156例;年龄均在60周岁以上,且自愿参加。②按贫血程度将患者分为设为重度贫血组62例(血红蛋白<60g/L)和轻度贫血组94例(血红蛋白≥60g/L)。按缺乏的营养成分将患者分为叶酸缺乏组61例和维生素B12缺乏组133例(其中维生素B12和叶酸同时缺乏38例)。按病程分为病程长组65例(病程≥2年),病程短组91例(病程<2年)。③评估巨幼细胞性贫血老年患者认知功能采用中国韦氏成人智力量表犤分语言量表测验(包括6个分量表,为知识、领悟、算术、相似性、数字广度、词汇,有的项目通过时记1分,未通过时记0分;另一些项目按回答质量记0,1或2分),操作量度测验(包括5个分量表,为数字符号、图画填充、木块图案、图片排列、图形拼凑,每种操作结果都按质记分)。有时间限制的项目,超过规定时间即使通过也记0分;提前完成的按提前时间的长短记奖励分。一个分测验中的各项目的得分相加,称该分测验的粗分(或称原分)。粗分按手册上相应用表换算成量表分犦。将测得认知水平与正常人常模比较,同时比较不同贫血程度和叶酸/维生素B12缺乏及病程巨幼细胞性贫血老年患者认知功能。④组间计量资料差异测定采用t检验。结果:巨幼细胞性贫血老年患者156例均进入结果分析。①巨幼细胞性贫血老年患者中国韦氏成人智力量表测验结果与国内常模数据比较结果:巨幼细胞性贫血老年患者知识、算术、相似性、词汇、图形排列分量表评分均明显低于国内常模(t=2.237～3.196,P<0.05～0.01)。②不同贫血程度巨幼细胞性贫血老年患者中国韦氏成人智力量表测验结果:重度贫血组知识、算术、数字广度、词汇、图形排列分量表评分均明显低于轻度贫血组(t=2.132～2.356,P<0.05)。③缺乏叶酸/维生素B12巨幼细胞性贫血老年患者中国韦氏成人智力量表测验结果:叶酸缺乏组知识、算术、相似性、数字广度、数字符号、木块图、图形排列分量表评分均高于维生素B12缺乏组(t=2.135～2.413,P<0.05);词汇分量表评分低于维生素B12缺乏组(t=3.178,P<0.01)。④不同病程巨幼细胞性贫血老年患者中国韦氏成人智力量表测验结果:病程长组知识、领悟、算术、词汇、数字符号、填图、木块图、图形排列分量表评分明显高于病程短组(t=2.138～3.246,P<0.05～0.01)。结论:老年巨幼细胞性贫血的认知功能特征为不仅有记忆力和注意力的减退,非语言能力和动手操作部分也受到一些影响。贫血程度的越重,病程越长,认知功能损害越重。维生素B12缺乏的老年巨幼细胞性贫血患者比单纯叶酸缺乏性有更加严重的认识功能障碍。     

血液病患者抗碱血红蛋白测定及其临床意义的初步探讨

本文报道正常人50名和各种血液病患者114例抗碱血红蛋白(HbF)的检测结果。其中各型白血病、再生障碍性贫血(再障)、β型地中海贫血(地贫)、粒细胞减少症,继发性铁粒幼细胞贫血等的HbF均值均与正常对照组有显著差异。而缺铁性贫血、巨细胞性贫血、肾性贫血、血小板减少性紫癜的HbF均值与对照组无显著性差异。结合复习有关文献,初步提出HbF值测定对各种血液病的临床意义。探讨了在白血病、再障等疾惠时,HbF升高的机理。     

175例老年贫血患者血液细胞学检查特点与病因分析

目的分析老年贫血患者的血液细胞学检查特点与临床病因。方法对2013年7~11月在该院行骨髓穿刺涂片检查的老年贫血患者175例进行外周血常规、骨髓检查结果和临床诊断结论分析。结果 175例老年贫血患者病例中,对贫血类型进行分析,可见大细胞性贫血36例(20.1%),小细胞性贫血65例(37.1%),正细胞性贫血74例(42.3%)。对临床病因进行分析,可见营养不良性贫血66例(37.7%),血液系统恶性肿瘤45例(25.7%),继发性贫血40例(22.9%),骨髓增生异常综合征9例(5.1%),造血功能障碍性贫血7例(4.0%),溶血性贫血4例(2.3%),造血功能减退3例(1.7%),脾功能亢进1例(0.6%)。结论老年贫血患者就医时多为中到重度贫血,常见临床原因以营养不良性贫血、血液系统恶性肿瘤和继发性贫血为主,应加强体检,以便早期发现和治疗。     

巨幼细胞性贫血患者中CA-153的表达水平及其与Hb、LDH相关性

目的探究糖类抗原153(CA-153)在巨幼细胞性贫血患者中的表达及其与血红蛋白(Hb)、乳酸脱氢酶(LDH)的相关性。方法前瞻性选择2015年5月至2019年5月上海市第一人民医院收治的81例巨幼细胞性贫血患者为病例组,同期体检健康者50例为对照组。检测并比较两组血清CA-153、Hb、LDH水平;采用Pearson相关分析巨幼细胞性贫血患者血清CA-153与Hb、LDH相关性;采用多元逐步回归分析CA-153的影响因素;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析CA-153、Hb、LDH对巨幼细胞性贫血预测价值。结果病例组血清CA-153、LDH水平为(52.09±5.83) U/m L、(964.32±99.86) U/L,显著高于对照组[(19.36±4.71) U/m L、(186.12±48.77) U/L],血清Hb水平为(76.79±9.28) g/L,显著低于对照组[(118.60±11.52) g/L],差异均有统计学意义(P <0.05)。巨幼细胞性贫血患者血清CA-153水平与血清Hb水平呈负相关(r=-0.879,P <0.05),与血清LDH水平呈正相...     

口服药及胰岛素治疗对初发2型糖尿病患者β细胞功能影响的比较

目的观察口服药及胰岛素治疗对初发2型糖尿病患者β细胞功能的不同影响。方法 68例初诊2型糖尿病患者在饮食及运动干预下,随机分为胰岛素组(Ins)33例及口服药组(OHA)35例,观察两组治疗前后FPG、2hPG、HbA1c、C-p、Ins等相关指标。用胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)评价胰岛素敏感性,用胰岛β细胞功能指数(HOMA-β)评价β细胞功能,用胰岛素初期分泌功能指数(△I30/△G30)评价糖负荷早期β细胞的分泌功能,并计算胰岛素曲线下面积(AUGIns)。结果 (1)随防至12个月时,Ins组和OHA组的HOMA-β、△I30/△G30、AUGIns均较治疗前明显升高,但Ins组效果优于OHA组,与OHA组比较差异有统计学意义(P<0.01);(2)HOMA-β、△I30/△G30及AUGIns水平均较治疗前显著升高(P<0.01),Ins组较OHA组升高更显著,差异有统计学意义(P<0.01)。结论对初发2型糖尿病患者选择胰岛素治疗可以更好地保护胰岛β细胞功能,而且这种保护可以产生长期的影响。     

重组人红细胞生成素治疗肾性贫血及对血小板参数的影响

目的观察重组人红细胞生成素(益比奥,rHuEPO)治疗肾性贫血疗效及对血小板参数的影响。方法15例慢性肾功能不全尿毒症期患者,用益比奥治疗24周,观察治疗前后血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)计数、血小板(PLT)计数、血小板平均体积(MPV)及血小板平均分布宽度(PDW)变化。结果益比奥治疗后,Hb、RBC计数、MPV显著升高。PLT、PDW无显著变化。结论益比奥治疗肾性贫血疗效好,并显著增加MPV,改善尿毒症患者生存质量。     

琼南地区黎族、汉族小细胞性贫血个体地中海贫血基因分析

目的了解海南省南部地区(琼南地区)汉族和黎族小细胞性贫血个体地中海贫血(地贫)检出率及基因型分布情况。方法对琼南地区体检者中平均红细胞体积(MCV)82 fl的汉、黎两民族个体,采用Gap-PCR方法和PCR-反向斑点杂交(PCR-RDB)技术进行α-、β珠蛋白突变基因检测,统计分析2民族小细胞性贫血个体地贫的检出率及珠蛋白基因突变情况。结果共调查小细胞性贫血个体1 434例,包括汉族808例(56.35%),黎族626例(43.65%);α-地贫、β-地贫及α/β复合型地贫检出率在汉族个体依次为39.11%、10.15%及2.48%,而在黎族个体依次为59.11%、14.06%、12.94%,3者检出率黎族均明显高于汉族(χ2分别为56.522、5.158及58.991,均为P0.05);汉、黎2民族α-地贫基因均以缺失型为主,并以-α3.7/αα及-α4.2/αα最为常见,等位基因-α3.7、-α4.2及--SEA构成比,在汉族个体分别为31.88%、32.85%及27.30%,在黎族个体分别为41.22%、41.29%及10.99%;共检出9种β-地贫点突变,汉族个体以CD41-42为主(43.12%),βIVS-II-654(18.35%)及CD17(12.85%)次之,而黎族个体CD41-42高达89.89%,其它突变较为罕见。结论琼南地区地贫高发,进一步加大本地区地贫防控知识宣教力度,引导人们做好地贫筛查及产前诊断十分必要。