异位ACTH综合征与垂体性库欣病的鉴别诊断

临床显示 ,异位促肾上腺皮质激素 (ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高 ,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制 ,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时 ,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加 ,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放 ,但在异位ACTH综合征患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高 ,故亦可用两者比值 (IPS/P)对两种疾病鉴别。     

垂体性柯兴氏(Cushing)病

约有80%的垂体性柯兴氏病患者,由于垂体促肾上腺皮质激素分泌过多,有双侧肾上腺皮质增生,并常伴有小垂体肿瘤。少数病人有自主性分泌氢可的松(皮质醇)的肾上腺腺瘤或癌肿,或由于产生异位促肾上腺皮质激素的肿瘤引起如支气管癌或胰腺的类癌,病人的血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度正常或升高,并对甲吡酮呈阳性反应,17酮类固醇也增高。肾上腺肿瘤引起的柯兴氏综合征,由于反馈抑制,血浆ACTH常不能检出,对甲吡酮刺激反应缺如或减弱。在异位ACTH综合征中,血浆ACTH浓度     

库欣病的分子发病机制

库欣病是垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤分泌过多ACTH,刺激肾上腺过度合成和分泌糖皮质激素所致.家族性内分泌综合征伴垂体ACTH腺瘤与多发性内分泌腺瘤病（MEN）-1及GNAS1基因突变相关.散发性库欣病的发病机制涉及PTTG、p27基因和激素相关受体、配体的异常表达,造成垂体ACTH细胞的过度增殖和激素分泌.进一步了解库欣病的分子发病机制对早期诊断和靶向治疗有重要意义.     

胸腔内类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征3例

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征是垂体以外的肿瘤组织分泌大量有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量的皮质醇所引起的一系列症状,它约占库欣综合征的10%～20%[1]。在诸多的异位ACTH肿瘤中,较常见的是胸腔内(肺、胸腺)类癌。我国此病的诊断率非常低     

肺部肿瘤致异位ACTH综合征7例报告并文献复习

目的探讨肺部肿瘤致异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征的临床特点。方法回顾性分析2000年11月～2009年12月解放军总医院内分泌科收治并确诊的7例肺部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床资料。结果高血压、糖尿病、低血钾、水肿为最常见的临床表现,多缺乏典型库欣综合征的体征;血ACTH和皮质醇、24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小剂量及大剂量地塞米松抑制试验所抑制;胸部薄层CT扫描能发现多数肺部病变;手术切除肺部病变、小细胞肺癌化疗效果较好;肾上腺切除为控制高皮质醇血症的有效手段。结论肺部肿瘤是导致异位ACTH综合征的常见病因,对于ACTH依赖性库欣综合征的患者应常规行胸部薄层CT来筛查肺部病变。     

促肾上腺皮质激素测定的临床价值

测定血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)的最大价值在于鉴别皮质醇增多症(柯兴氏综合征)的病因。因为从肾上腺肿瘤患者的血浆中不能检出ACTH,而在垂体性皮质醇增多症和异位ACTH分泌综合征患者的血浆中却可检出ACTH。未经治疗的垂体性皮质醇增多症患者,血浆ACTH水平早晨在正常范围内(但24小时分泌的正常波动周期消失)或略有增高(即在200微微克/毫升以上),异位ACTH分泌综合征患者,血浆ACTH水平常显著升高。由于许多垂体性皮质醇增多症者早晨血浆ACTH水平正常,因此,除非血浆ACTH水平很高,否则,单     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征（EAS）是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH），刺激肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，占Cushing综合征患者总数的5％～10％。文献报道，最多见的病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％，其次为胸腺及胰腺肿瘤，各约占10％，还可有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及胃肠道、生殖系统、前列腺等部位的肿瘤。目前大部分异位ACTH综合征的肿瘤定位不能明确，给临床诊断和治疗带来很大困难。近年来，异位ACTH综合征课题组在异位ACTH的临床和基础研究中做了一定的工作，现整理如下。     

同时产生ACTH和CRF的支气管类癌瘤

库兴氏综合征最常见的病因为垂体产生ACTH的腺瘤,但越来越多的病例表明该综合征亦见于分泌ACTH的垂体外肿瘤。最近发现,各种肿瘤不仅产生ACTH而且产生促肾上腺皮质激素释放因子(CRF),CRF过多亦可引起库兴氏综合征。作者报告一例17岁年轻女性患者,具有紫纹、向心性肥胖、满月脸、多毛、痤疮、闭经等典型库兴氏综合征临床症状以及高肾上腺皮质激素血症、高血压、高血糖等生化改变。口服递进剂量(2—8mg)的地塞米松出现反常的尿17羟固醇增加。     

老年肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征2例

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是库欣综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)刺激肾上腺皮质增生,从而产生过量皮质类固醇而引起的临床综合征。老年肺癌     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征(EAS)是Cushing综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占Cushing综合征患者总数的5%~10%。文献报道,最多见的病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生

探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）的临床和病理特点。AIMAH是不依赖ACTH的库欣综合征，血浆ACTH水平低，大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。CT示双侧肾上腺结节样增大，病理改变为双侧肾上腺结节样或腺瘤样增生，双侧肾上腺切除术后不发生Nelson综合征，AIMAH有特殊的临床病理特点，是库欣综合征的一种病因。     

异位ACTH综合征的研究进展

能引起异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的肿瘤种类较多,β连环蛋白相关的Wnt信号通路、Nouch信号通路、P21活化的蛋白激酶3在异位分泌ACTH肿瘤的发生、发展中起重要作用,促阿片黑素细胞皮质素原基凶启动子区去甲基化与肿瘤异位分泌激素密切相关.在诊疗方面,血清嗜铬粒蛋白A的测定大大提高了异位ACTH综合征的阳性预测率.除手术治疗外,联合用药较单独使用生长抑素或选择性多巴胺受体激动剂更为有效.     

分泌促肾上腺皮质激素的纵隔副神经节瘤一例

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征和副神经节瘤均为少见疾病,而分泌ACTH的纵隔副神经节瘤更是罕见。本病例即是异位ACTH综合征合并副神经节瘤患者,行地塞米松抑制试验时出现皮质醇的反向升高,经治疗后目前恢复良好。     

论著外周DDAVP兴奋试验在促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值

目的 评价外周1-脱氨-8-精氨酸血管加压素(DDAVP)兴奋试验,在促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值。方法 回顾性分析2012年1月至2013年6月在北京协和医院诊断明确的ACTH依赖性库欣综合征患者的临床资料,包括外周DDAVP兴奋试验、岩下窦静脉取血、鞍区MRI和手术病理的结果,评价外周DDAVP兴奋试验对诊断垂体ACTH腺瘤的敏感度和特异度。另收集10例文献报告的异位ACTH肿瘤患者资料,纳入统计分析。通过比较岩下窦静脉取血和外周DDAVP兴奋试验结果的差异,分析外周DDAVP兴奋试验中ACTH不升高的原因和此项检查的局限性。结果 (1)共纳入41例ACTH依赖性库欣综合征患者,其中28例为垂体ACTH腺瘤(简称库欣病),13例为异位分泌ACTH肿瘤。(2)如以ACTH升高到基础值1.5倍作为阳性反应标准,82%(23/28)库欣病和38%(5/13)的异位ACTH肿瘤患者可达到此反应。如以ACTH升高到基础值3倍为反应标准,50%(14/28)的库欣病患者达此标准,而异位ACTH肿瘤为0(0/13)。(3)有12例库欣病患者同时进行岩下窦静脉取血。其中7例外周DDAVP试验中ACTH水平未达到基础值的3倍,但岩下窦ACTH水平在DDAVP刺激后明显升高。结论 外周DDAVP兴奋试验有助于ACTH依赖性库欣综合征的鉴别诊断。ACTH升高幅度越大,越支持库欣病的诊断。如ACTH升高到基础值3倍以上,可确诊为库欣病。     

"类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道"专家点评

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的临床综合征.引起异位ACTH综合征的最常见病因为肺癌,尤其是小细胞肺癌,约占50%.但"类癌与异位ACTH综合征"一文的特点是总结了临床较为少见的类癌引起异位ACTH综合征的病例,主要因为:(1)类癌引起异位ACTH综合征发病率有增加的趋势,如以往有关类癌致异位ACTH综合征的报道仅占异位ACTH综合征的10%,但在20世纪80年代以后的病例报道中,类癌的比例增大,约占36%～46%.     

过氧化物酶体增殖物活化受体-γ与库欣病的治疗

手术切除垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）肿瘤是库欣病的最佳治疗手段,但长期的治愈率并不令人满意。过氧化物酶体增殖物活化受体-γ在人垂体ACTH瘤上的大量表达使之成为库欣病药物治疗的新靶点。其激动剂如噻唑烷二酮类药物在离体试验中促进垂体ACTH肿瘤细胞的凋亡,抑制小鼠ACTH肿瘤的生长,降低血ACTH及皮质醇的分泌,同时改善代谢紊乱。但在临床研究中噻唑烷二酮类药物对库欣病患者的疗效尚不肯定,仍需进一步验证。     

16例异位ACTH综合征的临床特点分析

目的 通过分析异位ACTH综合征的临床特点,加深对其的认识,提高诊治水平.方法 回顾性分析解放军总医院2000-2009年确诊的16例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 (1)异位ACTH综合征最常见的病因为肺部肿瘤及胸腺类癌;(2)临床表现以糖代谢异常、高血压、低血钾、下肢水肿最为突出;(3)实验室检查提示血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)及24 h尿游离皮质醇(24hUFC)水平显著升高及严重的低血钾碱中毒;(4)大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验及岩下窦取血测定岩下静脉血ACTH与外周静脉血ACTH的比值对定性诊断具有较高价值;(5)X线胸片、胸部CT能发现大多数原发病灶;(6)手术切除原发肿瘤病灶是首选治疗方法.结论 异位ACTH综合征诊断困难,其治疗应首选手术切除原发肿瘤.     

肾上腺性库欣综合征异常激素受体的临床评价

内源性库欣综合征经典地分为两类:一类是因促肾上腺皮质激素(ＡＣＴＨ)产生过多而致的ＡＣＴＨ依赖型(占80%～85%),常见于垂体的分泌促肾上腺皮质激素腺瘤(库欣病),偶见于垂体外的肿瘤(异位ＡＣＴＨ综合征)和异位促肾上腺皮质激素释放激素(ＣＲＨ)的分泌。另一类是非ＡＣＴＨ依赖的肾上腺性库欣综合征(占15%～20%),多继发于单侧肾上腺皮质肿瘤,较少继发于双侧肾上腺增生。对于肾上腺性库欣综合征,在ＡＣＴＨ缺乏情况下,其皮质醇的合成机制尚不太清楚。有研究发现,那些过去认为自发产生皮质醇的肾上腺肿瘤很可能受控于异常的或异位的激素受体…     

类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激.肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇,引起一系列临床症状.本义列举了2例由不同部位类癌所敛的异位ACTH综合征,详细阐述了其临床特征、实验室及影像学检查特点,并总结了在诊治过程中的经验与教训,使临床医生能够对此种疾病有充分的了解,及早诊断和治疗.     

16例异位ACTH综合征的临床特点分析

目的 通过分析异位ACTH综合征的临床特点,加深对其的认识,提高诊治水平.方法 回顾性分析解放军总医院2000-2009年确诊的16例异位ACTH综合征患者的临床资料.结果 (1)异位ACTH综合征最常见的病因为肺部肿瘤及胸腺类癌;(2)临床表现以糖代谢异常、高血压、低血钾、下肢水肿最为突出;(3)实验室检查提示血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)及24 h尿游离皮质醇(24hUFC)水平显著升高及严重的低血钾碱中毒;(4)大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验及岩下窦取血测定岩下静脉血ACTH与外周静脉血ACTH的比值对定性诊断具有较高价值;(5)X线胸片、胸部CT能发现大多数原发病灶;(6)手术切除原发肿瘤病灶是首选治疗方法.结论 异位ACTH综合征诊断困难,其治疗应首选手术切除原发肿瘤.