原发免疫性血小板减少症合并血栓形成2例报告

原发免疫性血小板减少症（ITP）,以往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病,患者出现自身免疫性血小板减少、伴或不伴皮肤黏膜出血等临床表现。近年来发现血小板在凝血机制中处于中心地位,血小板数量与凝血状况基本呈平行走势。ITP的患者血小板数量减少,血小板功能降低,不易形成血栓,且有出血倾向,但临床发现个别患者因脑梗死、心肌梗死等就诊时,因发现血小板减少而诊断为原发免疫性血小板减少症,现对我院收治的2例患者资料进行回顾性分析。     

ITP患者凝血指标测定分析

为探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者凝血指标变化的临床意义,我们对98例ITP患者进行了凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(Fg)、第Ⅷ因子活性(FⅧ:C)及第Ⅸ因子活性(FⅨ:C)的测定。现报告如下。 临床资料:本文ITP患者98例,随机分为A组47例(血小板计数<50×10~9/L),B组51例(血小板计数50～100×10~9/L)。将治疗后血小板计数恢复正常的33例患者划为C组。A组男15例,女32例;年龄4～81岁,平均(28.1±15.8)岁。无症状6例,皮肤出血30例,口腔血泡4例,牙龈出血18例,鼻衄8例,月经增多15例,血尿7例,咯血5例,上消化道出血5例,眼底出血4例,颅内出血3例。B组男18例,女33例;年龄3～69岁,平均(28.3±17.4)岁。无症状16例,皮肤     

特发性血小板减少性紫癜患者因子Ⅷ相关抗原测定的意义

特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种较常见的出血性疾病,其发病机理迄今未明,多数学者认为与自体免疫有关。我们测定25例ITP患者的血浆因子Ⅷ相关抗原(简称ⅧR:Ag),多数浓度较高,这对探讨ITP的病理生理有一定意义。     

一例原发性血小板减少性紫癜肺癌患者的围手术期护理

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种较为常见的出血性疾病。主要表现为皮肤粘膜紫癜，血小板计数低下，而骨髓中巨核细胞正常或增多。本科2004年收治了一位特发性血小板减少性紫癜肺癌患者，血小板为板6．8万／cm^3。胸外科手术创伤大，出血多，加之患者凝血功能障碍，表现为皮肤瘀斑和鼻出血，更增加了手术的难度，但通过对其加强围手术期护理，使其顺利度过手术关，康复出院。现将护理体会介绍如下.     

原发性血小板减少性紫癜的肾上腺皮质激素治疗

原发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是以外周血中血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多、临床上有皮肤粘膜出血为特征的一组免疫性疾病。近年来已证实ITP患者的血小板表面结合有相关抗体,绝大多     

血管性假血友病的现状

血管性假血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,在国外通称为 Von willebrand 病(VWD)。典型病例的表现为:①出血时间延长;②血小板对玻璃珠的粘附性减低,对瑞斯托霉素诱导的聚集反应减弱或不聚集;③血浆第Ⅷ因子蛋白质复合物(Ⅷ因子凝血活性、Ⅷ因     

糖尿病患者血小板的粘附与聚集

糖尿病患者血小板的粘附性增加,对各种能引起血小板聚集的因子的敏感性也增高.作者的研究发现,糖尿病患者血清中与因子Ⅷ密切关连的 vonWillebrand 因子(简称 V-W 因子)和因子Ⅷ抗原的浓度显著增高,而因子Ⅷ促凝血活力的浓度无改变。(若以 O 代表凝血活力,A 代表抗原性,则正常因子Ⅷ的 O/A=1,若<1常说明有凝血发生.——译者注)糖尿病患者的 V-W 因子及 A 增多而 O 减少,说明有血管内凝血,或这些因子的生成或破坏不平衡.在血小板聚集问题上,作者从血浆因素及血小板因素     

从免疫性血小板减少症的病理生理机制理解其诊断、鉴别诊断和治疗革新

免疫性血小板减少症(immune thrombocyto-penia,ITP)是一种自体免疫综合征,该综合征主要累及抗体和细胞介导的血小板破坏以及血小板生成受抑,引起血小板数量减少,临床上表现为出血或易于出血倾向。2009年,国际ITP工作组对既往的特发性血小板减少性紫癜(ITP)的命名进行了修正并形成了共识:即将特发性血小板减少性紫癜更名为免疫性血小板减少症,该     

原发免疫性血小板减少症相关性疲劳的研究进展

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性疾病[1]。近年研究发现,除典型的血小板减少和出血症状外,部分患者有明显疲劳感[1-2]。ITP相关性疲劳的界定目前尚不明确,大多数学者认为疲劳与ITP疾病本身和(或)治疗有关,具体表现为与机体能量消耗不相符、不能为睡眠或休息所缓解的乏力感。     

肝硬化患者是否存在初期止血缺陷?

肝硬化患者存在多种止血异常,包括初期止血缺陷、促凝和抗凝因子合成功能受损造成的血液凝固系统异常、低活化凝血和纤溶亢进.肝硬化患者的实验室检查指标中,一些反映初期止血能力的指标如出血时间(BT)、血小板凝集以及血小板数量存在异常.对肝硬化患者行血小板功能检查的结果显示,由于血小板功能减低伴有(或不伴有)血小板数量减少造成了初期止血异常.这些异常一直被认为与肝硬化并发出血密切相关,以至于那些能够提高血小板功能或数量药物的临床作用一直在被研究.     

57例免疫性血小板减少症临床分析

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特征。方法:回顾性分析57例ITP患者的临床资料,统计分析患者年龄、疾病分型及分期、出血评分、治疗方案[包括糖皮质激素、人免疫球蛋白(PH4)、重组人血小板生成素注射液等]、血小板输注数量、有效反应时间、完全反应(CR)时间、免疫学相关检查等在不同组别间的差异。结果:(1)不同年龄分组和不同性别分组间出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间差异均无统计学意义(均P0.05);(2)重症ITP组(37例)的出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间均明显高于非重症ITP组(20例)(均P0.05),而2组CR时间差异无统计学意义(P=0.277);(3)原发性ITP组(24例)与继发性ITP组(33例)在年龄、出血评分、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间方面差异均无统计学意义(均P0.05);(4)单药治疗组(26例)和多药联合治疗组(31例)中重症ITP患者分别占38.5%(10/26)和87.1%(27/31),差异有统计学意义(P=0.000)。结论:糖皮质激素是原发性和继发性ITP患者的有效治疗方式;对于重症ITP患者,联合药物治疗可提高疗效。     

免疫性血小板减少症的治疗进展

正原发免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。虽然原发性ITP是一种良性疾病,但目前尚无法根治,也不能改变其自然病程,其死亡率与正常人群无明显差异,患者多死于感染而非出血。因此,ITP的治疗目的是使患者血小板计数(PLT)提高到安全水平,降低出血风险,改善患者的生活质量。原则上,对于原发性ITP,如果其PLT高于30×109/L,无出血,血小板功能及凝     

艾曲泊帕乙醇胺治疗持续性/难治性原发免疫性血小板减少症的临床观察

正原发免疫性血小板减少症(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是以血小板减少及全身皮肤、黏膜、内脏出血为主要临床表现的自身免疫性疾病,约占出血性疾病的1/3[1-2];成人发病率(5～10)/10万,育龄期女性、老年人高发。根据成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(2016版)解读[3]的指导意见,对诊断后3～12个月仍未缓解或停药后不能维持缓解状态的ITP定义为持续性ITP;患者对脾切     

原发性血小板减少性紫癜治疗的若干问题

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种临床上甚为常见的出血性疾病。以血小板减少、程度不等的出血倾向及不存在明确的导致血小板减少的相关疾病等为特征。发病机制与免疫功能异常引起的自身抗血小板抗体产生关系密切。ITP按发病过程分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，起病急骤，明显出血倾向，病情严重，多出现急诊处理的高危表现。     

原发免疫性血小板减少症的诊疗进展

原发免疫性血小板减少症(ITP)既往称为特发性血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为独立特征的自身免疫性疾病,是临床出血性疾病的常见病因之一。患者无明显临床症状、体征或有皮肤黏膜出血,乏力是该病最为常见的非出血表现。近年来ITP的基础及临床研究得到进一步发展,为开发新的治疗靶点提供了理论依据。现对近年来ITP诊断和治疗的进展进行综述。     

大剂量丙种球蛋白联合泼尼松治疗ITP的近期疗效观察

特发性血小板减少性紫癜 (ITP)包括急性型和慢性型 ,患者常出现全身皮肤粘膜紫癜及出血倾向 ,部分急性型 ITP患者可出现鼻、牙龈 ,甚至是颅脑、胃肠道和泌尿道出血。为尽快使这类患者血小板增加 ,减少出血 ,我们采用大剂量丙种球蛋白联合泼尼松治疗 ITP患者 2 3例 ,并对其近期疗效进行了观察。现报告如下。临床资料 :2 3例患者中 ,男 6例 ,女 17例 ,年龄 12～ 6 7岁 ,均符合 1986年首届中华血液学会全国血栓与出血学术会议制定的诊断标准。患病时间 5天至 14年。治疗前血小板 8～ 47× 10 9/ L。急性 ITP15例 ,其中 6例治疗前未用其他…     

难治性ITP的治疗

特发性血小板减少紫癜(简称ITP)多数病例(70～85％)经糖皮质激素和脾切除治疗可获得临床缓解,但有15～30％患者治疗无效。过部分患者病程在7个月以上,常反复发生严重出血现象,在临床上称之为难治性ITP。这些难治性ITP患者,大都是血小板表面抗体阴性或抗体浓度较高。因而糖皮质激素效果较差。故又称为顽固性ITP。     

登革出血热/登革休克综合征患者凝血和纤溶系统失调

登革热病毒(DV)可引起登革热(DF)和登革出血热(DHF)，DHF与DF的主要区别为凝血异常和血管渗透性升高而导致微血管的渗漏和出血，严重感染者可因血容量过度减少而发生登革热休克综合征(DSS)。DV感染引起血浆渗漏和出血机制目前仍不清楚。已有不少报道显示在DHF／DSS中，血管内皮细胞(VECs)活化和／或被损伤，凝血和纤溶系统出现异常，其中活化部分凝血活酶时间(APTT)延长、血小板减少与功能的异常和纤溶系统活化，但无弥散性血管内凝血(DIC)等，这些提示DHF／DSS患者凝血途径和纤溶系统失衡。为探索凝血和纤溶与DHF／DSS的相关性，本研究通过检测DF和DHF／DSS患者凝血、抗凝、纤溶和VECs活化或损伤后表达的相关分子，以综合评价凝血和纤溶途径的状态及VECs在发病机制中的作用和功能，同时为治疗和预防DHF／DSS提供理论依据。     

原发性血小板减少性紫癜的实验室诊断

原发性血小板减少性紫癜(下简称ITP)是一种免疫性或自身免疫性疾病,其诊断除临床上有出血症状,血小板计数减低和骨髓巨核细胞增生伴成熟障碍外,近年来在实验室诊断方面也有很大进展。一、血小板功能试验据报道,本症患者血小板花生四烯酸(AA)的代     

凝血因子Ⅷ及血小板聚集功能与糖尿病血管并发症关系的研究

许多研究表明凝血、抗凝血系统和血小板功能与糖尿病血管并发症关系密切。凝血系统中,凝血因子Ⅷ(FⅧ)与血凝、血小板粘附和血小板聚集有关,参与了糖尿病血管病的发病机理。国内尚未见系统研究FⅧ与糖尿病血管病关系的报道。我们测定了114例糖尿病人的血浆FⅧ促凝活性(Ⅷ:C)、FⅧ相关抗原(ⅧR:Ag)、ADP及瑞斯托霉素诱导的血小板聚集功能(ADP-PA、RC-PA),同时也测定了血浆抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ),着重探讨FⅧ在糖尿病血管并发症发生发展中的可能作用。