母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、病理诊断及相关鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄38岁和71岁。前者就诊时全身多发性皮肤病损和浅表淋巴结肿大,皮肤表面呈淡红色至紫红色的斑疹、斑块和皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大为首发症状。组织形态学显示,真皮和皮下及淋巴结内可见小～中等大小幼稚肿瘤细胞弥漫性浸润。免疫组化:前者肿瘤细胞CD123、CD4、CD56、CD43和TdT(+);后者肿瘤细胞CD123、CD4和CD43(+),CD56和TdT(-)。结论 BPDCN是一种罕见的高度侵袭性淋巴造血系统肿瘤,多发生于老年人,常见皮肤累及,其次为骨髓、外周血以及淋巴结。该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤6例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)临床病理特征。方法收集6例BPDCN患者临床信息、病理资料;所有病例均行HE、免疫组化染色和EBV-EBER原位杂交。结果男性5例,女性1例,平均年龄45.2岁。均表现为皮肤肿瘤。组织学改变为真皮全层至皮下脂肪组织见肿瘤细胞结节状或弥散浸润,表皮未受累;细胞中等大小,较一致,核质比高,核圆形或不规则,染色质细腻,核分裂象多见。免疫表型6例肿瘤细胞CD4和CD123均(+),5例CD7和CD56(+),2例Td T弥漫(+),2例CD68(+),1例CD117灶性(+),Ki-67阳性范围30%~80%,CK、EMA、CD3、CD20、CD30、CD34、S-100、MPO(-);EBV-EBER均为(-)。结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于皮肤,诊断需结合临床、形态学与免疫组化。     

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例病理会诊BPDCN患者的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交检测,并结合文献复习分析其临床病理特点。结果患儿男性,10岁。以头颈部包块就诊。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD34、CD117、MPO、CD68、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性的血液肿瘤,进展快,病死率高,易误诊。诊断依据临床和组织学特点,结合免疫组化标记,应注意与急性白血病和其他类型淋巴瘤区别。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断。方法观察2例BPDCN的临床表现、组织学特征及免疫组化,并结合文献复习。结果 2例均为男性,年龄分别为42岁、72岁,均以多发性皮肤斑块就诊。组织形态学瘤细胞弥漫分布于真皮层,核形不规整、呈多形性,中等偏大、染色质细腻、核仁不明显,胞质稀少。免疫组化:2例肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43和CD123,其中1例部分表达TDT,2例均不表达CD34、CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20、CD3和CD5。结论 BPDCN是一种临床上呈高度侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤,最常见侵犯皮肤,骨髓和淋巴结也可以受累,因其极为罕见,容易误诊为其他类型的淋巴瘤及急性白血病,但只要充分认识其组织形态学与免疫组化特征,还是可以对其作出正确诊断。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁;2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及;少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.     

罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤病理学观察

目的探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对2例BPDCN患者的组织标本(1例为淋巴结、骨髓活检,另1例为皮肤、淋巴结、骨髓活检)进行HE染色及常规EliVision免疫组化观察与分析。结果 2例均为男性,年龄73岁和7岁。就诊时1例无症状、多发性皮肤病损,表面呈淡红色至紫红色的斑疹、丘疹、斑块、皮下结节;另1例无皮肤病损,以浅表淋巴结肿大就诊。组织学检查示1例侵犯淋巴结和骨髓;另1例侵犯皮肤、淋巴结和骨髓。镜下瘤细胞形态类似于淋巴母细胞或原始单核细胞。免疫组化示瘤细胞CD4、CD56、CD43和CD123(+),CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20和CD3(-)。结论 BPDCN是一种罕见类型高度侵袭性血液肿瘤,除侵犯皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结。CD4、CD56、CD43和CD123(+),不表达系别特异性标记,应注意与急性白血病、淋巴瘤区别。     

罕见母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤诊断1例及文献复习

正母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一组非常罕见的淋巴造血系统的恶性肿瘤。2008年世界卫生组织(WHO)将BPDCN列为一个单独类型,划归为急性髓系白血病(AML)及相关前体细胞肿瘤目录下[1],曾被命名为母细胞性自然杀伤细胞淋巴瘤或造血细胞肿瘤等[2-3]。肿瘤细胞高表达CD123(IL-3α链受体),还表达浆细胞样树突细胞     

表达CD4/CD56的急性髓细胞白血病误诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

目的提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)的认识。方法报道1例急性单核细胞白血病(AML-M5)误诊为BPDCN的病例,并复习文献总结两病的鉴别,BPDCN诊断要点、治疗和预后,为临床上进一步认识BPDCN提供文献支持。结果 BPDCN为罕见的血液系统恶性肿瘤,其诊断以特异性表达CD4、CD56、CD123为主,不表达髓系及淋系标记。结论 BPDCN具有独特的免疫表型,强表达CD4、CD56和CD123,部分表达CD5、CD68、Td T和S-100,均不表达B细胞标记(CD19、CD20、CD79a和s Ig)、T细胞标记(CD2、CD3、CD5、CD7和CD8)、NK细胞标记(CD16和CD57)或髓系标记(CD13、CD14、CD15、CD113和CD117)。治疗上,高强度化疗联合异基因造血干细胞移植可提高生存期。     

卵巢恶性淋巴瘤6例临床病理分析

目的 探讨卵巢恶性淋巴瘤的临床病理特点和鉴别诊断.方法 分析6例卵巢恶性淋巴瘤的临床资料及组织病理学和免疫表型特点,按WHO(2001)淋巴造血组织肿瘤分类进行组织学分型.结果 6例患者平均年龄51岁,临床主要表现为腹痛和腹部包块.6例均诊断为弥漫性大B细胞性淋巴瘤,其组织学特点是瘤细胞弥漫分布,细胞大,核圆形或卵圆形,核膜厚,可见核仁.免疫组化:肿瘤细胞CD20、CD79a和MUM-1弥漫( ),CD3、CD43、MPO、CD117、PLAP和TdT均(-).结论 卵巢淋巴瘤极少见,确诊依赖组织学和免疫组化检测.该病需要和粒细胞肉瘤、无性细胞瘤、小细胞癌等鉴别.