间质性肺炎病理学研究进展

弥漫性间质性肺疾病(diffuse interstitial lung disease,DILD 简称ILD)是以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺泡炎症伴间质纤维化为基本病变的一大组异质性疾病组成的疾病谱,在病理学上表现为不同类型的间质性肺炎和纤维化[1-2].它包括病因已知和未知的200 多种疾病,是肺非肿瘤性病变的一个重要组成部分,其中特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)是国外呼吸病理和临床诊治的难点和研究热点[ 1 -2 ].     

特发性肺纤维化诊断的新进展

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)通常是指原因不明的 ,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的肺病。ＩＰＥ这一概念自 2 0世纪 70年代后在北美得到广泛接受 ,欧洲学者则称之为隐源性致纤维化肺泡炎 (ＣＦＡ) ,我国习惯使用“ＩＰＦ”这一名称。ＩＰＦ的同义词还有 :弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎、弥漫性致纤维化性肺泡炎以及经典性间质性肺炎———纤维化。ＩＰＦ的临床特征主要为 :逐渐加重的呼吸困难、双肺底吸气相爆裂音 (Ｖｅｌｃｒｏ罗音 ) ,胸部Ｘ线片上双肺间质浸润影 ,肺功能呈限制性通气功能障碍以及气体交换 (…     

非特异性间质性肺炎

1引言非特异性间质性肺炎是从20世纪90年代命名的特发性肺纤维化中分离出来的对肾上腺皮质激素(激素)反应较好的一种原发性间质性肺炎。2000年美国胸科学会和欧洲呼吸病学会分类将非特异性间质性肺炎纳入特发性间质性肺炎的分类之中,与特发性肺纤维化和普通型间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎一样属于一种独立疾病,它有自己的临床特点、病理学表现和治疗特性。2病理学表现非特异性间质性肺炎病理表现为肺泡Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡壁明显增厚,灶性或片状肺泡腔内巨噬细胞聚集,常含有多量的泡沫细胞,有时在肺泡间隔见小淋巴细胞浸…     

内科胸腔镜肺活检对弥漫性间质性肺疾病诊断价值及安全性分析

目的探讨内科胸腔镜肺活检对弥漫性间质性肺疾病患者的诊断价值及安全性。方法回顾性分析35例内科胸腔镜肺活检的弥漫性间质性肺疾病患者临床及病理诊断资料。结果 31例患者获病理确诊,确诊率88.6%(31/35),其中普通型间质性肺炎(UIP)10例,肺结核6例,肺泡细胞癌4例,非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)各3例,肺泡蛋白沉着症(PAP)2例,韦格纳肉芽肿病(WG)、急性间质性肺炎(AIP)和淋巴管肌瘤病(LAM)各1例。术后并发症3例(8.6%),其中肺部感染合并呼吸衰竭2例,特发性肺间质纤维化急性加重1例,导致死亡2例(5.7%)。结论内科胸腔镜肺活检是诊断弥漫性间质性肺疾病安全有效的方法。     

特发性非特异性间质性肺炎6例临床病理分析

目的探讨特发性非特异性间质性肺炎的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对6例特发性非特异性间质性肺炎进行临床、影像学、组织病理学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃样阴影。镜下肺组织呈均匀一致性病变,主要表现为间质慢性炎症和纤维化,肺泡间隔增宽。免疫组化示增生的肺泡上皮和支气管上皮CK、EMA（＋）。结论特发性非特异性间质性肺炎是一种重要的特异性间质性肺炎类型,应注意与寻常型间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎及过敏性肺炎等进行鉴别,对指导临床治疗和判断预后具有非常重要的意义。     

经纤维支气管镜肺活检对弥漫性肺疾病的诊断价值

目的探讨经纤维支气管镜肺活检（transbronchial lung biopsy，TBLB）对弥漫性肺疾病的诊断价值。方法对31例弥漫性肺疾病患者行非影像直视下TBLB术。结果31例患者均肺活检成功。病理诊断为肺泡癌4例，肺鳞癌1例，结节病5例，肺结核2例，过敏性肺炎1例，肺间质纤维化9例，结缔组织病肺损害表现9例（系统性硬化病3例，类风湿性关节炎4例，皮肌炎2例）。结论TBLB术易于获取目标肺组织标本，对弥漫性肺疾病患者经各项非创伤性辅助检查不能确立诊断者具有较高的临床应用价值。     

特发性肺纤维化发病机制及治疗研究现状

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征,最终导致肺间质纤维化的疾病。IPF影像学表现和(或)组织病理学类型与普通间质性肺炎相一致;按病程分为急性、亚急性和慢性,病变部位以肺间质为主,但也可涉及肺血管和肺泡上皮     

非特异性间质性肺炎3例报告及文献复习

目的 探讨非特异性间质性肺炎的临床病理特点。方法 回顾性分析2002-2004年我院收治的3例非特异性间质性肺炎（NSIP）的临床表现、影像学及病理特点。结果 3例病人（男2例,女1例）均以呼吸困难、胸闷为主要表现;2例胸部CT示两肺磨玻璃状高密度影;1例胸部CT示两肺弥漫性透亮度减低;病理特点：肺间质纤维明显增生,肺泡间隔增厚,间质伴炎性细胞浸润。结论 NSIP在临床及病理上有许多特点,不同于特发性肺纤维化（IPF）中的UIP、DIP、AlP等类型。     

肺组织活检术对弥漫性间质性肺疾病诊断价值的临床研究

目的 评价肺组织活检术在弥漫性间质性肺疾病中的诊断价值。方法 回顾性分析1997年7月-2002年12月在我院住院治疗的17例行肺活检术的间质性肺疾病患者临床资料。结果 17例患者均获病理确诊,其中结节病3例,肺泡蛋白沉积症2例,普通型间质性肺炎1例,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例,非特异性间质性肺炎1例,Castleman病(浆细胞型)1例,淋巴管平滑肌瘤病1例,肺泡细胞癌2例,类风湿性关节炎肺间质纤维化合并肺鳞癌伴肺内多发转移1例,肺淋巴管癌2例,肺鳞癌伴肺内淋巴管转移1例,肺原发性副神经节细胞瘤1例。结论 肺活检术获取肺组织是弥漫性间质性肺疾病、不典型肺疾病或罕见疑难病症最直接的诊断方法,对常规、胸部高分辨CT检查等未能确诊的病例,具有较高的诊断价值。     

特发性肺间质纤维化的影像分析

本文介绍我院9例特发性肺间质纤维化的一般情况和检查方法，得出了肺间质纤维化的X线和CT表现。T线表现有两肺弥漫性细网织状阴影。肺透光度降低，肺毛玻璃，蜂窝肺，肺气肿，胸膜增厚等；CT表现有胸膜下小叶间隔及小叶内间质增厚，肺毛玻璃样改变，肺蜂窝样改变，空气支气管征，胸膜增厚及壁层胸膜下毛刺。通过讨论叙述了特发性肺间质纤维化的X线和CT征象与病理的演变过程。     

特发性间质性肺炎的病理诊断分类及诊治分析

[目的]为加深对特发性间质性肺炎(IIP)的认识.[方法]回顾性分析8例IIP临床病理资料(1例尸解、2例肺切除、4例肺活检、1例支气管镜检).[结果]患者年龄为25～56岁,男5例,女3例,临床表现为干咳,渐进性呼吸困难,4例有杵状指.5例的X线胸片表现为双肺广泛的弥漫性点状或网状阴影,2例右上及中肺致密影.显微镜下急性期为肺泡炎伴有肺泡及毛细血管基底膜的损伤,机化期是细支气管周围及肺泡之间的肺间质内慢性炎症细胞浸润,Ⅱ型肺泡上皮增生,成纤维细胞及纤维细胞增多,进而广泛纤维化及网状纤维胶原化,灶性纤维小结形成.[结论]IIP起病隐匿和显微镜下缺乏特异性,易造成临床和病理的误诊,全面综合分析有助于诊断.     

急性间质性肺炎的影像诊断

目的：探讨急性间质性肺炎的影像特征。方法：回顾分析经开胸肺活检证实或临床综合诊断7例急性间质性肺炎的系列影像资料。结果：急性间质性肺炎的影像学早期主要表现为双侧中下肺的外周散在分布的实变阴影及磨玻璃阴影；中期上述病变迅速由肺的外周向中轴水平、由中下肺向上肺扩展，且肺的间质系统均有明显改变，小叶间隔、小叶内间隔及中轴间质的增厚；晚期肺的间质纤维化呈急速发展并伴有进行性肺组织及肺结构的破坏。结论：急性间质性肺炎的影像学表现具有相对的特征性，急进性的影像学变化，尤其急进性的肺间质纤维化和肺结构的破坏是诊断的关键。     

特发性肺间质纤维化的全球发病率和病死率

<正>间质性肺疾病(ILD)是一组异质性疾病的总和,主要病理特征为弥漫性肺泡炎和(或)间质纤维化,也称弥漫性实质性肺疾病。特发性肺间质纤维化(IPF)是ILD的一种,病因不明,以成年人尤其是50岁以上人群多见,进行性呼吸困难伴刺激性干咳是其主要的临床特征,组织病理学和影像学类型为寻常型间质性肺炎(UIP),肺功能表现为限制性通气功能障碍伴不同程度的弥散功能障碍。随着病情持续发展,纤     

111例弥漫性肺间质疾病的临床研究

目的：分析弥漫性间质性肺疾病（ diffuse interstitial lung disease, DILD,简称ILD）的疾病谱分布情况及临床特征,以提高诊疗水平。方法收集111例2006～2013年在北京协和医院住院的弥漫性肺间质性疾病患者的临床资料,回顾性分析其病因、临床表现、肺功能、血气分析及病理特征等。结果患者以咳嗽、呼吸困难为主要临床表现,近一半患者存在低氧血症。弥漫性间质性肺疾病与继发性结缔组织疾病相关性弥漫性肺间质疾病（ CTD－ILD）相比杵状指的发生率较高,而后者有特殊接触史者较多（ P＜0.05）。83．9％的患者存在限制性通气功能障碍。高分辨率计算机断层扫描影像主要表现为斑片、淋巴结肿大、毛玻璃样改变、胸膜病变、结节和网格影。特发性间质肺炎（IIP）与继发性ILD相比,后者结节影发生率更高（P＜0．05）。 ILD主要病理类型为非特异性间质肺炎（NSIP）（19．8％）、外源性过敏性肺泡炎（18．9％）、CTD －ILD （11.7％）、结节病（8．1％）。结论明确不同弥漫性肺间质疾病的临床特征可减少漏诊、误诊及误治,提高诊疗水平。     

特发性肺纤维化高分辨CT表现

特发性肺纤维化是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化[1,2]。特发性肺纤维化占所有肺弥漫性疾病的25%~50%[3-5],其临床表现不具特异性,确诊后其平均生存2.5~3.5年。高分辨C     

高分辨CT及经支气管镜肺活检、C反应蛋白在弥漫性间质性肺病的临床病理研究

目的探讨纤维支气管镜肺活检(T BLB)、C-反应蛋白(C R P)与H R C T并结合临床用于诊断弥漫性肺疾病(D LD)的价值。方法回顾性分析该院2003年1月-2013年6月接受支气管镜肺活检(T BLB)并行血C R P监测的257例具有临床和病理诊断资料D LD患者。结果 257例D LD患者中行T BLB确诊138例(53.85%),病理诊断包括其中特发性间质性肺纤维化(IPF)50例,肺泡癌10例,肺结核15例,结节病10例,癌性淋巴管炎10例,肺泡蛋白沉积症5例,过敏性肺泡炎8例,非特异性间质性肺炎(N SIP)5例,结缔组织肺病10例,隐原性机化性肺炎(C O P)12例。特发性间质性肺炎、结缔组织肺病及结核血C R P明显升高。结论T BLB对弥漫性肺疾病有较高的诊断价值,安全性好,创伤小,临床、影像和病理诊断之间的统一和协调对临床难确诊的弥漫性肺疾病有着重要的意义。C R P对一些间质性肺病诊断提供了一定的数据依据。     

支气管镜肺活组织检查在弥漫性肺间质性疾病中的诊断价值及其应用

弥漫性肺间质性疾病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病,因病变主要发生在肺间质而得名。它包括上百种不同性质的肺疾病,既有病因已明的,也有病因未明的。它的发病包括药物或环境因素引起,伴发于胶原血管病、肉芽肿性疾病（结节病）及特发性间质性肺炎等。     

经纤维支气管肺活检（TBLB）对肺问质性疾病的诊断

目的探讨经纤维支气管肺活检(TBLB)对肺间质性疾病的诊断作用。方法对1996—2000年10月20例经纤维支气管镜肺活检确诊的肺间质疾病患者进行回顾性分析。结果20例患者均获得病理确诊，肺泡细胞癌8例，粟粒性肺结核5例，双肺转移性肺癌2例，结缔组织疾病的肺部表现，肺组织炎症，肺嗜酸性细胞增多症，特发性肺间质纤维化，结节病各1例。结论对肺部弥漫性阴影，若无病理学检查单凭X线胸片诊断将是困难的，经纤维支气管镜肺活检(TBLB)作病理检查，提供了除开胸肺活检外的可靠标本，从而提高了诊断水平，且也是一种安全有效的方法。     

特发性肺间质纤维化诊治进展

弥漫性肺间质疾病 (interstitiallungdisease,ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构发生病变的一组疾病 ,以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征 ,一般按已知病因和未知病因将其分为两大类。特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是原因不明的弥漫性肺间质疾病中较为常见的代表性疾病 ,但世界各地的诊断标准不甚统一 ,治疗上也存在许多问题。随着高分辨CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液 (BALF)检测等技术的临床应用 ,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展 ,目前对特发性肺间质纤维化已有最新认识 ,现综述如下…     

弥漫性肺间质性病变的影像学表现

目的探讨影像学诊断弥漫性肺间质性病变的价值,加深对弥漫性肺间质性病变影像学表现的认识,从而提高弥漫性肺间质性病变的诊断、鉴别诊断水平。方法用DR高千伏摄片及GE 64排螺旋CT对100例弥漫性肺间质性患者进行检查,分析其影像学表现。结果 DR胸片发现弥漫性肺间质性病变为79%,高分辨率CT(HRCT)发现弥漫性肺间质性病变为100%。结论影像学检查特别是HRCT能清晰显示肺组织的细微结构,故可用于弥漫性肺间质性病变的诊断和鉴别诊断,是诊断弥漫性肺间质性病变的重要手段。