一岁以内婴儿法洛四联症纠治术

目的 总结婴儿法洛四联症(TOF)的纠治经验，以提高婴儿TOF纠治术的成功率。方法 1999年3月一2001年11月我科收治43例小于1岁TOF患者，术前均经二维超声心动图或心导管造影检查确诊，均在体外循环下行纠治手术，其中5例行急诊手术。结果 手术近期死亡1例(2．3％)，30例患者随访1—18个月，恢复良好，紫组消失，生长发育明显加快。结论 小于1岁婴儿行TOF纠治术是安全可靠的，对反复缺氧发作的TOF患者，强调早期手术；对缺氧发作呈持续状态的患者要考虑行急诊手术。改善手术及体外循环方法，加强术后监护是提高婴儿TOF纠治术成功的关键。     

704例法洛四联症矫治术的临床分析

目的总结法洛四联症矫治术的临床经验,进一步提高治愈率,降低其并发症和死亡率。方法回顾性分析2005年4月1日至2013年3月31日河南省胸科医院704例行法洛四联症矫治术患者的临床资料,其中男394例、女310例,年龄3个月至45岁,平均(3.6±6.6)岁。结果 684(97.20%)例治愈,死亡20例,死亡率2.8%。死于低心排血量综合征和多器官功能衰竭16例,急性肾功能衰竭2例,术后灌注肺合并肺部感染1例,心搏骤停1例。因术后出血量多,再次开胸止血21例(2.98%);脱离呼吸机后二次气管内插管21例(2.98%),腹膜透析治疗肾功能不全25例,发生感染性心内膜炎10例,Ⅲ°房室传导阻滞2例;10例术后出院前复查发现小的室间隔缺损残余漏,5例跨肺动脉瓣压差超过40 mm Hg。随访1~8年,随访到658例,随访率98%。随访期间因心衰死亡3例,因心内膜炎死亡1例。结论术前精确诊断,把握好手术适应证,术中矫治满意,术后及时恰当处理是手术成功的关键。     

法洛四联症矫治术患者术后死亡危险因素分析

目的分析法洛四联症矫治术患者术后死亡危险因素,降低手术风险。方法河南省胸科医院2005年4月1日至2009年12月31日行法洛四联症矫治术443例,其中男250例,女193例;年龄3个月～35(5.20±2.35)岁。对手术死亡的潜在危险因素进行单因素分析,将P<0.40的变量纳入logistics多因素回归分析,筛选影响法洛四联症矫治术患者术后死亡的独立危险因素。结果术终右心室与左心室压力之比(PRV/LV)≥0.7、体重<15 kg、体外循环时间≥120 min、合并冠状动脉畸形、合并永存左上腔静脉、手术时患者年龄<3岁、主动脉阻断时间≥90 min、合并完全性肺静脉异位连接、合并房间隔缺损、左心室舒张期末容积指数<30 ml/m2和Nakata指数<150 mm2/m2是法洛四联症矫治术患者术后死亡的独立危险因素。结论充分认识法洛四联症手术死亡的危险因素,积极采取相应措施,可降低其病死率。     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如矫治术后早期危险因素

近几年 ,我们为 7例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如(ＴＯＦ ＰＡＡ)病儿施行矫治术。现初步总结术后早期危险因素如下。临床资料　 1994年 11月至 1998年 12月期间 ,我们共收治 7例ＴＯＦ ＰＡＡ病儿 ,其中男 3例 ,女 4例。年龄 1～ 18岁。 6例为左肺动脉缺如 ,1例为右肺动脉缺如。伴随的其他畸形有动脉导管未闭 2例、房间隔缺损 2例、永存左上腔静脉 2例、肺动脉瓣闭锁和右上腔静脉缺如各 1例。术前除1例外 ,其余 6例均有发绀。手术在全麻低温体外循环下进行。术中均发现相应一侧肺动脉开口缺如。室间隔缺损采用涤纶布片修补。右室流出道…     

双主动脉弓合并法洛四联症同期矫治一例

患者 男，1岁9个月，体重9．5kg。出生后6个月出现紫绀来我院就诊。病史中无吞咽和呼吸困难表现。查体：口唇及指端紫绀，有杵状指。听诊胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ～Ⅱ／6级收缩期杂音，末梢氧饱和度59％。心脏彩色超声心动图提示法洛四联症；胸部X线片示肺血少，靴形心，右心室增大，主动脉弓似为右弓右降。入院后CT检查示：升主动脉在气管的右前方分成2支：一支在气管和食管的右后方（右后弓），另一支经气管前方向左走行（左前弓，图1A），两者在气管和食管的后方汇合成降主动脉，     

10kg以下婴幼儿法洛四联症一期矫治103例报道

目的观察10kg以下婴幼儿期法洛四联症患儿行一期矫治术的效果。方法回顾分析103例10kg以下婴幼儿期法洛四联症患儿行一期矫治术的资料。结果全组死亡5例,死亡率3.1。术后随访6个月~3年,无晚期死亡。紫绀全部消失,生长发育基本正常。结论尽早手术能降低患儿的自然病死率,对于症状轻、发育较好、无缺氧发作史、SpO2〉90的患儿可考虑1岁左右手术。     

儿童法洛四联症一期根治术后近期死因分析

1998年 1月至 2 0 0 1年 12月 ,我们为 113例 3～ 14岁病儿施行法洛四联症一期根治术 ,近期死亡 (术后 30d内 ) 14例 ,现对该组病例死亡原因分析如下。临床资料　本组 113例中男 83例 ,女 30例 ;体重 9～ 39kg。临床均有发绀、杵状指、蹲踞现象 ,有晕厥史 11例 ;血红蛋白 (Hb) 12 8～ 2 4 3g/L ,红细胞压积 (HCT) 0 36～ 0 6 7;X线胸片示靴形心、肺血少 ;术前均经二维超声心动图检查并作为确诊依据 ,5例经心血管造影得到确诊。手术在静脉复合麻醉、中度低温体外循环下进行 ,经右心室流出道切口 ,切除异常肌束及肥厚的隔、壁束 ,涤纶片…     

联合右心房-肺动脉切口手术一期根治婴幼儿法洛四联症

摘要：目的探讨联合右心房-肺动脉切口径路手术-期根治婴幼儿法洛四联症（TOF）的疗效,总结其临床经验。方法回顾性分析2006年1月至2012年1月解放军第91中心医院采用联合右心房．肺动脉切口径路行-期根治术治疗69例婴幼儿TOF的临床经验,其中男47例,女22例;年龄5个月至2岁7个月;体重5～16kg。心脏超声心动图提示：左心室舒张期末容积指数（LVEDVI）24．5～36．9ml／m2,Nakata指数〉120mm。／m2,MeGoon比值1．15～2．20。结果围术期死亡2例,死亡率2．9％,其中术后死于肺部感染1例,渗漏综合征1例。术后患者血流动力学平稳,不需使用大剂量的血管活性药物。呼吸机辅助呼吸时间（11．7±9．3）h,住ICU时间（38．2±20．7）h。生存的67例患者均顺利出院,动脉血氧饱和度由术前平均85％上升至99％,临床症状改善,活动耐量增加,心功能（NYHA分级）恢复至Ⅰ～Ⅱ级。随访67例,随访率100％,随访时间11～70个月。随访期间无死亡,1例于术后3个月因大量心包积液行心包穿刺引流,1例于术后8个月因肺动脉瓣狭窄再次行手术矫治,其余患者恢复良好,心功能（NYHA分级）I～Ⅱ级。结论联合右心房．肺动脉切口径路手术一期根治婴幼儿TOF安全、可行,较常规手术缩短了体外循环时间,减少了右心室创伤,避免患者远期右心室功能衰竭、室性心律失常导致的猝死,有利于患者远期生存,效果满意。     

合并异常冠状动脉法洛四联症和右心室双出口一期根治术

目的 总结合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口一期根治术的经验，探讨有关外科技术的改进。方法1995年6月至2002年6月完成该类一期根治术12例，其中2例采取了肺动脉移位、3例在游离的左前降支下加宽右室流出道、5例改变右室切口并在冠状动脉下缝合、2例经肺动脉和右房疏通流出道。结果无手术死亡。随访3个月～6年，无晚期死亡和并发症发生。结论合并异常冠状动脉的法洛四联症和右心室双出口的一期根治手术是可行的，且效果良好，但必须采用适当的外科技术以保护异常的冠状动脉。     

36例婴儿法洛四联症围麻醉期的处理

法洛四联症(TOF)因伴有肺动脉狭窄，肺动脉闭锁，肺动脉瓣缺如合并完全性房室缺损，其共同病理解剖基础为包含漏斗部狭窄在内的右心室流出道阻塞，对位异常的室间隔缺损，主动脉骑跨和继发性右心室肥厚。因此，25％～35％未手术的TOF患者死于1岁以内，40％～50％死于3岁以内。随着外科手术进步，麻醉技术提高，适用于婴儿的麻醉机、麻醉工作站、监护管理系统以及婴儿套管针、双腔管、三腔管等物品的发展，外科治疗趋于早期一期根治。我院     

一期手术矫治先天性睑裂狭小综合征

目的探讨同期内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,矫治先天性睑裂狭小综合征的临床效果。方法2002年1月～2006年5月,采用内眦和外眦成形术联合上睑下垂矫正术,矫治先天性睑裂狭小综合征26例。男16例,女10例;年龄3～35岁,平均8.5岁。均为双侧重度上睑下垂,上睑肌力0～3mm,睑裂横径13～22mm,睑裂纵径2～4mm,内眦间距33～44mm,上睑动度1～3mm。26例均行内眦开大和内眦赘皮矫正术以及额肌筋膜瓣悬吊术,其中12例联合行外眦开大成形术。结果术后内眦赘皮消失,睑裂横径24～32mm,睑裂纵径6～8mm,内眦间距为29～34mm,上睑动度4～6mm,重睑线自然美观。术后获随访3个月～4年,效果良好。结论同期进行内眦和外眦成形术及上睑下垂矫正术治疗先天性睑裂狭小综合征,缩短了手术修复周期,效果确切可靠。     

法洛四联症矫治术中自体心包梯形补片加宽右心室流出道35例

1997年1月～2005年9月，我们在法洛四联症（TOF）矫治术中采用自体心包梯形补片加宽右心室流出道35例，取得了满意效果。     

ECMO成功救治成年重症法洛四联症矫治术后左心衰一例

体外膜式氧合器氧合疗法（extracorporeal membrane oxygenation,ECMO）在小儿重症先心病应用报导较多,但成人重症先心病应用报导较少,现将ECMO成功救治1例成年重症法洛四联症术后左心衰介绍如下。[第一段]     

婴儿主动脉弓中断矫治术中体外循环方法的探讨

2001年2月至2003年11月，我们对7例主动脉弓中断（IAA）病婴进行手术治疗，现总结探讨婴儿术中体外循环方法。     

一期手术矫治主动脉弓中断及伴发畸形

目的总结主动脉弓中断(IAA)及伴发畸形的手术治疗经验。方法自2000年1月至2005年12月我科共收治48例IAA及伴发畸形患者(平均年龄1.1岁、平均体重7.0kg),合并畸形有室间隔缺损23例,完全性大动脉错位2例,主-肺动脉窗伴右肺动脉起源于主动脉3例,第5主动脉弓残存狭窄2例,右心室双出口2例,永存动脉干2例,迷走右锁骨下动脉伴降主动脉发育不良1例。48例中35例接受手术纠治,其中34例IAA及伴发畸形一期解剖纠治,1例伴右心室双出口患者行主动脉弓吻合及肺动脉环缩术纠治。结果手术死亡4例。术后26例随访3个月~4年,死亡2例。术后发生并发症7例,Ⅲ°房室传导阻滞和膈神经麻痹各1例,轻度吻合口梗阻5例,其余患者无残余解剖问题,心功能良好。结论在新生儿期施行IAA一期矫治手术成功率高,围术期合适的干预是治疗成功的关键;由于伴发畸形复杂,远期生存率不容乐观。     

肝硬化合并心脏病变（附130例分析）

为观察肝硬化时的心脏病变，对１３０例男性肝硬化患者进行超声心动图，Ｘ线心脏摄片及心电图检查。超声心动图显示右心室内径２０．２１±１．７８ｍｍ右心室流出道宽度３１．３３±４．４４ｍｍ失代偿组中心室及右心室流出道内径显著大于代偿组（Ｐ〈０．０１），右心室内径增大者３３例（２５．３％）右心室流出道增宽者２８例（２１．５％）Ｘ线心脏摄片显示失代偿组右下肺动脉，肺动脉段增宽率分别为８．５％，１１．４％，右心     

室间隔膜部瘤破裂矫治术15例

室间隔膜部瘤破裂经外科治疗 ,手术效果好。 1992年 5月至 2 0 0 1年 5月我科经手术矫治 15例 ,现报告如下。1　临床资料与方法本组共 15例 ,男 9例 ,女 6例 ;年龄 3～ 12岁 ,平均年龄6 .2岁 ;体重 14～ 4 5 kg。13例患者有不同程度的呼吸道感染 ,伴活动后心悸、气促 ,所有患者在胸骨左缘第 3、4肋间均可闻及全收缩期杂音 ,12例伴收缩期震颤。经超声心动图诊断 10例为室间隔膜部瘤破裂 ,5例为室间隔缺损 (VSD)。所有患者均在术中确诊为室间隔膜部瘤破裂 ,于全身麻醉体外循环下行室间隔膜部瘤破裂矫治术。瘤体破口大于1cm 4例 ,小于 1cm 11…     

对比超声与CT诊断新生儿及婴儿卵巢囊肿

目的 对比观察超声与CT对新生儿及婴儿卵巢囊肿的诊断价值。方法 回顾性分析经出生后手术病理确诊,且术前接受腹部超声和CT检查的34例单发卵巢囊肿患儿,包括24例新生儿（0~28天）和10例婴儿（29~179天）;观察病变超声声像图及CT特征,对比两种方法诊断卵巢囊肿的效能。结果 34个卵巢囊肿中,19个来自左侧卵巢、15个来自右侧卵巢,其中20个存在蒂扭转。超声声像图示复杂型囊肿18个、单纯型囊肿16个。腹部CT示28个呈低密度影、4个呈混杂密度影,2个未检出;16个囊壁增厚,11个可见钙化。超声定性诊断卵巢囊肿的准确率为94.12%（32/34）,定位诊断囊肿来源卵巢侧别的准确率为88.24%（30/34）;诊断卵巢囊肿蒂扭转的准确率为85.00%（17/20）。CT定性诊断卵巢囊肿的准确率73.53%（25/34）,定位诊断准确率55.88%（19/34）;诊断卵巢囊肿蒂扭转准确率55.00%（11/20）。超声与CT定性诊断卵巢囊肿的准确率差异无统计学意义（χ²=0.77,P=0.38）,定位诊断卵巢囊肿准确率（χ²=5.74,P=0.02）及诊断蒂扭转准确率（χ²=4.31,P=0.04）差异均有统计学意义。结论 超声及CT对诊断新生儿及婴儿卵巢囊肿均有一定价值;超声对囊肿内部回声改变更为敏感,定位诊断卵巢囊肿和诊断蒂扭转均优于CT。     

氨力农对法洛四联症心内矫治术后低心排血综合征患者血液动力学的影响

氨力农是近 10余年以来应用于临床的一种双吡啶衍生物 ,为磷酸二酯酶抑制药 ,已经在一些顽固性心力衰竭患者的治疗上取得了效果。本文观察国产氨力农对小儿法洛四联症心内矫治术后低心排血综合征患者血液动力学的影响。资料与方法一般资料　选择ＡＳＡⅢ～Ⅳ级在全麻下行择期法洛四联症心内矫治(ＴＣＴＦ)术的患儿。年龄 1 5～ 10岁 ,平均 (2 8± 2 4)岁 ,体重 6 1～ 2 2ｋｇ ,平均(9 6± 3 9)ｋｇ。术前肌注东莨菪碱0 0 1ｍｇ·ｋｇ-1、哌替啶 1ｍｇ·ｋｇ-1、异丙嗪 0 5ｍｇ·ｋｇ-1。均采用咪唑安定 0 1ｍｇ·ｋｇ-1、芬太尼 10 μ…     

一期手术矫治胸腰椎结核并后凸畸形

近年来,脊柱结核发病率呈上升趋势,其中以胸腰椎结核最为多见,我院地处云南边远山区,经济落后,医疗及交通条件差,患者发病早期常未得到足够的重视,故临床往往发现较晚,病情较重,许多患者出现不同程度的脊柱后凸畸形.我科从2000年-2006年12月,收治58例胸腰椎结核伴有不同程度的脊柱后凸畸形.均进行了一期手术矫治,报告如下: