颅底与颈椎脊索瘤13例临床分析

目的 探讨颅底及颈椎脊索瘤手术治疗方法及疗效。方法 回顾性分析2009年3月至2013年10月收治的13例颅底及颈椎脊索瘤患者临床资料。根据肿瘤生长部位及特点,包括原发及复发病例,颅底脊索瘤分别采用经鼻蝶入路7次、经鼻蝶联合经口入路2次、翼点入路1次和乙状窦后入路2次;颈椎脊索瘤采用颈椎后路切除及内固定术4次。结果 13例病人术后随访2~60个月,平均随访21个月。首次手术后全切除7例（53.8%）,次全切除4例（30.8%）,部分切除2例（15.4%）。术后行放射治疗7例。术后复发4例,3例再次行手术治疗,1例行放射治疗。结论 依据肿瘤的生长部位和特点选择合适的手术入路是颅底和颈椎脊索瘤手术成功的关键,经鼻蝶入路鼻内镜辅助下手术为颅底脊索瘤提供了一种更加安全和有效的全切除肿瘤的方法,术后给予放射治疗可以延缓肿瘤的复发。     

神经内镜经颞下硬膜外锁孔入路治疗颅中窝肿瘤

目的总结经颞下硬膜外神经内镜锁孔入路手术切除颅中窝肿瘤的手术经验。方法回顾性分析5例颅中窝肿瘤的病例资料,均采用颞下硬膜外锁孔入路,在单纯内镜下切除肿瘤。结果肿瘤全切除4例,次全切除1例。术后病理为神经鞘瘤、间变型脑膜瘤、脊索样型脑膜瘤、脊索瘤和胆脂瘤。1例出现脑水肿,经甘露醇治疗后缓解。随访2～6个月,4例全切肿瘤无复发,1例脊索瘤稍进展行上颌部肿瘤切除术。结论经颞下硬膜外神经内镜锁孔入路手术切除颅中窝肿瘤,手术创伤小、术后并发症少,是切除颅中窝肿瘤安全有效的术式。     

多模态神经导航系统在颅底脊索瘤神经内镜下手术中的应用

目的 探讨多模态神经导航系统在颅底脊索瘤神经内镜下切除术中的临床应用效果。方法 回顾性分析2009年1月至2019年1月神经内镜下手术切除的124例颅底脊索瘤的临床资料。76例在多模态神经导航系统辅助下手术（多模态组），48例无术中影像学引导下手术（对照组）。结果 术后1个月内复查MRI判断肿瘤切除程度:多模态组肿瘤全切除58例（76.32%），部分切除18例（23.68%）；对照组肿瘤全切除25例（52.08%），部分切除23例（47.92%）。多模态组肿瘤全切除率明显高于对照组（P<0.01）。多模态组术后并发症发生率（10.53%，8/76）明显低于对照组（29.17%，14/48；P<0.01）。结论 多模态神经导航系统通过多图像融合和三维重建，实时引导指示术中病变与邻近神经血管结构的空间关系，能显著提高颅底脊索瘤的全切除率，降低术后并发症发生率。     

经鼻内镜斜坡脊索瘤和脊索肉瘤的外科治疗

目的探讨经鼻内镜外科技术在斜坡脊索瘤和脊索肉瘤治疗中的应用、方法2002年11月～2006年2月对7例脊索瘤和2例脊索肉瘤行经鼻内镜手术，其中3例是复发病例、所有病例均有头痛，复视4例．视力障碍或失明3例，鼻塞、嗅觉减退或失嗅4例，面部麻木1例。肿瘤同时侵犯海绵窦和颈内动脉4例。岩尖区5例．寰枢椎2例．随访时间3～39个月。结果6例脊索瘤和1例脊索肉瘤术中内镜下及术后影像学证实完全切除，1例脊索瘤和1例脊索肉瘤次全切除．1例术后出现蛛网膜下腔出血。至随访期结束．7例病人无复发。1例带瘤生存。1例行脊索瘤次全切除的病人5个月后复发。结论经鼻内镜治疗斜坡脊索瘤和脊索肉瘤可以更好地辨认深部结构．视觉效果好，可以大范围切除病变。同时，可以简单迅速地到达斜坡区域。对斜坡脊索瘤和脊索肉瘤是一种较好的手术入路。     

经蝶切除蝶骨斜坡区脊索瘤

目的 探讨颅底脊索瘤的手术入路和治疗方法，以提高肿瘤的全切率和治疗效果。方法 经蝶入路切除蝶骨斜坡区脊索瘤。结果 肿瘤次全切除14例（73．7％），大部分切除5例（26．3％）。14例大部分切除无死亡。5年生存率58％。结论 经蝶入路是一种安全，有效，创伤小，省时的手术入路；适宜切除大多数蝶骨斜坡区脊索瘤；积极切除肿瘤术后结合放疗可提高生存质量并能明显延长生存率。     

经蝶入路颅底脊索瘤的显微手术治疗(附15例分析)

目的总结经蝶入路治疗颅底脊索瘤的手术经验。方法回顾性分析15例颅底脊索瘤病人的病例资料。肿瘤位于鞍区和中上斜坡13例,其中累及鞍内、鞍旁、蝶窦3例;呈侵袭性生长,累及中上斜坡和多组鼻窦2例。均采用经蝶窦入路手术。结果肿瘤全切除4例,次全切除8例,部分切除3例。术后临床症状得到不同程度改善11例,无明显缓解4例;无术后脑脊液漏、颅内感染等手术并发症发生,无死亡病例。部分切除病例中,术后12个月复发2例,术后2年复发伴远隔部位转移1例。结论对于局限于鞍区或中上斜坡及向鼻旁窦方向侵袭生长的颅底脊索瘤,经蝶窦入路可以很好地显露病变。该入路切除病变操作安全、省时,术后并发症少,病人恢复良好。     

经上颌骨翻转入路手术切除斜坡脊索瘤

目的探讨采用经上颌骨翻转入路手术切除Al-MeftyⅢ型斜坡脊索瘤的方法及临床意义。方法对8例Al-MeftyⅢ型斜坡脊索瘤病人采用经上颌骨翻转入路行手术切除。结果均达到显微镜下肿瘤全切除。术后随访2-50个月，平均27个月；1例发现有肿瘤复发，但生活质量良好，余病人无复发。手术并发症包括创腔感染1例，咽喉部肿胀致阻塞性通气困难1例，均治愈。结论经上颌骨翻转入路手术切除Al-MeftyⅢ型斜坡脊索瘤具有显露充分，肿瘤切除彻底，不损伤脑组织等优点。     

神经内镜经鼻蝶入路切除颅底脊索瘤的临床疗效及其影响因素分析

目的探讨神经内镜经鼻蝶入路切除颅底脊索瘤的手术策略、临床疗效及其影响因素。方法回顾性分析2004年1月至2021年3月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科采用神经内镜经鼻蝶入路切除的颅底脊索瘤患者的临床资料,共纳入373例患者(共行500例次手术)。其中2004—2019年为早期手术组,采用以肿瘤为中心的手术策略;2020—2021年为近期手术组,依据肿瘤的起源部位及其沿着颅底骨缝、神经和大血管孔道延伸生长的特点进行顺序探查和切除(探查顺序形似"龟背")。比较两种手术策略切除肿瘤程度的差异。随访患者的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS),采用Kaplan-Meier法生存分析,采用log-rank检验分析不同临床特征患者间PFS和OS的差异。结果500例次手术中,413例次为早期手术组,肿瘤的全切除率、次全切除率、部分切除率分别为35.1%(145例次)、36.6%(151例次)、28.3%(117例次);87例次为近期手术组,肿瘤的全切除率、次全切除率、部分切除率分别为52.9%(46例次)、37.9%(33例次)、9.2%(8例次),两组肿瘤的切除率差异有统计学意义(P<0.001)。500例次手术,脑脊液漏的发生率为4.6%(23例次)。373例患者中,术后1例(0.3%)死亡,1例(0.3%)发生大面积脑梗死;共325例(87.1%)患者获得完整的随访资料,中位随访时间为31个月(3~193个月)。182例(56.0%)复发,估计总体患者的中位PFS为24个月(95%CI:17.5~30.5);85例(26.2%)死亡,估计总体患者的中位OS为106个月。生存分析显示,与原发性肿瘤、肿瘤体积小、肿瘤全切除、病理学类型为经典型或软骨型肿瘤及术后放疗的患者比较,复发性肿瘤、肿瘤体积大、肿瘤非全切除、病理学类型为去分化或差分化或肉瘤样型肿瘤及术后未行放疗患者的PFS和OS均短,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论依据颅底脊索瘤生长侵袭特点,采用"龟背"形顺序探查、切除肿瘤的手术策略有利于提高肿瘤的切除程度。肿瘤是否原发、体积大小、切除程度、病理学类型、术后是否放疗可能与颅底脊索瘤患者术后的PFS和OS有关。     

双侧听神经瘤

报告双侧听神经瘤（ＮＦ２）３３例，其中２４例行单侧肿瘤切除，４例分期双侧肿瘤切除及５例行一期手术双侧肿瘤切除。结果表明：以单侧或分期双侧手术肿瘤全切除率高（８６％），术后并发症少，双侧一期手术肿瘤全切除率为６０％，并易出现双侧面、听神经功能障碍及后组颅神经麻痹，术后危险性大。     

斜坡脊索瘤的手术治疗

目的总结30例斜坡脊索瘤的手术治疗方法和疗效。方法;经多种人路手术切除肿瘤。结果本组斜坡脊索瘤全切除6例,次全或大部切除18例,部分切除6例。随访20例,时间平均4．5年。11例患者病情好转或稳定,6例肿瘤复发再次手术后好转,3例死亡。结论根据斜坡脊索瘤的侵及范围、大小,选择合适的手术人路;全切除肿瘤是治疗的最有效方法,对于不全叨除者加用放疗可延缓肿瘤生长。     

扩大额下硬膜外入路切除巨型斜坡脊索瘤(附13例报告)

目的　探讨巨型斜坡中线区脊索瘤的手术治疗方法。方法　采用经扩大额下硬膜外入路切除 13例巨型斜坡脊索瘤 (直径大于 4cm)。介绍入路方法、肿瘤切除程度和疗效随访 ,探讨肿瘤残留的原因和处理 ,并与其它入路比较适用范围。结果　本组巨型斜坡脊索瘤全切除 3例 ,次全或大部切除 7例 ,部分切除 3例 ,无手术死亡 ,无严重并发症。随访2～ 7年 ,3例肿瘤全切除者未见复发 ,其余 10例中 2例死亡 ,1例失访 ,3例病情稳定 ,另 4例因斜坡中线区以外肿瘤复发经其它入路再次手术 ,生存至今。结论　采用扩大额下硬膜外入路 ,切除主要沿颅底中线方向生长的巨型斜坡脊索瘤 ,疗效满意。对偏离中线方向生长的较大肿瘤 ,须采用联合入路手术。     

Cirugía endoscópica endonasal extendida para cordomas y condrosarcomas de clivus: nuestra experiencia en 14 casos

Objective

To report our experience in the management of chordoma and chondrosarcoma with extended endoscopic endonasal surgery.

内镜经鼻蝶手术治疗颅底脊索瘤

目的探讨内镜下经鼻蝶治疗颅底脊索瘤的技术、方法和手术指征。方法自2000年6月至2006年6月,应用神经内镜经鼻蝶入路手术治疗颅底脊索瘤30例。29例应用30°,70°硬性神经内镜,经鼻中隔和中鼻甲间入路,用高速磨钻磨除相应的骨性结构,显露肿瘤并分块切除。1例在显微外科下开颅切除颅内部分肿瘤,然后在神经内镜引导下,经鼻蝶切除斜坡、鞍区蝶筛窦、上颌窦、颞下窝的肿瘤。18例在术后6-12个月获得随访。结果肿瘤近全切除7例,次全切除16例,部分切除7例。24例术后获得一定程度上的临床症状和体征的改善,6例无变化。所有病人在术后7- 10d可恢复日常生活。1例在出院后20d因脑脊液漏再次入院做修补手术。随访的18例中,有4例在术后10-18个月复发,这4例均为广泛性生长的病例。结论内镜经鼻蝶手术治疗颅底脊索瘤有明显的优势。其操作简便安全;术中视野清楚,有利于显露;术后严重并发症少,病人恢复快,住院时间短。     

内镜经鼻前颅底肿瘤的外科治疗

目的总结内镜经鼻入路切除前颅底肿瘤的经验。方法回顾性分析2003年11月～2006年5月18例肿瘤侵犯前颅底的临床资料．其中14例单独采用内镜经鼻手术入路．4例采用颅鼻联合入路进行了治疗。病理类型包括：脑膜瘤2例，脊索瘤1例，视神经鞘瘤1例．骨纤维异常增殖症1例．鳞状细胞癌3例，嗅神经母细胞瘤3例，腺样囊性癌1例，恶性骨巨细胞瘤1例，脊索肉瘤1例．神经内分泌小细胞癌1例，透明细胞癌1例，甲状腺癌颅底转移1例，腮腺癌颅底转移1例。结果经术中镜下及术后影像学检查证实17例肿瘤被全部切除．1例大部分切除。2例术后出现脑脊液鼻漏，经保守治疗后痊愈。无颅内出血、感染及死亡病例。结论内镜经鼻入路能够充分显露和切除前颅底肿瘤．且大多数病例无需处理硬脑膜及进行颅底重建。     

斜坡脊索瘤的手术治疗（47例分析）

目的:斜坡脊索瘤的临床特点和手术方法分析。方法:对自1994年1月-2003年6月在本院接受手术治疗的47例斜坡脊索瘤进行回顾性分析。结果:47例患者发病年龄为5～67岁,平均39岁。男女比例约为1.47∶1。头痛、复视是本病最常见的症状。47例患者中,肿瘤全切16例,次全切除18例,部分切除13例。结论:目前斜坡脊索瘤手术全切率低,预后差,首次手术应尽可能达到全切。较彻底的手术切除和新型放射治疗的结合可能为斜坡脊索瘤的治疗带来新的希望。     

慢性硬膜下血肿3种治疗方法的疗效比较

目的:对119例慢性硬膜下血肿(CSDH)的临床资料,其中包括28例类固醇治疗成功的病例,进行比较,以期得出治疗该病的最有效方法。方法:将所有病例分成3个治疗组:冲洗引流组(A组,50例);冲洗抽吸引流组(B组,41例)和激素治疗组(C组,28例)。有91例接受手术治疗。28例接受类固醇治疗。对复发率等进行两两比较,采用Two-WayANOVA方差分析进行数据统计分析。结果:日常生活能力改善ADL评分,A组和B组差异无显著统计学意义;C组明显长于A组和B组(PA-C=0.035,PB-C=0.040)。复发率B组明显相似文献   

奥卡西平与卡马西平单药治疗儿童部分性癫的对照研究

目的比较奥卡西平与卡马西平单药治疗儿童部分性癫的疗效。方法71例新诊断的儿童部分性癫患者按单双号顺序分为奥卡西平组(35例)和卡马西平组(36例),并给予相应的药物治疗;6个月后进行疗效评价,观察不良反应。结果奥卡西平组和卡马西平组分别有25例及29例完成6个月治疗;脑电图改善率分别为44.0%及44.8%;显效率分别为92.0%及86.2%;不良反应发生率分别为22.2%及41.2%,两组间比较差异无统计学意义(均P>0.05);卡马西平组2例出现严重不良反应。结论奥卡西平与卡马西平单药治疗新诊断的儿童部分性癫均有很好的疗效,不良反应及耐受性相似,但奥卡西平组未见严重的不良反应。     

Stereotactic radiosurgery for primary malignant spinal tumors

Abstract

Objectives:

We adopted stereotactic radiosurgery (SRS) to treat primary malignant spinal tumors. The objective of this study was to evaluate local control rate and to identify prognostic factors after SRS for primary malignant spinal tumors.

Methods:

Medical records and radiological data for 29 patients with primary malignant spinal tumors were retrospectively analyzed. The histological diagnoses were chordoma (11 cases), chondrosarcoma (5 cases), osteosarcoma (3 cases), synovial sarcoma (3 cases), plasmacytoma (2 cases), Ewing sarcoma (2 cases), malignant peripheral nerve sheath tumor (2 cases), and malignant fibrous histiocytoma (1 case). Patient age ranged from 11 to 68 years (median, 46 years). Surgical resection and percutaneous biopsy were chosen as initial treatments in 25 and 4 cases, respectively. Stereotactic radiosurgery was used as primary treatment method in 14 cases and as a salvage treatment for progressed lesions in 15 cases. Distant metastasis was noted in two sarcoma patients. Eleven patients had undergone previous conventional external beam radiation therapy (cEBRT) before SRS. Overall survival, local progression-free survival, and the prognostic factors affecting local recurrence were investigated.

Results:

Tumor volume ranged from 2·0 to 235 cc (median, 14 cc). Delivered radiation doses were from 12 to 50 Gy with two to six sessions. The mean radiation dose converted into a biological effective dose (BED) was 60 Gy (range, 43–105 Gy). The mean follow-up period was 50 months (range, 8–126 months). The mean overall survival was 84 months for chordoma patients and 104 months for sarcoma patients. No factors that affected overall survival were found. The mean local progression-free survival was 56 months for chordoma patients and 73 months for sarcoma patients. The recurrent mode of presentation was predictive of local progression of spinal sarcomas (P = 0·009). However, in chordoma patients, no factors were found to correlate with local recurrence.

Conclusion:

These preliminary results suggest that SRS could provide good local control when applied as postoperative adjuvant or salvage treatment after cEBRT for primary malignant spinal tumors.     

以脑脊液鼻漏为首发症状斜坡脊索瘤的诊断及内镜外科治疗

目的探讨以脑脊液鼻漏为首发症状的斜坡脊索瘤的诊断及内镜外科治疗。方法回顾性分析2例以脑脊液鼻漏为首发症状的斜坡脊索瘤病人的临床资料,均在内镜下确诊,并行内镜经鼻入路肿瘤切除术及脑脊液鼻漏修补术。结果肿瘤全切除2例,脑脊液鼻漏均修补成功。随防17～22个月,无肿瘤及脑脊液鼻漏复发。结论对于斜坡脑脊液鼻漏应高度警惕脊索瘤的存在,内镜下经鼻入路既是术中发现病变的手段,又是切除斜坡病变及行脑脊液鼻漏修补的治疗方式。     

Intradural cerebellar chordoma in a child: a case report and review of the literature

CASE REPORT: The authors describe an unusual case of an intradural cerebellar chordoma, the first such case to be reported in a child. A 9-year-old girl presented with headaches and papilloedema, and a discrete cerebellar mass was resected, which was shown histologically to be chordoma. There was no bony or dural association, and after radiologically proven complete resection it was elected that the child be followed expectantly. DISCUSSION: The case is compared with the few previously reported intradural chordomas, and insights into the origins and management of such cases are discussed.