噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（ＨＰＳ）是Ｔ细胞介导的组织细胞异常增生。部分ＥＢ病毒相关的ＨＳ病例已证实ＴＣＲγ或β基因的单克隆重排。ＨＰＳ的发生率远较恶性组织细胞病（ＭＨ）多见，临床和细胞形态学，组织学与ＭＨ十分混淆，尚缺乏特异鉴别标记，多数成人ＨＰＳ病例常误为ＭＨ，或少数将ＭＨ样Ｂ细胞淋巴瘤（血管内淋巴瘤病的一种变型）误为原因不明的ＨＰＳ，值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的ＨＰＳ和部分     

噬血细胞综合征发病机制及实验诊断

噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome ,HPS) ,又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH) ,是一类少见的、死亡率很高的疾病[1 4] 。临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血减少、凝血障碍、高三酰甘油血症、高细胞因子血症 ,有的还     

噬血细胞综合征发病机制及实验室诊断的研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndromes,HPS）是由于机体免疫系统功能紊乱,导致NK细胞和淋巴细胞的异常活化、大量细胞因子的释放,引起了组织细胞等吞噬细胞功能过度旺盛,从而出现吞噬大量正常造血细胞的现象。HPS病情凶险,发展迅速,临床及实验室检查表现多样,该文就近年来国内外对该病的病因、机制、临床表现、实验室诊断等研究进展做一综述。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生。部分EB病毒相关的HS病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排。HPS的发生率远较恶性组织细胞病(MH)多见。临床和细胞形态学、组织学与MH十分混淆,尚缺乏特异鉴别标记,多数成人HPS病例常误为MH,或少数将MH样B细胞淋巴瘤(血管内淋巴瘤病的一种变型)误为原因不明的HPS,值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的HPS和部分病毒相关的噬血细胞综合征进展急剧,缺乏特效治疗,预后不良,异基因或单倍体相合的异基因骨髓或外周血干细胞移植已应用于难治重症病例。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象,并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征,     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (HPS)属组织细胞病 ,亦称噬血细胞淋巴组织细胞增生症 (HL H) ,它可由感染、肿瘤及其它多种病因在某种情况下诱发体内组织细胞增生并活跃地吞噬各种血细胞现象。临床表现为高热 ,肝脾和 (或 )淋巴结肿大 ,全血细胞减少 ,肝功能异常和凝血障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞。近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。近年来 ,对该病的病因、发病机制及治疗研究深化了认识 ,刷新了概念 ,经复习文献 ,综述如下。1　 HPS的分类HPS可分为原发性 (遗传性 ,及原因不明 )或继发性 (反应性 ) [1 ] …     

8例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(Hemophagocitic syndrome,Hs)是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞引起的一系列临床表现的综合征。它常继发于其它疾病,临床上多以发热、肝脾肿大、血细胞减少为突出。现将我科自1990年～1998年收治的8例患者报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:8例病人中男性2例,女性6     

噬血细胞综合征18例临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床特点和治疗。方法对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均无阳性家族史，EB病毒感染者5例，SLE1例，原因不明者占多数，均有发热，以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，有不同程度肝功能异常，骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2％，噬血细胞定量3．4～8个／μl。用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗，治愈11例、好转4例、死亡3例。结论HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断，需注意与恶性组织细胞病鉴别，早期诊断、早期治疗是关键，皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情，改善症状。     

急性狼疮噬血细胞综合征

急性狼疮噬血细胞综合征(The Acute Lupus Hemophagocytic Syndrome)为系统性红斑狼疮患者的一种罕见临床表现,临床上有发热、暴发性全血细胞减少、骨髓显示为反应性组织细胞增生和造血细胞的吞噬作用。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemophagoytic syndrome，HPS）早期因为缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊与漏诊。本院呼吸内科收治1例成人噬血细胞综合征患，现将诊疗经过报告如下。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)[1],是一组遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎性反应为特征的疾病。国内尚未有公认的诊断标准,根据国际组织2004年修订的诊断标准,本科最近收治1例,现报道如下。1临床资料患者,男,23岁,入院前10d不明原因发热,为阵阵高热,     

39例噬血细胞综合征细胞学分析

噬血细胞综合征 (ＨｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ ,ＨＳ)的共同特征是在骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞 ,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞 ,被吞噬物为形态完整的白细胞、有核红细胞、成熟红细胞及血小板 ;亦可为不完整的细胞及细胞碎片等。碱性磷酸酶染色 :阳性率及积分正常或增高。现将 39例ＨＳ报告如下。1　资料与方法1 1　临床资料　 39例噬血细胞综合征患者 ,男性 2 7例 ,女性12例 ,年龄 6～ 70ｙ ,平均年龄 30ｙ。所有病例均有发热 (>38 5℃ ) ,肝大 2 7例 ,脾大 11例 ,淋巴结肿大 16例 ,胸、腹腔积液…     

噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome HPS)是一种单核一巨噬细胞系统反应性增生性疾病。此病在临床上少见，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。患者病情常发展迅速，若不及时诊断治疗则预后很差。我科2001年7月～2003年12月共收治HPS患儿17例，现将该病的有关护理介绍如下。     

噬血细胞综合症的实验室检查

噬血细胞综合征(Hemphagocytic Syndrome,HS)是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象,且引起一系列临床病理改变的良性疾病.由于噬血细胞综合征与恶性组织细胞病(恶组)的临床表现每     

小儿感染相关性噬血细胞综合征1例

病儿女 ,1 0个月 ,因发热、腹泻 1 0ｄ ,皮肤水肿伴黄染 4ｄ入院。病儿 1 0ｄ前出现发热 ,初起体温 39℃左右 ,伴腹泻 ,日解大便 7～ 8次 ,呈水样 ,当地诊所输液无好转 ,4ｄ前大便转糊状 ,含黏液脓血 ,伴排便时用力 ,当地医院拟诊肠炎 ,应用丁胺卡那、先锋必、病毒唑等治疗无好转 ,3ｄ前出现皮肤苍白、发黄及眼睑、下肢浮肿 ,同时查血三系下降 ,针刺部位出血不止 ,尿量减少 ,转我院。当地血常规 :发病开始白细胞 4 1× 1 0 9/Ｌ、中性 7 1 %、血小板 37× 1 0 9/Ｌ、血红蛋白 1 0 7ｇ/Ｌ ;发病第 7天血常规 :白细胞 1 8× 1 0 9/Ｌ、中性 5…     

噬血细胞综合征14例临床护理

对2004年9月～2009年7月我科收治的14例噬血细胞综合征患者采用包括地塞米松、依托泊苷、环孢素和丙种球蛋白在内的综合治疗方法,并进行有效的基础护理、对症护理和病情观察。结果14例患者中,7例患者好转出院。4例患者放弃治疗自动出院,3例患者死亡。认为对噬血细胞综合征患者在护理上做到及时观察患者病情变化,加强基础护理、对症护理和心理护理,可以有效地减少病死率,提高患者生存质量。