血色素沉着症的诊断

1 .人体铁平衡正常成年人体铁分布大致如下 :体内铁总量约 3 0 0 0～ 40 0 0ｍｇ ;红细胞含铁约2 50 0ｍｇ ,近乎人体铁总量的 2 3 ;贮存铁男性约 50 0～ 1 50 0ｍｇ ,育龄妇女约为男性的 1 3、甚至无贮存铁 ;肌红蛋白含铁量约 1 3 0～1 40ｍｇ ;细胞间及细胞内液中暂时结合的铁约80～ 90ｍｇ ;器官 (组织 )细胞中 (各种细胞色素和酶中 )的铁约 6～ 8ｍｇ ;其它尚有细胞外液转运、交换中的铁约 3ｍｇ。男性每日自食物中摄入的铁平均为 1ｍｇ左右 ,自肠 (胆 )道、泌尿道、皮肤排出铁亦约 1ｍｇ ,大致处于动态平衡状态。而成年女性由于月经…     

2009年中国儿童保健状况

<正>1我国儿童健康状况我国人口众多,中国儿童人群约占全国总人口的1/3(约3.42亿),以农村地区为主[1]。2009年我国儿童保健事业持续发展,约2/3婴幼儿和学龄前儿童(3岁和7岁)     

马蹄肾伴左侧重复肾并上、下肾及输尿管积水一例

患儿,女,~([1])岁,因B超检查发现左肾积水3d入院.患儿无不适,腹部查体无异常.B超示:左肾增大,大小约7.4cm×3.9cm,左肾盂明显扩张,约2.7cm,皮质受压变薄出约0.4cm,左侧输尿管全程扩张,近端~([1]).~([1])cm,远端~([1]).5cm,末端呈瘤样膨入膀胱,大小约3.2cm×2.3cm.     

先天性膈疝的诊疗进展

正先天性膈疝(Congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于膈肌缺损导致腹腔脏器疝入胸腔,继而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病,其发病率约为新生儿的1/2 500～1/3 000。病变位于左侧约85%,右侧约13%,双侧不足2%~[1]。CDH     

智力低下的诊断、治疗和预防

智力低下(MR)的防治是提高人口素质的关键问题之一。流行病学调查证明,我国儿童MR患病率(包括轻型)在城市约1%,在农村约2～3%。根据残疾人调查公报推算(1987),我国共有MR约1017万人,说明MR问题不容忽视。近20多年以来,MR的防治是有成绩的。由于医     

我国小儿先心病外科面临的挑战与思考

正先天性心脏病(以下简称"先心病")的外科治疗仅60多年历史,我国先心病外科治疗的历史更短,但先心病外科已经成长为一个特色鲜明、学术活跃、影响力大、具有国际先进水平的专业,已是当今心脏外科发展的重要方向。我国先心病发病率约7%~9‰,每年约有15万名先心病患儿出生。如不能获得及时治疗,约     

先天性马蹄内翻足临床工作中的问题及思考

正先天性马蹄内翻足(Congenital clubfoot,CCF,或Congenital talipes equinovarus,CTEV),也称特发性马蹄内翻足(Idiopathic clubfoot),是小儿骨科领域常见的四肢畸形之一。总体发病率约为1‰~4‰,不同种族及地区的发病率有所不同,在我国尚无流行病学方面的数据报道。据估计,全世界每年约有15万马蹄内翻足患儿出生,其中约80%分布在中低收     

重型β地中海贫血的诊断和治疗指南

一、前言 β地中海贫血(简称β地贫)是临床常见的遗传性溶血性贫血.世界人口约1.5%的携带本病基因(即约8000万～9000万人),每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型β地贫的新生儿出生~([1-2]).20世纪80年代,我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示:β地贫的患病率约为0.67%~([3]).广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、澳门等地区高发,患病率约为2%.     

儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的靶向免疫治疗展望

正成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(mature B-cell NonHodgkin lymphoma,B-NHLs)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的病理类型,约占儿童NHL的60%[1],其主要亚型包括伯基特淋巴瘤(BL)约占70%～80%[2],高级别B-NHL (High grade B-cell lymphoma,HGBL)约占8%～10%,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)约占10%～20%[2],原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B-cell lymphoma,PMLBL)约占2%～3%[3],滤泡细胞淋巴瘤(FL)约占1%～2%[2-3]。儿童BL、DLBCL是一组高恶性度、高侵袭性的肿瘤,主要国际治疗中心依据不同病理类型、不同危险因素及不同化疗敏感性而采用不同强度的分层化疗方案,已将其5年EFS提高到80%～90%,使其成为高治愈性肿瘤[4-7]。     

胎儿叶外型肺隔离症尸检1例病例报告

正1病例报告1.1胎儿母亲资料女,27岁,孕17周时超声(图1A)示,胎儿左侧纵隔内(心房后方、降主动脉前方)可见约15 mm×11 mm×10 mm的囊实性包块,边界清,包块内可见约7 mm×4 mm无回声区,未见明显血流信号,未见体循环供血血流信号;心包脏、壁层分离,内可见液性暗区,深约3 cm。胎儿系G1P1,妊娠期间无异常发现,家属要求入院终止妊娠。1.2胎儿尸检及病理男,身长约22 cm,     

小儿急性肠套叠的诊断与治疗

肠套叠是常见的婴幼儿外科急腹症。小儿急性肠套叠约90％是2岁以内病儿，其中1岁以内占70～80％。男孩约70％。一、关于发病的诱因及病因1．发病诱因约25％病儿与季节变化或饮食改变有关；20～30％病儿有肠炎或腹泻史；约10～15％病儿发病前有上呼吸道感染症状；40～50％病儿家     

十二指肠重复畸形1例

1病例资料患儿,男,8个月。因反复呕吐7个月入院。体查:消瘦,腹平坦,未扪及包块,叩诊呈鼓音,肠鸣音正常。血淀粉酶为9u/L。B超检查提示:左肝外侧胃后方见2个无回声相连包块,呈哑铃形,边界清楚,左侧约3.4㎝×2.1㎝,右侧约2.3㎝×2.7㎝,两包块相通,口径约0.85㎝,B超诊断为右肝良性肿物。CT检查提示:上腹部相当于小网膜囊区(左肝外侧胃小弯后下方)可见一哑铃状囊性低密度影,境界清楚,CT值为10～15Hu,上囊约为3.8㎝×2.4㎝大小,下囊约为2.7㎝×2.1㎝大小,上下两囊相通。术中探查:胃结肠韧带后方可及一肿物,质中,呈囊性,约4㎝×3㎝×3㎝,边界…     

阿奇霉素似有增加激素在原发性肾病综合征患儿复发和(或)反复时疗效的作用

原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90％,是儿童常见的肾小球疾病.国外报道儿童PNS年发病率约为16/10万[1],我国虽然尚缺乏类似报告,但1982年及1992年国内部分省、市医院住院患儿调研报告统计资料显示,PNS分别约占住院泌尿系疾病患儿的21％及31％,PNS的发病率似有增高趋势[2].     

儿童结核病免疫学诊断进展

结核病已经出现了几千年,而结核病的致病菌一直到1882年才被德国的科学家柯霍氏发现。在此期间结核病在全球蔓延,造成了无数人的死亡;即使在结核分枝杆菌被发现后的100多年里也有2亿多人死于结核病,迄今全球有1／3（约20亿）的人受到结核菌的感染,每年约1000万新发病例,每年约300万人死于结核病。     

发热、头痛、皮疹、肺部阴影、肝脾肿大

病历摘要患者万××,3(1/2)岁,男,住院号198356,因持续发热三个月,右上腹痛,头痛二个月于1985月10月10日入院。入院三个月前无明显诱因突然发高热达39～39.6℃,持续约二十天后体温波动在37.3～38.6℃约二月余。发热约一月后自觉右上腹胀痛,不放射,并间断性呕吐胃内容物,呈非喷射状,     

胆道闭锁早期诊断方法的研究进展

<正>胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种以肝外胆管炎症及肝纤维化导致胆汁淤积,进行性胆汁性肝硬化为特征的疾病,约50%的患儿需行肝移植手术。本病的发病率在台湾地区和日本约为1∶5000~10000~([1]),在欧美地区发病率约为1∶15000~20000~([2])。如不能及时进行有效的治疗,胆道闭锁患儿将最终死于肝硬化和肝衰竭,其病程约2年~([3])。Chardot C等研究表明,在患儿生后1个月、2个月、3个月及以后行Kasai手术,术后20年自体肝     

中药熏洗治疗幼女外阴炎30例疗效观察

目的观察中药熏洗治疗幼女外阴炎的疗效。方法采用中药熏洗剂局部熏洗坐浴30 min,每2日1剂,每日2次;熏洗后用无菌干棉球擦净创面,将适量香油涂抹于创面处以保护创面。结果 30例患儿全部治愈,轻度患儿约7 d痊愈,中度约10 d痊愈,重度约15 d痊愈,最长不超过20 d;随访未见复发病例。结论中药熏洗治疗幼女外阴炎疗效显著,值得临床推广应用。     

原始周围神经外胚层肿瘤1例

患儿男 ,6岁 ,因发现左前臂出现一肿物 1个月入院 ,1个月前患儿左前臂肿物约蚕豆大小 ,高起皮肤 ,无红肿、疼痛及发热等不适 ,肿物渐增大。入院时查体 :精神好 ,无皮疹 ,浅表淋巴结不肿大。左前臂肿物约 5ｃｍ× 3ｃｍ ,轻度压痛 ,表面无红肿 ,质韧 ,边界不清楚 ,基底深。上肢活动无异常。ＣＴ示 :肿物与尺桡骨无联系。血管造影 :距桡骨上端约1ｃｍ下外侧见一类椭圆型肿物 ,约 4ｃｍ× 2 .8ｃｍ ,边界欠清楚。周围血管迂曲增多。入院后给予手术切除 ,术中见肿物位于肌间 ,无包膜 ,肿物约 4ｃｍ×3ｃｍ× 3ｃｍ ,与周围组织粘连 ,尤与深层桡…     

漏斗胸患儿肺功能研究进展

漏斗胸是小儿最常见的先天性胸廓畸形,约占小儿胸壁畸形的90%以上.文献报道统计其发病率为0.1%～0.3%,甚至可高达0.4%～0.79%,男女之比约为4:1[1,2].     

Peutz-Jegher's综合征并发胃十二指肠套叠1例报告

男,2 6/12岁。因呕吐咖啡色液体及鲜血3天入院。入院前3天突然呕吐咖啡色液体4次,量约200ml,继之呕吐鲜血1次,约30ml,并解黑便1次,约60ml,无发热及腹痛,尿色微黄。既往于1岁时曾有反复呕吐病史,1 11/12岁曾因呕吐咖啡色液体及解黑便住院治疗,当时血液系统检查无异常,经保守治疗10天痊愈,但未进一步检查。患儿父亲1990年有十二指肠息肉合并肠梗阻病史,已行手术治疗。入院体检:急性失血病容,皮肤无黄染及出血点,口唇粘膜及右手食指可见9个不规则、约1mm大小