肺淋巴管肌瘤病1O例临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的诊治新方法。方法对10例PLAM的临床资料进行回顾性分析,并分别随访2个月至7年。结果1例行肺移植,1例死亡。其余8例病情稳定。结论PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,依靠病理可以确诊。抗雌激素治疗起到一定的治疗效果,可延缓进行肺移植的时间。     

肺淋巴管肌瘤病10例临床分析及病例回顾

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的诊治新方法。方法 回顾性分析2000年5月至2007年8月收治的10例PLAM的临床资料,并分别随访2个月～7年。结果 至随访结束。1例已行肺移植,1例死亡。其余8例病情稳定。结论 PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,以呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,依靠病理可以确诊。抗雌激素治疗可以起到一定的治疗效果,可延缓进行肺移植的时间。寻找更为有效的治疗方法是今后研究的重要方向。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（ Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis, PLAM）是一种罕见肺弥漫性疾病,发病率为百万分之一,临床上容易漏诊和误诊。本文报道PLAM病例1例,分析总结该病的发病原因、病理改变、诊断与治疗等问题。     

肺淋巴管肌瘤病动物模型的构建及临床应用的研究进展

肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种好发于育龄期女性的低度恶性肿瘤性疾病, 有效动物模型的缺乏一直是其机制研究的瓶颈。现有PLAM动物模型包括注射结节性硬化症复合体基因2(TSC2)缺失肿瘤细胞的移植瘤小鼠模型和TSC基因敲除的转基因小鼠模型, 其中移植瘤小鼠模型包括同种异体移植瘤、人源化异种移植瘤和大鼠源性异种移植瘤, 转基因小鼠模型包括胚系基因敲除和条件性基因敲除小鼠。部分PLAM动物模型存在PLAM样肺部病变, 主要用于寻找PLAM新的治疗靶点和PLAM肿瘤细胞来源, 但并不能完全代表PLAM患者的疾病发展。本文总结了目前所有PLAM动物模型的特点及临床应用情况, 并结合笔者研究经验着重分析近6年的研究进展, 以期供该领域学者参考。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床表现、影像学及病理学特点、诊断和治疗方法等,以提高对本病的诊疗效果.方法 回顾性分析上海交通大学附属第一人民医院胸外科近年收治的5例PLAM患者的临床资料,并复习文献.结果 5例患者均为女性,年龄22～49岁,平均36.6岁.患者主要表现为劳力性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸及乳糜胸,1例患者合并肾肌脂瘤.胸部高分辨率CT （HRCT）检查显示：双肺弥漫分布薄壁含气囊腔.肺功能检查主要为阻塞性或混合性通气功能障碍.有4例患者经病理确诊.1例终末期患者行左肺移植术,术后肺功能明显改善,4年后因自体肺过度膨胀再行右肺切除术.1例终末期患者给予抗雌激素等保守治疗,病情缓解.1例终末期患者放弃进一步治疗,5个月后死于呼吸衰竭.1例患者主要表现为气胸反复发作,行肺大疱切除术后已随访2年,气胸未再复发.1例患者表现为气胸首次发作,行肺大疱切除,术后恢复良好.结论 PLAM是一种罕见肺部囊性病变,胸部HRCT具有特征性表现,病理为诊断的金标准.该病目前缺乏有效的内科治疗手段,肺移植是终末期患者最有效的治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病的X线、CT表现

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM）的X线、CT表现,提高对PLAM的认识。方法对确诊的2例PLAM病例进行回顾性分析,结合相关文献,分析总结PLAM的X线、CT表现。结果 2例PLAM患者X线、CT检查均表现为双肺弥漫间质样改变伴肺内散在薄壁囊腔,间质无明显纤维化,囊腔分布均匀,直径0.3cm～2.5cm,以1.0cm居多,囊壁完整,囊周无结节,囊内无积液。1例伴结节性硬化。结论 PLAM具有较特征性的X线、CT表现,结合临床特征可提示该病诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病2例报道并文献复习

目的 通过该病例分析,提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的认识,减少误诊.方法 分析2例肺淋巴管平滑肌瘤病例,并复习文献报道.结果 2例患者均为女性,以咳嗽、胸痛、气促为主要表现,肺CT表现为双肺大小不等的囊状透亮影,均有难治性气胸发生,两例患者入院时均误诊,1例经肺活检确诊为PLAM,治疗效果不佳.结论 该病发病率低,临床误诊率高,胸部高分辨CT对PLAM具有诊断价值.对生育期女性,出现不明原因呼吸困难、咯血,反复气胸或乳糜胸,肺功能表现为混合性通气功能障碍,若HRCT示双肺弥散性分布的薄壁小囊状阴影,应考虑PLAM.     

肺淋巴管平滑肌瘤1例报道并文献复习

目的提高对罕见病PLAM的认识。方法对我院2006年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析,并复习文献,以提高对该病的认识。结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍,动脉血气示低氧血症。胸部X线表现为两肺弥散分布网格状影,HRCT示两肺弥散分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难,胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。PLAM预后差,目前无有效的治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤的临床特点分析

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病 (PLAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识.方法 结合收治的2 例PLAM的临床资料,对该病的临床、辅助检查、治疗及预后进行回顾性分析.结果 PLAM起病隐匿、首发症状非特异,临床以自发性气胸、渐进性呼吸困难较常见,以育龄妇女多见. 结论对于以不明原因的活动后呼吸困难、咳嗽等为主的育龄妇女,特别是伴有腹部症候及淋巴结肿大者,要注意与PLAM鉴别,应及早行HRCT检查,并常规对腹盆腔病变进行筛查,必要时行肺活检;当考虑以肺外症候首发时,应重视肺HRCT的密切随访.     

肺淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种由平滑肌细胞增生侵犯肺实质和肺淋巴管引起的缓慢进展性肺部疾病,与结节性硬化症基因突变有关。肺部损害表现为广泛的组织重塑,导致结构扭曲;可在胸、腹部合并存在淋巴管肌瘤或血管肌脂瘤。2000年前后,关于PLAM方面的研究和认识进展显著,并且很快应用到了实际的治疗中。就现有情况看,PLAM为一种单基因、温和的肿瘤生长方式,其分类既不是良性又不属于恶性。得益于其分子生物学基础方面的深入研究,靶向治疗有了长足的发展。肺移植是目前唯一有效的治疗方法,但移植后的肺组织中很可能出现淋巴管平滑肌细胞,形成疾病复发。     

肺淋巴管肌瘤病合并肺栓塞1例并文献复习

目的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征,诊断和治疗,提高对PLAM的认识,合并顽固性低氧血症时需警惕并发肺动脉栓塞,预防漏诊及误诊。方法回顾分析1例确诊的PLAM合并肺栓塞患者病例资料,并结合相关文献进行复习。结果 PLAM是以弥漫性肺囊性病变为特征的一种罕见的缓慢进展的肿瘤性疾病,好发于育龄期女性,临床表现为呼吸困难、反复自发性气胸和乳糜胸。肺功能多表现为阻塞性或混合性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气显示低氧血症。高分辨CT(HRCT)示双肺弥漫性薄壁囊性改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,管外平滑肌细胞明显增生。诊断主要依靠高分辨CT、肺功能以及病理组织活检。血管内皮生长因子D是无创且可靠的血清学诊断标准。雷帕霉素抑制剂如西罗莫司科可有效治疗本病。结论育龄期妇女,如反复出现自发性气胸、活动后呼吸困难,胸部HRCT示双肺弥漫分布囊状改变,临床上应想到PLAM可能。随疾病的进展出现顽固性的呼吸困难、低氧血症不能纠正时,需考虑是否合并存在肺动脉栓塞的可能,CT肺动脉造影可确诊。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床及影像学分析

目的总结肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床及影像学表现,提高对PLAM的认识。方法回顾分析2003年至2013年间复旦大学附属中山医院收治的具有较完整资料的18例PLAM确诊病例,并进行相关文献复习。结果18例均为女性,均有活动后气促,3例有乳糜胸,6例有气胸,5例有咯血。18例高分辨CT（HRCT）均显示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区,符合PLAM的特征性表现。14例经组织病理检查确诊。4例患者的肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍,9例（50％）患者被误诊为其他疾病。主要给予对症支持治疗,部分应用抗雌激素治疗。文献显示PLAM是较为少见的一种弥漫性肺部疾病,多见于育龄女性,主要表现为呼吸困难、咯血、气胸和乳糜胸,依靠病史、胸部HRCT和组织病理学检查确诊。HRCT检查对PLAM具有诊断价值,抗雌激素治疗有一定的效果,雷帕霉素给此病的治疗带来了新希望。结论PLAM有特征性的临床和影像学表现,应早期确诊,有效治疗。     

肺淋巴管肌瘤并自发性气胸患者的呼吸指导及护理

探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangio leiomyomatosis,PLAM)合并自发性气胸患者的临床呼吸训练指导和护理。方法对7例PLAM合并自发性气胸患者进行针对性呼吸训练指导和正确的氧疗,并做好心理护理和康复指导。结果7例患者无出现肺不张,合并肺感染1例。结论通过对7例PLAM合并气胸患者进行呼吸训练指导和护理,可有效地改善通气和换气功能,提高气体交换,从而达到改善肺功能,减少并发症的目的,是加快原发病康复的重要环节。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理特征分析(附2例报告)

目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床病理、免疫组化特征及可能的病因和发病机制。方法 结合2例PLAM并复习文献进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究。结果 2例均为育龄期女性，临床出现自发性气胸及进行性的呼吸困难；CT示双肺呈弥漫的多发性薄壁囊肿；病理均示肺组织弥漫多囊峰窝状。小血管、淋巴管等周围见异常增生的平滑肌细胞，细胞呈梭形；免疫组化α-SMA、HMB-45阳性。结论 PLAM是一种罕见的原因不明的肺疾患，根据临床和组织形态特点，结合免疫组化染色可确诊，其中HMB-45阳性具特异性诊断意义。该病尚无特效治疗方法，预后较差。     

肺淋巴管肌瘤并自发性气胸患者的呼吸指导及护理

探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangio leiomyomatosis,PLAM）合并自发性气胸患者的临床呼吸训练指导和护理。方法对7例PLAM合并自发性气胸患者进行针对性呼吸训练指导和正确的氧疗,并做好心理护理和康复指导。结果7例患者无出现肺不张,合并肺感染1例。结论通过对7例PLAM合并气胸患者进行呼吸训练指导和护理,可有效地改善通气和换气功能,提高气体交换,从而达到改善肺功能,减少并发症的目的,是加快原发病康复的重要环节。     

肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT诊断

目的：总结罕见的肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的高分辨率CT（HRCT）变化,提高对PLAM的认识. 方法： 回顾分析3例经病理证实的PLAM患者胸部HRCT改变. 结果： 3例患者胸部HRCT表现为两肺多发、均匀分布的薄壁囊状影,直径数毫米至3cm,囊壁厚约1mm,囊状影无区域分布差异.其中1例患者右侧液气胸,1例右侧气胸. 结论： HRCT对PLAM的显示有重要作用.     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床、病理分析

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的临床、病理特征.方法回顾性研究近2a 3例PLAM病人在雌、孕激素受体（ER、PR）的表达情况.结果在PLAM病人中,病变部位ER和PR呈阳性表达.结论 ER、PR对肿瘤发病机制的研究、诊断及治疗有一定的帮助.     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例

肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种与结节性硬化症基因突变相关的肿瘤性肺病,主要影响育龄妇女,可引起弥漫性囊性组织重塑和进行性呼吸衰竭,LAM细胞的来源和细胞特征及疾病的发病机制尚不完全明确。胸部高分辨率CT(HRCT)为本病最具诊断价值的影像学检查,其表现为双肺弥漫性分布的薄壁囊腔影,血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)水平可见异常增高,最终的确诊往往需要依赖病理检查结果。目前对于本病的治疗方法尚有限,西罗莫司已成为首选药,行肺移植患者未来仍有复发可能。因PLAM临床表现缺乏特异性且罕见,常易被误诊或漏诊。本文报道1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

肺淋巴管平滑肌瘤病三例并国内文献复习

目的　提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识和诊断水平。方法　报道确诊为PLAM的新病例3例,结合1994年至2004年国内报道的PLAM病例共48例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果　3例患者均为育龄女性患者,首发症状为活动后呼吸困难,其中2例合并肺外淋巴管平滑肌瘤, 3例均无乳糜胸水。文献报道的48例PLAM患者中, 47例有病理学诊断依据;发病年龄为5~69(平均34±10)岁,常见临床表现依次为呼吸困难(95 8% )、咯血(52 1% )、气胸(45 8% )、乳糜胸(33 3% )、咳嗽咳痰(31 3% )和胸痛(12 5% ); 16例发现腹部异常,包括肾内肿物、腹膜后肿物和腹膜后淋巴结肿大。39例行胸部高分辨CT检查, 38例可见双肺弥漫分布的薄壁小囊影。30例有肺功能测定数据或结论的患者中, 23例为阻塞性通气功能障碍, 7例为混合性通气功能障碍。28例患者有动脉血气分析数据,其中17例合并呼吸衰竭。结论　胸部高分辨CT对PLAM具诊断价值。对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部高分辨CT检查。并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

体外膜肺氧合技术在心肺移植中的应用

目的 探讨体外膜肺氧合技术(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)在心、肺移植术的临床应用效果.方法 回顾性分析2例心脏移植、1例肺移植、1例肺肾联合移植患者临床资料,对ECMO在心肺移植不同时期的应用效果进行分析.结果 1例肺肾联合移植术前应用ECMO 12d,术中联合应用ECMO与体外循环顺利完成手术,术后间断应用ECMO 17d,择期撤除ECMO.2例心脏移植、l例肺移植术中应用ECMO代替常规体外循环,顺利完成手术.1例肺肾联合移植患者因发生多器官功能衰竭死亡,余3例顺利出院.结论 尽早应用ECMO可有效支持心肺功能衰竭患者有效过渡到移植手术;术中应用ECMO代替常规体外循环可满足大部分心脏移植、肺移植手术需要;术后应用ECMO能够为心肺功能衰竭患者提供有效的辅助治疗.