肥厚型梗阻性心肌病外科治疗理念与技术浅析

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常见的遗传性心脏疾病，早前的数据认为人群中发病率为1/500，近年来由于基因检测和高敏感度心脏影像检查手段的大规模应用，估计HCM的发病率可能高达近1/200^[1-2]。约75%的HCM病人会出现左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO),LVOTO会导致活动能力下降、黑矇、晕厥、心衰甚至猝死，对病人的生活质量和生存产生不良影响^[3]。流出道梗阻的发生机制曾经被认为单纯是由室间隔肥厚引起，但随着影像学技术的进步，人们发现了更多的解剖学因素参与到这个病理过程^[4]。目前普遍认为肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是一种异质性很强的疾病，在基因变异、解剖特征、临床表现及治疗策略等方面均存在较大的个体差异。     

肥厚型梗阻性心肌病患者二尖瓣病变的外科治疗

目的总结肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者合并二尖瓣关闭不全(MR)的外科治疗策略。方法回顾性分析2003年11月至2015年5月间,在本院采用外科手术治疗的HOCM患者17例的临床资料,男10例、女7例,年龄7~62(42.2±15.5)岁。其中,16例患者采用改良Morrow手术,1例患者采用改良Konno手术解除左室流出道梗阻,同时术中依据患者二尖瓣的不同情况分别采取二尖瓣成形术、二尖瓣置换术或不予处理。术中应用经食管超声心动图评估梗阻解除效果以及二尖瓣反流情况,术后2周左右再次行经胸超声心动图对比手术效果。结果全组患者无院内死亡,患者的症状及心功能分级(NYHA)均在术后获得了明显改善。术后超声心动图示平均室间隔厚度明显变薄(P0.000 1),收缩期前向运动(SAM征)消失,左心室流出道压力明显降低(P0.000 1),左心室流出道峰流速明显降低(P0.000 1),左心室射血分数无明显改变(P=0.083)。9例术前无或仅存在轻度MR的患者仅行左心室流出道疏通术后,二尖瓣反流消失或仍为轻度;4例合并中、重度MR的患者行二尖瓣成形术后反流消失或变为轻度反流;4例因感染性心内膜炎或其它原因施行二尖瓣置换术的病人无人工瓣膜置换相关并发症发生。结论对仅合并轻度MR的HOCM患者,单纯的左心室流出道疏通术即可有效改善二尖瓣反流;对于合并中、重度MR的HOCM患者,应根据患者具体情况选择二尖瓣成形或置换术。     

右胸微创手术治疗肥厚型梗阻性心肌病合并中度以上二尖瓣反流

目的探讨经右胸微创切口采用改良扩大Morrow手术及"缘对缘"二尖瓣成形术治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并二尖瓣反流(MR)的疗效及安全性。方法 2008年1月至2018年6月,我科经右胸微创切口采用改良扩大Morrow手术及"缘对缘"二尖瓣成形术治疗HOCM合并中度以上MR 54例,其中男31例、女23例,年龄(47.1±12.6)岁。患者术前均合并二尖瓣收缩期前向运动(SAM)现象。术前平均左心室流出道峰值压差(93.6±32.8)mm Hg,平均室间隔厚度(24.8±2.8)mm。结果全组患者均顺利完成手术。围术期无死亡病例,无转为胸部正中切口手术,无室间隔穿孔发生。1例(1.9%)患者因完全性房室传导阻滞安装心脏永久起搏器。出院前复查经胸超声心动图,平均左心室流出道峰值压差(18.1±6.2)mm Hg,平均室间隔厚度(14.5±2.1)mm,均较术前明显改善(P0.05);二尖瓣关闭良好,无二尖瓣狭窄发生,无SAM现象。术后随访6～132个月,无死亡病例,无晚期永久起搏器植入,复查经胸超声心动图,平均左心室流出道峰值压差(19.4±5.7)mm Hg,平均室间隔厚度(14.2±1.5)mm,无SAM现象。结论经右胸微创切口采用改良扩大Morrow手术及"缘对缘"二尖瓣成形术治疗HOCM合并MR安全、有效,不仅可有效解除左心室流出道梗阻,而且可有效消除MR及SAM现象,早、中期治疗效果满意。     

胸腔镜辅助下室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病4例

回顾性分析2016年11月至2019年5月在本院收治的4例肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并二尖瓣关闭不全患者的临床资料。患者均接受胸腔镜辅助下经右侧腋下小切口(5 cm)手术,股动静脉插管建立体外循环,经左心房和二尖瓣前叶基部切口行胸腔镜辅助下室间隔心肌切除术(SM)并二尖瓣成形术。全组患者均顺利完成手术,无术后心力衰竭、恶性心律失常和低氧血症等并发症。术后经胸超声心动图随访结果提示左心室流出道梗阻解除满意,二尖瓣闭合功能良好。随访期内无需要再次手术干预的患者。胸腔镜辅助右腋下小切口治疗HOCM是安全可行的,可以为解除左心室流出道梗阻和二尖瓣及瓣下装置的异常提供良好的手术视野。     

改良Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的疗效分析

目的比较采用经典Morow术与改良Morrow术治疗肥厚型梗阻性心肌病的疗效。方法选取2005年1月至2011年7月在北京安贞医院接受手术治疗的42例肥厚型梗阻性心肌病患者。根据手术方式不同将患者分为两组。传统Morrow组16例,男13例、女3例,年龄（49±15）岁;改良Morrow组26例,男14例、女12例,年龄（40±18）岁。改良Morrow术是在经典Morrow手术的基础上,扩大室间隔的切除范围,切除范围由经典的2～3cm扩大达到5～6cm,向下切除范围由经典的单纯室间隔基底部扩大到心尖部;同时根据二尖瓣的结构情况,进行二尖瓣乳头肌松解、二尖瓣前叶横向折叠成形、“缘对缘”二尖瓣成形或瓣膜置换。术前术后均进行超声心动图检查,比较两组室间隔厚度、左心室流出道流速及左心室流出道压差的差异。结果肥厚型梗阻性心肌病患者通过经典Morrow术与改良Morrow术治疗后,室间隔厚度、左心室流出道流速及左心室流出道压差均较术前显著降低。经典Morrow术患者的室间隔厚度[（23．10±3．64）mm vs．（17．38±4．39）mm]、左心室流出道流速[（433．08±101．68）mm／s vs．（248．46±101．88）mm／s]、左心室流出道压差[（78．57±40．16）mmHg vs．（4．29±21．52）mmHg]术前和术后差异均有统计学意义（P〈0．05）。改良Morrow术患者的室间隔厚度[（25．04±7．05）mm vs．（18．38±6．55）mm,P〈0．05]、左心室流出道流速[（414．83±83．33）mm／s vs．（159．72±60．84）mm／s,P〈0．05]、左心室流出道压差[（77．94±29．16）mmHg vs．（17．56±9．39）mmHg,P〈0．05]术前和术后差异均有统计学意义（P〈0．05）。改良Morrow手术患者手术前后左心室流出道压差的变化程度较经典Morrow患者更明显[（74．25±27．91）mmHg vs．（34．63±30．66）mmHg,P〈0．05]。结论改良Morrow术可明显减低肥厚型梗阻性心肌病患者左心室流出道压差,效果优于经典Morrow术。     

改良Morrow术同期行冠状动脉旁路移植术的手术护士配合体会北大核心CSCD

改良Morrow术是治疗肥厚性梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)的金标准^([1])。HOCM患者会合并存在冠状动脉病变,包括冠状动脉肌桥和冠状动脉粥样硬化,其发生率分别约20%和30%^([2,3])。冠状动脉粥样硬化性病变的发生相对较晚,常会掩盖HOCM本身的症状,当这部分患者需要进行外科手术时,通常需同期行改良Morrow术联合冠状动脉旁路移植或冠状动脉肌桥松解术.     

经皮心肌内室间隔射频消融治疗肥厚型梗阻性心肌病进展

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）以左心室流出道动态性梗阻为特征,可引起心源性猝死;早期干预对于改善预后至关重要。经皮心肌内室间隔射频消融（PIMSRA）为室间隔减容治疗HOCM提供了新的选择。本文围绕PIMSRA治疗HOCM进行综述。     

三维测量指导左室流出道疏通手术治疗肥厚型梗阻性心肌病及长期疗效

目的 探索术前超声心动图三维测量指导肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）外科手术切除的方法及其长期随访效果。方法 中山大学附属第一医院2014—2022年术前对每例患者进行经胸超声心动图测量心脏舒张期肥厚室间隔在长轴、短轴、四腔心切面的长度、宽度、厚度，建立心肌肥厚三维测量数据，量化预估需要切除心肌的部位、深度和范围。手术中根据量化的数据切除室间隔肥厚心肌以疏通左室流出道。结果 共纳入43例患者，男22例、女21例，年龄18～78(49.2±15.1)岁，同期行二尖瓣手术18例。全组患者左室流出道梗阻解除满意，术后经食管超声心动图证明左室流出道压力阶差明显下降[（94.2±28.1）mm Hg vs.(6.7±4.7)mm Hg, P<0.05]。手术中没有发生室间隔穿孔和完全性房室传导阻滞，无需二次阻断主动脉进行再次疏通手术。术后超声心动图复查提示二尖瓣关闭良好或仅有轻度反流，二尖瓣收缩期前向运动征基本消失。随访1.0～8.5年，患者左室流出道平均压力阶差维持在10 mm Hg以下，临床症状消失或明显改善...     

扩大Morrow术治疗肥厚性梗阻型心肌病

目的 总结肥厚性梗阻型心肌病外科治疗结果与经验.方法 2005年1月至2007年1月对13例肥厚性梗阻型心肌病病人行扩大Morrow术,其中男7例,女6例;年龄(46.5±15.6)岁.同时有5例行二尖瓣成形术,2例行二尖瓣置换术.结果 术后生存12例,死亡1例.无房室传导阻滞、室间隔穿孔等并发症.术毕测跨左室流出道压差(13.2±2.9)mm Hg,食管超声示二尖瓣前移消失.平均随访(7.14±4.91)个月,经胸超声心动图示跨左室流出道压差仅为(14.08±5.19)mm Hg,病人症状明显改善,心功能均在Ⅱ级以上.结论 扩大Morrow术治疗肥厚性梗阻型心肌病疗效满意.     

肥厚性梗阻型心肌病的手术治疗

肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）是一种遗传异常所致、以室间隔和左心室游离壁不对称性肥厚、左心室流出道梗阻为主要特点的少见的心肌病。我们自1995年1月至2003年12月共收治6例HOCM病人，均施行手术切除部分肥厚室间隔心肌，效果良好，现报道如下。     

胸腔镜下室间隔心肌切除术同期行改良迷宫手术治疗肥厚型梗阻性心肌病合并心房颤动的临床疗效北大核心CSCD

2019年6月至2020年9月, 共5例合并心房颤动的肥厚型梗阻性心肌病患者在广东省人民医院接受胸腔镜下室间隔心肌切除术和改良迷宫手术, 全为男性, 中位年龄56(51)岁。全组手术顺利, 无中转开胸, 无围手术期死亡。术后左心室流出道峰值压差5.2(4)mmHg[0.6916(0.532)kPa], 全组无二尖瓣收缩期前向运动征, 4例患者成功转窦性心率。随访16.98(12.88)个月, 心电图示4例患者维持窦性心律。胸腔镜下行室间隔心肌切除术同期行改良迷宫手术既能有效解除患者左心室流出道梗阻, 也能有效治疗心房颤动。     

肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术对二尖瓣反流的影响

目的观察经皮经冠状动脉室间隔化学消融术（PTSMA）对肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者二尖瓣反流（MR）的影响。方法对28例HOCM患者实施PTSMA。所有患者于术前3天及术后6个月接受超声心动图检查,测量左心室流出道压力差（LVOTG）,对二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）及MR程度进行评分。结果28例HOCM患者术后6个月超声心动图测量LVOTG[（42．95士14．87）mmHg]较术前3天[（91．73±18．25）mmHg]明显下降（P〈0．01）。术后6个月SAM评分（1．32士0．81）较术前3天（2．23士0．71）明显下降（P＜0．01）。术后6个月MR评分（O．63士0．41）较术前3天（2．37士0．66）明显下降（P＜0．01）。LVOTG下降与MR减少程度呈正相关（r=0．86,P〈0．01）。结论实施PTSMA能减轻HOCM患者MR,有利于血流动力学改善。     

化学消融治疗肥厚型梗阻性心肌病的护理

肥厚型梗阻性心肌病 ( HOCM)以心室间隔非对称性肥厚造成动态性左心室流出道梗阻为主要特征 ,病人生活质量差 ,常于 30岁前发生心脏性猝死 [1] 。目前常用负性肌力药物、房室全能型永久起搏、手术等治疗方法。但存在药物不良反应 ,手术风险高 ,起搏治疗无效等问题。化学消融疗法是治疗肥厚型梗阻性心肌病的一种新途径。我科 2 0 0 0～ 2 0 0 1年对 8例 HOCM病人施行经导管化学消融心肌术( PTSMA) ,获得较好效果 ,报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料8例中 ,男 3例、女 5例 ,年龄 1 7～ 5 8岁。有活动后呼吸困难、胸痛史 2～ 2 0年 ,…     

合并感染性心内膜炎肥厚梗阻性心肌病的外科治疗

目的探讨合并感染性心内膜炎的肥厚梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)患者的手术方式及疗效。方法回顾性分析2006年9月至2012年2月阜外心血管病医院采用扩大Morrow手术+心内赘生物清除术+受累心瓣膜置换术治疗7例合并感染性心内膜炎HOCM患者的临床资料,其中男5例,女2例;年龄21～55(39.80±13.60)岁。术后观察手术疗效,比较手术前后的左心室流出道(LVOT)峰值压差、左心房内径、左心室射血分数和心功能。结果手术成功率100%,围术期无死亡。细菌性赘生物位于二尖瓣瓣叶7例、主动脉瓣瓣叶4例、室间隔1例;均为多发性,赘生物直径2～19 mm。血培养金黄色葡萄球菌生长3例、松鼠葡萄球菌生长1例。术后发生Ⅰ°房室传导阻滞2例、完全性左束支传导阻滞1例、左前分支传导阻滞2例,未予特殊处理。术后LVOT峰值压差、左心房内径均低于或小于术前;心功能较术前明显改善。7例患者均获得随访,随访时间1～49(13.00±17.19)个月,所有患者临床症状消失或明显减轻,生活质量明显改善,心功能分级(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级,无再次手术或死亡。结论扩大Morrow手术+受累心瓣膜置换术治疗合并感染性心内膜炎HOCM患者,其早中期疗效满意。     

肥厚型梗阻性心肌病合并心房颤动的外科治疗策略

2015年1月至2018年6月采用改良扩大Morrow术同期行Cox-mazeⅣ手术治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并房颤(AF)患者43例。围手术期死亡2例。超声心动图显示生存患者术后左心室流出道压差明显降低(P<0.01),SAM征均消失。随访6~60个月,平均(21.88±12.09)个月,期间无死亡,无再次手术患者,患者心功能(NYHA分级)Ⅰ~Ⅱ级。随访终点时窦性心律维持率75.61%(31/41),经药物控制后窦性心律维持率87.80%(36/41)。Morrow/Cox-mazeⅣ术后1年AF免于复发率(82.1±6.2)%,3年免于复发率(71.8±7.7)%。应用药物控制后,1年窦性心律维持率(89.7±4.9)%,3年AF免于复发率(83.3±7.7)%。本组研究结果显示,改良扩大Morrow术同期行Cox-mazeⅣ手术治疗HOCM合并AF安全有效。术后窦性心律维持率可维持在满意水平,患者心功能和生活质量明显改善。应用药物控制可提高Morrow/Cox-mazeⅣ术后窦性心律维持率。     

梗阻性肥厚型心肌病的外科治疗

目的 总结肥厚室间隔切除联合二尖瓣置换术治疗梗阻性肥厚型心肌病的手术效果和经验体会.方法 2000年1月至2007年6月,共对22例合并有中度以上二尖瓣反流的OHCM患者实施肥厚室间隔切除联合二尖瓣置换术.其中男性20例,女性2例;年龄28～51岁,平均(36±5)岁.左心室流出道压差55～120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(88.0±15.8)mm Hg.分析比较患者术前超声心动图,术中经食管心脏超声,以及术后10 d,6个月、1年超声心动图的结果 .结果 术后因顽固性室性心律失常死亡1例.术中经食管超声示所有患者二尖瓣前叶收缩期前向运动现象消失.存活的21例患者均获随访,术后各时间点左心室流出道压差和室间隔厚度均较术前下降(P<0.01).结论 肥厚室间隔切除联合二尖瓣置换术治疗合并中度以上二尖瓣反流的梗阻性肥厚型心肌病,近中期手术效果可靠,并发症少.     

胰十二指肠切除术后慢性桥袢梗阻一例

<正>胰十二指肠切除术(pancreaticoduodenectomy,PD)手术复杂，术后并发症发生率高且种类较多，桥袢梗阻是其中并发症之一^[1]。桥袢梗阻的原因众多，包括良性因素、恶性因素，前者常由于内疝所致^[2]，后者常由于肿瘤局部复发并侵犯输入袢所致^[1,3]。文献中报道的PD术后桥袢梗阻部位多数位于胆肠吻合口的远侧^[4-5]，梗阻位于胆肠吻合口近侧的则少见文献报道。本文将一例胰头癌胰十二指肠切除术后胆肠吻合口与胰肠吻合口之间桥袢恶性梗阻患者的诊治经过报道如下。     

外科治疗肥厚型梗阻性心肌病的近中期疗效评价

目的探讨肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的外科治疗以及手术近中期疗效。方法回顾性分析2010年6月至2013年12月于武汉亚洲心脏病医院心外科行改良扩大Morrow手术治疗65例HOCM患者的临床资料,其中男40例、女25例,年龄18~70(48.4±11.5)岁。结果全组无住院死亡,手术无瓣叶损伤及室间隔穿孔发生。手术后LVOTG、室间隔厚度(IVS)、左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张期末内径(LVEDD)以及二尖瓣反流(MI)程度均较术前降低,差异有统计学意义(P0.05)。术后发生完全性房室传导阻滞3例,完全性左束支传导阻滞7例,左前分支传导阻滞3例。术后所有患者均随访,随访时间6~35个月,55例(84.6%)患者临床症状消失,其余10例患者症状较术前明显减轻。随访期患者纽约心功能分级(NYHA)为Ⅰ~Ⅱ级。结论室间隔心肌切除术可以解除左心室流出道梗阻,消除或明显改善患者临床症状,具有满意的近中期疗效。     

双心室流出道疏通术治疗复杂儿童梗阻性肥厚型心肌病1例

患儿男性, 14岁, 因"经皮室间隔心肌化学消融术后9年, 劳力性胸闷5个月余"于2022年1月5日至我院门诊就诊。9年前因"发现梗阻性肥厚型心肌病4年余"在我院心血管儿科就诊, 诊断为梗阻性肥厚型心肌病、二尖瓣反流(轻-中度), 于2013年11月13日行经皮室间隔心肌化学消融术(无水乙醇)+临时起搏器植入术。术中导管测压提示左心室流出道压差由86 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至14 mmHg。但术后复查超声心动图提示室间隔厚度34 mm, 左心室后壁12 mm, 左心室流出道狭窄, 最窄处内径8.1 mm, 最大流速4.1 m/s, 压差67 mmHg, 二尖瓣轻度反流。因患儿症状明显改善, 嘱定期复查。随访中左心室流出道压差波动于60～80 mmHg。5个月前开始出现活动耐量下降, 爬梯或步行后易疲累, 至我院就诊, 2022年1月20日我院超声心动图示室间隔明显增厚, 舒张期29 mm, 收缩期47 mm, 左心室流出道重度梗阻, 流速4.3 m/s, 压差73 mmHg, 二尖瓣轻度反流。门诊予美托洛尔(12.5 mg, 2次/d), 患儿服药后症状无明显改...     

经导管二尖瓣缘对缘修复：当前认识与策略原则

治疗二尖瓣反流(mitral regurgitation,MR)的经导管缘对缘修复技术(transcatheter edge-to-edge repair,TEER)称为M-TEER。其具有靶点精确、植入物少;原理简单,容易经导管实现;医学原理可靠,以不变应万变的优势;并且TEER相对于外科缘对缘修复(surgical edge-to-edge repair, SEER)更有术中实时评估疗效和血流动力学的优势。对于退行性二尖瓣反流患者,M-TEER应该追求更完美的手术效果,使M-TEER术后即刻MR 0～1⁺,而对于功能性二尖瓣反流,M-TEER允许中度残余分流或者轻度压差,不影响患者预后并且降低并发症几率。