致心律失常性右室发育不良的诊治进展

致心律失常性有室发育不良（arrhythmogenicrightven－triculardysplasia,ARVD）是一种主要累及右,动室心肌组织的疾病,且多局限于右室的漏斗部前壁、心尖及右室下壁区域,Marcus等[1]称之为“发育不良三角”（triangleofdysplasia）。1978年法国学者Frank等首次描述[2]。该病原因不明,有家族群集倾向,30％有家族史;新近研究认为是由于14号常染色体长臂（14q23～q24）异常所致的显性遗传病[3]。现对该病的诊治进展综述如下。1临床表现该病好发于男性,男：女约为3：1;好发年龄16～65岁,平均30岁左右。临床特点为反复发作的左束支…     

致心律失常性右室发育不良的影象学改变

致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenicrightventriculardisplasia,ARVD）为一少见病,1905年Osier首次报道,1988年Bari国际会议才统称之为ARVD,国内报道较少,可能与对该病认识不足有关。其病理改变主要是右心室心肌细胞稀少。缺失,代之以脂肪组织和纤维组织,受累的范围可从几乎整个右心室肌组织消失到散在分布小岛状脂肪和纤维组织不等。常由于恶性室性心律失常的发作而辞死。1ARVD影像学研究对ARVD目前诊断主要依据影象学和心电图改变。对其影象学改变目前尚缺乏系统的认识。本文结合国内外报道综述如下。1．目超声心动…     

致心律失常性右室发育不良临床观察

致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）临床少见，常表现反复发作室性心动过速（室速）。笔者回顾近６年收治的７例患者认为：对反复发作左束支传导阻滞（ＬＢＢＢ）型室速患者，如未发作时心电图呈不完全性右支传导阻滞，Ｖ＿１～Ｖ＿４导联见Ｅｐ－ｓｉｌｏｎ波，超声心动图等检查发现右心室形态和／或功能异常，在排除其它疾病后应考虑本病。本文４例用药无效，而用射频消融术，疗效显著。     

组织追踪法快速而准确地评价致心律失常型右室发育不良

目的本研究旨在用一种新的超声心动图技术一组织追踪法评价致心律失常型右室发育不良的心肌运动位移，评估该技术的诊断价值。 方法采用GE Vivid7研究11例致心律失常型右室发育不良患者的心肌组织多普勒显像及组织追踪法测值。 结果在11例致心律失常型右室发育不良患者中，7例患者右室心尖部局部变薄，膨出，活动减弱至矛盾运动（其中3例为家族性的），4例患者右室流出道局部变薄、膨出，活动消失至矛盾运动。病变节段的室壁运动速度、室壁运动位移明显低于正常节段。 结论组织追踪法测量收缩期右室壁各节段向心尖方向的运动位移为临床提供了一种简单、快速和无创伤的方法评价致心律失常型右室发育不良。     

致心律失常性右室心肌病

近年来,青年或运动员猝死的报道呈上升趋势,致心律失常性右室心肌病(ARVC)是其最重要原因,以右心衰竭、快速右室心律失常及猝死为共同表现,现就ARVC的发病机制、病理、临床表现、诊断及治疗等方面加以综述。     

致心律失常性右室心肌病1例

患者 ,女 ,5 6岁 ,农民。发作性心悸胸闷 1天于 2 0 0 1年 8月 16日急诊入院。 2 0 0 1年 5月中旬劳动时患者突感心悸、上腹部绞痛 ,休息后缓解 ,后多次短暂头昏眼花、胸闷发作 ,多能自行缓解。 13小时前再次发作不能缓解入院 ,检查 :体温35 .1℃ ,脉搏细弱扪不清 ,呼吸 2 4次 /ｍｉｎ ,血压为 0。神萎懒言 ,皮肤四肢湿冷 ,心率 190次 /ｍｉｎ。心电图示 :阵发性室性心动过速 ,呈“左束支阻滞”图形 ,心室率 190次 /ｍｉｎ。使用心律平 70ｍｇ ,12分钟后恢复窦性心律 ,心电监护显示 :窦性心动过缓 ,频发室性期前收缩 ,期前收缩形态与心动过…     

致心律失常性右室心肌病表现Epsilon波致局限性QRS增宽1例

1病例报告患者，女，43岁，因反复发作性心悸2年，双下肢水肿1年，劳力性气促1个月余入院。患者于2年前开始出现发作性心悸、心慌不适，突发突止，持续20～30min／次左右，感头昏、乏力、出冷汗，伴晕厥1次，多次到当地医院就诊，血压测不到，心电图（ECG）示：宽QRS心动过速，心率200bpm以上，静推心律平可终止心动过速。近2个月间断口服胺碘酮治疗上诉症状有所缓解，1年前患者间断出现双下肢水肿，1个月前开始出现劳力性心累、气短不适，夜间喜高枕卧位。否认家族中类似疾病。查体：体温36．3℃，     

致心律失常性右心室发育不良的临床研究进展

<正> 1978年Frank和Fontaine首次描述因右心室游离壁脱落、脂肪组织浸润及纤维组织增加引起的以左束支传导阻滞(LBBB),持续性室性心动过速(Ventricular tachycardia, VT)和室性期外收缩(VPC)为主的一组心律失常性临床症候群,并将其命名为致心律失常性右心室发育不良(Arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。由于本病罕见,病情复杂,诊断困难,通常药疗难以奏效,又易与Uh1病混淆,所     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病 (ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ ,ＡＲＶＣ)又称致心律失常性右室发育不良 (ａｒ ｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ ,ＡＲＶＤ)、右室发育不良性室速、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、右室室壁瘤等 ,是一种主要累及右心室心肌组织的疾病。过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术的不断提高 ,对该病的研究 ,特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。1　溯源与发展　　 1961年…     

致心律失常性右室心肌病的临床研究

目的：探讨致心律失常性右室心肌病（ARVC）的临床特点、诊断和治疗。方法：回顾分析2003～2007年入住复旦大学附属中山医院的58例ARVc患者的临床资料。分析ARVc的临床表现及心电图、超声心动图、MRI、电生理检查等,评价ARVC的检查手段及治疗方法。结果：58例患者多表现为反复胸闷、心悸。心电图、超声心动图及MRI均有特征性改变。治疗以药物为主,需长期维持治疗。结论：ARVC临床表现隐匿,以室性心律失常为主要表现,发作时常伴严重血流动力学障碍。Epsilon波和右胸导联QRS间期延长两者结合有助于ARVC的筛选和诊断。右室心尖部和流出道均为ARVC病变的好发邵位。射频消融治疗可行。     

致心律失常性右心发育不良6例

致心律失常性右心发育不良６例王世蓉华西医科大学附一院心内科致心律失常性右心发育不良（Ａｒｔｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，简称ＡＲＶＤ），亦称致节律紊乱性右心发育不良，是右室心肌病的一个临床亚型。其病理损害是...     

致心律失常性右室心肌病一例报告

1　病例资料女, 43岁。因活动后心悸、气短 9个月,加重 2个月第 1次入院。查体:体温 36 4℃,脉搏 90 /min,呼吸 20 /min,血压100 /60mmHg。精神差,被迫高枕卧位。全身高度水肿,颈静脉怒张,肝 颈静脉回流征阳性。双肺听诊未闻及干湿性啰音慕缦蛄讲嗬┐?心率 90 /min,律齐,心音低钝,肺动脉瓣听诊区第二心音分裂,二尖瓣、三尖瓣及肺动脉听诊区可闻及 4 /6级收缩期杂音,A2 相似文献   

致心律失常性右室心肌病的临床探讨

目的 提高对致心律失常性右室心肌病的诊断、治疗及预后的认识,并提出今后课题.方法 回顾性分析致心律失常性右室心肌病者的临床资料及随访结果.结果 以室性心律失常起病常见,心电图、心脏彩超为主要诊断方法,治疗可选择药物、介入或手术,预后不佳.结论 致心律失常性右室心肌病临床、心电图有一定特征,心脏彩超为主要诊断方法,目前尚未有哪一种治疗手段显示其优越性,较多问题有待今后探讨.     

致心律失常性右室心肌病患者的护理

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉性心肌疾病,多见于青少年时期。患者右心室常存在功能及结构异常,以右室心肌,特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征。尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVC主要表现为室性心律失常和心源性猝死（SCD）。交感刺激是已知的心律失常促发因素,而过度的机械负荷可加重疾病的进程。     

致心律失常性右室性心肌病1例

致心律失常性右室性心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是以室性心律失常和右室特殊的病理改变为特征一种疾病，j临床较为少见，我们遇到1例，报告如下。     

致心律失常性右室心肌病超声表现1例

患者女,46岁,反复心悸、胸闷10+年,再发伴双下肢水肿3 d。体格检查:颈静脉怒张,肝-颈静脉回流征阳性,心界扩大心率81次/min,律不齐,脉搏短绌,肺动脉瓣区闻及2/6舒张期杂音,双下肢轻度水肿。     

致心律失常性右室心肌病心房重塑及其临床特征分析

目的：致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种少见的遗传性器质性心肌病,既往认为ARVC主要累及左右心室,对心房重塑的影响尚不明确。本横断面研究旨在明确ARVC中心房重塑的发生率及临床特征。方法：本研究纳入2016-2020年我院诊断明确的ARVC患者40例,详细收集所有患者临床资料、心超结果,其中17例患者完善了心脏磁共振检查。分析患者心超及心脏磁共振相关心室、心房功能和结构参数。结果：本研究发现26例发生了右房增大(65%),15例发生了左房增大(37.5%),14例发生了双房增大(35%)。其中6例患者发生了房颤(15%),2例发生了房扑(5%)。心房重塑在ARVC患者中较为常见,心房重塑的ARVC患者房性心律失常事件发生率显著增加。右心房重塑常常伴随右心室扩张、心脏功能不全,右心室心外膜脂肪及MACE事件增加。结论：本研究提示ARVC不仅累及左右心室,对左右心房亦有影响,心房重塑可能作为ARVC的重要病理环节参与ARVC的进展及预后。     

致心律失常性右室心肌病14例临床分析

目的：提高对致心律失常性右室心肌病（ARVC）的诊断、治疗及预后的认识。方法：对1993－2001年入住复旦大学附属中山医院的14例致心律失常性右室心肌病的病例进行回顾性分析并随访。观察ARVC的临床表现及心电图、超声心动图、电生理检查等表现，评价ARVC的治疗方法和预后。结果：14例患者均以室性心律失常起病。心电图及超声心动图是正确诊断的重要方法。随访中有3例死亡，2例出现右心衰竭。1例在射频消融治疗后无须药物治疗室性心律失常明显减少。其余均需药物长期维持治疗。结论：致心律失常性右室心肌病以室性心律失常为主要表现，发作时常伴严重血流动力学障碍。心电图有特征性改变，其诊断主要依靠超声心动图。治疗以药物为主，射频消融未显示优越性。晚电位阳性、有过阿斯综合征、右室整体收缩功能异常者预后不良。