血栓性血小板减少性紫癜1例分析

对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1例分析如下。1病历摘要男,75岁。因腹部不适3个月、加重1d、寒战1 h于2010-07-28T12:00入院。查体:T37.2℃,神志清晰,精神不振,贫血貌,双下肢散在新鲜出血点,浅表淋巴结未触及肿大,牙龈无增生,胸骨无压痛,双肺呼吸音低,心律规整,腹平软,剑突下压痛,无反跳痛,肝脾未触及,肝区叩痛,无移动性浊音,四肢肌力、肌张力正常,各腱反射(++),病理征(-)。     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜福建医科大学附属第一医院血液科（３５０００５）黄子洲概述血栓性血小板减小性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏ－ｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）１９２５年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ首先报道。１９４７年Ｓｉｎｇｅｒ首先...     

血栓性血小板减少性紫癜9例分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的血栓性微血管病,该病起病急骤,发展迅猛,常于短期内死亡。近年的研究表明,对此病早认识、早诊断,并给予血浆置换（PE）等治疗,可有效减少病死率。现将我院收治的9例患者报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜3例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）临床少见,常有较突出的神经精神症状、极易误诊。我院1996年11月～1999年5月间收治3例,报告如下。1病历简介例1：男,44岁。因持续发热半月,反应迟钝1周,体温38．7℃、水样腹泻3、4天入院。有糖尿病病史。入院查体：T37.7℃,P118次／min,R12次／min,BP90／60mmHg（1mmHg＝0．1333kPa）。神清,甲状腺不大一无血管杂音,心率118次／min,两肺（－）,腹软,肝、脾肋下未及,肝、肾区无叩痛,双下肢无水肿,病理征（－）。拟诊为病毒性脑炎收住神经内科。第2日突发性右侧面部麻木、无力一持续1小时…     

血栓性血小板减少性紫癜12例临床分析

１引言血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的微血管病性溶血和血栓性血管病,为总结对该病的治疗经验,现将我科１９９４年２月至２０００年１０月间确诊的１２例进行临床分析,报道如下。２临床资料２．１一般资料１２例中男５例,女７例;年龄１９岁至６０岁,中位年龄４１岁;其中２例继发于系统性红斑狼疮（SLE）,１０例无明确病因。２．２临床表现１２例皆有血小板减少和微血管病性溶血性贫血;１１例有神经精神异常,表现为头痛、性格改变、精神错乱、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、木僵、病理反射阳性等,症状具有一过…     

血栓性血小板减少性紫癜6例诊治分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)早期诊断和治疗方法.方法 以6例TTP患者的五联征和血浆疗法为主线进行回顾性临床分析.结果 6例TTP患者五联征俱全,以神经、精神征象和血小板减少为突出,外周血中检出红细胞碎片,血清乳酸脱氢酶(LDH)增高.6例患者均接受血浆疗法,其中5例联用糖皮质激素,2例联用长春新碱.5例存活,1例死亡.治疗后4～22 d起效,神经、精神征象好转,血清LDH和血小板计数渐趋正常.结论 五联征诊断有临床实用性,但需与其他血栓性微血管病、微血管病性溶血性贫血和致血小板减少的疾病作鉴别.早期应用血浆疗法对大多数TTP患者有效,联用免疫抑制剂治疗对提高治愈率和防止复发有重要意义.     

血栓性血小板减少性紫癜2例治疗分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA）,其特征为微血管病性溶血性贫血（MHA）、血小板减少和系统性微血栓所致的器官缺血。TTP中继发性占43％～66％,常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等。目前,血浆治疗为本病治疗的主要方法,其中血浆置换（PE）优于血浆输注（PI）,本文就2008-08／2008-11经PE治疗的2例TTP患者的诊疗经过分析如下。     

血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫疲(TTP)的临床诊断和治疗方法。方法 对8例住院TTP患者临床资料进行回顾分析，同时复习相关文献。结果 8例患者均表现有微血管病性溶血性贫血、血小板减少及发热，6例分别有精神神经症状和肾脏损害。患者均接受血浆置换(PE)治疗，其中6例(75％)缓解。随访5例，最长者迭6年，仅1例复发，经PE治疗后再次缓解。结论 TTP为多系统损伤的严重痰病，多可通过临床特征及实验室检查确诊，PE是目前治疗TTP最有效的首选方法。     

血栓性血小板减少性紫癜38例诊疗分析

目的 总结血栓性血小板减少性紫癜的诊断及治疗.方法 对哈尔滨医科大学附属第二医院的38例TTP患者进行回顾性分析.结果 接受血浆置换者生存率86％;接受激素、免疫抑制剂、小剂量肝素治疗者生存率81％.复发率24％,均于2a内复发.结论 糖皮质激素、免疫抑制剂联合小剂量肝素治疗有望提高非血浆置换者生存率;复发集中在缓解后2a,应加强这期间的随访.     

血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析

为了提高对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析。结果表明：在14例,TTP患者中,7例有诱发因素（妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者）。14例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;8例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;8例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中4例合并肾功能异常;在14例患者中13例血浆血管性血友病因子裂解酶（ADAMTSl3）活性明显减低（均低于10％）,其中12例患者同时存在ADAMTS13抑制物。经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,12例患者完全缓解,但8例2年复发,2例死亡。结论：TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后。     

血栓性血小板减少性紫癜12例临床分析

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜的病因、临床特点和治疗效果。方法对我院1993.-2005.6收治的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者12例进行回顾性分析。结果本组12例患者中,原发性TTP5例,继发性TTP7例;7例继发性TTP中,感染所致2例,自身免疫性疾病伴感染1例,术后1例,宫内死胎1例,肝移植及骨髓移植术后各1例。原发性TTP中1例起病缓、病程达半年呈慢性型,其余4例及继发性均以急性暴发型起病。临床表现为微血管病性溶血性贫血(12/12)、血小板减少(12/12)、神经精神障碍(12/12)、肾脏损害(11/12)、发热(11/12),全部患者均有血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高。7例继发性TTP中4例血浆置换(PE)和病因治疗为主,均治愈,3例未行PE,均死亡;5例原发性TTP中2例行PE,1例治愈,1例死亡,3例未行PE,均死亡。结论本组12例TTP中以继发性TTP多见,多为急性暴发型起病;突出临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神障碍、肾脏损害、发热,LDH明显升高;死亡率仍高。治疗上应强调PE的重要性;继发性TTP,若病因能有效控制,预后较原发者好。     

血栓性血小板减少性紫癜临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现、辅助检查特征及治疗方法,以提高TTP的诊断和治疗水平.方法 选择2000年1月至2011年3月,于南昌大学第一附属医院确诊为TTP的12例患者为研究对象.对其临床表现、实验室检查结果、诊治及疗效进行回顾性分析.结果 12例患者中,8例为原发性TTP,4例为继发性TTP.患者典型临床表现：血小板减少、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热、肾损伤的发生率分别为100％,100％,100％,75％和33％,所有患者均表现为三联征症状,仅4例患者表现为五联征.所有患者的乳酸脱氢酶（LDH）水平均升高,其中LDH水平升高超过正常值上限3倍者为7例,其LDH水平为521～2 936 U/L,平均值为1 258 U/L.5例患者给予血浆置换治疗,其中4例治愈,治愈率为80％（4/5）;7例患者行血浆输注治疗,仅1例治愈,治愈率为14％（1/7）.血浆置换治疗治愈率显著高于血浆输注治疗,且差异有统计学意义（P=0-045）.结论 TTP患者起病多无明显诱因;临床表现以神经精神症状为主;LDH明显升高可作为早期诊断TTP的参考指标;血浆置换是TTP的首选治疗方法.     

血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换的特点及护理

总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者血浆置换的特点及其护理要点。回顾性分析11例TTP患者血浆置换过程中患者的心理特点、技术操作要点、心血管系统并发症的发生、出血情况、神经系统异常对血浆置换的影响。认为对TTP患者进行健康教育有助于血浆置换顺利进行;在血小板计数低的情况下,加强病情观察,合理使用抗凝剂,血浆置换过程不会明显加重出血;置换过程采用床边CRRT机器进行,并加强对患者血压变化、神经症状的监测,以防止出现血流动力学的改变而影响血浆置换的顺利进行。     

血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析

目的分析16例血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床资料,以提高临床的早期诊断率。方法收集2007年～2011年苏州大学附属第一医院临床诊断为TTP的住院患者资料共16例,分析其临床资料,包括首发症状、病程、临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果16例患者均有溶血性贫血、血小板减少、神经系统损害表现,15例有发热,8例有肾功能不全。12例ADAMTS13活性明显降低,其中8例ADAMTS13抑制物阳性。15例患者进行了血浆置换,12例患者治愈或好转,有效率为80％。结论ADAMTS13活性及抑制物检测有利于TTP早期诊断,尽早开始血浆置换可改善预后。     

Headache in Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Two Cases With Pathophysiological Considerations

Headache is one of the most common neurological symptoms reported by patients with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Reports of headache characteristics in patients with TTP are rare. We report 2 cases of headache in a setting of TTP and review previous reports. Headache in TTP can have features in common with both migraine and tension‐type headache. Although the pathophysiology of headache in TTP is not certain, platelet aggregation and activation may play a key role.     

血栓性血小板减少性紫癜患者血管性血友病因子前肽水平的研究

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）患者血管内皮损伤程度,以及不同类型TTP之间血管内皮损伤差异性。方法纳入2005年4月2010年12月特发性TTP患者17例（A组）,继发性TTP患者15例（B组）,骨髓移植相关TTP患者2例（C组）,疑似TTP患者11例（D组）,共45例;另选取健康体检志愿者为对照组10例（E组）。采用双夹心酶联免疫吸附试验测定血管性血友病因子前肽（vonWillebrand factor propeptide,vWFpp）水平。结果 vWFpp水平为其与正常混合血浆的比值,A组为2.2,B组为2.34,C组为2.795,D组为1.72,E组为1.08。A、B、C、D组患者vWFpp水平与E组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）,A、B、C、D组间比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论 TTP患者vWFpp水平明显增高,提示血管内皮损伤明显,但vWFpp水平不能用于鉴别TTP类型。     

Plasma Cell Directed Therapy for Immune Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (iTTP)

Immune thrombotic thrombocytopenic purpura (iTTP) is a microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) underpinned by autoreactivity against the von Willebrand factor (vWF) cleaving protease, ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13). Autoantibody mediated ADAMTS13 inhibition leads to the accumulation of ultra-large vWF multimers which activate platelets and endothelium to initiate microvascular thrombosis. In the absence of urgent therapeutic intervention, iTTP is rapidly fatal due to cumulative organ dysfunction including catastrophic neurological and cardiac sequalae. Therapeutic plasma exchange (TPE) is the mainstay of initial therapy and aims to remove pathological autoantibodies and ultra-large vWF multimers while replenishing ADAMTS13. Immunosuppression is an important treatment adjunct, as attainment of remission and successful TPE cessation is strongly associated with suppression of anti-ADAMTS13 antibody production. More recently, caplacizumab, an antibody fragment blocking the interaction between vWF multimers and platelets, has been incorporated into acute TTP management to mitigate end-organ damage while awaiting suppression of anti-ADAMTS13 activity. In most cases, remission is achieved using corticosteroids alone or in combination with the B-cell depleting antibody, rituximab. However, some patients are refractory to front-line immunosuppression in the context of ‘inhibitor boosting’ whereby the exposure to homologous plasma exacerbates the underlying autoimmune flare. As such cases have been observed in the context of likely effective B-cell depletion, it has been hypothesized that plasma cells (ie, terminally differentiated B-cells) may provide a therapy-resistant nidus of anti-ADAMTS13 production as has been demonstrated in other autoimmune disease settings. Autoreactive plasma cells can be targeted by conventional and novel therapeutics, including those developed for malignant plasma cells in the context of multiple myeloma. Here we review the rationale and evidence for plasma cell directed therapy in refractory iTTP, with a focus on the proteasome inhibitor, bortezomib, and the CD38 monoclonal antibody, daratumumab.     

Thrombotic thrombocytopenic purpura: a hematological emergency

Background

Thrombotic thrombocytopenic purpura is a hematological emergency and diagnostic challenge. The critical determinant of outcome is timely diagnosis and treatment.

Objectives

Describe the pathophysiology, presentation, diagnosis, and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura.

Discussion

Thrombotic thrombocytopenic purpura has a varied presentation and a tendency to mimic several disorders. However, it may be at least provisionally diagnosed in the patient with thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia without alternate cause. The mainstay of treatment is immediate plasma exchange to be repeated until platelet count is stabilized. Adjuvant therapies include corticosteroids, rituximab, and cyclosporine.

Conclusion

It is essential for the emergency physician to be aware of thrombotic thrombocytopenic purpura’s range of presentations, diagnostic criteria, and treatment.     

ADAMTS-13活性水平检测在ITP与TTP鉴别中的意义

目的　探讨VWF裂解蛋白酶(ADAMTS -13,vWP cp)活性水平的检测在特发性血小板减少性紫癜(ITP)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)鉴别中的意义。方法　采用残余胶原结合实验(Residual CollagenBindingAssay)分别对35例ITP、6例TTP及32例健康人血浆ADAMTS 13活性水平进行检测。结果　ITP及TTP患者血浆ADAMTS 13活性水平[(47.6 2±2 4 . 2 2 ) %、(12 .5 4±11.6 9) % ]显著低于正常人[(78 .6 0±10 .0 3) % ](P <0 . 0 1) ,ITP患者血浆ADAMTS 13活性水平明显高于TTP患者(P<0. 0 1) ,ITP患者血浆ADAMTS 13活性水平阳性率[6 8 5 7% (2 4 /35 ) ]明显低于TTP患者[10 0 % (6 /6 ) ](P <0 . 0 1)。结论　ADAMTS 13活性水平检测在ITP与TTP鉴别诊断中具有一定的意义。