免疫机制在特发性门脉高压症发病中的作用

特发性门脉高压症临床上较少见,主要表现为脾大、贫血和门脉高压,无肝硬化和肝外门静脉及肝静脉阻塞,肝功能基本正常.肝脏组织学变化主要为汇管区和门脉周围纤维化及炎性细胞浸润.血流动力学可发现脾门脉血流量增加.此文就免疫机制在其发病中的作用做简要综述.     

应用B型超声检查预测肝硬化上消化道静脉曲张破裂出血危险性的探讨——附185例分析

为探讨应用B超检查预测因门脉高压所致出血的危险性,本文对185例肝炎后肝硬化及肝硬化合并肝癌患者进行观察。结果表明,当肝硬化患者肝门静脉直径为1.2～1.3cm、脾门静脉直径为0.8～0.9cm时,可作为门脉高压的可疑指标;当肝门静脉直径≥1.4cm、脾门静脉直径≥1.0cm时,可作为门脉高压的诊断依据之一;当肝门静脉直径≥1.5cm、脾门静脉直径≥1.0cm时,可作为预测肝硬化并发上消化道出血危险的参考指标。     

小儿门脉高压直接脾腔静脉分流选择性减压术

作者等在回顾了各种常用治疗门脉高压症的分流术后,认为由于全部或近全部的门脉血不再灌注肝脏可能导致各种严重的代谢异常,提出在具有细小脾静脉的小儿门脉高压症时,应用选择性直接脾-腔静脉分流术可达到对胃食管静脉曲张的选择性经脾减压,而又基本上不改变门脉的血流状态。本文报道应用此手术治疗非肝硬化性门脉高压症10例的经验。手术的主要方法是:在横结肠系膜根部作横切口,将十二指肠空肠段向右移,从而在胰腺下缘显露脾静脉,并进而显露下腔静脉。将下腔静脉横断,远端缝闭,将其近心端以端对侧吻合于脾静脉,而脾静脉在吻合口近肝侧结扎,同时结扎位于胃小弯的侧枝及胃左血管,并切断胃结肠、脾结肠及肝胃韧带,而保留胃短血管(见附图)。由于吻合为端对侧,吻合口在脾静脉直径小于1cm时也可大到1.72±0.45cm。     

老年肝硬化患者门脉系统静脉和动脉属支的血流动力学观察

门脉系统包括消化道内脏循环和肝脏循环两部分,其中脐静脉、肠系膜上静脉、脾静脉和肠系膜上动脉、脾动脉、肝总动脉均是门脉系统的重要属支.本研究探讨肝硬化患者门脉系统静脉和动脉属支的血流动力学特点,为预测门脉高压和内脏动静脉短路的程度提供临床参考依据.     

慢性乙型肝炎54例胆囊壁B超检测

本文结合临床实践,观察乙肝患者尚未出现肝、脾、门脉异常时的胆囊壁(GBW)改变,试图早期检出肝硬变和门脉高压。 1 对象和方法 1.1 对象 122例男性患者,平均年龄32岁(22-45岁),行肝胆胰脾和门脉(PV)B超检查,同期查HBW两对半和肝功。所有患者除外高龄、肥胖和脂舫肝,无肝实质和包膜异常,无胆结石,无典型胆囊炎。脾肋间厚<4.0cm,脾指数(A     

脾肾分流,断流加肝动脉化手术治疗门脉高压症

脾肾分流、断流加肝动脉化手术治疗门脉高压症泰安市中心医院（２７１０００）马克忠，张惠英，邱久林１９８９年３月以来，我们应用脾肾分流、断流加动脉化手术治疗门脉高压症１１例，近期效果满意。现报告如下。１临床资料本组男８例，女３例；年龄１８～４８岁；均为肝...     

特发性非肝硬化性门脉高压

<正>门静脉高压症是指门静脉系统压力升高(术中直接测定门静脉自由压超过22mmHg,或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5mmHg)所引起的一组临床综合征,主要表现为脾大、脾功能亢进、门体侧支循环形成、食管胃静脉曲张及破裂出血。在所有门脉高压症患者中,肝硬化所导致的窦性门脉高压约占90%,而非肝硬化性门脉高压仅占10%左右。后者包括肝(窦)前性门脉高压症如门静脉系统血栓形成、门静脉闭锁、先     

孤立的脾静脉血栓形成

脾静脉血栓形成引起的肝外节段性(segmental)门脉高压是一种较少见的病变.Sutton等复习1900～1968年的英国文献,共有54例;Madsen等随后综合了1969～1984年的英国文献亦仅209例.门脉高压症中肝外型占5-10%,而孤立脾静脉血栓形成引起者仅占肝外型的5%.对此病作出诊断是重要的,因为它是门脉高压症中唯一可肯定治愈的一型.     

原发性骨髓纤维化继发门脉高压症六例分析并文献复习

目的 探讨原发性骨髓纤维化(PMF)继发门脉高压症患者的临床特点.方法 对北京大学第三医院确诊的6例PMF继发门脉高压症患者进行临床分析,并进行文献复习.结果 6例患者中,男、女各3例,年龄(52.8±11.7)岁,临床起病至确诊的中位时间为24个月.门脉高压症相关症状主要包括腹胀、腹部包块、呕血和黑便,体征主要包括脾大(均为中重度肿大)、肝大(以轻中度肿大多见)、移动性浊音阳性和腹壁静脉曲张,而黄疸、肝掌和蜘蛛痣少见.大多数患者的肝功能指标正常.门、脾静脉宽度为(16.0±3.2)、(11.0±3.4)mm,2例合并门静脉或脾静脉血栓.1例患者进行了肝穿刺,显示有髓外造血.5例患者接受了门脉高压症相关药物治疗,脾切除术和食管曲张静脉套扎治疗各1例.结论 PMF继发门脉高压症临床罕见,极易误诊.脾大显著、轻中度肝大、肝功能较好、肝掌和蜘蛛痣等体征少见、肝穿刺显示髓外造血等是其与肝硬化的鉴别要点.     

门脉高压症患者肝外血管平滑肌细胞凋亡及其相关基因表达的研究

目的:观察门脉高压症患者肝外血管平滑肌细胞凋亡及相关基因表达,探讨其对门脉高压症时内脏高动力循环形成的作用。方法:采用原位DNA片断末端标记(TUNEL)法和免疫组织化学法,检测28例门脉高压症患者脾静脉和12例正常血管的平滑肌细胞凋亡及其相关基因Bax、Bcl-2的表达。结果:门脉高压症患者脾静脉平滑肌细胞TUNEL-阳性细胞数为(24.3±2.6)％,正常对照组仅为(0.8±0.2)％,差异有显著性意义(P<0.01),Bax与Bcl-2阳性表达率分别为(22.06±3.2)％和(18.61±2.0)％,与对照组均为阴性比较(P<0.01)。结论:门脉高压症患者肝外血管平滑肌细胞可产生凋亡,Bax和Bcl-2蛋白参与血管平滑肌细胞凋亡的调节,凋亡与增殖失衡导致血管结构重塑,促进门脉高压症时内脏高动力循环的形成和发展。     

12例肝结节状再生性增生临床分析

目的对肝结节状再生性增生（NRHL）的临床、病理及诊断分析总结，期望提高临床医师对本病的认识。方法从300例因脾功能亢进而行脾切除和肝脏活组织检查病例中选出病理诊断符合NRHL的病例12例，分析其病史、临床症状和体征、实验室检查、诊断及处理等资料，且随访治疗效果。结果12例NRHL中6例明确诊断为系统性红斑狼疮，1例克罗恩病，1例疑诊溃疡性结肠炎。应用肾上腺皮质激素治疗6例，免疫抑制剂3例。11例有门脉高压；所有患者均无病毒性肝炎史；肝功能轻度受损；病理特征为肝实质内结节状再生性增生，门脉周围轻度纤维化和汇管区散在淋巴细胞浸润，门静脉分支狭窄和闭塞，无肝坏死表现；术前均被诊断为肝硬化伴门脉高压；行手术治疗后临床症状明显缓解，随访患者多数病情稳定。结论NRHL可能与免疫和肝脏血液循环障碍有关；以门脉高压为主要表现，应与肝硬化鉴别；诊断依靠肝脏楔形活检；处理门脉高压可使临床状况得到改善。     

门脉高压症患者肝外血管平滑肌细胞增生与c-myc基因表达的相关性研究

目的:研究门脉高压症患者肝外血管平滑肌细胞增生与c-myc mRNA表达的关系。方法:应用RT-PCR和免疫组化法对28例门脉高压症患者的脾静脉、12例正常血管分别进行c-myc mRNA和增殖细胞核抗原(PCNA)的检测。结果:门脉高压症患者脾静脉PCNA蛋白表达阳性指数为(29.8±4.2)％;c-myc mRNA在PCNA蛋白表达阳性组和阴性组分别为(7.61±1.04％)和(3.82±0.92)％,正常对照组血管中PCNA蛋白无表达、c-myc mRNA表达为(1.04±0.21)％,两者同时与对照组比较,统计学上有显著性差异(P<0.01)。结论:c-myc基因是门脉高压症患者肝外血管平滑肌细胞增殖的起动基因,门脉血流动力学紊乱激活脾静脉壁平滑肌细胞中原癌基因,促使血管平滑肌细胞增殖、迁移和表型改变,导致脾静脉血管重塑,使血管对缩血管物质反应降低。     

门脉高压时核磁共振摄影与血管造影的相互关系

门脉高压引起的消化道出血可用内镜作硬化治疗或作分流手术。虽然CT有一定用处,但在选择性分流术前和术后评定血流动力学情况主要依靠的是血管造影。本文之目的在于评价磁共振摄影(MR)作门脉血流分级,决定分流通畅情况和发现门脉异常如栓塞、海绵状转变等的能力。材料和方法:在38个门脉高压病例中,作了42次MR和血管造影,其中4人因静脉曲张出血作了重复检查。男性24例,女性14例,MR和血管造影检查的时间间隔平均为2.2d。血管造影检查包括上肠系膜动脉和脾动脉造影、楔段肝静脉造影、左肾静脉造影,并对楔段肝静脉、肝静脉干,右心房,下腔静脉上段和下段及左肾静脉测压。血管造影时门脉血流分级法为:Ⅰ级、肝     

^99mTc—Phy肝血流断层对肝病诊断的价值

119例肝血流断层显像（HBF－ECT）结果表明，肝血流动力学变化可分为正常（N），迟缓（D），脾高（S），门脉高压（PH），冷占位（CC），动脉性冷和热占位（AC，AW）等七型，肝动脉指数（HAI），摄取指数（HUI），脾肝比（S／L）之总体均数差和组间均数差皆有显著意义。慢肝组为D为N型。门脉高压78．9％为P, 阳性及阴性预测率为91．8％及100％，HAI和S／L亦显著高于前者，肝硬变之HUI明显减低而非肝硬变门脉高压者仍在正常范围。巨脾患者为S型，HUI及HAI正常。CC型诊断良性肿物准确性为80％，AC型诊恶性肿瘤准确性为83．6％。AW型对肝局限结节性增生具有病因特异性。     

门脉高压症上消化道出血的内科处理

正常门脉压为0．98～2．35Kpa(100～240mmHg)．超过2．45Kpa(250mmHg)时为门脉高压，门脉高压症最主要的临床表现为充血性脾肿大和脾功能亢进，腹水，门体分流性肝性脑病，食管胃底静脉曲张和门脉高压性胃炎以及两者引起的上消化道大出     

非肝硬化性门脉高压的临床诊断

门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉压力升高,临床表现为脾肿大、脾功能亢进症、食管胃底静脉曲张和腹水等临床症候群。根据病变部位的不同,门脉高压可分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门脉高压[1]。引起门脉高压的最常见病因是肝硬化,属于窦性门脉高压,约占我国患者的80%~85%,而非肝硬化性门脉高压(non-cirrhotic portal hypertension,NCPH)是指患者有明显的门脉高压表现,但临床生化、影像学或组织学上无肝硬化证据的一组疾病,包括肝外门静脉闭塞症、先天性肝纤维化、特发性非硬化性门脉高压、肝窦阻塞综合征和布加综合征等[2]。NCPH患者与肝硬化门脉高压症患者在病因、治疗和预后方面有明显的不同,因此应重视对该组疾病的认识。本文对常见的NCPH疾病进行了简述,期待提高临床医生对该组疾病的认识。     

先天性肝纤维化14例临床病理特点

目的总结先天性肝纤维化的临床特点,描述先天性肝纤维化时产生门静脉高压的病理形态学特点。方法回顾性分析2000年～2009年9月,北京友谊医院门诊及住院诊断为先天性肝纤维化患者的临床特点,对活检肝组织标本进行特殊染色及免疫组织化学染色。结果先天性肝纤维化14例,男女比例1.33：1,平均年龄（14.78±8.52）岁,临床主要表现为门脉高压症型占57.1%,胆管炎型占14.29%,混合型占7.14%。肝脾肿大为最主要的体征占85.7%。常见的合并症为多囊肾和肝内胆管扩张,即Caroli’s病各占14.28%。病理形态学观察提示先天性肝纤维化导致门脉高压的机制包括：门静脉发育不良,门脉数量减少,纤维间隔挤压门静脉。结论先天性肝纤维化是导致非肝硬化性门脉高压症的常见原因之一,掌握其临床及病理特点,有助于提高诊治水平。     

超声门静脉血流动力学检测在老年肝硬化门静脉高压诊断中的意义

目的分析超声检测门静脉血流动力学在老年肝硬化门静脉高压诊断中的价值。方法选择老年肝硬化失代偿期的患者30例作为肝硬化失代偿组,老年肝硬化代偿期的患者30例作为肝硬化代偿组,同期体检的正常健康老年人30例作为正常对照组。彩色多普勒超声检测肝脏门静脉血流速度、肝脏门静脉内径和肝脏门静脉横截面积以及肝动脉阻力指数和脾动脉阻力指数,计算门静脉充血指数、门脉血流量和门脉高压指数,对3组患者的门静脉血流速度、肝脏门静脉内径、肝脏门静脉横截面积、肝动脉阻力指数、脾动脉阻力指数、门静脉充血指数、门脉血流量和门脉高压指数进行比较。结果肝硬化代偿组和肝硬化失代偿组的门静脉血流速度均低于正常对照组(P0.05),肝硬化失代偿组的门静脉血流速度低于肝硬化代偿组(P0.05);肝硬化代偿组和肝硬化失代偿组的门静脉内径、门静脉横截面积均高于正常对照组(P0.05),肝硬化失代偿组的门静脉内径、门静脉横截面积高于肝硬化代偿组(P0.05);肝硬化代偿组和肝硬化失代偿组的门脉充血指数均高于正常对照组(P0.05),肝硬化失代偿组的门脉充血指数高于肝硬化代偿组(P0.05);肝硬化代偿组的门脉血流量高于正常对照组(P0.05),肝硬化失代偿组的门脉血流量低于正常对照组和肝硬化失代偿组(P0.05);肝硬化代偿组和肝硬化失代偿组的肝动脉阻力指数、脾动脉阻力指数、门脉高压指数均高于正常对照组(P0.05),肝硬化失代偿组的肝动脉阻力指数、脾动脉阻力指数、门脉高压指数均高于肝硬化代偿组(P0.05)。结论超声检测门静脉血流动力学在老年肝硬化门静脉高压诊断中具有一定的诊断价值。     

门脉高压食管静脉曲张破裂出血的治疗

门静脉由肠系膜上静脉与脾静脉汇合而成，是肝脏供血的主要来源。由于门静脉系统血流受阻或血流量增加所致的以门脉压力升高、脾大、食管胃底静脉曲张和腹水为特点的临床症候群称为门脉高压症。而食管静脉曲张（EV）是门脉高压症的特征性表现，EV破裂出血是门脉高压症最凶险的并发症，首次出血病死率为40％以上，再次出血病死率达60％以上。因此，对EV病人的处理尤为重要。现就门脉高压症合并食管静脉曲张的药物、三腔双囊管、内镜介入以及手术等治疗做一回顾及瞻望。     

门脉高压症及其治疗

正常门脉压为 0 .98～ 2 .35ｋＰａ ( 10 0～2 4 0ｍｍＨ2 Ｏ) ,超过 2 .4 5ｋＰａ( 2 50ｍｍＨ2 Ｏ)时称为门脉高压。门脉高压症最主要的临床表现和并发症为充血性脾肿大和脾功能亢进 ,腹水 ,门体分流性肝性脑病 ,食管胃底静脉曲张和门脉高压性胃炎以及两者引起的上消化道大出血。后者作为临床急诊 ,病死率约为 30～ 50 %。一、门脉高压的分类和机制以往将门脉高压分为窦前和窦后性 ,最近有人从血流动力学角度将门脉高压分为流出障碍 (门脉系统流出血管阻力增大 )和流入增加 (流入门脉系统的动脉血流量增加 )两大类 ,具体病因见表 1,这一分…