Kikuchi-Fujimoto disease. Histiocytic necrotizing lymphadenitis

Kikuchi-Fujimoto disease (KFD), or histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a self-limited disease of complex and unclear etiology. Clinically and microscopically, it may mimic malignant lymphoma and other non-malignant diseases. Recognition of this entity is crucial, as mistaking this disease as lymphoma has major clinical consequences. Although KFD is a well-recognized entity in the literature, many clinicians and pathologists are still unaware of its existence. In this article, a review of KFD is provided with special emphasis on the pathogenesis and pathological differential diagnosis of this disease.     

组织细胞坏死性淋巴结炎32例临床病理分析

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)临床病理特点及其与淋巴瘤的鉴别。方法对32例HNL的临床表现、病理形态及7例免疫组化特点进行分析。结果32例中,25例颈部淋巴结肿大,半数有发热,1例有皮诊,外周血白细胞计数正常或偏低;血细胞沉降率增快。形态特征为在活跃的反应性增生的背景下,出现程度不同的凝固性坏死,伴有多种形态的组织细胞增生,细胞内外见不等量碎片。病变区及周围有免疫母细胞及浆样单核细胞增生,无中性粒细胞浸润。免疫组化示坏死灶及边缘CD68、CD3、CD45RO呈片块状( )。CD20在滤泡生发中心,少数散在淋巴细胞阳性。结论HNL为淋巴结反应性增生的特殊表现,女性多见,临床病理特征复杂,易误诊。     

组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床病理特点及免疫组化研究

目的 探讨组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)的临床病理特征及免疫组化表型。方法分析24例NHL的临床资料，光镜观察其HE切片的形态学特点；应用SP法及TUNEL法检测细胞的免疫表型和凋亡。结果24例HNL中女性20例，男性4例；年龄18～46岁，平均29岁；主要累及颈部淋巴结伴发热。病理组织学淋巴结副皮质区各种大小散在或融合病灶，有多种形态的组织细胞，转化的淋巴细胞以及凋亡碎片组成，缺乏粒细胞浸润；免疫组化淋巴细胞表达CD3和CD45RO，不表达CD15、CD20、CD30；组织细胞表达CD68；凋亡细胞及碎片TUNEL强阳性。结论HNL为淋巴结反应性增生的特殊表现。HNL临床病理特征复杂，临床及病检均易误诊。淋巴结活检显示有多种形态组织细胞，转化的T淋巴细胞以及凋亡碎片组成的病灶，不伴有粒细胞浸润，有助于HNL的诊断。     

组织细胞性坏死性淋巴结炎八例报告

组织细胞性坏死性淋巴结炎,是一种原发的、自限性疾病,在亚洲,尤其以日本多发,我国曾有个案报道.本文作者收集了本院1994～1999年间收治的8例组织细胞性坏死性淋巴结炎,报道如下.     

34例组织细胞坏死性淋巴结炎器官受累分析

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的器官受累情况及治疗、预后,以提高对本病的认识。方法收集1997年7月至2013年6月中山大学附属第三医院收治的34例HNL病例的临床资料,总结其器官受累特点、治疗与预后。结果 HNL可累及多个器官。34例患者均有淋巴结受累,血液受累者占67.6%(23/34),累及皮肤者占23.5%(8/34),累及肺脏者占14.7%(5/34),累及浆膜腔者占11.8%(4/34),累及脑膜者占5.9%(2/34),累及关节占2.9%(1/34)。同时累及3个及以上器官者32.3%(11/34),定义为多器官受累,激素治疗起始剂量比非多器官受累组大(t=3.126,P0.05),激素治疗时间亦较长(t=2.446,P0.05)。两组住院时间分别为(16.2±8.7)和(14.0±5.3)d,差异无统计学意义(t=0.751,P=0.465)。结论 HNL激素治疗有效,多器官受累患者激素治疗起始剂量较大、时间较长。     

组织细胞坏死性淋巴结炎68例临床分析

目的 探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院1999-2009年住院治疗的68例HNL患者的病例资料,总结临床表现、实验室检查结果 及治疗和预后的特点.结果 HNL多见于年轻人,发病年龄平均(19±13)岁,男女性别比为1∶1.所有患者均有淋巴结肿大,65例(95.6%)伴发热,25例(36.8%)伴肝脾肿大,17例(25.0%)伴咽痛、咳嗽等呼吸道症状,10例(14.7%)伴一过性皮疹,35例(51.5%)伴不同程度外周血白细胞下降,17例(25.0%)伴不同程度肝功能异常.72.1%(44/61)血沉增高,11.1%(6/54)抗核抗体(ANA)阳性.淋巴结活检HE染色及免疫组化可见典型的病理学改变.34例(50.0%)患者应用了糖皮质激素治疗,疗程2周至3个月.7例(10.3%)患者复发,再次激素治疗仍有效.ANA阳性者中,1例合并系统性红斑狼疮(SLE),1例在2年后诊断为SLE.结论 HNL临床表现缺乏特异性,病因不清,易误诊,病理组织学及免疫组化检查是确诊的依据,治疗以糖皮质激素为主,预后良好,但易复发,且可合并或进展为SLE,应引起重视.     

组织细胞坏死性淋巴结炎19例临床病理分析

目的分析组织细胞坏死性淋巴结炎临床表现、组织病理学资料。方法对自1999年6月～2010年6月收治经病理组织学检查确诊的19例组织细胞坏死性淋巴结炎资料进行总结。结果19例患者血常规白细胞下降13例，6例在正常范围内，5例见到异形淋巴细胞，胸片或肺cT检查未发现纵膈淋巴结肿大。肿大淋巴结质地中等，淋巴结被膜完整，病变主要位于副皮质区，表现为淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破裂，部分核固缩、核溶解，但保留细胞轮廓，呈灶性坏死，坏死灶周围小血管增生，内皮细胞肿胀，免疫组化CD68和MP0阳性组织细胞成簇聚集，T淋巴细胞、B淋巴细胞混合增生。结论组织细胞坏死性淋巴结炎的，临床表现及实验室检查无特征性，且组织学改变复杂，应仔细询问病史和进行自身抗体及病理切片检查，注意鉴别诊断，采取“排除法”，避免误诊及不恰当治疗。     

组织细胞坏死性淋巴结炎29例临床病理分析

目的：探讨组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的临床病理特征。方法：回顾性分析29例HNL的临床资料，观察描述其病理特征；用S-P免疫组化法检测细胞表型。结果：HNL多见于年轻女性，颈部淋巴结肿大．高热，外周血WBC降低。活检标本常呈破碎状．淋巴结皮质、副皮质区可见片状或融合的凝固性坏死灶，坏死灶内可见嗜础胜核碎片和嗜酸性颗粒辟屑，伴有T细胞和组织细胞的大量增生，无中性粒细胞浸润，B细胞少量散在分布。结论：淋巴结肿大、高热，淋巴结内不伴有中性粒细胞浸润的散在或片状凝固性坏死及大量组织细胞增生为HNL的临床病理特征。     

组织细胞坏死性淋巴结炎35例临床病理及免疫表型分析

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎的临床和病理学特点。方法回顾性分析35例组织细胞坏死性淋巴结炎的临床资料。结果 35例患者主要表现为单发或多发淋巴结肿大,并有持续性发热,淋巴结活检可见不同程度的凝固性坏死伴多种形态的组织细胞、淋巴细胞浸润,免疫组化染色显示组织细胞及T细胞较多,很少见到B细胞。结论组织细胞坏死性淋巴结炎临床表现无特异性,显微镜下淋巴结结构破坏,常见凝固性坏死,细胞异型性较大,容易误诊为淋巴瘤、结核,必须认真阅片,结合病史,避免误诊。     

小儿亚急性坏死性淋巴结炎临床特征分析

目的探讨儿童亚急性坏死性淋巴结炎（SNL）的病因及临床特征和治疗方法,提高对儿童SNL的认识,减少误诊误治。方法对SNL患儿38例临床及实验室相关检查进行回顾分析。结果本组38例患儿淋巴结活检确诊SNL;发病以学龄儿为主,患儿发病无季节性,男女之比1．1：1,38例淋巴结大及发热,30例白细胞总数减少;其中1例发展为SLE,2例复发。结论对不明原因长期发热伴淋巴结大者,应早期行淋巴结活检以明确诊断;手术取受累最大淋巴结,可作为一种诊断性治疗;SNL是自限性疾病,预后多良好,但少数也有复发或发展SLE,应长期规律随访。     

组织细胞坏死性淋巴结炎55例临床病理诊断和鉴别诊断

目的 提高对组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床病理学特征的认识，以减少误诊、漏诊。方法结合文献，回顾性分析55例HNL的临床资料，应用光镜观察其病理形态改变。结果55例中女性35例，平均27．5岁。47例头颈部淋巴结肿大。形态特征为在活跃的反应性增生淋巴结病变的背景下，出现不同程度的凝固性坏死，淋巴细胞凋亡及核碎片几乎见于所有病例，伴有多种形态的组织细胞增生。吞噬现象明显，无中性粒白细胞浸润，组织学上可分为3型：增生型，坏死型及黄色瘤样型。结论HNL的临床病理特征复杂。确诊有赖于病理形态学，此病是自限性疾病，预后多良好，但易误诊为恶性淋巴瘤，应注意随访。     

儿童组织细胞坏死性淋巴结炎21例临床及免疫病理特征分析

目的 探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床、病理及免疫组化特点,以进一步提高对该病的认识,减少误诊. 方法 回顾性分析21例组织细胞坏死性淋巴结炎的临床资料. 结果 所有患者均有发热、淋巴结肿大,16例白细胞减少,淋巴结活检可见不同程度的凝固性坏死伴多种形态的组织细胞、淋巴细胞浸润,免疫组化染色显示组织细胞及T细胞较多,很少见到B细胞.14例经激素治疗,疗效显著,随访3年,3例复发,1例发展为系统性红斑狼疮,1例发展为强直性脊柱炎. 结论 HNL临床表现无特异性,淋巴结活检可明确诊断,糖皮质激素治疗有效,预后多良好,部分有复发,需长期随访.     

组织细胞坏死性淋巴结炎25例临床及病理特征分析

目的:探讨组织细胞坏死性淋巴结炎患者的临床及病理特征。方法:回顾性分析2012年6月~2016年5月在皖南医学院弋矶山医院住院的25名组织细胞坏死性淋巴结炎患者的病历资料。结果:25例患者中女性17例(68%),平均年龄为(28.2±11.3)岁。发热者16例(64%);24例(96%)为颈部淋巴结受累及,淋巴结触痛者16例(64%)。白细胞为(3.6±1.7)× 10~9/L;血沉为(34.4±12.3)mm/h。病理示组织细胞反应性增生,凝固性坏死,但不伴有中性粒细胞浸润。免疫组化示泡沫样组织细胞CD68(+)以及残存生发中心B淋巴细胞CD20(+)。结论:组织细胞坏死性淋巴炎以青年女性更为多见;多伴发热;颈部淋巴结肿大最常见,多伴触痛;可见白细胞降低及血沉增快;特征性的病理学改变有助于明确诊断。     

儿童亚急性坏死性淋巴结炎病因及临床特征

目的探讨亚急性坏死性淋巴结炎(SNL)的病因、实验室检查及临床特征,提高对儿童SNL的认识,减少误诊,合理治疗。方法结合文献资料,回顾分析13例SNL患儿的临床资料。结果本组13例患儿经淋巴结活检确诊为SNL,以学龄期儿童为主,中位年龄10.3岁,男女之比约为2.3∶1;临床特征表现为发热、浅表淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞减少(82%),可伴有肝或脾轻度肿大(30%);急性期多有病毒及支原体感染;免疫学检查:T细胞亚群测定显示CD4+/CD8+降低(63%);病理特点为淋巴结广泛的凝固性坏死伴组织细胞反应性增生;广谱抗生素治疗无效,复发1例,其余病儿预后良好。结论对不明原因发热伴淋巴结大的学龄患儿,除行相关实验室检查外,应早期行淋巴结活检以明确诊断。SNL可能与病毒感染或变态反应有关,存在细胞免疫功能紊乱,病程多呈自限性,糖皮质激素治疗敏感,亦有复发,应长期随访。     

儿童亚急性坏死性淋巴结炎(1例报告及文献复习)

目的　探讨儿童亚急性坏死性淋巴结炎的临床特征。方法　报道 1例临床资料并进行文献复习。结果　儿童亚急性坏死性淋巴结炎以淋巴结肿大、顽固性发热、白细胞减少为临床特征 ,淋巴结活检有确诊意义。结论　儿童亚急性坏死性淋巴结炎病因不明 ,有自限性 ,预后良好。     

Histiocytic cytophagic panniculitis

A 33 year old man developed fever, malaise, jaundice, pancytopenia, coagulation abnormalities, hepatomegaly, pleural effusions and a subcutaneous lump. Biopsies revealed a lobular panniculitis with the presence of cytophagic histiocytes; erythrophagocytosis was also demonstrated in the liver and bone marrow. Despite the use of chemotherapy (CHOP) his clinical condition deteriorated and he died 5 months after presentation. This illness is consistent with the recently described syndrome of histiocytic cytophagic panniculitis.     

组织细胞坏死性淋巴结炎的研究进展

组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)是一种非特异性、非肿瘤性、自限性疾病。其发病率低,病因及发病机制不明,临床表现及实验室检查缺乏特异性,临床常表现为亚洲年轻女性不明原因发热,伴浅表淋巴结肿大及一过性白细胞减少,容易误诊。HNL诊断主要依靠淋巴结活检,病理改变以凝固性坏死及组织细胞增生为主,但由于其病理组织学多样性,仍存在误诊风险,故需要与多种疾病相鉴别。常规抗感染及抗结核治疗效果差,糖皮质激素治疗效果较好,大多数预后佳。然而,部分患者可进展为系统性红斑狼疮,两者之间的联系有待进一步研究。