先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义

目的:研究先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义.方法:选取我院在2018年1月—2019年12月期间收治的先天性感音神经性耳聋患儿100例,所有患儿全部采用颞骨HRCT扫描,对比分析患儿的听力学检查结果以及CT诊断结果.结果:100例患儿在经过听力学检查后,诊断出重度听力损失患儿54例,重度听力损失...     

先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现

目的 探讨先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法 选取我院收治的135例拟诊先天性感音神经性聋患儿,本组患儿均行CTMRI颞骨部位扫描,分析内耳畸形患儿的颞骨影像学表现。结果 内耳发育正常25例,占18.52%;内耳发育畸形110例,占81.48%。双侧耳聋113例中内耳畸形98例,占86.73%;单侧耳聋22例中内耳畸形12例,占54.55%。MRI检查结果内耳畸形208耳,其中前庭导水管扩大占比最高（22.12%）,其次为前庭蜗神经畸形（18.27%）、内听道狭窄（12.5%）。CT检查结果前庭蜗神经畸形未见异常,前庭导水管扩大较MRI检查少2例,其余内耳畸形种类与MRI一致。结论 MRI扫描对先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的诊断准确率最高,内耳畸形中以前庭导水管扩大最为常见。     

感音神经性耳聋的内耳超高分辨率CT表现

目的 探讨感音神经性耳聋患儿内耳畸形发生率及其超高分辨率CT表现。方法 回顾性分析449例(共计861耳)感音神经性耳聋患儿颞骨超高分辨率CT表现,计算内耳畸形的发生率。结果 内耳畸形249耳,发生率为28.92%(249/861)。耳蜗畸形163耳(163/861,18.93%),其中蜗轴发育不良107耳(107/861,12.43%);前庭畸形136耳(136/861,15.80%),其中前庭扩大131耳(131/861,15.21%);半规管畸形153耳(153/861,17.77%);前庭导水管扩大165耳(165/861,19.16%);内听道狭窄43耳(43/861,4.99%)。内耳单一结构畸形52耳(52/861,6.04%);内耳多结构合并畸形197耳(197/861,22.88%),其中耳蜗-前庭-半规管-前庭导水管合并畸形69耳(69/861,8.01%)。结论 前庭导水管扩大、蜗轴发育不良、前庭扩大和内听道狭窄为较常见的内耳畸形;内耳多个结构同时合并畸形较单一结构畸形常见。     

MRI对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前的诊断价值

目的探讨磁共振成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)人工耳蜗植入术前的诊断价值及临床应用。方法回顾性分析80例临床诊断为SNHL拟行人工耳蜗植入的患儿MRI图像,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 80例(160耳)发现中内耳畸形152耳,其中耳蜗畸形38耳,前庭畸形33耳,半规管畸形41耳,内耳道畸形40耳,前庭导水管扩大37耳,蜗神经畸形46耳。结论 MRI能对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前提供丰富详细的解剖学信息,并进行分类诊断,对指导手术、评估预后等都具有重要的临床意义。     

儿童先天性感音神经性耳聋与脑白质病变的关系

目的 探讨儿童感音神经性耳聋（SNHL）与脑白质病变（WML）的关系。方法 收集SNHL患儿436例,其中有WML者196例（A组）,对患儿进行MR检查。收集同期无SNHL因他病接受颅脑MR检查的患儿720例,选取其中仅有WML者118例作为对照（B组）。依据改良Scheltens量表对脑室旁白质区（枕叶、额叶和侧脑室）和深部白质区（颞叶、额叶、顶叶、枕叶）各部位WML进行评分,并进行统计学分析。结果 A组WML患儿占所有SNHL患儿的44.95%（196/436）,B组WML患儿占无SNHL者的16.39%（118/720）。A组平均年龄小于B组（P＝0.009）。A组侧脑室带状高信号灶评分高于B组（P<0.05）。额叶帽状高信号灶和枕叶帽状高信号灶评分差异均无统计学意义（P均>0.05）。A组深部白质区颞叶、额叶、顶叶WML评分均高于B组（P均<0.01）,两组枕叶WML评分差异无统计学意义（P>0.05）。A组与B组脑室旁白质区与深部白质区各部位WML评分总和差异有统计学意义（P<0.05）。结论 SNHL患儿WML发生率高、发病年龄较小,WML较严重。     

儿童先天性内耳畸形的124例临床分析

目的:分析先天性内耳畸形患儿的听力学及影像学特点.方法:回顾性分析2005年2月至2010年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科因听力障碍(108例)、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的共124例(223耳)患儿的临床资料.结果:108例(87.1%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠过程中早期有感冒史52例(42%).194耳(87.0%)极重度耳聋,累及双侧99例(79.8%).颞骨高分辨率CT和MRI显示Michel畸形2例(4耳),共同腔畸形10例(15耳),不完全分隔-Ⅰ型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-Ⅱ型(Mondini畸形)19例(29耳).累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.9%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%).结论:前庭导水管扩大是儿童感音神经性耳聋中最常见的内耳影像学异常.患儿多为双侧重度听力损失或全聋.对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要.对内耳畸形诊断和分类,对于制定临床干预策略,治疗方式的选择提供了重要依据.     

外伤性感音神经性耳聋8例临床体会

我院从2009年9月～2012年8月收治8例外伤性感应神经性耳聋患者,其中7例患者进行住院治疗。8例外伤性感应神经性聋患者中有4例患者为车祸伤,需对其实施开颅手术治疗,并将患者颅内血肿彻底清除、将伤口清理后给予缝合,之后进行常规输血以及抗感染等处理,上述处理完成2w后,患者确诊为感音神经性耳聋,给予丹参注射液、强的松、三磷酸腺苷以及维生素B1等对患者进行对症治疗,并持续给药两周观察疗效。1例外伤性感应神经性耳聋患者未进行住院治疗,给予其对症治疗药物如三磷酸腺苷、抗生素、烟酸、辅酶A、强的松、维生素B1等治疗,且持续给药2w观察疗效。结果本组患者中2例出现脑脊液耳漏的患者在上述治疗持续进行2w后脑脊液耳漏现象自动停止;出现面瘫的2例患者中1例患者恢复正常,另1例患者在治疗结束3个月后仍无法恢复面瘫情况。4例出现车祸伤患者中,进行治疗2个月后对其进行听力再次检查,2例患者治疗前为中度感音神经性耳聋,经治疗后听力均有较大幅度提升;2例患者治疗前为重度感应神经性性耳聋,经治疗后患者未出现提高听力现象。3例患者发生自行摔伤所致感应神经性耳聋,经上述治疗措施后,患者耳鸣消失,再次检查听力时,听力已基本恢复正常。1例脑震荡患者耳仍然存在耳鸣现象,且患者鼓膜部位出现大部分穿孔情况,对其进行听力测试,结果可知患者听力未发生任何改善。对因外伤导致的感音性神经性聋患者高度重视同时要采取相应积极的手段进行治疗以避免严重后果发生的情况。     

感音神经性耳聋的影像学及病因学研究

听力障碍的病人很多,但有关听力障碍,尤其是感音神经性耳聋的研究,还处于初期阶段,听觉传导通路耳蜗以及蜗后的病变均可引起感音神经性耳聋,包括耳蜗、蜗神经、蜗神经核以及听觉中枢.本文主要探讨感音神经性耳聋的病因学及影像学表现.     

儿童分泌性中耳炎相关感音神经性耳聋8例

目的:探讨儿童分泌性中耳炎相关的感音神经性耳聋的病因.方法:回顾分析52例(95耳)分泌性中耳炎儿童中8例感音神经性耳聋的临床资料.结果:8例患儿均给予药物治疗,其中1例给予鼓膜切开置管,4例行鼓膜切开置管和鼻内镜下腺样体吸割术.7例惠儿骨导听闻恢复正常,1例患儿骨导听阈随访3月改善不明显.结论:8例(15%)患儿的暂时性听阈移位(temporary threshold shift,TTS)或永久性听阈移位(permant threshold shift,PTS)的发病机制与分泌性中耳炎有关.儿童分泌性中耳炎的发病病程中有发展成感音神经性耳聋的可能,应引起高度重视,及早干预避免病情发展.     

自噬在感音神经性耳聋中的研究进展

自噬能够清除细胞内损伤的细胞器及错误折叠的蛋白质,是细胞应对损伤、维持稳态的一种方式。自噬在各种疾病的发生发展中都发挥重要作用,在药物性耳聋、老年性耳聋以及噪声性耳聋中能够减少毛细胞死亡,从而保护听力。本综述总结了自噬在感音神经性耳聋中的研究进展,以期为自噬在毛细胞损伤中的作用及机制研究提供参考。     

先天性内耳畸形患儿人工耳蜗植入术的护理

目的探讨先天性内耳畸形人工耳蜗植入术的护理措施。方法 回顾性总结2004-2009年15例先天性内耳畸形耳聋行人工耳蜗植入术患儿的相关临床资料及手术前后护理措施。结果 15例患儿术中顺利植入人工耳蜗,无手术并发症。术后1个月开机均有听觉反应,正常进入言语康复训练。结论术前加强患儿及家属的心理护理,术后密切观察病情、积极预防并发症以及全面细致的出院指导是保证先天性内耳畸形患儿人工耳蜗植入术成功、提高患儿听力的重要环节。     

Sensorineural Hearing Loss after Treatment for Head and Neck Cancer: A Review of the Literature

BackgroundDefinitive cisplatin-based chemoradiation is increasingly delivered as the treatment of choice for patients with head and neck cancer. Sensorineural hearing loss is a significant long-term side effect of cisplatin-based chemoradiation and is associated with potential major quality of life issues for patients. The purpose of this article was to review the mechanism behind sensorineural hearing loss in patients treated with cisplatin-based chemoradiation, including incidence, the contributions of radiotherapy and cisplatin to sensorineural hearing loss, and the impact of the toxicity on patient quality of life.MethodsDatabase searches were conducted through PubMed (National Centre for Biotechnology Information) and OvidSP Medline via the Queensland University of Technology Library website. General article searches were conducted through the online search engine Google Scholar. Articles were excluded if the full text was unavailable, they were not in English, or if they were published before 1990. Key words included hearing loss, ototoxicity, cancer, quality of life, cisplatin, and radiotherapy.Results/DiscussionThe total number of journal articles accessed was 290. Because of exclusion criteria, 129 articles were deemed appropriate for review. Findings indicated that sensorineural hearing loss is a significant, long-term complication for patients treated with cisplatin-based chemoradiation. Current literature recognizes the ototoxic effects of cisplatin and cranial irradiation as separate entities; however, the impact of combined modality therapy on sensorineural hearing loss is seldom reported. Multiple risk factors for hearing loss are described; however, there are contradictory opinions on incidence and severity and the exact radiation dose threshold responsible for inducing hearing loss in patients receiving combined modality therapy. Sensorineural hearing loss creates a subset of complexities for patients with head and neck cancer and these patients face significant quality of life impairment.ConclusionsThe literature review identified that sensorineural hearing loss is a major quality of life issue for patients treated with cisplatin-based chemoradiation for head and neck cancer. Further investigation evaluating the contribution of cisplatin-based chemoradiation to sensorineural hearing loss and the subsequent effect on patient quality of life is warranted.     

误诊为感音性耳聋及颈动静脉瘘的硬脑膜动静脉瘘

目的提高对硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)的认识及诊断水平。方法回顾性分析1例DAVF误诊病例资料。结果本例因右侧耳鸣1年余就诊,发病前曾发生交通事故,当时无外伤。1年前出现持续性右侧耳鸣,在当地医院耳鼻咽喉科误诊为感音性耳聋,予相应治疗症状无改善,后因症状加重,在当地医院经头颅螺旋CT动脉造影检查再次误诊为颈动静脉瘘。转我院后经彩色多普勒超声和数字减影血管造影检查确诊为DAVF。全身麻醉下行右侧DAVF瘘口栓塞术痊愈。随访2个月无复发。结论 DAVF发病初期可以单纯耳鸣、耳聋为表现,临床及影像医生应提高对本病的认识,及早行相关影像学检查以减少误诊误治。     

听觉中枢功能评价在听力言语康复中的应用

目的：探讨听觉中枢功能状态对听力语言康复的影响,分析交错扬扬格词试验在助听器选配中的作用。方法：实验选用患中重度感音性神经性耳聋老年人２５例,测试其纯音听阈、言语识别率和交错扬扬格词试验,为患者选配程控助听器后,测试其双耳声场助听下的竞争噪声言语得分,将竞争噪声言语测听结果与交错扬扬格词试验结果作对比分析。结果：老年人的交错扬扬格词试验得分较青年人高,总校正交错扬扬格词试验得分在６０～６９岁和７０～７９岁之间,男女性别间差异无显著性。总校正交错扬扬格词试验得分与言语识别率（信噪比为十１０）具有相关性。结论：老年人较普遍存在中枢听觉功能障碍,交错扬扬格调试验可预测助听效果,对确定助听器选配有重要的指导作用。     

Sensorineural Hearing Loss in Sickle Cell Disease: Case Reports

Sickle cell disease (SCD) is characterized by intermittent episodes of vascular occlusion and end-organ damage. It is believed that auditory impairment is associated because of sickling and slugging of blood in the cochlea. A prevalence of sensorineural hearing loss among patients with SCD has been reported. We present 2 patients with SCD with sudden sensorineural hearing loss. The goal is to detect hearing loss early and improve developmental and language outcomes. Understanding the need to screen for hearing loss in children with SCD will enable providers to maximize the quality of life of patients and improve school performance.     

先天性耳畸形82例分析

本文总结８２例先天性耳畸形患者，男女之比为２．５：１，重度畸形约占７０％，其中１１例为双耳畸形，共计９３耳。重度畸形者可根据不同情况采用全耳廓成形及外耳道，鼓室重建或用耳后皮瓣前移外耳道鼓室成形术，轻中度耳畸形应根据具体情况设计手术方法以达到较好的整形效果。