Kartagener 综合征1例

患者女,42岁。因反复咳嗽、咳痰1年,加重1周入院。患者自幼体质较弱,易感冒,双侧鼻腔反复阻塞、流涕。3年前曾在我院诊断为鼻窦炎。体格检查患者发育正常,双鼻腔有脓性分泌物,双上颌窦压痛,全身浅表淋巴结无明显肿大。双侧呼吸运动对称,双肺叩诊清音,呼吸音粗,两下肺可闻及湿罗音。心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间,心率90次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛反跳痛,肝、脾肋下未及触。心电图示右位心。胸部X线平片(图1)和CT示(图2)右位心,两下肺支气管扩张伴感染,头颅CT示鼻窦炎(图3)。影像诊断:Kartagener综合征。讨论…     

1例Kartagener综合征患者的护理

Kartagener综合征即完全性内脏反位、支气管扩张和鼻窦炎三联征,属先天性疾病。发病年龄可自幼儿至成年,以学龄儿童及青年为多。先天性支气管扩张反复合并感染,是导致患者临床反复咳嗽、咯脓痰以及就诊的主要原因。由于本征患者均合并有黏膜纤毛的运动功能障碍,一旦合并感染痰液引流多比较困难,在全身抗感染治疗的基础上采用支气管镜进行支气管-肺冲洗,临床护理工作中要充分重视并预防感染,将有助于提高疗效,缩短疗程,提高患者的生活质量。1病例介绍患者男性,17岁。因“反复间断性咳嗽、咯脓痰10余年”于2001年4月23日入院。入院查体:体温3…     

1例Kartagener综合征患者的护理

Kartagener综合征即完全性内脏反位、支气管扩张和鼻窦炎三联征,属先天性疾病.发病年龄可自幼儿至成年,以学龄儿童及青年为多.先天性支气管扩张反复合并感染,是导致患者临床反复咳嗽、咯脓痰以及就诊的主要原因.由于本征患者均合并有黏膜纤毛的运动功能障碍,一旦合并感染痰液引流多比较困难,在全身抗感染治疗的基础上采用支气管镜进行支气管-肺冲洗,临床护理工作中要充分重视并预防感染,将有助于提高疗效,缩短疗程,提高患者的生活质量.……     

1例Kartagener综合征病人的护理

Kartagener综合征又称家族性支气管扩张症,又称支气管扩张-副鼻窦炎-内脏转位综合征,是原发纤毛运动障碍综合征的一种,它发病多见于青少年,是一种少见的先天遗传性疾病,其临床发病率为1/40 000～1/50 000,迄今为止国内报告不过50多例[1].     

不全型Kartagener综合征一例报告

1 病例资料 男,53岁.因胸闷、反复咳嗽、咳痰10余年,痰中带血、发热2周入院.儿童期即常罹患呼吸道感染,其妹及其子均无此症状.查体:体温36.7℃,脉搏70/min,呼吸20/min,血压140/85 mmHg.一般情况可,呼吸平稳,鼻腔通畅,未见脓性分泌物,鼻旁窦区无压痛,双耳听力无明显异常.     

Kartagener综合征长期误诊一例

女，8岁。因反复呼吸道感染8年入院。患儿自出生后经常出现咳嗽、咳痰、喘息、流脓涕，每年患上呼吸道感染10～20次、肺炎3～5次，多次摄X线胸片示肺炎、右肺上叶不张及右位心，每经抗感染及支气管扩张剂治疗后症状消失，但不久再次复发。无类似家族史。查体：体温36．5℃，呼吸27／min，脉搏108／min。     

Kartagener综合征并动脉导管未闭一例报告

1病例资料女,28岁。因咳嗽、咳痰伴喘息14天入院。患者有心脏杂音10余年,在上级医院诊断为先天性心脏病、动脉导管未闭、右位心,行动脉导管未闭封堵术,术后3天出现咳嗽、咳痰伴喘息。胸部CT检查示:心脏、纵隔大血管、主支气管及双肺反位,双肺多叶段囊状支气管扩张并部分感染。给予头孢呋辛钠、左氧氟沙星静脉滴注,氨溴索(沐舒坦)、氨茶碱等药物口服,病情好转后转入我院。病程中无畏寒、发热、咯血、胸痛。既往体健,否认传染病史,无药物过敏史。24岁结婚,至今未孕,否认家族中类似病史。查体:安静状态下稍喘息,皮肤黏膜无发绀、出血点,浅表淋…     

Kartagener综合征一例误诊报告

病例资料男,１０岁。因反复发热、咳嗽、咯脓痰１年余,加重１月余入院。病后曾在多家医院诊治,诊断为上呼吸道感染、支气管炎、肺炎等,抗感染治疗有效,但平均每１～２个月病情反复１次。生后发育正常,智力与同龄儿无差异,营养良好。但体质较差,自幼易感冒,常有鼻...     

1例Kartagener综合征实行无创机械通气的护理

Kartagener综合征（Kartagener’s syndrome）又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,属于原发性纤毛运动障碍疾病（PCD）之一,PCD是由纤毛结构缺陷引起多发性异常的遗传疾病。Kartagener综合征病人由于先天性纤毛结构和运动异常致纤毛清除功能不良,使其自幼易招致呼吸道反复感染。2011年11月我科收治1例Kartagener综合征病人,经过10d的治疗和护理,病人病情好转出院。现将护理体会介绍如下。     

Kartageners综合征伴细支气管炎:影像诊断及随访

目的 探讨Kartagener综合征(KS)与细支气管炎的关系.方法 回顾性分析24例KS的临床特点、胸部和鼻旁窦的影像学及病理表现.结果 ①24例KS中,19例均有支气管扩张、全内脏转位、鼻旁窦炎三联征,1例有支气管扩张和鼻旁窦炎,4例有全内脏转位和支气管扩张.临床症状均为反复咳嗽、咳痰、活动后气促,肺部均可闻及湿罗音,22例肺过度通气.②22例胸部DR、18例CT显示两肺弥漫分布2～5 mm的微小结节影,胸部HRCT可见线样征和树芽征,14例(58.33%)表现类似弥漫性泛细支气管炎;20例(83.33%)有鼻旁窦炎.③8例病理确诊为弥漫性泛细支气管炎,病理特点为终末细支气管和呼吸性细支气管管壁增厚,慢性炎细胞浸润;其中2例透射电镜下可见纤毛的内侧臂缺失,其中1例伴有纤毛畸形、融合成团.结论 KS主要表现为支气管扩张、内脏转位、鼻旁窦炎三联征,细支气管炎应作为KS的特征性表现之一,KS也可伴发弥漫性泛细支气管炎.     

Kartagener综合征1例报告

患者女,32岁。系"咳嗽咳痰发热2月,活动后胸闷气喘半月"于2012年2月6日入院。有鼻窦炎病史10余年,未正规检查,无烟酒嗜好,已婚,父母均体健,否认近亲结婚,其弟弟有长期慢性咳嗽病史,但未做正规检查。体格检查:T36.3℃,P113次/min,神志清楚,颈静脉无充盈。胸廓正常,叩诊正常清音,双肺呼吸音稍粗,双下肺可及少许干湿性罗音,右位心,HR113次/min,心律整齐,无杂音。全腹柔软,上腹部有轻压痛,叩诊肝上界位于左侧第5肋间隙上。神经系统检查(-)。外院胸部CT示:双侧支气管扩张伴感染。     

Kartagener综合征1例临床分析

Kartagener综合征（Kartagener’s syndrome，KS）由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成，主要表现反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。作者2007年9月4日收治1例，报道如下。     

Kartagener氏综合征（附2例报告及文献复习）

本文报告了2例Kartagener氏综合征。其X线特点是全内脏反位，支气管扩张，副鼻窦炎。并结合有关文献讨论了其发病率，发病年龄，病因以及X线诊断思路。认为本病是全身纤毛无活动性综合征的一部分，是先天性全身纤毛缺乏轴丝臂引起的，而后天感染为其发病的诱因。并提出了诊断本病的思路为心脏反位→支气管扩张→副鼻塞炎→其它脏器反位。这样可早发现本病。     

Kartagener综合征1例报告并文献复习

Kartagener综合征,由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉及内脏转位三联征组成,作者于2011-06-06诊治1例,结果文献复习如下.1病历摘要女,17岁.间断发热,咳嗽、咯黄痰10 a就诊,偶胸闷、气短,活动后明显,无喘息.既往史:发现右位心14a,鼻窦炎10a,支气管扩张2 a.查体:颜面无发绀,呼吸平稳,颈部及锁骨上浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音稍弱,可闻及散在双相干哕音,HR 84次/min,律不齐.家族史:父母非近亲结婚,父母双方均体健,仅生育患者一胎.门诊查胸CT提示双肺多发大小不等囊性透亮阴影,以双下肺明显,左上肺舌段见散在斑片状模糊阴影,双肺见弥散性斑点状小结节影.心脏转位.副鼻窦CT提示慢性鼻窦炎.心电图提示:右位心电图及窦房界内游走性心律失常.诊断:Kartagener综合征.     

1例罕见Kartagener综合征合并耐药菌感染和Ⅱ型呼吸衰竭患者的护理

患者男,45岁,2012年5月16日因＂反复咳嗽、咳痰30余年,反复气促、复发加重1周＂入院.入院查体：体温36.5℃,心律92次/min,呼吸22次/min,血压116/64mmHg（1 mm Hg =0.133 kPa）,轻度桶状胸,双肺呼吸音粗,可闻及散在粗湿啰音,以双中下肺为主,心界呈右位,双侧鼻通气不良,鼻腔无脓性分泌物.胸部CT示：慢性支气管炎,肺气肿,双肺囊柱状支气管扩张伴感染,以左肺中叶、右肺舌叶及双肺下叶为主,心脏、大血管及所示上腹部脏器反位,心脏明显增大,肺动脉主干增粗,心包少量积液,双侧胸腔膜稍厚;副鼻窦CT示：双侧上颌窦、筛窦及蝶窦慢性炎症;血气分析示：氧分压48 mm Hg,二氧化碳分压85 mm Hg,pH为7.25,血氧饱和度（SpO2）为76％;痰培养示：铜绿假单胞菌、革兰阴性杆菌及链球菌、革兰阳性杆菌阳性.临床诊断：（1） Kartagener 综合征伴感染;（2）Ⅱ型呼吸衰竭;（3）慢性肺源性心脏病失代偿期.入院后给予注射用亚胺培南西司他丁钠（商品名：泰能）500 mg,8h/次抗感染治疗,盐酸氨溴索注射液化痰、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠平喘等治疗,通过2周的治疗及护理,患者好转出院.     

Kartagener综合征误诊1例

男，54岁。30a来反复咳嗽、咳脓痰，曾在多家医院就诊，诊为慢性支气管炎，反复多次给予抗炎对症治疗。但咳黄脓痰经常出现，无咯血及痰中带血。本次于入院前2个月因受凉后出现间断发热、咳嗽、咳脓痰加重，t39．7℃，院外抗炎对症治疗效果不佳，病情进行性加重。外院X线片示：①左侧液气胸；②右肺感染征象；③右位心。ECG示：①窦性心律不齐；②电轴右偏( 150。)；     

Kartagener综合征1例报告

患者男、62岁。因反复咳嗽、咳痰、咯血34年,大咯血2天入院。8岁患麻疹后经常咳嗽、咳痰,偶有咳脓痰:28岁时开始有咳血,当时诊断为“支气管扩张”。此后多次因咯血及肺部感染在当地住院治疗。21岁时始有头痛、鼻塞、流脓涕等症状。无吸烟嗜好,非近亲结婚,有3子1女,家庭中无类似病史。     

Kartagener’s综合征1例

病例 男,26岁,已婚2年,不育.以长期反复咳嗽、咳痰、咳血,久治不愈,近期加重.经系统抗炎治疗,疗效不显著来我院检查.患者自出生开始反复发生肺部感染,伴长期咳脓性痰.于10余年前开始出现间歇性痰中带血、胸闷、胸痛等症状,无呼吸困难.本次发病于入院前9d,因受凉后出现高热、寒战.咳嗽、咳痰症状加重.痰为黄脓样,经抗炎治疗后症状减轻,外院X线胸片显示肺内病变未见减小.     

Kartagener’s综合症一例报告

kartagener’s综合症系指全内脏转位．支气管扩张和副鼻窦炎三联征。是一种少见的先天性发育畸形。我院发现一例，现结合有关文献分析报道如下。