31例生长激素缺乏症患儿生长激素释放激素激发试验结果分析

对31例生长激素(GH)缺乏症患儿进行了生长激素释放激素(GHRH)激发试验,发现14例(45.2%)在注射GHRH后15～60分钟GH峰值显著升高(>10ng/ml),峰值范围14.93～42.27ng/ml,平均24.58ng/ml,表明此类患儿系因下丘脑缺乏GHRH所致。身高在均数-3SD以下和具有典型GH缺乏症面容和体态者,GHRH缺乏组均明显少于垂体性GH缺乏组(P均<0.01),提示对一些临床表现不典型的身材矮小患儿应疑及下丘脑性GHRH缺乏。     

内分泌系统疾病

981420家族性垂体性侏儒伴低血糖1例/梁黎//实用儿科临床杂志一1997,12(2).一139一140 女,2岁4个月,因生长缓慢,常晨起疲乏来诊。37周分娩。出生体重6.19,身高64cm。实验室检查:高血糖刺激试验GH峰值0.3产g/L,精氨酸加促甲状腺激素释放激素、促性腺激素释放激素刺激试验GH峰值0.2昭/L,为单纯性生长激素缺乏。其祖母身高145cm,家族中有数人表现身材矮小。本例GH一N基因正常,属于家族性垂体性侏儒第2类中的单独生长激素缺乏lB型,此型为常染色体隐性遗传,hGH治疗效果良好。(关敏) 981421 Turner综合征的生长激素水平/江静…//实用儿科临…     

内分泌系统疾病

931300生长激素神经分泌功能不全的夜间CTH分泌相研究l陈培雄…刀实用儿科临床杂志一1992,7(5)一225 93130131例生长激素缺乏症息儿生长激素释放激素激发试验结果分析/杜嗣廉…//临床儿科杂志一1992,10(5)一301一302 男21例,女10例。晨空腹采静脉血后,静脉注射生长激素释放激素(G}IRH)1‘sing/kg,注射后15、30、45、60、75、90及120分钟采静脉血测生长激素(GH).结果发现14例(45.2%)在注射GHRH后15一60分钟GH峰值显著升高(>10ng/l川),峰值范围14.93一42.27ng侧,平均24.58ng/Inl,表明此类患儿系因下丘脑缺乏GHRH所致。14例GHRH激发…     

TRH兴奋试验在生长激素缺乏症患儿中的意义

探讨GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的改变。方法诊断为生长激素缺乏症患儿22例，根据GHRH兴奋试验结果分为两组：Ⅰ组为垂体性GHD（5例，GH峰值＜15μg/L；Ⅱ组为下丘脑性GHD（17例，GH峰值≥15μg/L），用GH治疗前进行TRH兴奋试验。结果两组患儿TSH、PRL对TRH刺激反应均低于正常对照组，且以Ⅰ组为著。互组与Ⅱ组垂体TSH储备或分泌功能低下发生率分别为40％和294％。Ⅰ组患儿PRL峰值与GHRH兴奋试验时GH峰值显著正相关（r＝0.8648，P＜0．05）；Ⅱ组两者呈负相关（r=-0．2576），但相关无显著性。结论GHD患儿下丘脑-垂体-甲状腺轴功能存在一定程度的异常。此外，ThH兴奋试验时PRL（90min）峰值及ThH（30min）峰值对GHD患儿病变部位（下丘脑或垂体）的鉴别可能有潜在的参考价植。     

吡啶斯的明和可乐啶联合治疗垂体性侏儒症

治疗垂体性侏儒目前虽已有生长激素（GH）、生长激素释放激素（GHRH）及生长介素等有效药物，但价格昂贵，极大地限制了临床应用。蛋白同化类固醇可促进骨骺融合，缩短生长期，如果应用过早或过量，反而引起终身矮胖。我们试用吡啶斯的明、可乐啶联合治疗4例垂体性侏儒症，全部病例身高均有不同程度增加，收效满意，现报告如下。对象和方法一、对象4例患儿均为男性，年龄5岁～14．5岁，全部符合垂体性作儒症的诊断标准，每例均行可乐院及精氨酸两种GH激发试验，峰值在5．75～8．50ng／ml（详见附表）。所有病例肝、肾功能、微量元素、Ta…     

生长激素刺激试验

身材矮小在临床上较常见,但真正的垂体性侏儒则少见,区别垂体侏儒和其它原因引起的侏儒对指导治疗有重要意义。血循环中生长激素(growth hormone,GH)水平为确定诊断提供重要依据,使用双抗体放射免疫分析法可较精确测定GH浓度。人体血GH波动很大,正常人随机血标本GH水平很低,有时甚至测不出,不能反映真正的垂体功能。GH分泌受多种因素影响,某些生理和药理刺激可使正常人垂体释放大量GH,因此可利用这些刺激测定垂体GH释放能力。GH刺激试验正常     

神经活性药物治疗儿童生长障碍

促进儿童生长的人生长激素（hGH），是在下丘脑的生长激素释放激素（GHRH）和生长抑素（SS）的控制下分泌的，这2种神经激素的释放又由几种神经传导物和神经肽所调节。生长激素缺乏（GHD）是由垂体损害或下丘脑的功能障碍所致。后者既可由于GHRH合成和（或）释放的障碍，又可由于控制GHRH和（或）SS释放的神经通道改变所致。现已知某些神经活性药物对部分GH分泌低下的矮小儿童，有良好的促生长作用。左旋多巴（儿茶酚胺先质），溴隐亭（Bromocriptine，多巴胺能的兴奋剂），可乐宁（Clonidine,α2-肾上腺能兴奋剂）和吡啶斯的明（…     

生长激素在儿科临床的应用棗现状与循证

1956年 Raben从人垂体中分离和提纯生长激素( human growth hormone,hGH),并随之应用于治疗生长激素缺乏症( growth hormone deficiency,GHD).垂体源性 hGH来源少,其临床应用范围有限,但在美国至少有 8000名儿童接受了这种 hGH治疗,临床发现其具有很好的促线性生长作用.至 1985年相继报道了约 60名垂体源性 GH应用者并发致命的退行性神经疾病即 Creutzfeldt-Jakob病,同年被 FDA禁用. 1985年体外成功合成重组人生长激素( recombined human growth hormone,rhGH)并可以无限量生产,从而使 hGH的大量临床应用成为可能. GH应用于临床迄今已有约五十年的历史,逾二十万患者接受治疗.美国 FDA继 1985年批准 hGH用于儿童 GHD之后,先后批准其应用于慢性肾功能不全肾移植前( 1993年)、 HIV感染相关性衰竭综合征( 1996年)、 Turner综合征( 1996年)、成人 GHD( 1997年)、 Prader-Willi综合征( 2000年)、小于胎龄儿( 2001年)和特发性矮身材( 2003年)等,而新的非生长激素缺乏性疾病应用指征仍在不断探讨. GH在儿科临床的应用日益广泛,有关其应用指征、剂量、疗效和安全性的研究也在逐渐深入.     

小儿生长激素分泌调节障碍与身材矮小

垂体生长激素(GH)的分泌呈现脉冲性昼夜节律,GH的合成及分泌受下丘脑中某些多肽类物质和神经介质的调节。传统的 GH 激发试验所得结果只能反映垂体在诱发条件下分泌GH的潜力,但不能正确显示下丘脑对垂体分泌的调节功能障碍引起的GH水平低下。使用24小时连续测定GH技术可以解决上述问题,许多研究:结果表明,多数GH激发试验结果正常的身材矮小儿,其24小时GH分泌水平是低下的。这种异常可能是下丘脑对垂体分泌的调节障碍所致,使用某些神经介质受体药物或人工合成生长激素等可以使身材矮小儿的生长速度明显增快。     

生长激素刺激试验在侏儒症诊断中的应用

自从1962年Hunter及1963年Glick建立了人生长激素(hGH)的放射免疫测定法以来,hGH刺激试验已成为确定侏儒症患儿垂体是否缺乏hGH的重要手段。     

小儿内分泌疾病的诊治进展

随着内分泌学基础研究的开展,80年代以来对小儿内分泌疾病的认识在多方面有了提高和更新,临床应用取得成绩。下面就几个疾病进行介绍。垂体性侏儒一、生长激素(GH)与垂体侏儒很久以来认为垂体侏儒主要是由于垂体病变造成GH分泌不足而引起的骨和各种组织生长障碍,并且以人垂体治疗垂体侏儒已有20余年的历史。1985年,3名曾在幼年时期接受人生长激素(HGH)治疗的青年人均死于一种神     

生物合成hGH治疗GH缺乏儿童时的免疫功能

已有充分证据表明生长激素(GH)与免疫系统间相互作用。在动物,先天性或实验性诱发的垂体功能减低,可致免疫功能异常,后者又可因投给 GH 而恢复。在体外,GH 显示出对免疫功能有刺激和抑制作用。已证明在人 IM-9培养淋巴细胞及周围循环单核细胞上有 GH 受体。该文观察7例4～15岁患严重 GH 缺乏儿童在用人类生长激素(hGH)治疗中的免疫功能,证明 GH 治疗影响其免疫系统。7例中4     

无生长激素的生长:难测性生长激素综合征

生长激素(GH)缺乏症的诊断是由放射免疫法(RIA)测定刺激后的血中GH或连续24小时静脉血标本作出的。本文作者报告4名健康非肥胖儿童用RIA测定血中GH明显缺乏,而其生长速率则正常,故诊断为难测性生长激素综合征。 4名受检儿童年龄为6.2至13.9岁。其中1名诊断为肢端肥大症,另3名均因身材矮小而诊断为GH缺乏,4名儿童身高分别为同年龄正常儿童身高的第95、5、10和25百分位数,其骨龄均落后实际年龄2岁。其中2名进行精氨酸-胰岛素低血糖刺激试验,用RIA法检测,GH峰值≥10ng/ml。所有儿童均检测24小时GH值,RIA法检测GH值为1.0～1.7     

生长激素治疗对垂体性侏儒患儿发锌及尿锌浓度的影响

锌是人体必需的微量元素之一,它通过形成RNA和DNA 聚合酶,直接影响核酸及蛋白质的合成.许多资料表明缺锌可以引起生长发育停滞.国外有人报道皋丸酮和生长激素(hGH)在儿童锌的代谢中起重要作用.我院测定了用hGH 治疗的垂体性侏儒(GHD)忠儿26人次(17人)治疗前后的发锌和尿锌浓度,并且进行了观察,现报道分析如下.     

可乐定促生长作用的临床观察

愈来愈多的研究证明,神经调节在生长激素(GH)的分泌中起着主导作用,部分身材矮小患儿系下丘脑神经介质调节失常导致垂体生长激素分泌障碍的结果.可乐定是一种α-肾上腺能受体兴奋剂,它可以通过促使生长激素释放激素(GHRH)分泌使生长激素分泌增加,从而促进身材矮小患儿的生长,可乐定     

内分泌系统疾病

921339 小儿空鞍征1例报告/杜永昌∥临床儿科杂志,-1991,9(6).-387 男,13岁,身高116cm。2岁时出现多饮多尿,尿比重为1.006～1.012,饮水量每天达2暖瓶,夜尿量为2000ml。实验室检查:血T_4 3.4μg/dl,T_3 98ng/dl,TSH1.5μu/ml。左旋多巴和胰岛素低血糖兴奋hGH试验示GH峰值均<5ng/ml。ACTH刺激试     

矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子轴功能检查的意义

目的检测矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴(GHRH-GH-IGF-1)功能,了解矮小儿童的发病因素及确定下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷病因分类。方法矮小儿童30例。用统一印制的矮小儿童表格记录其临床特征。对矮小儿童进行甲状腺功能测定;用胰岛素 左旋多巴行生长激素(GH)刺激试验;放射免疫法测定血清IGF-1和血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平;同时行患儿骨龄、垂体增强MRI扫描、染色体核型分析、性激素测定。根据矮小症诊断标准和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1轴缺陷不同,将矮小儿童进行病因定位和分类。结果矮小儿童30例中,下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷12例,占40%,其中肯定生长激素缺乏(GHD)4例,怀疑生长激素不敏感综合征2例,可疑GHD 6例。Turner′s综合征2例,占6.67%;体质性青春期延迟2例,占6.67%;特发性矮小14例,占46.6%。磁共振发现垂体微腺瘤2例;垂体发育不良12例。结论1.矮小儿童所占比例最大的为特发性矮小,其次为下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷。2.IGF-1水平和IGFBP-3水平与生长激素刺激试验测定生长激素水平不一致,考虑存在生长激素抵抗和受体缺陷。3.矮小儿童可能存在先天性垂体发育异常,致使垂体分泌生长激素不足。     

儿童矮小症应用生长激素的长期安全性

生长激素(GH)于1956年首先从人垂体中分离出,其生物化学结构直到1972年才阐明.重组DNA技术和基因工程方法,实现了人生长激素(hGH)的大规模生产,使hGH普遍利用成为可能.文章综述生长激素在儿童生长激素缺乏症、慢性肾功能不全、Turner综合征、Prader-Willi综合征、小于胎龄儿持续矮小、特发性矮小、矮小同源异型盒基因(SHOX)缺陷疾病中的应用方法和安全性.提示重组hGH用于儿童的安全性令人满意,但也需注意有潜在风险的特殊群体.     

人生长激素同型异构体比例变化与特发性矮小症的相关性

人生长激素(human growth hormone,hGH)是出生后促进生长的主要激素,生长激素在调节生长的许多方面都起作用,生长激素缺乏会引起生长激素缺乏性矮小(growth hormone deficiency,GHD),但特发性矮小症患儿(idiopathic short stature,ISS)并不存在生长激素(GH)缺乏[1],其发病机制一直是研究的热点,有研究认为hGH同型异构体(humangrowth hormone isoforms,hGHI)比例的变化可能是ISS的发病机制之一[2,3],hGH有多种同型异构体,在垂体、胎盘和外周血中均存在,各种hGHI单体型的22kDa!hGHI含量最丰富,20kDa!hGHI含量次之,它们在结构上有…     

足月儿和早产儿对生长激素释放激素应答的生长激素分泌

自从生长激素释放激素(GHRH)问世并用于临床以来,仅有一篇有关新生儿对 GHRH 对生长激素(GH)分泌应答的报道。为了进一步了解新生儿在生后最初几天内的GH分泌状态,本文测定了足月儿和早产儿在此阶段内对GHRH的应答。作者将试验新生儿分成两组,第1组为12名足月