系统性轻链型淀粉样变性细胞遗传学异常检测分析

目的研究系统性轻链型(AL)淀粉样变性患者的细胞遗传学特征。方法收集初诊系统性AL淀粉样变性患者24例和多发性骨髓瘤(MM)患者135例,通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(FISH)技术检测系统性AL淀粉样变性和MM患者的细胞遗传学异常,比较二者细胞遗传学异常差异。分析系统性AL淀粉样变性FISH异常与血清游离轻链(sFLC)、N端脑钠肽前体(NT-proBNP)、B型脑钠肽前体(proBNP)、血清肌钙蛋白(cTnT和cTnI)及器官累及之间的关系。结果系统性AL淀粉样变性细胞遗传学异常阳性率为62.5%,其中14q32异位、t(11;14)和+1q21发生率较高,分别为41.7%、37.5%和29.2%。系统性AL淀粉样变性细胞遗传学异常总阳性率、del(13/13q14)缺失率及并存大于或等于3种遗传学异常的发生率均显著低于MM患者,差异有统计学意义(P0.05),而t(11;14)发生率显著高于MM,差异有统计学意义(P0.05)。系统性AL淀粉样变性细胞遗传学异常与临床相关检测指标及器官累及无显著关系(P0.05)。结论 MACS-FISH可用于检测系统性AL淀粉样变性患者的细胞遗传学异常。系统性AL淀粉样变性患者14q32异位、t(11;14)、+1q21有较高的发生率,t(11;14)发生率显著高于MM患者,而并存大于或等于3种细胞遗传学异常和del(13/13q14)发生率显著低于MM患者。     

检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性

原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害。AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色。现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标。本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述。     

首次使用达雷妥尤单抗治疗系统性轻链型淀粉样变性患者的观察与护理

总结54例系统性轻链型淀粉样变性患者首次使用达雷妥尤单抗治疗的护理。用药前做好评估及用药护理,治疗过程中密切观察病情变化,及时准确的判断相关不良反应的发生,遵医嘱予对症处理并采用预见性及个体的护理措施,避免了因严重不良反应影响治疗的事件发生,提高了用药安全及治疗效果。     

血清游离轻链检测在轻链型心肌淀粉样变性中的预后价值

目的探讨血清游离轻链(sFLC)检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)患者中的预后价值。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于北京朝阳医院确诊为AL-CA且有完整sFLC数据的30例患者,通过受试者工作特征(ROC)曲线及Mayo2012分期确定受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)的界点并分组评估患者预后。结果30例AL-CA患者中位年龄57岁,男女比例21∶9。λ型淀粉样变22例(73.3%),累及肾脏者17例(56.7%)。30例AL-CA患者的中位dFLC为162.9(57.9~401.6)mg/L,高dFLC组的B型利钠肽(BNP)水平较低dFLC组高(3966 ng/L对2142 ng/L,P=0.005),中位生存时间缩短(15个月对47个月,P<0.001)。以Mayo2012分期所规定的dFLC=180 mg/L为界值将患者重新分组并进行Kaplan-Meier生存分析,高dFLC组较低dFLC组的中位生存时间仍缩短(22个月对40个月,P=0.001)。以κ型和λ型患者的κ/λ轻链比值中位数为界值,将κ型sFLC比值<3.79和λ型sFLC比值≥0.06归为低sFLC比值组,反之为高sFLC比值组,两组患者的生存分析显示,高sFLC比值组较低sFLC比值组中位生存时间缩短(25个月对37个月,P=0.021)。Cox比例风险模型进行多因素分析显示,dFLC和美国纽约心脏病学会心功能分级是影响患者生存时间的因素,其中高dFLC(dFLC>162.9 mg/L)组的死亡风险是低dFLC(dFLC≤162.9 mg/L)组的12.13(95%CI 2.98~49.30,P<0.001)倍。结论sFLC检测能够有效地提示AL-CA患者的预后。     

腹壁脂肪与唇腺活检联合诊断轻链型淀粉样变性的价值

目的:分析常用腹壁脂肪活检及唇腺活检在诊断轻链型淀粉样变性(AL)中的应用,探讨这2种微创活检方法在不同器官(心脏、肾脏)累及患者中的应用价值。方法:回顾性分析2017年3月至2018年8月59例AL患者的临床资料,分析心脏、肾脏累及情况及腹壁脂肪和唇腺活检的结果。结果:59例患者中,心脏累及45例、肾脏累及27例。腹壁脂肪活检阳性率为68.5%(37/54),唇腺活检阳性率为62.8%(27/43),腹壁脂肪联合唇腺活检阳性率为85.4%(35/41)。心脏累及患者唇腺活检阳性率高于心脏未累及患者(71.9%vs 30.0%,P=0.027),两者腹壁脂肪活检阳性率差异无统计学意义。2种微创活检阳性率在肾脏累及患者与肾脏未累及患者间差异均无统计学意义。结论:联合应用腹壁脂肪及唇腺活检可以提高系统性AL的确诊率;心脏累及患者对唇腺活检更敏感,建议临床对怀疑AL心脏累及患者进行唇腺活检。     

宫颈癌患者心理痛苦现状调查及相关因素分析

目的了解宫颈癌患者心理痛苦现状,分析影响宫颈癌患者心理痛苦的相关因素。方法选择2017年1—7月就诊于我院5个妇科肿瘤专科的401例宫颈癌患者,采用一般问题资料问卷和中文版心理痛苦管理筛查工具(DMSM)、健康问卷抑郁量表-9(PHQ-9)、广泛性焦虑表-7(GAD-7)进行问卷调查,了解宫颈癌患者心理痛苦现状,并分析其影响因素。结果共回收有效问卷368份,宫颈癌患者心理痛苦得分为(4.25±2.09)分,心理痛苦评分≥4分的患者有248例,显著心理痛苦检出率(DT≥4分)为67.4%。宫颈癌患者心理痛苦水平与焦虑、抑郁水平分析显示,宫颈癌患者的心理痛苦水平与焦虑、抑郁水平存在显著正相关(P0.001)。采用多元逐步回归分析得出费用主要来源、担忧、身体活动受限、与伴侣相处问题、疼痛、家庭月收入、年龄、疾病分期、无时间精力做家务是宫颈癌患者心理痛苦的影响因素。结论宫颈癌患者的心理痛苦检出率较高,医护人员应该采取有效措施减轻宫颈癌患者的心理痛苦水平。     

轻链型淀粉样变性周围神经病一例

患者男,45 岁,汉族.主因进行性四肢麻木无力4 年,于2009 年7 月9 日入院.患者4 年前无明显诱因出现右足部麻木,此后麻木范围逐渐上升至右小腿,并反复出现恶心,时有呕吐,呕吐物为胃内容物,非喷射性,无呕血.3 年前于当地医院就诊,考虑为腰椎间盘突出,行手术治疗后肢体麻木未见好转,逐渐出现左下肢及双上肢麻木,同时伴有四肢无力,无肢体疼痛及肉跳,2 年前肢体无力加重,行走较前困难,呕吐好转,出现腹泻,排黄色稀便,3 ～6 次/d,无腹痛,里急后重,无黑便及黏液脓血便,就诊当地医院诊为"多发性神经根神经炎",给予维生素、激素等治疗,稍有好转,停药后症状再次加重.1 年前肢体麻木无力明显加重,麻木范围扩大至双侧大腿根部及手肘部,不能独立行走,并伴有小便失禁,消瘦,体重下降30 kg,直立性头晕,胸腹背部出汗增多,头部及肢体无汗.既往体健,否认家中类似病史及遗传病史.     

冠心病患者心理痛苦现状及影响因素分析

目的调查冠心病患者的心理痛苦现状,并对影响因素进行分析。方法采用抽样调查的方式,抽取该院于2015年12月~2017年6月收治的冠心病患者136例作为研究对象。采用一般资料调查表与心理痛苦筛查工具对患者心理痛苦现状进行调查,并采用单向方差与多元线性回归分析的方法对调查结果进行统计和分析。结果冠心病患者心理痛苦DT总评分为(5.82±2.28)分;患者身体问题、交往问题、宗教/信仰问题、实际问题与情绪问题各维度评分分别为(1.04±0.56)分、(1.23±0.61)分、(1.37±0.51)分、(1.41±1.03)分、(1.49±0.72)分;患者心理痛苦程度与患者年龄、性别、职业、文化程度、家庭月收入、住院次数、家庭关系、医疗费用支付方式与病程有关,其中年龄、性别、文化程度、家庭月收入与住院次数和家庭关系为多因素,年龄越高、文化程度越高、家庭月收入水平越低、住院次数越多、家庭关系越紧张,患者的心理痛苦程度越严重。结论冠心病患者的心理痛苦程度较高,主要受患者年龄、性别、文化程度、家庭月收入与住院次数和家庭关系等多因素影响。     

腹腔镜胆囊切除术患者心理痛苦及其影响因素研究

目的探讨腹腔镜胆囊切除术患者的心理痛苦状况及其影响因素,以期更好地指导临床护理。方法采用心理痛苦管理筛查工具对215例腹腔镜胆囊切除术患者进行问卷调查。结果腹腔镜胆囊切除术患者心理痛苦温度计得分中位数为2分,≥4分者占30.23%。心理痛苦具体体现在疼痛、饮食改变、紧张、担忧、消化不良、睡眠问题和经济问题等方面。多元回归结果显示,病程长短、锻炼频率是心理痛苦的负相关因素,其他慢性病、饮食改变则是正相关因素。结论医护人员应早期采用心理护理帮助患者尽快接纳现状,鼓励患者每天适度锻炼,帮助其正确理解饮食改变的作用,同时积极治疗患者的其他慢性病。     

高危AL型心脏淀粉样变性行自体外周血干细胞移植的护理干预

目的：总结高危AL型心脏淀粉样变性(CA)患者行自体外周血干细胞移植的护理经验。方法：将2012年梅奥分期应用于系统性轻链型淀粉样变性(AL)行自体外周血干细胞移植(AHSCT)患者评估中,帮助早期正确识别高危CA患者,根据围术期不同阶段心脏风险,实施个体化干预措施,重视患者心理危机干预,细化PICC置管及药浴流程,改进预处理及回输方式,加强粒缺期心衰、心律失常等心脏并发症的管理等。结果：患者均移植成功,术后门诊随访1年,均存活,血液学完全缓解(CR)11例,理想的部分缓解(VGPR)1例,部分缓解(PR)2例;心脏缓解10例,效果良好。结论：梅奥分期应用于高危AL型心脏淀粉样变性行自体外周血干细胞移植护理评估中,有利于早期识别高危风险,采取个体化干预措施,减少移植心脏并发症,改善预后。     

系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性患者外周血免疫细胞表型特征分析

目的 探讨系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)初治患者的外周血免疫细胞表型特征及其与临床指标的相关性。方法 采用流式细胞仪多参数免疫荧光分析技术,对36例AL初诊患者和28名健康供者的外周血单个核细胞的表面抗原CD3、CD56、CD4、CD8、CD25、CD45RA、CD28、CD57及核内抗原FOXP3进行检测和比较。根据梅奥2012分期对AL患者进行分期,比较Ⅰ～Ⅱ、Ⅲ～Ⅳ期患者的免疫细胞表型差异。分析λ轻链型AL患者T细胞亚群比例与多项临床指标的相关性。结果 AL患者的外周血T(CD3+CD56-)和NKT(CD3+CD56+)细胞比例,T细胞中的CD4+CD8-、CD4-CD8+、Treg(CD4+CD25+FOXP3+)细胞比例与健康供者相比差异无统计学意义(P>0.05)。AL患者的CD4-CD8+细胞中,CD57+细胞的比例较健康供者显著降低(P<0.05),但CD45RA+和CD28+细胞的比例在AL和健康供者间差异无统计学意义。Ⅰ～Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期AL患者T细胞及其亚群的比例差异无统计学意义(P>0.05)。在λ轻链型AL患者中,外周血CD4-CD8...     

原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗

淀粉样变性是由不溶性淀粉样蛋白沉积在组织器官中引起的，其中原发性系统性淀粉样变性是淀粉样变性中最常见的类型，约占所有淀粉样变性的70％。由于其确诊较晚，目前原发性淀粉样变性的治疗手段非常有限。     

一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理

系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性（Light-chain amyloidosis）最为常见,约占所有淀粉样变性的70%以上。     

心理痛苦温度计用于肺癌患者心理痛苦影响因素的研究

目的评估美国国立综合癌症网推荐的心理痛苦温度计(Distress Themometer,DT)在肺癌患者中的使用情况,探讨肺癌患者心理痛苦的现状及相关影响因素。方法使用DT对湖南省肿瘤医院2015年10-12月收治的120例肺癌患者进行问卷调查。结果此次调查总共发放问卷120份,实际回收有效问卷112份。在112例肺癌患者中心理痛苦分数≥4分者46例,占总人数的41.1%。肺癌患者心理痛苦分数与躯体(r=0.454,P=0.000)、实际(r=0.381,P=0.000)、情绪(r=0.543,P=0.000)、家庭(r=0.221,P=0.025)方面呈显著正相关。其中排在前10位的影响因素为担心复发、医疗医药费/经济问题、日常生活被打乱、睡眠状况、疲乏、忧愁、焦虑、害怕、知识缺乏、呼吸状况。结论心理痛苦温度计可用于对肺癌患者心理痛苦评估的筛查,及时发现患者心理痛苦程度及相关因素,为临床医护人员进行个体化心理护理干预提供依据。     

分化型甲状腺癌患者心理痛苦轨迹识别及影响因素的研究

目的 识别分化型甲状腺癌患者心理痛苦随时间变化的轨迹,并探索影响分化型甲状腺癌患者心理痛苦轨迹的相关因素。方法 本研究于2021年8月-2022年9月收集我院符合标准的106例分化型甲状腺癌患者相关资料,并分别于手术前1～2 d(T1)、手术后¹³¹I治疗前1～2 d(T2)、¹³¹I治疗后1个月(T3)、¹³¹I治疗后3个月(T4)、¹³¹I治疗后6个月(T5)5个时间点收集患者一般情况及心理痛苦相关数据。利用潜类别增长模型和增长混合模型识别分化型甲状腺癌患者心理痛苦在群体层面上的异质性变化轨迹;采用单因素分析及logistic回归分析识别心理痛苦轨迹的影响因素。结果 本研究识别出3条心理痛苦轨迹,分别为“持续高痛苦组”(9.4%,n=10)、“心理痛苦下降组”(28.3%,n=30)和“持续低痛苦组”(62.3%,n=66)。单因素分析结果显示,不同家族史(χ²=4.839,P=0.028)、性格特质(χ²=26.026,P<0.001)和家庭支...     

压力-应变环评估轻链型淀粉样变性患者左心室收缩功能

目的:探讨左室压力-应变环(pressure-strain loop,PSL)定量评估轻链型淀粉样变性(light-chain amyloidosis,AL)患者左室收缩功能改变。方法:选取2018年1月至2020年12月在郑州大学附属肿瘤医院临床确诊的AL患者46例,根据舒张末期室间隔与左室后壁厚度是否>12 mm分...     

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性治疗进展

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL)是最为常见的淀粉样变性类型.近年,AL型淀粉样变性的治疗已取得一定进展.笔者拟就AL型淀粉样变性治疗的相关研究进展,包括基于自体造血干细胞移植治疗方案、基于美法仑治疗方案、基于蛋白酶体抑制剂治疗方案、基于免疫调节剂治疗方案及免疫治疗方案进行综述.     

序贯化疗系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性肾病1例

阐述1例AL型淀粉样变性肾病的男性患者,以浮肿、少尿、腹胀、低蛋白血症、高脂血症、大量蛋白尿为主要临床表现,经肾脏穿刺病理活检确诊.经过序贯使用"CBD"、"TCD"化疗方案治疗,患者病情好转,现取得很好的部分缓解的疗效.本文就AL型淀粉样变性肾病的诊治、预后评估等方面进行探讨.     

晚期肺癌患者心理痛苦状况及影响因素分析

目的探讨晚期肺癌患者在入院时、症状加重时的心理痛苦程度,并分析其影响因素。方法使用自制的一般资料问卷、心理痛苦温度计(DT)和问题列表(PL)对64例晚期肺癌患者于入院时的一般资料、心理痛苦程度及影响因素进行调查,于症状加重化时再次调查患者的心理痛苦程度及影响因素,并对影响患者心理痛苦的因素进行分析。结果患者入院时、症状加重时DT值分别为(1.94±0.710)分、(3.95±1.240)分,两者比较差异有统计学意义(P<0.05);Logistic回归分析结果显示:年龄是影响晚期肺癌患者心理痛苦的主要因素(P<0.05);症状加重时患者的心理痛苦程度检出率较高(59%)。单因素分析结果显示,患者不同年龄、职业、分期、是否有远处转移等对患者心理痛苦有显著影响(P<0.05)。结论晚期肺癌患者均存在生理、心理、社会、灵性等诸方面的痛苦,相关问题中情感问题和躯体问题是导致心理痛苦的高发问题,且症状加重时心理痛苦程度更重,医务人员在对患者进行症状管理的同时应注意患者的心理痛苦体验,予以针对性干预,制定标准化的心理痛苦管理模式,缓解患者的心理痛苦,提高患者的生活质量。     

78例原发系统性淀粉样变性的临床分析

目的：总结原发系统性淀粉样变性（A L ）的临床特点、诊治方法、影响预后因素,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法检索万方数据库、Pubmed期刊、全文数据库（CNKI）,收集1996年1月至2009年10月发表的相关病例报告,进行回顾性分析。结果经检索共筛选出41篇78例A L患者,临床表现无特异性,但受累脏器不同,最常见的是心脏和肾脏受累,心脏受累是影响预后的独立因素。结论 AL临床表现多样化,易误诊,多预后不良,应及早发现与诊治。