肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤超声检查1例报告并文献复习

目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的影像学、病理学特征及鉴别诊断。方法回顾分析1例肝脏EAML的诊治过程,结合相关文献复习。结果彩超显示肝脏左叶实质内一大小约6.3X6.9cm不均质稍低回声团,边界尚清晰。CDFI:团块其内可见较丰富动静脉血流信号,RI:0.75。超声提示肝脏占位性病变,考虑恶性肿瘤可能性大;腹部CT平扫+增强提示肝占位性病变,考虑原发性肝Ca可能性大。术后病理组织学显示主要由单核或多核的上皮样细胞构成,多呈巢状或片状排列,围绕血管呈袖套状,诊断为肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。结论 EAML临床上极为罕见,术前诊断困难且有恶性潜能,容易误诊,需于肝脏其他肿瘤相鉴别,免疫组织化学染色是诊断及鉴别诊断的重要方法。目前治疗仍建议首选肿瘤切除术。     

Concurrent hepatic and ruptured renal angiomyolipoma in tuberous sclerosis complex

Angiomyolipoma of the liver or kidney is one of the clinical manifestations of tuberous sclerosis complex. However, concurrence of angiomyolipoma in both liver and kidney associated with tuberous sclerosis complex is a rare entity. Renal angiomyolipomas with large aneurysms confer a higher probability of rupture as compared to small aneurysms. Herein, we document a case of tuberous sclerosis coexisting with hepatic and renal angiomyolipoma in a 37 year-old woman who presented with an acute abdomen due to ruptured tumor. Computed tomography of the abdomen revealed multiple tumors over the bilateral kidneys and liver. A right nephrectomy was performed. During surgery, a liver biopsy was performed from which a preliminary diagnosis of necrosis was established. However, immunoreactivity staining using monoclonal antibody HMB-45 (Human Melanoma, Black) led to the final diagnosis of angiomyolipoma. We emphasized that pathologists and clinicians should be aware that cases of tuberous sclerosis complex may be associated with renal and hepatic angiomyolipoma. To avoid an inappropriate diagnosis, before diagnosing liver necrosis, immunohistochemical staining for HMB-45 is recommended.     

Hepatic angiomyolipoma: a clinicopathologic study of 10 cases

目的　研究肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点 ,并介绍一种新抗体A10 3的诊断意义。方法　对 10例肝血管平滑肌脂肪瘤的临床资料进行复习 ,并用石蜡切片进行组织化学、免疫组化检测 (包括A10 3) ,其中 3例进行电镜观察。结果　 10例AML中 8例女性 ,2例男性 ,平均年龄 4 4岁。临床无症状 ,影像学检查偶然发现。大体上为境界清楚但无包膜的肿块 ;光镜下由三种成分 (厚壁血管、梭形或上皮样平滑肌细胞及脂肪 )混合组成。免疫组化检查瘤细胞均表达A10 3,HMB 4 5及平滑肌标记。随访 10例病人均无复发。结论　血管平滑肌脂肪瘤的三种主要组成成分的比例和分布各异 ,致使组织学形态变化多端。确切的病理诊断还需借助于免疫组化 ,尤其是A10 3对鉴别诊断有重要意义     

肝血管平滑肌脂肪瘤2例及文献复习

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点及鉴别诊断要点。方法；结合文献对肝血管平滑肌脂肪瘤2例进行临床病理学分析及免疫组化的研究。结果：临床表现为右上腹不适，影像学上呈占位性改变。肝血管平滑肌脂肪瘤2例，肌瘤型1例，经典型1例。免疫组化HMB45( )，CD117( )，SMA( )，CK和AFP(-)。结论：肝血管平滑肌脂肪瘤是极为少见的间叶性肿瘤，组织学起源可能是来自血管周上皮样细胞，其确诊一定要依靠病理形态学及免疫组化的诊断。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 肉眼观察手术切除肾脏肿瘤标本,镜检肿瘤组织形态和免疫组化表达.结果 患者多为中年女性,临床症状不明显或以腹部包块、大出血而就诊,组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中,上皮样瘤细胞免疫组化标记SMA、Vimentin、HMB45均表达阳性.结论 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤较少见,多为良性,依赖于光镜及免疫组化进行诊断及鉴别.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的：探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma,HAML）的病理形态学、免疫组化特征以及诊断、鉴别诊断要点。方法：对18例HAML病例进行组织学观察,HMB-45、Melan-A、Actin、Desmin、S-100、CK、Hep、AFP等免疫组织化学检测,并结合文献讨论。结果：18例HAML,位于肝左叶6例,右叶9例,双侧3例;镜下肿瘤由畸形厚壁血管、血管周梭形或上皮样细胞和脂肪细胞3种成分不同比例混合存在,可有某种成分的缺如;免疫组织化学检测显示血管周梭形或上皮样细胞HMB-45（＋）,Melan—A（＋）,Actin（＋）,Desmin（＋）,S-100（＋）,CK（-）,Hep（-）,AFP（-）。结论：HAML由多种成分组成,形态变化多样,血管周梭形或上皮样细胞表达HMB45或Melan—A（＋）是诊断HAML的可靠证据。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理和免疫组化特征

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床病理特点及鉴别诊断。方法：对2例肾上皮样AML的临床资料、随访结果及组织病理进行分析，应用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原(HMB45)、(Pan)melanoma markerAb-1、角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(VIM)、肿瘤抑癌基因(p53)、增殖细胞核抗原(PCNA)、细胞增殖标记(Ki67)等在肾上皮样AML的表达，并与国外报道的28例进行比较。结果：组织学特点：瘤细胞呈上皮样或短梭形，细胞质为嗜酸性，核大，较深染、异形，可见病理性核分裂相。瘤细胞排列密集成片，伴大片坏死，瘤组织中散在多核巨细胞。免疫组化：HMB45和(Pan)Melanoma Marker Ab-1阳性，上皮标记EMA、CK阴性。结论：在未出现远处转移前，肾上皮样AML一般属潜在恶性病变。免疫组化对鉴别诊断有重要意义。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特点分析

目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床特点。方法:回顾性分析在2012年6月-2018年11月收治的10例EAML患者的临床资料,对其临床表现、影像特点、病理特征、治疗方法和预后进行分析。结果:10例患者中,女性9例,男性1例,平均年龄36岁,3例在体检时发现,7例有阳性体征。彩超可见囊实性或不均匀实性病灶;CT平扫呈低密度或稍高密度影,可见不同程度的强化;MRI在Ｔ2WI上表现为低信号,呈不均匀强化。8例行肾脏部分切除术,1例行根治性肾脏切除术,1例行肾脏切除术。术后病理8例诊断为EAML;２例病理诊断为肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）,部分呈EAML。免疫组化染色HMB-45（+）、Melan-A（+）、SMA（+）、CK（-）。术后随访时间7～50个月,平均随访时间28个月,暂未发现复发或远处转移。结论:EAML在临床上较少见,早期症状不明显,确定诊断依靠术后病理HE染色和免疫组化染色。EAML具有恶性潜能,治疗主要以手术切除为主,目前预后尚无统一认识,需要长时间密切随访。     

血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma AML)临床和病理特点.方法 对14例AML临床病理资料综合分析并复习文献,重新复查切片确诊.结果 肾AML 13例,肝AML 1例,女性13例,男性1例,年龄30岁-78岁,平均53.4岁;临床表现:肾AML以腰,腹痛、腹部包块,血尿为主,初诊肾错构瘤5例、肾肿块查因4例,肾癌4例;均行患肾切除术;肝AML为腹部隐痛,CT示肝肿块,拟肝癌,行肝叶切除.病理特点:AML由脂肪组织,畸形血管和平滑肌三种成分按不同比例构成,6例平滑细胞呈梭形、上皮样形、透明细胞形.结论 AML临床诊断困难,易误诊,病理检查可确诊.瘤细胞异型性非恶性诊断标准,免疫组化HMB45等标记对病理诊断和鉴别诊断有较大帮助.     

肝脏少见肿瘤的CT表现

目的 分析5例不同组织类型的肝脏少见肿瘤的CT表现,以提高对这些肿瘤的识别能力.方法 经病理证实的肝脏少见肿瘤5例,均行CT平扫和对比增强检查,所用对比剂为欧乃派克300 mgI/ml.结果 肝脏血管周上皮样细胞瘤1例,平扫呈低密度,增强扫描动脉期病灶明显强化,静脉期持续强化,延迟扫描呈等密度;血管肉瘤2例,为肝内境界...     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MR诊断

目的探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelial angiomyolipomas,EAML)的MRI表现。方法回顾性分析12例经病理证实的肝EAML的MRI表现。12例患者均行MRI平扫和多时相动态增强扫描,其中5例行CT检查。结果 12例肝EAML均为单发的类圆形肿块,边界清晰;7例位于肝左叶,4例位于肝右叶,1例位于尾叶;MR平扫表现为T1WI稍低信号、T2WI稍高信号,抑脂T1WI信号减低不明显;增强模式为"快进慢出"型:动脉期8例病灶可见"早期引流静脉",3例在门脉期和延迟期"假包膜"征,9例在动脉期和2例门脉期可见"中心强化血管"征。结论肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MR表现具有一定的特征性,有利于肝EAML的诊断及鉴别诊断。     

胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周 上皮样细胞组成，良性多见，好发于成年女性。血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫，可发生于肺、肝、 肾脏、膀胱及胃肠道等部位。血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细 胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/ 韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤。血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺 乏特异性，发病机制不明，病理学上具有独特的形态，对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性。发生于胃肠 道的血管周上皮样细胞瘤少见，该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、 治疗及预后做一综述。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像学及病理学分析

目的:分析肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT及MR I的影像学特点与病理基础,减少对该肿瘤的误诊。方法:回顾性分析10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者的CT及MR I影像学表现,并与病理组织学对照分析。结果:在10例肝脏血管平滑肌脂肪瘤中,脂瘤型3例,血管瘤型1例,肌瘤型1例,混合型5例。脂瘤型以脂肪成分为主,CT、MR I显示脂肪密度或信号。血管瘤型以血管成分为主,CT、MR I增强可见动脉期明显强化,门静脉期密度或信号仍高于同期肝实质。肌瘤型主要是由平滑肌成分为主,脂肪成分很少。混合型3种成分含量相似,平扫CT为较均匀低密度,MR I T 1W呈低信号,T 2W呈稍高信号;增强扫描CT、MR I均呈动脉期明显强化,门静脉期仍有强化。结论:不同病理组织学类型的肝脏血管平滑肌脂肪瘤,CT和MR I表现有所不同,这取决于肿瘤所含的主要组织学成分。     

A first case of hepatic angiosarcoma treated with recombinant interleukin-2

A 60 year-old woman was admitted to our hospital because of management of multiple liver tumors. According to image findings and liver biopsy, she was diagnosed as having epithelioid hemangioendothelioma of the liver accompanied by metastases in the spleen, lungs and bones. Based on the spread of the liver tumors and the extensive systemic metastases, she was considered inoperable. Instead, she received hepatic arterial infusion therapy using recombinant interleukin-2. However, she died due to liver failure about two months after admission. Autopsy revealed that the liver tumor was angiosarcoma. It is difficult to differentiate angiosarcoma from epithelioid hemangioendothelioma based on the image findings and pathological findings of percutaneous liver biopsy. Many cases are diagnosed as angiosarcoma at autopsy. There is no established effective treatment for hepatic angiosarcoma, because the tumor stage at the time of diagnosis is often progressive. To date, immunotherapy with recombinant interleukin-2 has been reported to be effective clinically for cutaneous angiosarcoma, such as of the scalp and facial skin. To our knowledge, there have been no reported cases of hepatic angiosarcoma treated with recombinant interleukin-2. Our case is important should recombinant interleukin-2 be considered effective for hepatic angiosarcoma in the future.     

Renal epithelioid angiomyolipoma without obvious local progress in 10 years: a case report and literature review

Epithelioid angiomyolipoma (eAMLoma) is an uncommon renal mesenchymal tumor with malignant potential. It is composed of tumor cells arranged in an epithelioid manner. Differential diagnosis from renal cell carcinoma is often challenging because of its epithelioid morphology. Herein is reported a case of eAMLoma, involving a 49-year-old man with eAMLoma. The patient had undergone radical nephrectomy via retroperitoneal laparoscope successfully. He had an uneventful postoperative recovery. The tumor was positive for Desmin, Hmb45, and Sma. We recommend surgical treatment and a follow-up regimen similar to that for renal carcinoma. There was no recurrence and metastases after 1-year follow-up.     

肾恶性血管平滑肌脂肪瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肾恶性血管平滑肌脂肪瘤(Malignant renal angiomyolipoma,MRAML)的临床病理特点,以提高对该病的认识.方法:分析本院病理科室收集的肾恶性血管平滑肌脂肪瘤标本,进行HE染色,光镜观察,免疫组化(S-P法)染色,结合临床诊治资料并复习文献.结果:肿瘤组织学形态示上皮样细胞、平滑肌样细胞以不同比例出现,可见厚壁血管,核分裂象明显,并可见病理性核分裂象及灶性坏死区域.免疫组化:上皮样及平滑肌样细胞都特征性表达黑色素特异性标识(4MB-45)、上皮膜抗原(Epithelial membrane antigen,EMA)、平滑肌标识(Aetin)等.结论:B超、CT、MRI是诊断肾恶性血管平滑肌脂肪瘤的重要检查方法,家族史和详细的体格检查能够给我们提供重要的诊断线索,组织病理学特点结合免疫组化标记有助于该瘤的确诊.     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析并文献复习

目的探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床病理特点及鉴别诊断。方法通过对2例EAML组织病理学观察、免疫组化标记分析,复习文献,讨论其诊断、鉴别诊断、临床生物学行为的可能性评估。结果2例年龄分别为48、29岁,均无肉眼血尿,无结节硬化症;眼观：肿瘤位于肾脏内,肿瘤无包膜,均有出血、坏死;镜检：瘤细胞体积大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中。瘤细胞弥漫性实性排列,呈浸润性边缘;2例均未见典型血管平滑肌脂肪瘤（AML）图像。免疫组化染色显示瘤细胞HMB45、Mela—A、CD68阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA、RCC、CD10均阴性。结论EAML是一种单向性分化的、缺乏AML经典形态的肿瘤,瘤细胞特异性表达HMB45可与其他肾脏肿瘤相鉴别,易复发和出现转移。     

133例肝血管平滑肌脂肪瘤的MRI特征及分析

目的 总结上皮样型及经典型肝血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid and non-epithelioid hepatic angiomyolipoma,Epi-HAML和non-Epi-HAML）的临床特点及磁共振（magnetic resonance imaging,MRI）特征。方法 回顾性收集并分析2011-2018年于复旦大学附属中山医院行肝脏手术且术后病理证实为HAML的133例病例资料,根据病理类型分为Epi-HAML组及non-Epi-HAML组,根据肿瘤直径分为<3.0 cm、3.0~5.0 cm及>5.0 cm组,通过对比其MRI影像资料、肿瘤标志物等血清学指标比较各组差异。结果 133例患者中,大多数患者（83.6%）无明显临床症状。相比于non-Epi-HAML组的患者,Epi-HAML组多因出现临床症状而就诊（P<0.05）,两者在发病年龄、性别、慢性病史及血清肿瘤标志物等方面差异无统计学意义。共检出141枚HAML病灶,其中Epi-HAML组87枚,non-Epi-HAML组64枚,后者影像学诊断准确率较高（P<0.05）;对比两者的MRI特征,T2WI、扩散加权成像（diffusion weighted imaging,DWI）、强化方式及有无脂肪信号差异有统计学意义（P<0.05）。而以肿瘤直径作为分组时（0.7~2.9 cm、3.0~5.0 cm、5.1~20.5 cm）,其影像学上出现坏死、出血、肿瘤供血动脉、引流静脉及异常灌注等特征的构成比差异存在统计学意义（P<0.05）。结果 T2WI、DWI、强化方式及有无脂肪信号在两组HAML中有差别;肿瘤直径>5 cm时,其供血动脉、引流静脉等影像学特征更突出。     

肝上皮样血管内皮瘤的临床分析

目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE） 的临床特点、诊断与鉴别诊断要点。 方法 对6 例经肝穿刺诊断为HEHE 患者的临床资料和病理学特点进行分析。 结果 男2 例,女4 例,年龄25～58 岁,平均年龄45 岁。临床主要表现为右上腹疼痛、发热、乏力、消瘦。2 例无任何症状。病理及影像学表现为5 例肝内多发,1 例单发,3 例有肺部转移。组织学特征：呈短梭形具有血管分化的树突状细胞和有胞质内血管腔的上皮样细胞,间质致密纤维化及黏液样变。免疫组化：6 例CD34 全部阳性,5 例CD31 阳性,5 例Vimentin 阳性,CK、F Ⅷ RAg 偶为阳性。3 例接受了肝脏介入栓塞治疗,其中1 例还接受了氩氦刀冷冻消融治疗及化疗;1 例给予肿瘤微波消融治疗;1 例等待肝移植;1 例未治疗。随访8 月～14 年,5 例健在,1 例失访。 结论 HEHE 为较为罕见的肿瘤,确诊依靠病理及免疫组织化学诊断,鉴别诊断需排除转移性腺癌及胆管癌;治疗方式为手术或介入治疗。     

Inflammatory pseudotumor of the liver mimicking a malignancy: case report

Inflammatory pseudotumor (IPT) is a rare lesion of the liver that can be clinically indistinguishable from a malignant tumor. A 51-year-old woman was hospitalized for upper abdominal pain and a weight loss of 5 Kg in 2 months. Radiological examination showed a large heterogenous hypervascular mass in the left lobe of her liver, strongly in favor of hepatocellular carcinoma. However, an ultrasound-guided liver biopsy revealed the typical characteristics of IPT, which consist of plump spindle cells with dense inflammatory cell infiltration. A left lobectomy was performed. No microorganisms were found on stained sections. The markedly elevated eosinophil count reverted to normal postoperatively and she remained well on follow-up examination 8 months after discharge. This case exemplifies the difficulty in radiological diagnosis of hepatic IPT and underscores the importance of its histological differentiation from malignancy before laparotomy.