肌萎缩侧索硬化39例临床分析

<正> 肌萎缩侧索硬化(Amytrophielateral Sotrosis ALS)是一种慢性进行性疾病,病因尚未明了,疗效欠佳。目前国内外有效的治疗报导很少见。本文对我院1975年10月至1990年6月收治住院的39例作一临床分析,并介绍部分患者的随访结果。临床资料一般情况:39例中男29例,女10例。年龄20～45岁,其中20～40岁28例,占71.79%,40～45岁11例,占28.20% 诊断标准,按照文献:①成年后起病:②发病隐袭,缓慢进展:③上下运动神经元性瘫痪(既有肌束颤动和萎缩,又有膝反射亢进和病理反射,而多无感觉障碍)④肌电图进一步证实;⑤     

肌萎缩侧索硬化患者血清肌酶水平的临床研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血清肌酸激酶(CK)的水平,及其与年龄、性别、病情分级、起病方式、病程之间的关系.方法 回顾性分析40例确诊ALS并行血CK检查患者的临床资料,根据性别、年龄、起病部位、病情分级、病程进行分组,统计各组间CK水平的差异.结果 本组患者CK为25～562 U/L,平均88 U/L.15例CK轻度增高.男女性别间CK水平差异无统计学意义(P=0.12),中青年组(＜60岁)和老年组(≥60岁)CK水平差异无统计学意义(P=0.85),临床分级轻度、中度、重度、危重组间CK水平差异无统计学意义(P=0.58),病程较短组(＜1年)和较长组(≥1年)CK水平差异无统计学意义(P=0.11)；球部起病组CK水平明显低于肢体起病组[(109.54±23.40)U/Lvs.(206.13±29.56)U/L,P=0.02].结论 CK增高在ALS患者中并不少见,肢体起病者CK水平更高,CK水平与年龄、性别、病程、病情分级不相关.     

肌萎缩侧索硬化一家系报道

我们最近在重庆潼南县发现一肌萎缩侧索硬化 (Ａｍｙｏｔｒｏ ｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ ,ＡＬＳ)家系并进行了家系调查 ,报告如下。　　先证者Ⅲ1 ,男 ,现年 3 8岁 ,教师。因自觉全身肉跳 16年 ,四肢无力 2年于 1999年 10月来我院门诊就诊。患者自 1983年起不明原因出现全身肌肉不自主跳动 ,为阵发性 ,每日数次 ,每次持续数秒钟 ,不伴有其它不适 ,在家服用维生素Ｅ、维生素Ｂ等 ,自觉肉跳次数有所减少 ,1997年起出现四肢无力 ,主要表现为用力不能持久 ,行走时间不能过长 ,并觉声音易嘶哑、干咳 ,有时饮水呛咳 ,有时全身肉…     

肌萎缩侧索硬化 105 例临床分析

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的临床特点,为进一步的病因、治疗研究提供临床资料.方法:回顾性研究 1980~2000 年我院收住的的 105 例ALS患者,对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析.结果:ALS平均发病年龄 42 7 岁,较国外早,60 岁以后男女发患者数均明显减少;男女发病比例 2∶1;上肢远端为最常见的起病部位,球部起病者发病年龄晚,女性明显多于男性;ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元.结论:ALS中年发病为主,男性多见,其发展遵循一定的规律.     

肌萎缩侧索硬化105例临床分析

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特点，为进一步的病因、治疗研究提供临床资料。方法：回顾性研究1980－2000年我院收住的105例ALS患者，对其发病特点、症状、体征及实验室检查进行统计分析。结果：ALS平均发病年龄42．7岁，较国外早，60岁以后男女发患者数均明显减少；男女发病比例2：1，上肢远端为最常见的起病部位，球部起病者发病年龄晚，女性明显多于男性；ALS的发展一般从起病部位水平或垂直的累及邻近的运动神经元。结论：ALS中年发病为主，男性多见，其发展遵循一定的规律。     

肌萎缩侧索硬化的诊治

肌萎缩侧索硬化是一种累及上、下运动神经元的变性疾病,临床较少见。在过去的几年中,对于本病的探索一直在持续。本文主要总结了目前关于肌萎缩侧索硬化的诊断及治疗方法,希望能给临床医生带来一定的帮助。     

肌萎缩性侧索硬化合并多发性硬化一例分析

肌萎缩性侧索硬化合并多发性硬化一例分析灵山县人民医院周业旺肌萎缩性侧索硬化合并多发性硬化在临床上甚为少见，笔者在广西医科大学一附院神经内科进修期间见到一例，现报告如下并进行病例分析。１病例介绍患者，女，４５岁，右利手，初小文化，农民。患者自１９９５年...     

肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化 (ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＡＬＳ)是一种以脑和脊髓中选择性的大运动神经元的变性为特征的神经系统变性疾病。 10 %～ 2 0 %的患者有家族性。家族性与散发性的ＡＬＳ具有共同的临床和组织病理学特点。临床表现为缓慢起病 ,进行性发展 ,逐渐出现四肢肌肉的无力、萎缩 ,并有锥体束征等。临床上治疗非常困难。为什么运动神经元在该疾病中选择性易损 ,是什么因素启动这些细胞的破坏 ,目前仍不清楚。近年来由于分子生物学技术的迅速发展 ,其发病机制和治疗方面取得了许多进展 ,综述如下。1　发病…     

肌萎缩侧索硬化诊断及治疗进展

肌萎缩侧索硬化(ALS) 是一种累及上下运动神经元的进展性神经系统变性病,临床怀疑该病可遵循近期已建立的规范和国际标准,以免漏诊和误诊。根据各种学说发展了谷氨酸拮抗剂、自由基损伤的保护刑或神经营养因子治疗。目前唯一确认利鲁生(力如太)对阻止该病进展有一定效果,其他治疗正在试验中。     

肌萎缩性侧索硬化症的诊断分析

目的 总结肌萎缩性侧索硬化症(ALS)的临床特点.方法 对49例ALS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 ALS平均发病年龄为49.0岁;男女比例为2.1:1;肌无力、肌肉萎缩是其最早和最常见症状;其中发生在单侧上肢者24例,双上肢者3例,单侧下肢者9例,双下肢者3例,偏侧1例,双上、下肢1例,球部8例.肌电图与MRI对诊断有重要意义;49例中误诊46例,误诊率为93.9%.结论 ALS多为中年发病,男性多于女性,肌电图和MRI对诊断和鉴别诊断有重要意义.     

肌萎缩侧索硬化感觉神经电生理和病理特点

目的 探讨肌萎缩侧索硬化感觉神经即腓肠神经的临床电生理与病理改变特点,以明确肌萎缩侧索硬化是否伴有感觉神经的损害.方法选择确诊或拟诊的肌萎缩侧索硬化患者10例,行腓肠神经神经电生理及活检,观察神经传导速度及病理改变的特点.结果①电生理肌电图检查证实存在广泛神经源性损害,部分患者可见运动传导速度的远端潜伏期延长,正中神经为(3.21±0.76)ms,尺神经为(3.64士0.76)ms;复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低,正中神经为(8.62±7.20)mV,尺神经为(8.39±7.33)mV;CMAP波幅面积降低,正中神经为(18.12±10.21)ms×mV,尺神经为(17.22±16.91)ms×mV;所有患者感觉传导速度及感觉神经动作电位(SNAP)波幅均正常.②周围神经活检病理检查感觉神经完全正常,或存在轻度轴索变性、有髓神经纤维脱失的病理改变.结论肌萎缩侧索硬化患者电生理检查感觉神经正常,但病理检查可证实部分病例存在感觉神经轴索变性以及脱髓鞘改变.     

21例伴构音障碍的肌萎缩侧索硬化症患者嗓音特征分析

目的:回顾性分析伴有构音障碍的21例肌萎缩侧索硬化症患者嗓音声学参数特征,探讨多维语音分析系统对此类患者构音障碍程度的评估可能性及其临床应用价值.方法:收集21例伴有构音障碍诊断明确的肌萎缩侧索硬化症患者临床资料及语音清晰度测试结果,分析比较此21例肌萎缩侧索硬化症患者及44例正常人发持续稳态元音[a:]嗓音分析的资料.结果:21例患者中,语音清晰度得分97％以上者10例,其中5例得分为100％.发现语音清晰度得分与病程、起病部位无相关性.言语损害明显组和言语损害轻微组噪谐比均高于正常对照组噪谐比,差异有统计学意义(P＜0.05).言语损害明显组频率微扰(jitter)与对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论:多维语音分析系统可以评估伴有构音障碍的肌萎缩侧索硬化症患者嗓音异常.发持续稳态元音[a:]时,伴构音障碍的患者噪音成分大于正常人,噪谐比是用于评估患者嗓音异常较敏感、稳定的参数.伴有构音障碍的患者声音的基频不受影响,言语损害明显组异常参数较多.     

膈肌肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的应用及特点

目的　探讨膈肌肌电图 (DEMG)在肌萎缩侧索硬化 (ALS)患者的应用及特点。方法4 3例ALS患者 ,以同心圆针电极用肋间隙进针法分别记录屏气、平静吸气和深吸气时的膈肌肌电活动 ,并以 2 2块健康膈肌结果为对照。 2 8例患者同时接受用力肺活量百分比 (%FVC)测定。结果　所有受检者均无任何并发症。与对照者相比 ,ALS患者屏气时可见自发电位 ;平静吸气时膈肌运动单位动作电位时限 (12 1ms± 2 7ms)延长、波幅对数 (2 5 9± 0 13)及面积对数 (2 72± 0 2 1)增大、多相波比例 (5 3% )和卫星电位比例 (5 % )增多。有临床呼吸困难患者的时限 (13 6ms± 3 6ms)比无临床呼吸困难的患者 (11 6ms± 2 2ms)长。自发电位与临床呼吸困难与 %FVC相关。结论　针极DEMG能从电生理角度评价ALS患者的呼吸功能 ;时限和自发电位是敏感的指标。     

肌萎缩侧索硬化患者膈神经传导的临床应用及特点

目的　探讨膈神经传导在肌萎缩侧索硬化 (ALS)患者中的临床应用及特点。方法　以表面电极在肋间隙处记录电刺激 4 4例ALS患者及 31例正常对照者颈部膈神经时产生的膈肌复合肌肉动作电位之潜伏期和波幅。 2 8例ALS患者同时接受了用力肺活量百分比 (%FVC)测定。结果　ALS患者右、左侧膈神经远端运动潜伏期 (PDML)分别为 8 4ms± 2 2ms和 7 6ms± 1 4ms ,均较对照者延长 ,波幅对数为 2 6 8± 0 37,比对照者低 ;以右侧为例 ,PDML与 %FVC相关 ,但与临床呼吸困难无关 ;波幅与 %FVC和临床呼吸困难均无关。PDML阳性率 (47 7% )高于临床呼吸困难出现率(2 5 0 % )。结论　PDML是膈神经传导参数中反映ALS患者呼吸功能障碍的敏感指标 ,但只有将其与膈肌运动诱发电位的中枢运动传导时间结合 ,方能更全面揭示呼吸受累的本质     

诊断时神经功能评分对肌萎缩侧索硬化患者生存时间的影响

目的 通过前瞻性研究方法 ,揭示诊断时的修改版神经功能评分(AISFRS-R)总分和ALSFRS-R的线性变化率(AFS)与生存时间的相关性.方法 连续收集2002年1月至2005年12月我院收治的确诊和拟诊的肌萎缩侧索硬化(ALS)患者129例,记录临床资料、用力肺活量(FVC)和ALSFRS-R,患者每3个月进行随访,直至死亡或气管切开.结果 患者的平均发病年龄为(52±11)岁,中位生存时间为45.71个月(95%的可信区间为35～51个月).用Kaplan-Meier单因素分析的方法 ,发现ALSFRS-R和AFS均为生存时间的影响因素,差异有统计学意义(P<0.05).进一步用Cox风险比例模型分析,△FS和用力肺活量为生存时间最有力的影响因子(P<0.05).△FS下降一个单位,死亡风险下降73.3%.结论 ALSFRS-R可以敏感反应病情变化,预测生存时间,可以作为临床试验的主要观测指标.△FS代表疾病早期的发展速度,是较ALSFRS-R和确诊时间更有力的影响因素.     

肌萎缩侧索硬化症患者血尿酸水平分析

目的研究肌萎缩侧索硬化症（ALS）同具有抗氧化作用的尿酸之间的关系。方法选择我院住院的45例ALS患者为ALS组,并以同期年龄相仿、饮食结构大致相同的4g例健康体检者作为对照组,分别检测其血尿酸水平。结果ALS组血尿酸水平（227．47±60．97）μmol／L较正常对照组血尿酸水平（286．85±62．59）μmol／L明显减低,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论ALS患者血尿酸减低,可能和患者氧化应激水平相关;至于尿酸水平是否和病情的严重程度、进展速度和预后相关有待进一步研究。     

肌萎缩性侧索硬化症患者神经传导速度的研究

目的：探讨肌萎缩性侧索硬化症（ALS）患者神经传导速度（NCV）的改变及其在诊断和鉴别诊断中的价值。方法：以106例确诊为ALS的患者和123例正常人为研究对象，应用Keypoint肌电图仪进行正中、尺、胫和腓总神经的NCV检查，记录和刺激电极均为表面电极。结果：ALS组正中神经感觉神经传导速度（SCV）和正中、尺、腓总神经运动神经传导速度（MCV）较正常对照组明显降低，除正中神经感觉神经潜伏期外，两组比较，差异均有显著性意义；正中、尺、胫神经复合肌肉动作电位波幅ALS组明显低于正常组，但多无神经传导阻滞。结论：ALS组的MCV和SCV较正常对照组明显减慢，但在诊断和鉴别诊断方面，临床表现及针极肌电图比NCV更有价值。     

束颤电位在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用

目的 探讨束颤电位在肌萎缩侧索硬化诊断中的作用.方法 对2009年8月至2010年8月就诊于北京大学第三医院神经科的60例肌萎缩侧索硬化患者进行常规肌电图检测,包括针极肌电图、神经传导速度等,其中肌电图静息状态下束颤电位的检测条件为:患者保持所检测肌肉放松,检测者取同心圆针电极进行检测,记录条件:带通20 Hz至10 kHz,扫描速度为5 ms/D,灵敏度在0.05～0.5 mV/D的范围内调节,每块肌肉观察1～5 min,记录束颤电位的波幅、时限和相位数.结果 胸锁乳突肌中,束颤电位的出现率高于纤颤电位和正锐波(36.7%比13.3%,x2=8.71,P＜0.05),病程18个月以上患者束颤电位波幅和时限高于发病8个月以下患者[(1.8±0.9)mV,(1.0±0.6)mV;(15.2±4.1)ms,(11.2±3.0)ms;q=3.43,3.51,P＜0.05),如果把束颤电位列入急性失神经表现,肌萎缩侧索硬化确诊级别患者可以增加(80%比60%;x2=5.71,P=0.02).结论 束颤电位对于肌萎缩侧索硬化的早期诊断可能有重要意义,在疾病的不同时期,束颤电位形态不同.

Abstract：

Objective To explore the role of fasciculation potentials in the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Methods A total of 60 ALS patients were recruited from August 2009 to August 2010 at our hospital. Standard examinations of electromyography and nerve conduction were performed. And fasciculation potentials were measured in the resting muscles with a band pass of 20 Hz - 10 kHz, a sensitivity of 0. 05 - 0. 5 mV/D and a sweep speed of 5 ms/D. Each muscle was observed for 1 - 5 minutes. The amplitude, duration and phase of fasciculation potentials were recorded. Results The occurrence rate of fasciculation potential in sternocleidomastoid was more than that of fibrillation and positive sharp wave in ALS patients ( 36. 7% vs 13.3%, x2 = 8.71, P ＜ 0. 05 ). The amplitude and duration of fasciculation potentials in ALS patients with a duration of over 18 months were higher than that of those with a duration of under 8 months [ ( 1.8 ± 0. 9) mV, ( 1.0 ± 0. 6) mV; ( 15.2 ± 4. 1 ) ms, ( 11.2 ± 3. 0) ms;q =3.43, 3.51, P ＜0. 05 )]. The patients with definite ALS might increase if fasciculation potentials were considered as spontaneous potential ( 80% vs 60%; x2 = 5.71, P = 0. 02). Conclusion With different morphologies at different disease stages, fasciculation potentials may be useful in the earlier diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.