肢体近端对性称肌萎缩

肢体近端肌萎缩,最常见于以下各种肌病1.多发性肌炎本病多见于50～60岁女性。肢体近端肌萎缩及肌无力大致对称。最早为骨盆带肌肉无力,常有上楼困难。以肩胛带无力起病者较少见,远端肌力常保持良好,面肌并不受累。在晚期才出现肌萎缩,可发生吞咽困难及呼吸肌无力,多伴有关节疼痛,腱反射存在或减弱,极少有客观感觉障碍。2.进行性肌营养不良症假性肥大型多在4岁以前发病,少数在20～30岁后发病。病情进展缓慢,肌无力和肌萎缩首发于骨盆带,步履蹒跚,因股四头肌无力而常跌跤,多数于10年后不能行走。腰肌、臀肌无力时,由仰卧起立时需采用先翻身俯…     

多发性肌炎的护理

多发性肌炎是一种病因不清的以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。多数学者认为PM和DM发病与机体自身的细胞免疫和体液免疫等因素有关。典型多发性肌炎病例通常是亚急性起病,病前可有低热或感染,亚急性至慢性进展,导致近端肌无力和肌萎缩,以肢体近端和肢带肌明显,常伴有肌肉压痛,肌酶谱增高,根据临床表现、肌酶谱、肌电图或肌肉活检确诊。其发病率一般为0．5-8／10万,如能长期坚持治疗预后良好,若不能坚持正规治疗易继发肌肉萎缩无力或瘫痪。现将该院2006年1月-2008年5月住院治疗的22例多发性肌炎患者的护理体会报道如下。     

误诊为多发性肌炎的原发性甲状腺功能减退症的临床分析

多发性肌炎是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,并可累及多个系统和器官。可出现肌酶升高,肌电图为肌源性损害,病理检查肌纤维变性坏     

肢体远端对称性肌萎缩

一、强直性肌营养不良症呈远端型分布,多在30～40岁发病,亦有童年起病者,病程较长。患者手无力萎缩、动作笨拙、患肌强直、行走困难、胸锁乳突肌萎缩而颈肌无力,有肌病面容、眼肌瘫痪,常伴阳痿、前额秃发、白内障及精神迟钝等。二、晚发遗传性远端萎缩性肌病20～77岁发病,平均47岁,男性居多,病程较长。肌无力和肌萎缩始发于下肢远端,逐渐波及上肢远端,也有先累及手部小肌和前臂肌,而后累及小腿伸屈肌,最终累及近端肌者,可有面肌及胸锁乳突肌无力。不影响自然寿命。三、脊髓空洞症、脊髓肿瘤和周围神经损害也可发生远端肌萎缩有感觉分离或椎…     

多发性肌炎的临床诊治体会

多发性肌炎是一种自身免疫性肌肉疾病,临床表现有肌无力、肌痛、肢体近端的肌萎缩[1].病理检查可发现肌肉炎性浸润和肌纤维变性、坏死.激素和免疫抑制剂治疗有效.我们从1985年至今共诊治22例,现将该病诊治过程中的一些特点和我们的体会报道如下.     

肌无力为首发症状的慢性甲亢性肌病19例分析

报告１９例以肌无力为首发症状的慢性甲状腺功能亢进性肌病，表现为对称性，渐进性肢体近端无力伴肩，髋带肌群萎缩１１例，单一肢体无力５例和重叠型肌病３例。出现高低谢综合征１３例，无高代谢综合征６例，其中４例出现厌食，淡漠症状。并对其临床特点，诊断及发病机制进行了讨论。     

多发性肌炎/皮肌炎并间质性肺炎14例临床病例分析

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组具有横纹肌损害的非化脓性炎症性病变的结缔组织病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎性、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩。本病可累及多个系统和器官,临床表现复杂,极易误诊。近年来报道合并间质性肺炎者较     

肌无力为首发症状的慢性甲亢性肌病19例分析

报告19例以肌无力为首发症状的慢性甲状腺功能亢进性肌病（CTM），表现为对称性、渐进性肢体近端无力伴肩、髋带肌群萎缩11例，单一肢体无力5例和重叠型肌病3例。出现高代谢综合征13伊1（68．4％），无高代谢综合征6例（31．6％），其中4例出现厌食、淡漠症状。并对其临床特点、诊断及发病机制进行了讨论。     

慢性近端型脊髓肌萎缩症一例报告

慢性近端型脊髓肌萎缩症又称脊髓性进行性肌萎缩一少年型;假性肌病性家族性脊髓肌萎缩;Kugeberg-welander综合征,Wohldart-Kuglberg-Welander综合征。我科于1982年5月26日收治一例,现报告如下: 患者,男,56岁。住院号26341,病理号822573。近两年来先后出现左下肢、两上肢及右下肢活动无力,伴肢体近端肌肉萎缩,常感肉跳。上述症状逐渐加重而入院诊治。家族中无同样疾病患者。检查:两侧肩胛带、腰带、臀肌、臂肌及四肢近端肌肉有不同程度萎缩。两下肢腓扬肌相对完好。四肢腱反射对称性迟钝,各种感觉均正常。肌肉压痛(-),病理反射未引出。24小时尿肌酸测定为710毫克。SGOT,SGPT     

全身弥漫双侧性肌萎缩

1.良性先天性肌病较多见,表现为弥漫性中度肌无力和肌萎缩。5岁左右开始发病,有不能上体育课、不能骑车和跑步等病史。体检可见近端肌受累比远端肌重,伸肌比屈肌受累重,肌无力或轻或重,腱反射减退或消失,可有缓慢进展的关节挛缩。2.亦见于全身营养不良、恶病质(恶性肿瘤晚期等)等引起的全身消瘦,以及长期废用、衰老,也都有弥漫性肌肉损耗,但肌萎缩和肌力减退不成比例,如老年人明显消瘦,但肌力仍相对良好。全身弥漫双侧性肌萎缩     

脂质沉积性肌病的临床和肌肉病理特点

目的 探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床和肌肉病理特点.方法 分析4例LSM患者的临床资料,并观察其活检肌肉的常规组织学和组织化学病理,以及电镜下的超微结构病理改变.结果 LSM的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受,肌萎缩多不明显,血清肌酶轻中度升高,肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示Ⅰ型肌纤维为主的空泡变性,油红“O”染色示脂滴明显增多,电镜也证实肌纤维内脂滴堆积,部分病例伴线粒体异常.皮质激素、肉毒碱或维生素B2治疗效果明显.结论 LSM是一种少见的肌病类型,以肢体近端肌无力和对运动不耐受为主要表现,临床上多长期误诊,确诊依靠肌肉病理检查.     

多发性肌炎7例临床分析

多发性肌炎是一组病因不明，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清醇增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。现将我院近年来收治的7例多发性肌炎患者的；陆床和病理资料报告如下。1临床资料1．1一般资料：本组7例，男3例，女4例。年龄18－63岁，病程1周～6个月。病前有前驱症状4例，其中有上呼吸道感染发热者2例，关节疼痛1例，皮疹1例，所有病例均以肌无力为首发症状，其部位均在肢体，下肢无力6例，而上肢伴颈肌无力为首发者1例。1.2症状和体征：①肌无力：7例均有肌无力症状且均以近端为重，伴咽肌无力2例，颈…     

三例成年起病的线粒体肌病临床与病理研究

目的报道3例曾被误诊为多发性肌炎而后被确诊为成年起病的线粒体肌病的临床、MRI及病理学表现. 方法对3例病人进行临床、电生理、MRI和肌肉活检特殊染色、组织酶学等病理检查. 结果3例患者均表现为四肢近端肌无力与肌萎缩,肌酶升高,EMG示肌源性损害,MRI示近端肌肉萎缩较明显.肌肉病理学检查,MGT特染及NADH-TR和SDH组织酶学染色中发现典型的"玻碎红纤维",电镜证实肌纤维胞浆内线粒体增多.结论对临床成年起病的进行性对称性四肢近端肌无力与萎缩的患者应考虑线粒体肌病的可能;特殊染色及组织酶学在诊断线粒体肌病中起重要作用,激素治疗可能有效.     

以胸大肌受累为突出表现的脊肌萎缩症1例

患者男性,24岁,因右侧胸大肌萎缩,右上肢近端无力6年,加重1年,于2006年3月20日入院.患者6年前无明显诱因发现右侧胸大肌萎缩,活动时自觉右上肢力量弱于左侧,近1年有加重趋势.查体:发育、智力均正常,颅神经检查正常.右侧胸大肌明显萎缩,肌力Ⅳ级,右侧三角肌无萎缩,肌力Ⅴ-级,余肢体肌力均为Ⅴ级.四肢腱反射对称一致引出,病理反射阴性,肌张力适中,深浅感觉存在.……     

危重症神经肌肉综合征——一种难以诊断的获得性疾病

危重症神经肌肉综合征是一组在危重患者急性发病的肌肉无力现象,部分患者伴随肢体麻木,也被称为重症监护病房(ICU)获得性肌无力,包括3个类型,分别是危重症肌病(critical illness myopathyies,CIMs)、危重症多发性周围神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)以及两者合并发生的复合危重症多发神经肌肉病(combination-critical illness polyneuromyopathy,CIPNM).其中CIMs是一种表现为四肢肌无力、萎缩和肌肉电静息的运动蛋白病,CIP是一种出现肢体远端无力和感觉障碍的运动感觉性轴索性神经病,而CIPM出现上述两者的所有临床表现,既有四肢远、近端无力萎缩,也有肢体远端感觉丧失.     

Ⅳ型近端脊肌萎缩症1例报告

脊肌萎缩症是一组以脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性为主要特征的遗传性疾病[1] 。脊肌萎缩症与运动神经元疾病中的进行性脊肌萎缩是两个不同的概念 ,前者主要累及四肢近端肌肉 ,而后者则主要累及四肢的远端肌肉。由于近端脊肌萎缩症主要累及四肢近端肌肉 ,故临床上应该与进行性肌营养不良及慢性多发性肌炎相鉴别。1　临床资料某患 ,女 ,5 4岁 ,辽宁省普兰店市人。患者无明显诱因出现双下肢近端肌无力并逐渐加重 1a ,于 2 0 0 4年 12月 3日就诊于大连医科大学第二临床学院神经科。家族成员中无类似疾病史。查体 :颅神经检查未见异常。…     

26例少年型脊肌萎缩症临床分析

少年型脊肌萎缩症临床上易误诊为进行性肌营养不良 ,近年我们共观察 2 6例患者 ,报告如下。1　临床资料1 1一般资料　2 6例患者中男 1 8例 ,女 8例。年龄 7～ 35岁 ,发病年龄 3～ 2 0岁。病程 3～ 1 4年。 2 4例均无明显家族遗传病史。1 2临床表现　2 6例患者中 2 4例以双下肢无力、走路不稳发病 ,以双手颤抖和双上肢无力发病各 1例。症状逐渐加重 ,近端肌肉消瘦。步态摇晃 ,蹲下站立困难2 6例 ,四肢近端肌萎缩 1 6例 ,双下肢近端肌萎缩 5例 ,2例上肢近端肌萎缩。 2 6例肌张力低下 ,8例可见肌束振颤。四肢腱反射消失 1 8例 ,减弱 5例 ,双…     

无痛性单纯型多发性肌炎1例

蒋某,女、41岁.1994年5月12日入院.始于2月初因生气后不思饮食,逐渐出现吞咽困难,伴四肢无力,不能上下楼,上臂抬举费力,屈颈亦无力.无力症状进行性加重.至5月初卧床不起、不能翻身.入院后曾出现一次呼吸急促.病程中始终无肌肉自发性疼痛及触压痛.体检:生命体征平稳,发育正常,消瘦,神志清、言语缓慢、费力.皮肤未见异常改变.项肌无力.甲状腺不大.颅神经无著征.四肢肌力近端0级,远端Ⅲ级弱.肌张力低,腱反射消失,无病理反射,无感觉障碍.肌萎缩不明显.无触压痛.心肺及腹部未见异常.     

婴儿脊髓性进行性肌萎缩并联合免疫缺陷一例

男患,6个月。足月顺产,第一胎胎儿期胎动较弱,出生后哭声弱,无窒息,肢体无力,吃奶尚可。病程进行性日趋严重,无缓解期。4个月时双下肢只能水平移动,头不能直竖,不会翻身。近4天吞咽及呼吸困难,咳嗽、呼吸困难;肢体弛缓性瘫痪。体检、神志清,智力正常,全身湿疹。骨盆肌、躯干肌、肩胛肌、颈肌、上下肢均呈对称性无力,以近端较重。皮下脂肪较丰满,肢体肌萎缩不明显,肌张力明显减弱。双下肢肌力Ⅰ级,双上肢远端肌力Ⅲ级。口周绀,肋间肌麻痹腹式呼吸明显,吸气时可见胸骨下陷,双肺呼吸音弱,心脏正常。肝肋下1.5cm,脾胁下3cm质软。腱反射消失。Hb130g/L WBC15.8×     

眼咽肌病伴肢体远端肌病与心肌病

许多作者曾报导一包括睑垂、眼外肌麻痹、咽下困难或肌萎缩或两者皆有、及肢体无力之症候群.最近,有人报告这一症候群患者之骨胳肌有突出的线粒体异常,其中一些并有心肌病.就作者所知,眼肌病伴咽下困难、肢体远端肌病及心肌病而无线粒体异常及中枢神经系统病损者,尚未见诸报导,本文报告两例.