原发性小血管炎的肾损害

1原发性小血管炎1．1概念按1994年ChapelHill国际会议标准．是指发生在小动脉、毛细血管及小静脉的纤维蛋白样坏死性小血管炎。随着累及器官不同，临床呈现多种多样的血管炎综合征，常伴重叠现象。代表疾病为显微镜多动脉炎（MPA）、Wegener肉芽肿（WG）、非免疫复合物型新月体肾小球肾炎（NCGN）及变态反应性肉芽肿（Chung－Strauss）综合征。多发生于中老年男性，80％～90％累及肾脏．组织学出现小血管炎及伴有新月体形成的纤维蛋白样坏死性肾炎，疾病活动期血中抗中性粒细胞胞浆抗体（anti－neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA…     

原发性小血管炎肾损害1例

1病例报告患者,女,50岁。既往体健。因全身关节游走性疼痛7个月,颈部持续性疼痛、双眼变红2个月,低热、乏力10天于2005年6月7日入院。查体:T37·4℃、BP120/80mmHg,心、肺、腹未见异常,双下肢无浮肿。实验室检查:血常规WBC11·6×109/L,Hb100g/L;尿常规隐血( ),尿蛋白微量;尿沉渣RBC75个/HP,异常形态70%;24h尿蛋白定量1·39g;血生化Crea590·2μmol/L,Urea15·6mmol/L;血沉63mm/h。免疫学检查:CRP159mg/L;RF(-);HLA-B27(-);ANA(-);抗dsDNA抗体(-),抗ENA抗体(-),抗心磷脂抗体均(-);ASO正常,免疫球蛋白正常,补体均正常;A-…     

原发性小血管炎肾损害的诊断与治疗(附12例临床分析)

目的 :探讨原发性小血管炎肾损害的诊断与治疗。方法 :对 1 2例原发性小血管炎肾损害患者进行肾组织活检 ,总结并分析患者年龄、性别、症状、各项检查及肾脏病理特点。结果 :原发性小血管炎肾损害病例 ,临床表现为不规则发热、鼻塞伴脓性分泌物、咳嗽、咯血、胸痛、关节肿痛、肺部浸润、水肿、高血压、蛋白尿、血尿、肾功能减退等多器官病变。肾活检可见小血管壁节段性纤维素样坏死 ,新月性肾炎多见 ,并伴肉芽肿形成 ,炎细胞浸润及肾小球硬化。免疫荧光无或微量免疫球蛋白及 C3 沉积。ANCA试验联用酶联免疫吸附法测抗PR3 或 MPO是 ANCA相关性血管炎的敏感和特异性诊断工具。治疗均选用糖皮质激素联用细胞毒药物或骁悉 ,部分患者同时给予透析治疗 ,治疗总有效率达 83 .3 %。结论 :原发性小血管炎好发于中老年男性 ,临床表现多样 ,肾损害多严重。ANCA试验及肾活检有利于早期诊断。早期积级治疗本病 ,大部分患者可缓解     

提高原发性小血管炎的诊断与治疗水平

小血管炎为系统性自身免疫性疾病 ,可累及全身多个脏器。肾脏受累则多进展迅速 ,造成不可逆的终末期肾衰竭 ,肺受累则可引起大咯血而危及生命。但及时诊断和治疗 ,多可控制病情的进展 ,甚至可使病情逆转。因此 ,及时诊断是改善患者的预后的关键。 1 0年前我国对该类疾病认识不足 ,误漏诊较多 ,2 0世纪 80年代我国未能诊断 1例原发性小血管炎导致的肾损害。自 90年代初我国建立了并不断改进、规范抗中性粒细胞胞浆抗体 (ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ)的检测方法 ,相继系统地介…     

双冲击治疗小血管炎肾损害的临床研究

目的 :观察双冲击 ( MEDRON,CTX)疗法治疗活动性小血管炎肾损害的临床疗效。方法 :对 1 2例显微镜下型多血管炎 ( MPA)、2例韦格纳肉芽肿病伴严重活动性肾血管炎及 2例少免疫性坏死性新月体肾炎患者采用甲基强的松龙、环磷酰胺双冲击并联合糖皮质激素治疗。结果 :完全缓解 8例 ( 5 0 % ) ,部分缓解 6例 ( 37.1 % ) ,死亡 2例 ( 1 2 .5 % )视为无效 ,总有效率达 87.5 %。结论 :双冲击疗法能有效控制血管炎活动 ,改善肾功能。     

原发性小血管炎

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继发性，继发性是指继发于其他疾病例如感染、系统性红斑狼疮等，原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎，在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称之为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV），是本文论述的重点，它包括韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis。MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）和局灶节段坏死性肾小球肾炎。     

原发性小血管炎损害的治疗

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)是原发性小血管炎重要的血清学诊断工具 ,同时对了解原发性小血管炎的病变活动程度和复发等提供了重要依据。原发性小血管炎是系统性疾病 ,肾脏是最易受累的器官之一 ,常表现为肾小球毛细血管襻的节段性纤维素样坏死和新月体形成 ,如不及时诊断和合理治疗则进展迅速 ,常可发展为终末期肾衰竭。随着对于原发性小血管炎的研究深入 ,临床医师认识的提高及ＡＮＣＡ检测的逐步推广 ,使该病的早期诊断成为可能 ,虽至今国内外对该病的治疗尚无十分严格的…     

以腹痛为首发症状的原发性小血管炎肾损害1例

典型病例 患者,男,68岁,因腹痛7天于2008年5月6日入院.患者7天前不明原因出现右上腹部疼痛伴食欲不振,当时测体温37.6℃,考虑胆系感染,给予静滴头孢唑肟钠和左氧氟沙星治疗,疼痛无好转,遂来我院就诊,门诊以腹膜炎原因待诊收住院.患者发病以来,无呕吐及腹泻,无盗汗,大小便正常.查体:T 37.8℃,P 80次/分,R 18次/分,BP 125/70 mm Hg,神志清,精神不振,中度贫血貌,心肺听诊未闻及异常,腹软,全腹压痛伴反跳痛,以右上腹为著,诊断性穿刺抽出少量血性不凝液体.     

ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。     

原发性系统性小血管炎肾脏损伤

1　系统性血管炎的分类系统性血管炎 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ,ＶＳ)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础 ,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病。根据病因 ,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类。继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的 30 % ,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等。原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70 % ,病因不明。根据病变累及血管的大小 ,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型 (见表 1)。表 1　　原发性系统性血管炎的分类受累血管有肉芽肿无肉…     

原发性小血管炎1例

患者 ,女 ,6 4岁。因全身浮肿 10天入院。入院前无血压高、浮肿、肺部疾病史。查体 :扶入病房 ,神情萎靡 ,颜面部及双下肢轻度浮肿。高热 ,血压增高 (18～ 2 4 /10～16 k Pa) ,呼吸困难 ,端坐位 ,皮肤粘膜苍白。双肺可闻及散在细湿罗音。心界大 ,腹 (- )。感头昏 ,烦躁 ,并咯鲜血1次 ,量约 10 ml,尿量 2 0 0 ml/d。B超示 :双肾肿大。血常规示 :WBC16 .1× 10 9/L,Hb86 g/L。尿常规示 :SG<1.0 0 5 ,PRO ,BL D ,肾功 BUN32 mmol/L,Cr6 80 μmol/L,抗核抗体 (- )。胸片示 :双肺中下广泛密集细小粉沫状阴影 ,由肺门向肺呈蝶形分布 ,…     

原发性小血管炎1例

病历资料 患者,男,60岁。因“发热、乏力1个月,加重伴周身浮肿4大”,于2009年7月1日就诊。1个月前患者因不明原凶咯血于外院住院治疗,初无发热,行胸部CT：双肺气肿,左肺上叶多发肺大泡,右肺上叶纤维灶,双肺多发小结节,双侧胸腔积液。支气管镜：左舌叶黏膜出血待诊,     

原发性小血管炎1例

原发性小血管炎属系统性自身免疫性疾病,其临床表现复杂多样,故极易误诊而导致病情恶化.现报告1例原发性小血管炎,以提高对该类疾病诊断的认识.     

原发性小血管炎2例

原发性小血管炎主要是指显微镜下多血管炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).肾脏是最常见的、致死性的受累部位.我科近2年来诊断2例,介绍如下.     

原发性小血管炎的影像学表现

目的探讨原发性小血管炎的影像学表现。方法回顾性分析8例临床确诊原发性小血管炎的影像学检查资料。结果原发性小血管炎可累及多个系统，表现为肺内多发斑片状高密度影、肺纹理增粗增重、胸腔积液、肺内肿块影、颅内低密度灶等。结论原发性小血管炎的影像学表现无明显特异性，增加对该病的认识，提高警惕性对其早期诊断十分重要。     

原发性小血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组累及全身多系统 ,以血管壁坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点 ,使其在各型血管炎中均易受累 ,肾损害与受累肾血管类型密切相关 (表 1 )。参照 1 994年ＣｈａｐｅｌＨｉｌｌ国际血管炎命名分类意见 ,大血管炎中 ,肾动脉或邻近肾动脉入口处主动脉病变可以导致肾血流减少 ,引起肾血管性高血压 ;中血管炎常累及肾脏的叶间动脉、弓状动脉和小叶间动脉 ,可导致肾梗死、出血 ;小血管炎则多侵犯肾小球毛细血管袢而导致肾小球肾炎等 ,但也可累及肾小球外肾间质的小动脉和小静脉等。与大…     

原发性小血管炎的系统表现

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类,即大血管炎、中等血管炎和小血管炎。在原发性小血管炎中,     

原发性肺小血管炎1例

病人,女,49岁.10 d 前开始发热,体温最高达 39.2 ℃,在院外接受过多种抗生素治疗,症状无明显缓解.约5 d 后出现咳嗽、咳痰,痰液较多,为白色黏液痰.纤支镜查见真菌,但未行抗真菌治疗.入院查体:体温38.5 ℃,双肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿性啰音.