疟原虫引起感染相关性噬血细胞综合征一例并文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistioeytosis，HLH），是一由T细胞介导的组织细胞增生异常的综合征。感染相关性噬血细胞综合征（infection-associ-ated he mophagocytic syndrome，IAHS）是继发性HPS中的一种类型。我院今年发现一例间日疟叠合巨细胞病毒感染伴发HPS的临床资料，未见报道，笔者对其进行回顾性分析并进行文献复习。     

一例儿童外周T细胞淋巴瘤(非特指型)伴发噬血细胞综合征

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)包括特指的外周T细胞淋巴瘤和目前暂不能分型的外周T细胞淋巴瘤,即非特指的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma-unspecified,PTCL-U).现报道我院收治的1例PTCL-U伴发噬血细胞综合征患儿临床及尸检病理结果,探讨PTCL-U伴发噬血细胞综合征的临床及病理特点.     

儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者骨髓CD34+细胞及其粒细胞集落刺激因子受体表达的研究

目前普遍认为，再生障碍性贫血（AA）是一类T淋巴细胞功能亢进引起的造血功能衰竭性自身免疫性疾病，而骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于CD34^＋造血干／祖细胞的造血系统恶性肿瘤，尽管二者发病机制不同，但均可表现为全血细胞减少。为了深入揭示AA和MDS本质，我们用流式细胞术（FCM）对AA和MDS患者CD34^＋细胞占骨髓单个核细胞（BMMNC）的比例及其表面的G—CSF受体（G—CS—FR）表达水平进行研究，现将结果报道如下。     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

1命名累及皮下组织T细胞淋巴瘤，貌似脂膜炎者很少有报道。周围T细胞淋巴瘤信系及皮肤，可以作为特殊的临床病理单元，如草样霉菌病、成人T细胞白血病／淋巴瘤、血管中心性免疫增生病变。这些病例报告较多。关于累及皮下组织的T细胞淋巴瘤，已往文献偶见报道。Friedman（1945）报告1例“致死性脂膜炎”，女性，23岁。组织细胞及异型组织细胞主要在皮下浸润。尸检时，可见其后发生的广泛的吞噬血细胞现象。Aronson等（1985）报道累及皮肤的T细胞淋巴瘤，其特征是有6年异型淋巴细胞性脂膜炎复发的病史，病变处有异型淋巴细胞进行性聚积，病…     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征的临床特点与治疗。方法对6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征患者进行比较,综合分析其临床表现及相关实验室检查、疾病诊断所用时间、治疗方案及疾病转归等差异。结果 6例患者均确诊噬血细胞综合征,均有发热、脾大、铁蛋白升高、噬血现象、肝功能异常,从确诊噬血细胞综合征到最终确诊淋巴瘤历时5~18个月。1例患者放弃治疗死亡,其余患者接受CHOP方案为主的化疗方案,1例患者序贯自体造血干细胞移植,2例患者接受异基因造血干细胞移植。除1例患者因GVHD死亡,其余患者随访期内病情稳定。结论皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征临床少见,要积极控制噬血细胞综合征相关症状,以明确原发病诊断,此类患者疾病进展迅速,可考虑行大剂量化疗联合自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植治疗。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的提高对原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法对1例合并EB病毒感染的原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征、病理组织学特点、治疗与预后进行分析,并复习相关文献。结果患者男,40岁,因"脾大6年,增长迅速伴发热7个月"入我院,外周血EBV-DNA复制高达5.2×109 copies/ml,无浅表及腹腔淋巴结、肺、肝累及,骨髓象可见6%的异常淋巴细胞,行脾切除术后明确诊断为脾脏NK/T细胞淋巴瘤。术后1个月肝、肺浸润合并噬血细胞综合征、弥散性血管内凝血、消化道出血、呼吸衰竭,给予地塞米松15 mg/d+依托泊苷50 mg/d+更昔洛韦500 mg/d,连续10 d,外周血EBV-DNA进行性下降、肝肺病灶减少,达部分缓解。结论原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤罕见,以脾脏进行性增大伴发热为主要表现,病情呈高度侵袭性,短期内出现噬血细胞综合征、多脏器衰竭,病程凶险,预后差。高EB病毒复制与疾病发生、发展关系密切。依托泊苷联合地塞米松及更昔洛韦作为清除EB病毒、缓解原发脾脏NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征的方法,近期效果显著。但缓解后仍需积极化疗。     

一例原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型

原发皮肤淋巴瘤是一组异质性的淋巴增殖性疾病，主要特征为皮肤受累。病理类型与系统淋巴瘤继发的皮肤改变相似，但生物学行为、治疗和预后截然不同。2005年，WHOEORTC（European Organization for Research and Treatment of Cancer）将原发皮肤淋巴瘤分为T细胞及B细胞淋巴瘤，临床以T细胞淋巴瘤多见，原发皮肤B细胞淋巴瘤又分4个亚型：原发皮肤滤泡中心淋巴瘤（PCFCL）、原发皮肤边缘带B细胞淋巴瘤（PCMZL）、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，     

恶性组织细胞病与淋巴瘤

恶性组织细胞病（MH）在WHO新的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中已不存在。实验研究证明,MH实质为间变性大细胞性淋巴瘤或噬血细胞淋巴组织细胞增生症。间变性大细胞性淋巴瘤划归非霍奇金淋巴瘤的一个亚型,是一种T细胞性淋巴瘤。但近年来,仍有相当数量有关MH的文献报道,并对现阶段MH的诊断提出了明确的建议。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤及其与EB病毒感染的关系

为探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床及病理特点及其与EB病毒感染的关系，对1例9岁女性肝脾γδT细胞淋巴瘤的患者进行了临床观察，采集骨髓液涂片行瑞氏染色，骨髓活检和肝脏活检的组织切片后常规化学染色及免疫组织化学标记，用EB病毒寡核苷酸探针（EBER）原位杂交。结果显示，患儿长期发热、贫血、血小板减低，肝脾进行性肿大，伴慢性活动性EB病毒感染，血清乳酸脱氢酶、铁蛋白呈进行性增高，多形性小淋巴细胞浸润骨髓基质，肝内增生浸润的淋巴细胞强表达T细胞标记物CD3和活化细胞毒性标记物粒酶B，EB病毒mRNA阴性。结论：肝脾γδT细胞淋巴瘤具有独特的临床和组织病理特征，肝脏和（或）脾脏和（或）骨髓病理检查及免疫表型分析有助于诊断；EB病毒感染可能是γδT细胞发生恶性转化后的晚期事件。     

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤临床病理分析一例及文献复习

目的:探讨1例儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)阳性T细胞淋巴瘤的临床和病理特征,以加深医师对该病诊断及鉴别方法的认识。方法:综合分析1例儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤患者的临床表现、病理形态、免疫表型及基因检测结果,结合近年文献进行探讨。结果:患者为11岁男孩,表现为四肢及躯干皮疹4年余,以螨虫过敏治疗而迁延不愈。患儿近2个月反复发热,出现全身淋巴结肿大和噬血细胞综合征。淋巴结活检示小到中等大的淋巴样细胞弥漫增生;免疫组织化学检测显示,肿瘤细胞CD3(+++)、CD4(+)、TIA-1(+++)、颗粒酶B(+++)、MIB-1 (80%+);EBV原位杂交示EBER(+++);T细胞受体(T cell receptor, TCR)基因克隆性重排显示TCRγ克隆性重排。患儿病理诊断为儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤。结论:儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤是一种少见的EBV感染活化的细胞毒性T细胞克隆性增殖性疾病,临床病程呈暴发性、侵袭性,常伴有噬血细胞综合征,病理需要与侵袭性自然杀伤细胞白血病/淋巴瘤、EBV感染相关淋巴增生性病变及皮肤原发性γδT细胞淋巴瘤鉴别。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例

目的:探讨皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤(SPTCL) 的临床和病理特征。方法:对2 例具有突出消化系统表现的SPTCL临床资料进行分析，并结合文献复习，为其诊断和治疗提供思路。结果:SPTCL临床上首发症状多表现为皮下结节，全身表现有持续高热、凝血功能障碍、浆膜腔积液等，消化系统表现可表现为肝功能损害、肝脾肿大、大量腹水、便血等；病理检查见皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T 细胞，有脂膜炎样改变，围绕脂肪细胞呈花环状外观。肿瘤表达T 细胞相关免疫表型，CD56多为阴性。结论:SPTCL 是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤，确诊赖于皮下结节活检和免疫组化检查；皮下结节有特殊影像学改变，应用超声引导下对皮下结节活检可能获得良好效果；治疗方案可选择化疗、放疗或联合放化疗，合并噬血细胞综合征（HPS）者联合自身干细胞移植可能疗效更佳。     

结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例

目的 探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法 回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结果 患者,女性,17岁,以噬血细胞综合征起病,经皮肤活检诊断ENKTL,患者同时合并EB病毒感染。予PD1单抗联合P-GemOx方案治疗4疗程后患者体温、血常规、纤维蛋白、甘油三酯、铁蛋白及骨髓噬血现象等噬血细胞综合征指标完全正常,通过疗效评估ENKTL达到部分缓解,EB病毒DNA定量明显下降。随后行单倍体异基因造血干细胞移植,EBV转阴,疾病持续缓解状态。结论 有明确活动性EB病毒感染的ENKTL相关噬血细胞综合征早期诊断和适当的免疫化疗加单倍体异基因造血干细胞移植对改善预后至关重要。本例患者的成功诊治为临床提供一定借鉴意义。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（ＨＰＳ）是Ｔ细胞介导的组织细胞异常增生。部分ＥＢ病毒相关的ＨＳ病例已证实ＴＣＲγ或β基因的单克隆重排。ＨＰＳ的发生率远较恶性组织细胞病（ＭＨ）多见，临床和细胞形态学，组织学与ＭＨ十分混淆，尚缺乏特异鉴别标记，多数成人ＨＰＳ病例常误为ＭＨ，或少数将ＭＨ样Ｂ细胞淋巴瘤（血管内淋巴瘤病的一种变型）误为原因不明的ＨＰＳ，值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的ＨＰＳ和部分     

一例NK样T细胞淋巴瘤/白血病--附文献复习

目的提高对NK样T细胞淋巴瘤／白血病的认识？方法报道1例NK样T细胞淋巴瘤／白血病患者，并复习文献，总结该病临床及实验室检查特点。结果患者以发热、皮肤疱疹起病，肿瘤细胞主要分布于皮下小血管周围和血管腔内，免疫表型呈CD3（＋），CD8（＋），CD4（-），CD5（-），CDl0（-），CD19（-），CD57（-），CD56（＋），穿孔素（＋）和颗粒酶B（＋），T细胞受体1重排阳性。经糖皮质激素治疗一度好转，但很快复发，进展为NK样T细胞白血病，病程1年，死于多器官功能衰竭。结论NK样T细胞淋巴瘤／白血病非常少见，具有独特的临床、组织病理学和免疫表型特征，对现有治疗不敏感，预后恶劣。     

鼻NK／T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型，其与EB病毒高度相关。肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤称为NK／T而不是NK细胞淋巴瘤，是大多数病例是NK细胞肿瘤，即EBV（＋），CD56（＋），少数病例具有EBV（＋）、CD56（-）的细胞毒性T细胞表型。发生在鼻部的肿瘤，表现鼻衄、鼻阻，皮肤和皮下组织是鼻NK／T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。作者收集50例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理资料，并进行病理形态学及免疫组化研究，为其诊断及鉴别诊断提供依据。     

以胸腔积液为首发症状的NK／T细胞淋巴瘤：MICM技术对诊断的重要性

自然杀伤细胞（Natural killer,NK）／T细胞淋巴瘤是一类罕见淋巴瘤,起源于活化的NK细胞或活化的T细胞。它通常为结外病变,往往表现为位于面部中线组织的破坏性病灶。NK／T细胞淋巴瘤常见于鼻腔及鼻窦,此外其他结外器官如咽部、胃肠道、睾丸等部位的侵犯也有报导,也有一些罕见的表现为胸腔积液的报导。本文中报道了1名以胸腔积液为首发症状的NK／T细胞淋巴瘤。这名患者在外院通过对胸膜活检组织病理学及免疫组化染色误诊为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。入院后通过对胸水细胞形态学（Inorphologic M）、免疫学（immunophenotypic,I）、细胞遗传学（cytogenetic C）及分子生物学（molecular,M）（MICM）联合检测。结果表明,形态学检测证实有幼稚淋巴细胞,流式细胞术检测发现这些细胞表达胞浆cD3（cCD3）及CD56,分子生物学检测有克隆I性T细胞受体γ（TCR-1）基因重排,从而纠正误诊而正确将其诊断为NK／T细胞淋巴瘤,并成功地进行了异基因造血千细胞移植。结论：对这罕见病例应强调MICM联合诊断技术对诊断的重要性,另外,此罕见疾病有特殊临床表现,能够对其进行成功的治疗。     

小儿噬血细胞综合征20例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后。方法分析20例小儿噬血细胞综合征患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果20例患者主要表现为发热（100％）,肝脾淋巴结肿大（60％－80％）,外周血细胞减少（85％）,肝功能异常（100％）;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后3例治愈,3例好转,13例放弃治疗。现死亡11例。结论小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率高,早期诊断和及时治疗对预后十分关键。     

富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤研究进展

富于T/组织细胞的B细胞淋巴瘤(T/HRBCL)是弥漫性大B细胞淋巴瘤的少见类型,病理学上表现为大量反应性T细胞和组织细胞中有少量肿瘤性B细胞。临床以中年男性发病为主,主要发生部位为淋巴结,确诊时有较高的临床分期,比其他B细胞淋巴瘤更易于侵犯肝、脾和骨髓。因其表现与霍奇金淋巴瘤相似,诊断常常十分困难,依赖于对肿瘤细胞的免疫组织化学及炎症反应的微环境进行仔细的分析。目前,T/HRBCL的治疗仍与其他处于相同临床分期的弥漫性大B细胞淋巴瘤相同,两者的自然病史及治疗反应也类似。现将T/HRBCL在临床、组织学表现、生物学特征和治疗预后诸方面与其他弥漫性大B细胞淋巴瘤的差异性相关研究进展作一综述。