脊髓亚急性联合变性合并自身免疫性多腺体综合征1例

自身免疫性多腺体综合征( APS)是少见的内分泌疾病,临床表现复杂多样.现报告1 例脊髓亚急性联合变性合并APS ⅢB型. 1 病例 患者,女性,69岁,因"头晕、行走不稳3个月,加重1个月"于2019年7月5日入院.患者于2019年4月左右无明显诱因出现头晕、行走不稳,无踩棉花感.当时查血常规正常,维生素B12 <5...     

副肿瘤性小脑变性1例报告

<正>副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)又称为亚急性小脑变性(subacute cerebellar degenerateion),是经典的神经系统副肿瘤综合征。由于小脑症状常出现在癌肿发现之前,尤其当肿瘤位置特殊时,使诊断率偏低。现就我院收治的副肿瘤性小脑变性1例报道如下。1病例资料患者,女性,53岁,因"头晕,恶心、呕吐20 d"于2016年1月14日入院。患者于入院20 d前出现头晕症状,伴有恶心、呕吐。改变体位时,头晕症状加重,不敢睁眼,数秒后可     

神经系统副肿瘤综合征11例临床分析

目的　对神经系统副肿瘤综合征 (Neurologicalparaneoplasticsyndrome ,NPS)的临床特点进行分析 ,探讨可能的病因与早期诊断。方法　对 11例神经系统副肿瘤综合征患者临床资料进行回顾性分析。结果　癌性肌病 6例 ,癌性周围神经病 2例 ,低血糖昏迷 2例 ,亚急性小脑变性 1例。癌肿部位 :肺癌 5例 ,肝癌 2例 ,乳腺癌 2例 ,淋巴瘤 1例 ,前列腺癌 1例。结论　神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样 ,可由多种病因引起 ,只有提高对本病的认识 ,才能早期诊断 ,合理治疗。     

抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例并文献复习

<正>副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndrome,PNS)是指在恶性肿瘤患者体内,由肿瘤细胞产生的抗体或介导的细胞免疫作用于远离肿瘤原发部位或转移部位的器官或组织而导致的一系列神经系统功能障碍的疾病~([1,2])。副肿瘤综合征发病率低,仅见于1%～3%的肿瘤患者~([3]),早期表现不典型,极易造成漏诊和误诊。我们报道1例曾被误诊为视神经脊髓炎,但最终被确诊为副肿瘤性小脑变性的患者。患者以"头晕、视物不清、行走不稳"为主要临床表现,通过血清查出抗SOX1抗体阳性,结合患者病史及血清神经特异性烯醇     

神经系统副肿瘤综合征34例临床特点分析

目的:分析34例神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点。方法:对1990年至2005年收治的34例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果:副肿瘤综合征的临床类型有周围神经病15例、Lambert-Eaton肌无力综合征5例、多发性肌炎和皮肌炎3例、进行性小脑变性2例、运动神经元病3例、进行性多灶性白质脑病1例、亚急性坏死性脊髓病1例、脑干脑炎2例、边缘系统脑炎2例。结论:神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要。     

神经系统副肿瘤综合征11例临床分析

目的 对神经系统副肿瘤综合征（Neurological paraneoplastic syndrome,NPS)的临床特点进行分析，探讨可能的病因与早期诊断。方法：对11例神经系统副肿瘤综合征患者临床资料进行回顾性分析。结果：癌性肌病6例，癌性周围神经病2例，低血糖昏迷2例，亚急性小脑变性1例，癌肿部位：肺癌5例，肝癌2例，乳腺癌2例，淋巴瘤1例，前列腺癌1例，结论：神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样，可由多种病因引起，只有提高对本病的认识，才能早期诊断，合理治疗。     

抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性1例分析

正副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,通常由抗神经元自身抗体介导。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征[1,2]。在PNS相关的自身抗体中,抗Yo抗体与亚急性小脑变性密切     

单纯表现为感觉性共济失调的脊髓神经鞘膜瘤1例报告

脊髓神经鞘膜瘤通常引起脊髓受压 ,表现运动、感觉和自主神经功能障碍。而单纯表现为感觉性共济失调罕见 ,我们遇到 1例 ,现报告如下。1　病例　女 ,62岁。因行走不稳 10个月于 1996年 4月 1日入院。患者 10个月前无诱因站立时向左右前后摇晃 ,行走不稳 ,无头晕、耳鸣、呕吐、肢体麻木 ,大小便正常。门诊行头颅CT平扫和增强扫描未见异常 ,曾疑诊为小脑变性、脊髓亚急性联合变性等 ,后按“椎 -基底动脉供血不足”治疗无改善。入院前 3天因站立不稳跌倒 ,以“共济失调原因待查”收入院。患高血压、冠心病史 10余年 ,无类似家族史。查体 :BP1…     

神经系统副肿瘤综合征16例临床分析

目的　对神经系统副肿瘤综合征的临床特点进行分析，探讨可能的病因。方法　对１６ 例神经系统副肿瘤综合征患者临床资料进行回顾性分析。结果　本组临床类型有：肌无力综合征（１０ 例） ，周围神经病（７ 例） ，脑脊髓炎（４ 例） ，亚急性小脑变性（２ 例） ，其中肌无力综合征合并周围神经病４ 例，肌无力综合征合并脑脊髓炎２ 例，肌无力综合征合并周围神经病、脑脊髓炎１ 例；肌无力综合征合并周围神经病、亚急性小脑变性１ 例。肿瘤类型有小细胞未分化肺癌、腺癌、淋巴瘤等。结论　神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样，免疫机制异常可能在发病中起重要作用。     

副癌神经综合征20例临床分析

目的　提高对副癌神经综合征的临床特点的认识 ,减少误诊误治率。方法　对 2 0例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果　本组副癌神经综合征患者均亚急性、慢性起病 ,15例以神经系统症状为首发。周围神经病 8例 ,脊髓病 2例 ,小脑变性 3例 ,肌无力综合征 5例 ,多发性肌炎 2例。原发肿瘤常见于支气管肺癌、淋巴瘤、乳腺癌和卵巢癌 ,常规检查难以早期诊断 ,治疗原发肿瘤和免疫抑制剂可改善神经症状。结论　副癌神经综合征大多先于肿瘤发病 ,影响神经系统各部位 ,临床症状复杂 ,预后较差。     

副癌神经综合征15例临床分析

目的 提高对副癌神经综合征临床特点的认识。方法 对15例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 本组副癌神经综合征患者均亚急性，慢性起病，13例以神经系统症状首发。周围神经病8例，小脑变性3例，Ewaton-Lambert综合征2例，运动神经元病1例，多发性肌炎1例。原发肿瘤常见于肺癌，淋巴瘤，乳腺癌和生殖器肿瘤，常规检查难以早期诊断，治疗原发肿瘤和免疫抑制剂治疗可改善神经症状。结论 副癌神经综合征大多先天肿瘤复发，影响神经系统各中位，临床症状复杂，预后较差。     

神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的 了解神经系统副肿瘤综合征患者的临床特点.方法 收集我院收治的神经系统副肿瘤综合征患者28例,对其临床资料进行回顾性分析.结果 患者多为慢性隐袭或亚急性起病,进行性加重,治疗后无明显缓解,3.8%患者在发现肿瘤后才出现神经症状;96.2%在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤,副肿瘤综合征的临床类型有Lambert-Eaton肌无力综合征8例、周围神经病7例、多发性肌炎和皮肌炎4例、脑干脑炎3例、进行性小脑变性2例、边缘系统脑炎2例、运动神经元病1例、进行性多灶性白质脑病1例.结论 神经系统副肿瘤综合征临床表现形式多样,容易误诊,临床早期确诊对于隐匿肿瘤的发现和治疗非常重要.     

神经系统副肿瘤综合征16例临床分析

目的:对神经系统副肿瘤综合征的临床特点进行分析,探讨可能的病因。方法:对16例神经系统副肿瘤综合征患者进行回顾性分析。结果:本组临床类型有:肌无力综合症9例,周围神经病5例,脑干脑炎1例,亚急性小脑变性1例。肿瘤类型多样,以小细胞肺癌多见、其它有乳腺癌、淋巴瘤、胃癌、食管癌。结论:神经副肿瘤综合征的临床表现多种多样,最早在肿瘤确诊前1.5年出现,免疫机制异常可能在发病中起重要作用。     

抗HU抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例及文献复习

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)又称亚急性小脑变性(subacute cerebellar degeneration,SCD),是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种罕见的副肿瘤综合征,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,是由免疫反应的改变引起。是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变。本文报道1例以副肿瘤性小脑变性为首发症状的肺癌病例,加强临床医生对该病的认识。该患者即以双下肢行走不稳收入院,表现为小脑受损的症状与体征,脑干受损症状与体征未表现。检查脑脊液生化示,葡萄糖4.73 mmol/L,微量总蛋白548.00 mg/L;脑脊液抗酸、墨汁染色阴性。脑脊液常规示,红细胞数0,白细胞26个/mm~3;副肿瘤相关抗体抗Hu抗体阳性。行胸部增强CT示,左肺上叶前段占位病变,考虑新生物;左肺上叶尖后段纤维条灶索;纵隔内及左肺门区多发淋巴结肿大。结合患者临床表现和辅助检查,临床诊断为副肿瘤性小脑变性。早期诊断副肿瘤性小脑变性对于及时发现和根除宿主体内的肿瘤至关重要,尤其小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。有条件可在血液和脑脊液中检测特定的抗神经元抗体,目前发现许多抗神经元抗体与PCD有关,并且对特定的肿瘤类型的早期诊断提供依据,如抗Hu抗体提示小细胞肺癌,抗Yo抗体提示乳腺、卵巢等肿瘤。该病总体预后不良,应积极采取综合治疗手段,控制肿瘤的转移及复发,以提高患者生存质量,延长生存时间,改善生存率。     

副癌神经综合征20例临床分析

目的．提高对副癌神经综合征的临床特点的认识，减少误诊误治率。方法 对20例副癌神经综合征患者的临床资料进行回顾性分析，结果：本组副癌神经综合征患者均亚急性，慢性起病，15例以神经系统症状为首发，周围神经病8例，脊髓病2例，小脑变性3例，肌无力综合征5例，多发性肌炎2例。原发肿瘤常见于支气管肺癌，淋巴瘤，乳腺癌和卵巢癌，常规检查难以早期诊断，治疗原发肿瘤和免疫抑制剂可改善神经症状，结论：副癌神经综合征大多先于肿瘤发病，影响神经系统各部位，临床症状复杂，预后较差。     

小脑血管网状细胞瘤术后多发性复发一例

患者　女 ,6 0岁。右侧小脑肿瘤术后 8年 ,右肩颈部疼痛 3月入院。 8年前因头痛、头晕伴行走不稳就诊于某医大 ,诊为“右小脑血管网状细胞瘤” ,手术切除肿瘤 ,病理证实为右小脑囊性血管网状细胞瘤。术后恢复良好 ,生活自理。 2年前上述症状再发 ,复查ＭＲＩ显示小脑上蚓部右侧、鞍上池左后侧各有一实质性占位性病变 ,大小分别为 1 8ｃｍ× 1 8ｃｍ×2 0ｃｍ、 2 5ｃｍ× 2 5ｃｍ× 2 0ｃｍ ,右小脑半球未见肿瘤复发。遂在某军区总医院行γ 刀治疗 ,术后 3个月症状逐渐消失 ,效果满意。于 3个月前无明显原因又出现头晕 ,右肩颈部疼痛 ,…     

脊髓亚急性联合变性l例报告

脊髓亚急性联合变性(SCD)是因维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病,目前临床上比较少见,常易漏诊和误诊.现报告1例如下. 1病例男,39岁.因"四肢麻木、行走不稳2个月"于2008年3月入院.     

我国成年发病的Dandy-Walker综合征的临床特点

目的探讨我国成年发病的Dandy-Walker综合征的临床特点。方法回顾性分析14例成年人起病的Dandy-Walker综合征患者的临床资料。结果本组中,急性起病6例,亚急性2例,慢性起病6例。头痛、行走不稳或共济失调各6例(42.9%),头晕5例(35.7%),眼震4例(28.6%),双下肢乏力、麻木3例(21.4%),肌张力减退2例(14.3%),腱反射减退2例(14.3%),合并精神发育迟滞、三叉神经痛、精神症状、颅内肿瘤、神经皮肤黑变病各1例(7.1%)。头颅MRI检查显示,患者均有后颅窝巨大囊肿或后颅窝囊肿与第四脑室相通、小脑蚓部缺如或部分缺如,7例患者侧脑室及第三脑室扩大、梗阻性脑积水,5例患者小脑半球发育不良。7例患者行手术治疗,术后1~2周患者症状均改善。结论成人发病的Dandy-Walker综合征可表现为头痛、头晕、行走不稳及双下肢乏力,头颅MRI主要表现为后颅窝扩大,后颅窝囊肿与第四脑室扩大及小脑蚓部缺如。     

抗Ri抗体阳性副肿瘤综合征脑干脑炎型1例报告并文献回顾

<正>神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的常见类型是亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征、重症肌无力、进行性多灶性白质脑病,脑干脑炎型较为少见。随着国内抗神经元相关抗体检测技术的开展,副肿瘤相关抗体与其伴发的中枢神经系统副肿瘤综合征的关系日益受到临床医师的关注。抗Ri抗体又称为抗神经元核抗体2型,Ri抗原局限于中枢神经系统的神经元,抗Ri抗体主要     

副肿瘤综合征8例临床分析

目的 分析神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特点、诊断方法及预后.方法 对8例确诊的PNS 类型、临床特点及其他辅助检查进行分析,并对病人进行随访,分析其预后.结果 8例均以神经系统症状为首发,临床类型有亚急性运动神经元病1例,LAMBERT-Eaton肌无力综合征1例,亚急性小脑变性1例,皮肌炎1例,脑膜癌3例,癌...