胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南（2014版）

1 前言 胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs）,原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3％。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性pNENs。无功能性pNENs占75％～85％。功能性pNENs约占pNENs的20％。常见的功能性pNENs有胰岛素瘤和胃泌素瘤。胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性pNENs均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤（rare function-al pancreatic neuroendocrine tumors,RFrs）,包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。     

非功能性胰岛细胞肿瘤

Mayo临床中心自1960～1978年共对168例胰岛细胞肿瘤进行了手术治疗,其中胰岛素瘤占102例(60％)、胃泌素瘤30例(18％)、其他内分泌肿瘤11例(如分泌ACTH、降钙素、生长激素、高血糖素等)、非功能性胰岛细胞肿瘤25例(15％)。作者对后者25例病人进行了分析,平均随访5.8年(9月～13.5年)。1例在术后1.5年失去联系。     

胃泌素瘤

胃泌素瘤是由胰岛G细胞发生的产生胃泌素为主的肿瘤。又称卓一艾综合征（ZES）。胃泌素瘤可散在发生或有家族史；60％为恶性，有淋巴结或肝转移；60％肿瘤系多发；70％～90％的肿瘤位于胰腺，15％～20％位于十二指肠壁内，另5％～15％在消化道以外（如淋巴组织或肝脏）；有10％～25％的胃泌素瘤系作为MEN－1型（多发性内分泌瘤1型）的组成部分。肿瘤的定位90％以上在围绕胰头的胃泌素瘤三角中。该三角的上角为胆囊管与胆总管交接处，下角为十二指肠第二、三段交界处，内侧角为胰颈体交界处中点。胃泌素系G细胞分泌的激素，因此ZES的病…     

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(2014)

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,p NENs)原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的表现,分为功能性和无功能性神经内分泌肿瘤。无功能性p NENs占75%~85%;功能性p NENs常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤,胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺。其余的功能性p NENs均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤(rare functional pancreatic neuroen-     

功能性胰腺内分泌肿瘤的外科诊治

功能性胰腺内分泌肿瘤是由胰岛细胞发生的,一种以内分泌细胞为主的肿瘤。不同类型的胰岛细胞分泌不同的肽激素,临床上出现相应的综合征(见表1)。     

胰腺内分泌肿瘤的诊断和外科治疗指南(讨论稿)

胰腺内分泌肿瘤指由胰岛Langerhan细胞增生发展而成的肿瘤,按照有无分泌功能分为两类:一类有分泌功能的肿瘤,根据其分泌的主要激素进行命名;另一类血清激素水平正常、无特异性临床表现的肿瘤,称为无功能性胰岛细胞瘤.前者中最常见的是胰岛素瘤,其次为胃泌素瘤,其他更为少见的肿瘤包括胰高m糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等.     

胰腺内分泌肿瘤的外科治疗

胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine neoplasm,PEN)约占全部胰腺肿瘤的2%-4%,年发病率约为1/10 000.根据有无临床症状及分泌的激素水平可分为功能性和无功能性PEN.     

胰腺内分泌肿瘤的外科治疗

胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine neoplasm,PEN)约占全部胰腺肿瘤的2%-4%,年发病率约为1/10 000.根据有无临床症状及分泌的激素水平可分为功能性和无功能性PEN.     

胰腺良性肿瘤的术前诊断及外科治疗策略

最新版WHO消化系统肿瘤分类中把胰腺肿瘤分为良性肿瘤、癌前病变、恶性肿瘤。良性胰腺肿瘤临床上分类通常为上皮来源肿瘤（浆液性囊腺瘤和腺泡细胞囊腺瘤等）、非上皮来源肿瘤（囊性淋巴管瘤、神经鞘瘤、血管瘤、纤维组织细胞瘤和假性淋巴瘤）和良性内分泌肿瘤（胰岛细胞瘤和神经内分泌瘤）。与2000版相比内容有明显变化,如新增了腺泡细胞囊腺瘤,     

胰岛细胞肿瘤35例诊治分析

目的探讨胰岛细胞肿瘤的诊断和治疗，对胰岛细胞肿瘤发病情况进行分析。方法回顾性分析1953～2003年浙江大学医学院附属第二医院收治的胰岛细胞肿瘤35例，并结合国内有关文献报道进行诊治分析。结果35例胰岛细胞肿瘤经手术切除病理证实33例，其中胰岛紊瘤24例（72，7％，24／33），无功能胰岛细胞瘤7例（21．2％，7／33），胰高糖素瘤、胃泌素瘤各1例。国内同期文献报道胰岛细胞肿瘤2785例。结论胰岛细胞瘤主要是胰岛素瘤和无功能胰岛细胞瘤，其他肿瘤少见。对良性者宜行单纯肿瘤切除或胰腺部分切除，对恶性肿瘤应采用扩大范围的根治性肿瘤切除术为主的综合治疗，预后好于其他腹腔内脏器肿瘤。     

胰腺内分泌肿瘤的诊断与治疗

胰腺内分泌肿瘤(PET),也称胰岛细胞瘤,根据肿瘤是否有功能分为两类:一类是有内分泌功能的,根据其分泌的主要激素进行命名,称功能性胰腺内分泌肿瘤;另一类是血清激素正常,且不伴有明确临床症状的肿瘤,称为无功能胰腺内分泌肿瘤.功能性胰岛细胞肿瘤与其他内分泌肿瘤或嗜铬细胞瘤等同时或先后出现者则称为多发性内分泌肿瘤(MEN).PET包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等,     

无功能性胰岛细胞瘤的诊断和治疗

胰岛细胞瘤临床罕见,可分为功能性和无功能性两类,在所有胰腺肿瘤中的发生率为1%-2%。无功能性胰岛细胞瘤(nonf unctioning islet cell tumors,NIT)是指具有胰岛细胞组织学特征而无特异性内分泌激素过多所致临床综合征的肿瘤,发病率为二十万分之一,占胰岛细胞瘤的15%-41%,其     

胸腔镜食管巨大间质瘤切除1例报告

食管间质瘤是非常少见的食管肿瘤,来源于食管间充质细胞,属于胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors, GISTs）的一种,占全部胃肠道间质瘤的5％。我科2013年10月胸腔镜下切除食管间质瘤1例,长径15cm,周径2—3cm,临床疗效满意,报道如下。     

无功能性胰岛细胞瘤

无功能性胰岛细胞瘤沈正荣，彭淑牖无功能性胰岛细胞瘤为一组临床上无特异内分泌表现的胰岛肿瘤。在胚胎学和组织学上无功能性胰岛细胞瘤与功能性胰岛瘤是一致的，均为内分泌细胞的肿瘤，但二者临床表现、肿瘤所在部位、大小及恶变率却不尽相同。１．流行病学：无功能性胰...     

伴有神经内分泌瘤的胰腺炎

本文报告5例并发胰岛细胞瘤的胰腺炎，结合文献共复习了21例伴有神经内分泌瘤的胰腺炎病例。其中男9例、女2例。年龄20～73岁，平均55岁。肿瘤位于胰头5例、胰尾16例。肿瘤直径0.5～15cm、平均3．2cm。恶性肿瘤15例（71％）。肿瘤分类为胰岛瘤2例、胃泌素瘤3例、类癌6例、高血糖瘤2例、生长激素抑素瘤1例、非机能性胰岛细胞瘤5例、未定2例。本组存活13例、死亡5例、结果不明3例。作者指出，胰岛细胞瘤的临床表现依其激素分泌状况、位置、大小或恶性程度变化。尽管伴有胰外分泌肿瘤的胰腺炎已被认识，伴胰内分泌肿瘤的胰腺炎少见。因为胰腺炎…     

胰腺内分泌肿瘤的诊断和治疗

胰腺内分泌肿瘤是一类疾病的总称,其包括由于胰岛细胞的种类不同而产生不同类型的肿瘤.它们分泌各自的肽激素,如引起相应的症候群称为功能性胰岛细胞瘤,或虽分泌激素而不引起任何症状的称为无功能性胰岛细胞瘤.     

胰高糖素瘤

胰高糖素瘤费哲为，张一楚胰高糖素瘤（ｇｌｕｃａｇｏｎｏｍａ）起源于胰岛Ａ细胞，仅占胰岛细胞肿瘤的１％［１］。１９９２年前报道的病例约２００例左右［２］，近来仍有上升趋势。１９４２年，Ｂｅｃｋｅｒ等首先认识到特异性皮疹伴糖尿病、贫血和体重丢失的患者与胰...     

胰岛细胞瘤40例诊治分析

胰岛细胞瘤是由胰岛中的某一种细胞为主形成的肿瘤,可分为功能性与非功能性两大类.功能性胰岛细胞瘤分泌的激素常以一种为主,并产生相应的临床综合征,根据其分泌的主要激素命名,其中以胰岛素瘤最常见,约占60%～90%,无功能性胰岛细胞瘤血清激素正常,常无临床症状;胰岛细胞瘤除胰岛素瘤不到10%为恶性外,其他细胞瘤几乎50%以上为恶性.本文就我院近5年来的40例胰岛细胞瘤的诊治情况,做一回顾性分析和探讨.     

十二指肠内分泌瘤的早期诊断要点

十二指肠内分泌瘤，亦称十二指肠胃泌素瘤，通常是指分泌胃泌素的胰外胃泌素瘤。胃　泌素瘤是常见的神经内分泌肿瘤，分布于胰腺、胃窦和十二指肠壁等组织和器官，亦称胰岛　非β细胞瘤、卓－艾氏综合征（Ｚｏｌｌｉｎｇｅｒ－Ｅｌｌｉｓｏｎ　Ｓｙｎｄｒｏｍｅ）等。胃泌素由Ｇ－细胞分泌，　分为三种：大胃泌素（Ｇ－３４）、小胃泌素（Ｇ－１７）、小小胃泌素（Ｇ－１４）。胰和十二指肠胃　泌素瘤具有相似的恶性潜能，只是二者的生物学行为存在一定的差异。十二指肠胃泌素　瘤多见淋巴结转移，而胰腺胃泌素瘤更多见肝转移。有人将肿瘤部…     

十二指肠胃泌素瘤

１对胃泌素瘤认识的演进自从１９５５年Ｚｏｌｉｎｇｅｒ和Ｅｌｉｓｏｎ［１］描述了第１例卓－艾综合征（ＺＥＳ,难治性消化性溃疡、高胃酸分泌和胰腺胰岛细胞瘤）以来,胃泌素瘤一直被认为主要位于胰腺。１９６０年Ｇｒｅｇｏｒｙ［２］首次从ＺＥＳ病人胰腺肿瘤中分离...