肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病临床和肌电图特点相关性研究

目的肌萎缩侧索硬化症与颈椎病脊髓型患者的临床特点、肌电图和躯体感觉诱发电位的相关性研究。方法对38例肌萎缩侧索硬化症和脊髓型颈椎病患者的临床特点进行分析,并在肌电图及躯体感觉诱发电位、影像学检查进行比较。结果肌萎缩侧索硬化症患者肌电图呈广泛神经源性损害;脊髓型颈椎病患者受损害的神经根呈节段性分布,躯体感觉诱发电位有助于脊髓型颈椎病的诊断,影像学检查可见颈髓受压。结论肌电图及躯体感觉诱发电位、影像学检查是几种敏感的检测手段,在肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的诊断和鉴别诊断中有重要意义。     

脊髓性肌萎缩症的发病机制及诊治的研究进展

脊髓性肌萎缩症是一组常见的常染色体隐性遗传病，以脊髓前角运动神经元退行性变而导致的进行性、对称性肌萎缩和肌张力减低为临床特征。共分为4种类型即脊髓性肌萎缩症Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型，其临床诊断主要依赖于临床表现、家族遗传史、实验室检查及基因检测。文中对脊髓性肌萎缩症的发病机制及诊治进展进行综述。     

单纤维肌电图在肌萎缩侧索硬化和颈椎病鉴别诊断中的价值

目的 探讨单纤维肌电图(SFEMG)技术在肌萎缩侧索硬化(ALS)与神经根型和脊髓型颈椎病鉴别诊断中的价值.方法 对61例ALS伴有MRI颈椎病表现、59例ALS不伴MRI颈椎病表现、55例神经根型和脊髓型颈椎病患者进行伸指总肌SFEMG测定,分析不同组之间SFEMG改变的特点.结果 在3组患者中,平均颤抖(jitter)值分别为(81.2±25.9)、(91.6±32.4)、(40.9±11.8) μs,jitter>55 μs的百分比M50分别为73%、80%、5%,阻滞所占百分比M50分别为10%、20%、0,纤维密度分别为2.9±0.5、2.9±0.6、2.4±0.6.ALS伴和不伴MRI颈椎病变2组之间各参数比较差异无统计学意义.两组ALS患者合并后[平均jitter值(86.3±29.6)μs,jitter>55μs的百分比M50为80%,阻滞所占百分比M50为14%,纤维密度2.9±0.5]再与颈椎病组比较,各参数均明显高于颈椎病组(分别为t=14.49,Z=8.96、7.68,t=5.83,均P=0.000).在经随诊而确诊的18例ALS患者中,初诊时肌电图仅有1个节段的神经源性损害,在伸指总肌肌力和常规肌电图均正常情况下,有16例SFEMG可见纤维密度增高,13例jitter增宽,6例可见阻滞.结论 ALS伴或不伴MRI颈椎病变的SFEMG均表现为jitter明显增宽,可伴有阻滞,纤维密度增高,与神经根型和(或)脊髓型颈椎病患者明显不同.SFEMG测定有助于ALS与颈椎病的鉴别诊断.     

运动神经元病的肌肉病理及其在诊断中的使用价值

本文报告６７例运动神经元病（ＭＮＤ）患者肌活检组织的光镜及酶组织化学检查的结果，其中２２例作过电镜观察；并与其它易混淆病（成年型脊髓性肌萎缩症、青年单侧上肢远端肌萎缩症、颈椎病和某些较慢性的周围神经病）７０例作对比研究。结果表明ＭＮＤ的肌肉病理有其特点，认为肌活检可作为ＭＮＤ诊断和鉴别诊断的重要辅助检查手段。     

颈椎病与肌萎缩侧索硬化鉴别诊断

目的:了为及早对颈椎病(cerical spondloty CS)与肌萎缩侧索硬化(amyotyopniclateral sclerosis ALS)作出鉴别诊断。方法:把近5年来诊断为ALS的36例患者全部重新采集病史,查体及必要的颈部CT及MRI检查。结果:原来诊断为ALS的36例中,有12例为CS,其中脊髓型颈椎病(CSM)8例,神经根型颈椎病(CSR)4例。结论:CS易误诊为ALS,CSM更易误诊为ALS,但详细的神经系统检查,临床症状和体征的综合分析及必要的影像学检查是二者相鉴别的关键。     

颈椎病手术治疗的现状

颈椎病是以颈椎退行性变为病理基础的临床病征.颈椎椎间盘组织退行性改变及其继发病理改变累及周围组织结构(神经根、脊髓、椎动脉、交感神经等),出现相应的临床表现,即为颈椎病.椎间盘变性导致颈椎不稳,带来继发改变,如前后纵韧带-椎间盘问隙的出现与血肿形成、钙化、骨化和骨赘形成,钩椎关节及关节突关节增生,黄韧带、前后纵韧带、关节囊、项韧带的松弛、增生、钙化、骨化等.以上病理改变对神经根、脊髓、交感神经、椎动脉、脊髓周围动静脉造成刺激与压迫,从而产生相应的临床表现.颈椎病通常分为颈型、神经根型、脊髓型、椎动脉型、交感神经型与混合型.     

婴儿型脊肌萎缩症22例临床分析

目的 探讨婴儿型脊肌萎缩症的发病机制、临床与病理特征及诊断.方法 对22例确诊为婴儿型脊肌萎缩症患者的临床表现、实验室资料、病理资料进行了回顾性分析.结果 本病临床特点患儿大多为8个月内起病,四肢呈对称性、迟缓性瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端;有肌萎缩,血清CK、LDH正常或增高;肌电图显示神经源性损害,肌活检见肌纤维萎缩、变性、坏死,符合脊肌萎缩症的改变.结论 婴儿型脊髓性肌萎缩症有较典型的临床及电生理特征,肌电图检查是重要的诊断方法,肌活检可为脊肌萎缩症的诊断提供客观的诊断依据,目前对本病主要采取对症治疗.     

肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的神经电生理检查

目的 探讨神经电生理检查在肌萎缩侧索硬化（amyotrophic laleral sclerosis，ALS）及脊髓型颈椎病（cervical spondylotic myelopathty，CSM）鉴别中的价值。方法 对28例初步诊断为ALS组、34例CSM组及两者鉴别困难者5例，这三组病人进行肌电图检查。结果 ALS组胸锁乳突肌及上、下肢肌肌电图都表现为神经源性损害；而CSM组仅表现为上肢脊神经根所支配的相应区域的神经源性损害，胸锁乳突肌及下肢肌无一例异常；而两者鉴别困难者组通过肌电图检查发现有4例存在颈、腰椎神经根病变，有1例为颈椎病合并ALS。本文同时对下胸段脊旁肌（T9．T10、T11）进行检查发现AIS组中阳性率为75％，而颈椎病组无一例异常。结论 神经电生理检查能帮助ALS及CSM的诊断及鉴别诊断。     

肌萎缩侧索硬化与颈椎病鉴别诊断方法的评估

目的 探讨早期肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）与颈椎病鉴别诊断的临床首选方法。方法 对临床已确诊的５３例ＡＬＳ,１４例脊髓型颈椎病（ＣＳＭ）,２３例神经根型颈椎病（ＣＳＲ）患者的临床症状／体征和肌电图异常特征进行百分比统计及其比值比分析,对依据高比值比的临床症状／体征组合与肌电图所作出的鉴别诊断的可行性作比较。结果 以高比值比的临床症状／体征组合实施多步鉴别诊断的真阳性率９８％,真阴性率８６．５％,单凭肌电图难以作出鉴别诊断。结论 高比值比的临床症状／体征组合是ＡＬＳ与ＣＳＭ和ＣＳＲ鉴别诊断的首选临床方法。     

脊髓型多发性硬化一附11例临床分析

报告11例脊髓型多发性硬化（MS），占同期多发性硬化住院病人18.6％。其临床表现为脊髓损害的症状和体征。病程中有缓解与复发，或呈慢性进展。颈段脊髓2例，胸段脊髓9例，均作了磁共振扫描（MRI），其特点是：脊髓内症灶的间断分布与其长轴走行一致的椭圆形或条索状病灶，病灶呈偏心分布。本资料及文献报道有一些MS患者以脊髓受损为首发部位，并在较长时间内表现为脊髓损损的临床病征，MRI的使用对早期脊髓型MS诊断有很大价值，但脊髓型MS是独立疾病，还是MS病程中脊脶受损的表现之一，在研究中应引起重视。     

脊髓型多发性硬化临床诊断分析

目的 总结分析脊髓型多发性硬化(MS)的临床特点和MRI表现.方法 回顾性分析21例脊髓型MS的临床特点和MRI表现,所有患者行脊髓和颅脑MRI检查.结果 脊髓型MS除有脊髓病变的临床表现外,临床症状和体征的多样性是其特点,如感觉障碍、肢体无力、视力障碍等;脊髓内病灶的MRI特点是不规则斑片状和条带状异常信号,位于脊髓两侧和后部,在T:WI像上为高或稍高信号,在T1WI上为等信号或稍低信号;80.9%(17/21)脊髓型MS合并脑内病灶.结论 脊髓型MS临床表现呈多样性,MRI可以准确显示脊髓内病灶,颅脑MRI检查有助于脊髓型MS的诊断.     

颈椎病的三维CT表现

目的 探讨三维CT(3DCT)在诊断颈椎病方面的价值。方法 采用3DCT技术检查了300例颈椎病患者。其中，神经根型145例，椎动脉型41例，脊髓型40例,混合型73例．食管压迫型1例。3DCT观察颈椎病患者的颈椎骨质增生、椎间孔大小、椎动脉和颈椎骨质增生的关系、骨性椎管狭窄的改变。结果 21．3％的惠者有颈椎椎体骨质增生．42．3％的钩突关节和16．2％的小关节突柱有骨质增生，另外有12个小关节突有错位改变。在145例神经根型颈椎病惠者中，发现狭窄的椎间孔438个。其中，C6—7和C5—6椎间孔狭窄占81．3％。椎间孔狭窄的原因有钩突关节骨质增生、椎间盘突出、椎体肥大、小关节突骨质增生／错位等。椎动脉型颈椎病表现为骨赘压迫椎动脉(22．0％)和椎动脉变细或粗细不均(65．9％)，12．1％的患者未见异常。脊髓型颈椎病3DCT表现有颈椎管狭窄、椎体后缘骨质增生、后纵韧带钙化、椎闻隙狭窄和颈椎问盘突出等。结论 3DCT能全面评价颈椎问盘退变及其产生的颈椎骨质增生对神经、血管和脊髓的影响，是一种诊断颈椎病的实用影像学检查方法.     

4例婴儿型脊肌萎缩症家系临床病理分析

目的：分析4例阳性家庭史的婴儿型脊肌萎缩症患儿临床病理表现，探讨本病的临床病理特点及早期诊断要点。方法：回顾分析4例经病理学检查证实的婴儿型脊肌萎缩症患儿的临床资料及病理学改变。结果：患儿多在1岁内起病，呈进行性弛缓性对称性四肢瘫痪，以下肢、近端明显，血清CPK、LDH正常。肌电图为失神经性支配。肌活检呈神经性肌萎缩，常累及整个肌束。本组患儿3例死亡，1例瘫痪。结论：确诊本病应结合临床特点，肌电图表现及神经肌肉活检改变等，这些在鉴别诊断中有重要价值，为进一步基因检测研究奠定了基础。     

25例脊髓空洞症的临床特征与诊断

目的 :分析脊髓空洞症的临床特点以及 MRI对脊髓空洞症的诊断价值。方法 :回顾分析了 2 5例脊髓空洞症患者的临床表现 ,检查与诊断。结果 :脊髓空洞症是多种致病因素所致的综合征 ,以合并枕骨大孔区先天性畸形最为常见。其临床表现多样。节段性分离性感觉障碍并不是诊断脊髓空洞症的必要条件。 MRI在脊髓空洞症的确诊以及相应的病因学揭示中具有无可比拟的优越性。 MRI增强扫描有利于脊髓空洞症与髓内肿瘤的鉴别诊断。结论 :脊髓空洞症是多种致病因素所致的综合征。 MRI是最有价值的诊断方法 ,MRI增强扫描有利于其与髓内肿瘤的鉴别诊断。     

脊髓型多发性硬化的MRI表现

目的总结分析脊髓型多发性硬化的MRI表现。方法搜集经临床证实的脊髓型多发性硬化11例,均行MRI检查,对其临床及MRI资料进行回顾性分析。结果脊髓型多发性硬化的特征性MRI表现为,11例患者的病灶以颈髓多见,病变脊髓在T1WI像为低或等信号,T2WI像为高信号,病灶位于脊髓两侧和后部,病灶活动期呈斑片状或边缘强化,应用糖皮质激素试验性治疗对脊髓出现的可疑脱髓鞘病灶者有一定的帮助。结论脊髓型多发性硬化有其特征性MRI表现,MRI有助于脊髓型多发性硬化的诊断,是目前诊断脊髓型多发性硬化最敏感的影像学方法 。     

下期内容预告

正本刊2021年第6期报道专题为神经系统遗传性疾病,重点内容包括:再论重视可治性罕见病的早期诊断与治疗;脊髓性肌萎缩症治疗进展;定量磁共振成像在遗传性肌肉病中的应用;转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病诊断与治疗进展;治疗脊髓性肌萎缩症2型患儿疗效评估及长期随访;糖原贮积病Ⅱ型酶替代治疗及长期随访;肌肉磁共振成像在遗传性肌肉病诊断中的应用研究;常染色体隐性遗传性帕金森病的临床、影像、基因分析及疗效评价;PARK2基因突变致早发型帕金森病一例     

动态MRI检测颈椎健康者、颈肩部不适者脊髓型颈椎病未确诊及确诊者的价值

背景：目前MRI对于颈椎病的检查多是常规的中立仰卧位静态平扫,是在非运动和非承重的条件下完成的,容易忽略脊髓在人体中承重和动态下脊髓的器质性改变。 目的：分析颈椎动态MRI结合临床表现早期诊断脊髓型颈椎病的临床意义。 方法：对随机抽取的正常人群10名(正常组)、有颈肩部不适的亚健康人群20名(亚健康组)、有脊髓型颈椎病症状体征但常规MRI不支持的患者20名(MRI正常脊髓型颈椎病组)、符合现行脊髓型颈椎病诊断标准的患者20名(脊髓型颈椎病组)进行JOA评分,颈椎正侧位片、颈椎中立位MRI及颈椎动态MRI检查,并随访18个月以上,观察4组研究对象各项观察指标的变化情况及4组人群的转归情况。 结果与结论：脊髓型颈椎病组20例患者均在入组半年内手术治疗;MRI正常脊髓型颈椎病组20例中有16例在入组16个月内行手术治疗,其中4例入组1年内在中立位MRI检查尚无明显改变时即行手术治疗,12例在入组1年后颈椎中立位MRI也已有脊髓型颈椎病的典型改变时行手术治疗,前者治疗效果明显优于后者(P < 0.05);亚健康组有4例出现了脊髓型颈椎病的症状体征,发现此4例患者动态颈椎MRI检查均有椎管变窄脊髓受压征象,但中立位MRI仅发现1例由此改变,且此例动态MRI在入组12个月时已经发现脊髓受压。在正常组随访中动态MRI与中立位MRI检查均发现1例有椎管变窄脊髓受压征象,但患者没有任何不适症状,考虑为假阳性;二者假阳性率相同。结果表明,颈椎动态MRI检查较中立位MRI能够更早期、更真实客观地发现脊髓受压征象;在临床症状、体征检查的基础上将常规的中立位MRI检查与动态MRI检查相结合将会更早期发现脊髓型颈椎病。     

肝性脊髓病合并头颅MRI对称性高信号1例并文献复习

学习和探讨肝性脊髓病的临床特点、鉴别诊断、预后和治疗方法。肝性脊髓病(HM)是肝脏疾病达到严重阶段后出现的一种少见的并发症,主要特点是脊髓锥体束征和痉挛性截瘫,表现为双下肢缓慢进展的对称性痉挛性瘫痪;头部MRI可显示T1WI对称性高信号改变;该病目前无特殊治疗方法。     

脊髓型多发性硬化—附11例临床分析

报告 11例脊髓型多发性硬化 (MS) ,占同期多发性硬化住院病人 18.6 %。其临床表现为脊髓损害的症状和体征 ,病程中有缓解与复发 ,或呈慢性进展。颈段脊髓 2例 ,胸段脊髓 9例 ,均作了磁共振扫描 (MRI) ,其特点是 :脊髓内病灶的间断分布与其长轴走行一致的椭圆形或条索状病灶 ,病灶呈偏心分布。本资料及文献报道有一些 MS患者以脊髓受损为首发部位 ,并在较长时间内表现为脊髓受损的临床病征 ,MRI的使用对早期脊髓型 MS诊断有很大价值 ,但脊髓型 MS是独立疾病 ,还是 MS病程中脊髓受损的表现之一 ,在研究中应引起重视     

脊髓性肌萎缩症临床诊断研究进展

脊髓性肌萎缩症系由脊髓前角运动神经元退行性变而导致的进行性、对称性肌无力和肌萎缩的一类常染色体隐性遗传性疾病,其致病基因为运动神经元生存(SMN1)基因。临床上共分为4种类型即脊髓性肌萎缩症Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型,其临床诊断主要依赖于临床表现、家族遗传史、实验室检查及基因检测。目前尚无有效治疗方法,因此产前诊断和对基因携带者的筛查为有效预防措施。