胶质瘤多学科诊治（MDT）中国专家共识

我国胶质瘤年发病率为（3-6．4）／10万,年死亡人数达3万。恶性胶质瘤的发病率为5．8／10万,5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。在原发性恶性中枢神经系统（central nervous system,CNS）肿瘤中,胶质母细胞瘤（glioblastoma,GBM,WHO Ⅳ级）的发病率最高,占46．6％,约为3．20／10万;其次是弥漫性星形细胞瘤,发病率为0．51／10万。     

客观评价肝移植在Wilson病治疗中的地位

Wilson病（Wilson’s disease，WD）是一种与铜代谢障碍有关的常染色体隐性遗传病，致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能异常，使体内吸收的铜排出困难，造成铜大量沉积于肝、脑、肾和角膜等组织，引发一系列的临床症状。WD在欧美人群中发病率约为1／10万-3／10万，携带者发生率为1／90，在我国尚无流行病学调查资料，但发病率可能更高。     

28例蛛网膜下腔出血患者经颅多普勒超声检查

目的应用经颅多普勒超声（TCD）动态观察蛛网膜下腔出血（SAH）后血流变化情况，预测血管痉挛（VSP）的发生。方法本文应用TCD动态观察28例SAH患者病后4周内大脑动脉血流速度（FV）变化，与脑CT显示出血量进行比较，同时观察临床体征的变化。结果SAH后FV异常率为75％（21/28），VSP的发生率为35．7％（10／28），其中60％（6／10）发生于病后8～12天，持续6～18天；病侧明显高于对侧（P＜0.01）；3例出现症状性VSP患者均为出血量较大者，并于症状出现前1～2天FV）每天增加30cm／s以上，平均FV为200cm／s。结论通过TCD检查可以预测SAH后VSP的发生，其发生率为35．7％，多于病后1～2周内发生；出血量越多，VSP发生可能性越大；FV大于200cm／s或每天增加超过30cm／s，有发生症状性VSP的倾向。     

98例神经肌肉病的临床、肌电图与病理研究

目的 探讨肌电图（EMG），肌活检对神经肌肉病的诊断价值。比较EMG，肌活检及初始临床诊断3者之间的关系。方法 将98例神经肌肉病分成肌病。重症肌无力和运动神经元病3组进行研究。结果 肌病组（80例），68.8%(55/80)肌活检，75%（60/80）EMG呈肌源性损害；重症肌无力组（10例）；针极EMG（不包括重视频率电刺激）及肌活检均未显示特异性改变；运动神经元病组（8例），75?/8）肌活检，100%（8/8）EMG呈神经源性损害。结论 肌活检对肌病明确诊断可提供直接信息。对运动神经元病只能做出神经源性损害结果。缺乏特异性。EMG对神经肌肉病只能做出分类诊断；单纯凭借初始临床资料易导致该类疾病误诊。     

肌萎缩侧索硬化症的院前误诊分析

目的 回顾分析115例肌萎缩侧索硬化症患者院前误诊情况，加深对该病临床特点的认识，减少误诊，实现尽早诊断和尽早治疗，方法收集北京大学第三医院2003年1月-2005年3月全部诊断为运动神经元病住院患行的临床资料，按照肌萎缩侧索硬化症的诊断标准（修订版）对所有患者进行严格诊断，将其中“确诊为肌萎缩侧索硬化症”和“很可能肌萎缩侧索硬化症”（包括很可能和实验室支持的很可能）115例患者作为观察对象。结果 115例患者中符合“确诊”标准者74例，“很可能”标准41例；平均诊断间期为14．80个月，平均误诊间期6．40个月。其中误诊者72例，未误诊28例，余15例为我院首诊患者，无一例误诊，院前误诊率为72．00％（72／100）。“确诊”和“很可能”患者的误诊率分别为72．31％和71．43％，二者相比差异显著件意义（P〉0．05）：症状首发部位分别为球部合并上肢（5例）、单侧上肢（49例）、单侧下肢（15例）以及偏侧上下肢者（2例），共71例，其误诊率达80．28％（57／71）。在误诊病种中，以颈椎病最为多见，其次为脑血管疾病：北京市与外埠患者的误诊率分别为50．00％（13／26）和79．73％（59／74），二者相比差异具有显著性意义（P〈0．05）。80％以上误诊发生于基层医院，最终明确诊断局限于教学医院。结论 引起肌萎缩侧索硬化症误诊的原因除疾病本身具有临床较少见的特点外，医生对其认识不足亦是发生误诊的重要因素之一，故提高医生对该病的了解并加强专业修养，是降低肌萎缩侧索硬化症误诊率的有效方法和必要手段。     

Alzheimer病动物模型研究进展（综述）

Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病动物模型研究进展（综述）李月奎综述林嘉友万选才审校（中国医学科学院，中国协和医科大学，北京基础医学研究所，北京１００００５）在发达国家Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病（ＡＤ）是引起中、老年痴呆的常见原因，其占痴呆症的２／３。ＡＤ发病具有年龄特...     

帕金森病发生抑郁的临床分析和护理对策

帕金森病（PD）是一种缓慢发生的选择性中脑黑质多巴胺能神经元丧失和纹状体多巴胺含量显著减少的老年冲经系统退行性疾病，患病率在欧美为（65．6～187．0）／10万人，国内报道（15．0～119．0）／10万人。在临床治疗护理过程中，发现PD患者有较高的抑郁发生率。笔者回顾分析了本院2000—03～2004—03确诊为PD的患者4l例，抑郁发生率占29．3％，现报告如下。     

青岛市北区脑血管病流行病学调查

为了解沿海城区脑血管病流行病学情况，我们连续３年对所辖区域２０，０００人群进行了脑血管病患病率、发病率和死亡率的调查，并对４０岁及４０岁以上人口高血压病患病率进行了调查。结果脑血管病患病率：４６５．５／１０万人（１９８９），４２９．３／１０万人（１９９０）和４９８．１／１０万人（１９９１），年均率４６４．３／１０万人；发病率：１４８．８／１０万人（１９８９），１６２．２／１０万人（１９９０）和１８５／１０万人（１９９１），年均率１６５．１／１０万人；死亡率：８６．４／１０万人（１９８９），９０．６／１０万人（１９９０）和９０．１／１０万人（１９９１），年均率８９／１０万人。高血压患病率１０．１‰，标化率８．４９‰。对脑血管病的致病危险因素进行了探讨。     

面肌痉挛

面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）是由于面神经过度兴奋引起的同侧面部肌肉非自主性痉挛收缩。通常情况下痉挛仅限于一侧．故义称为偏侧面肌痉挛。发病率为0．78／10万，女性发病率（14．50／10万）高于男性（7．40／10万）。亚洲人群患病率似乎高于欧美人群，但目前缺乏大宗病例的流行病学调查结果支持。面肌痉挛虽不危及生命，但可以对患造成心理负担，影响生活、工作和社交。笔仅就面肌痉挛的病因、电生理机制、临床特点、诊断和治疗进行综述。     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例误诊原因分析

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的误诊原因。方法 回顾性分析20例早期均被误诊的CIDP患者的临床，脑脊液，电生理及肌活检的资料。结果 本组早期误诊占同期住院患者的76.92%，平均误诊时间10个月，误诊为脊髓肿瘤，腰椎间盘突出症，中毒性周围神经病各5例，颈椎病3例和肌病2例；其误诊原因有起病隐袭，症状不典型，查体不全面及缺乏特殊检查等。结论 CIDP早期诊断较难，对可疑CIDP的病例应及时作有关检查，全面分析，尽早确诊。     

小儿结核性脑膜炎43例分析

临床资料一般资料：男27例，女16例；年龄＜1岁13例，～3岁12例，～6岁7例，～14岁11例，最小4个月；入院前病程＞2周者34例，最长达3月余，其中晚期结脑24例；以非神经系统症状就诊3例：脑外伤后持续发热2例，腹病、呕吐1例；卡介苗接种史明确仅3例；院外误诊为其它疾病者32例（7％）。辅助检查：CSF细胞数0～100×106／L20例，～300×106／L14例，＞300×106／L7例，其中＞1000×106／L2例；蛋白均增高，最高达10．5g／L；糖、氯化物不同程度降低；11例查结核抗体，10例阳性，同时查血中结核抗体8冽阳性。74％伴有脑电图的异常，主要…     

儿童癫痫的外科治疗策略

一、概述 WHO新近调查显示,我国的癫痫（epilepsy,EP）年发病率约为35～45／10万,患病率约7‰（其中活动性EP约为4．6‰）,而儿童EP（不含热性惊厥）的年发病率约为151／10万,患病率为3．45‰。由此可见,儿童EP是EP人群的主体,这种情况不仅在我国是这样,世界范围内也是如此。     

帕金森病记忆功能障碍及机制

帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一种进行性神经退行性疾病。资料显示，有10万加拿大人和0．3％的美国人。患有PD。在我国，PD的发病率为15／10万-119／10万。。PD临床症状以震颤、肌僵直、运动减少及姿势调节障碍为主要特征。但近年来发现，PD患者有逐渐进展的记忆功能下降。测试发现，约有50％的早期PD患者有轻度认知障碍。随着病程的发展，     

脑脊液神经蛋白质对临床拟诊Creutzfeldt-Jakob病的早期诊断价值

目的探讨和比较数种神经蛋白质对Creutzfeldt—Jakob病（CJD）的早期诊断价值。方法对14例发病2个月内CJD取脑脊液，采用蛋白捕捉法和酶联免疫试验对总tau蛋白（t-tau）、磷酸化tau蛋白（p-tau）、t-tau蛋白与p-tau蛋白比值（t-tau／p—tau）、S-100β蛋白、14-3—3蛋白及14—3—2蛋白进行定量检测，同时设非CJD痴呆（OD，11例）和无痴呆（ND，18例）的对照组。结果（1）t-tau蛋白：CJD组、OD组和ND组分别是8295、300、161pg／ml。p-tau／t—tau值分别是0．0092、0．2258、0．2471。（2）S-100β蛋白：CJD组、OD组、ND组分别是1．576、0．639、0．239ng／ml。（3）14-3-3蛋白：CJD组、OD组、ND组分别是40．00、2．65、3．10ng／ml。（4）14-3-2蛋白：CJD组、OD组与ND组分别是48．43、14．00、20．50ng／ml。（5）t—taul〉500pg／ml为阈值点，敏感度为84．6％，特异度87．5％，p-tau无诊断意义；（6）S-100β蛋白≥1．626ng／ml为阈值点，敏感度为92．3％，特异度为83．8％；（7）14-3-3蛋白以≥9ng／ml为阈值点，敏感度为86．7％，特异度为86．4％；（8）14—3—2蛋白以≥24ng／ml为阈值点，其敏感度为78．6％，特异度为77．3％。结论脑脊液神经蛋白质检测对散发性Creutzfeldt—Jakob病的早期诊断有一定价值。     

常染色体显性遗传的遗传性痉挛性截瘫一家系的临床特点与致病基因排除定位分析

遗传性痉挛性截瘫（SPG）是一组具有明显临床和遗传异质性的神经系统遗传病，患病率2．0／10万～9．6／10万。按临床表现可分为单纯型和复杂型；按遗传方式分为常染色体显性遗传（AD）、常染色体隐性遗传（AR）和X-连锁隐性遗传（XR），其中以AD遗传最为常见。我们诊断1个AD遗传的SPG家系，对该家系临床特点和致病基因进行了排除定位分析，报道如下。     

Huntington病及其遗传学研究

Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ病及其遗传学研究陈宁于代君Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ病（ＨＤ）是一个常染色体完全显性遗传的以舞蹈运动为主要特征的神经变性性疾病。其在全世界的患病率约５～１０／１０万，在白种人中有１／１万流行性。可影响所有人种。目前我国报道约有２００余例...     

运动神经元病396例临床分析

运动神经元病（M ND ）是一种病因未明，选择性侵犯脊髓前角运动神经元、脑干运动神经核、大脑运动皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性病。临床表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统不受累。多中年发病，病程为2～6 a ，男多于女，患病比例为1.2～2.5∶1。年发病率为（0.13～1.4）／10万。     

新生儿化脓性脑膜炎18例误诊分析

新生儿化脓性脑膜炎（化脑）临床表现不典型，容易误诊。我们近7年收治新生儿化脑引例，误诊18例。本文就误诊的资料分析如下。1临床资料1．1一般资料，男11例，女7例。足月儿12例，早产）L6例。入院日龄id－3d4例，4d－7d12例，7d以上2例。出生时窒息5例，羊水混浊3例。挑“马牙”4例，挤乳头2例。1．2临床表现及有关检查主要临床表现见附表。周围血白细胞数＞20XI炉／De例，中性粒细胞＞0．7者10例。脑脊液外观混浊及微混12例，清亮6例；细胞数＜20XI炉／to例，刀一30XI炉／M例，＞30XI叭L门例，最高门m。1价L；蛋白定量＜0．5令L4…     

1999-2015年天津市自杀死亡率变化趋势分析北大核心CSCD

目的了解1999-2015年天津市居民自杀死亡率及其变化趋势,探讨其在不同特征人群中的特点,为自杀的预防控制提供依据。方法采用天津市疾病预防控制中心收集的1999--2015年天津市居民全死因监测数据,统计天津市居民自杀死亡率,比较不同年龄、性别以及地区之间自杀死亡率的差异,并分析其变化趋势。采用2000年世界标准人LI计算年龄别、性别标化死亡率。采用Joinpoint回归和Cochran．Armitage趋势检验进行趋势分析。结果1999--2015年天津市自杀粗死亡率为4．76-4．07／10万。1999-2006年自杀标化死亡率为4．28-2．59／10万,呈下降趋势（Z=-9．37,P〈0．01）,年度变化百分比（annualpercentchange,APC）为-7．80％;2006-2015年自杀标化死亡率为2．59-3．00／10万,呈上升趋势（Z=2．15,P=O．032）,APC为1．54％。1999--2007年男性自杀标化死亡率为4．77～2．86／10万,呈下降趋势（Z=-7．43,P〈0．01）,APC为-6．89％;2007--2015年男性自杀标化死亡率为2．86-3．49／10万,呈上升趋势（Z=3．13,P=0．002）,APC为3．44％。1999--2006年女性自杀标化死亡率为3．79～2．04／10万,呈下降趋势（Z=-6．85,P〈0．01）,APC为-7．82％;2006--2015年女性自杀标化死亡率为2．04-2．50／10万,呈平稳趋势（Z=-0．16,P=0．871）。1999--2015年男性自杀标化死亡率总体高于女性。随着年龄升高,自杀死亡率逐渐升高。1999_之007年城市自杀标化死亡率为3．09～1．94／10万,呈下降趋势（z=-5．45,P〈O．01）,APC为-6．15％;2007-2015年城市自杀标化死亡率为1．94～2．44／10万,呈平稳趋势（Z=I．43,P=0．154）。1999-2005年农村自杀标化死亡率为5．65～3．03／10万,呈下降趋势（Z=-7．55,P〈0．01）,APC为-9．70％;2005--2015年农村自杀标化死亡率为3．03-3．73／10万,呈上升趋势（Z=2．69,P=0．007）,APC为1．71％。除2005年,农村各年份标化死亡率高于城市（P〈0．05）。天津自杀死亡方式前6位分别为自缢（32．09％）、服用农药（28．30％）、跳楼（12．88％）、自溺（8．87％）、服用药物（6．81％）和锐器伤（2．93％）。自缢为男性、城市最主要的自杀方式,服用农药为女性、农村最主要的自杀方式。女性自溺及服用药物自杀的比例高于男性（P〈O．05）。城市地区跳楼、自溺所占构成明显高于农村地区（P〈O．01）。结论1999-2015年天津市居民自杀死亡率呈1999-2006年明显下降,2006-2015年微弱上升的阶段性特点;男性自杀死亡率高于女性,农村高于城市;男女之间、城乡之间自杀死亡的方式不同。应根据人群不同特点,采取有针对性的干预措施,促进健康生活方式,加强自杀的一级预防,加强可预防自杀工具管理,加强自杀院前急救,减少自杀的死亡。     

西安地区老年人帕金森病患病率调查

目的：了解西安地区55岁以上老年人帕金森病（PD）的流行状况，方法：E要用多级分层随机整群抽样方法，于1997－09－1998－12在西安地区调查了4850名55岁以上的老年人。结果：发现PD38例，55岁以上老年人的患病率为783．5／10万。男女患病率分别为1029．4／10万、605．0／10万，男女患病率之比为1．70：1，统计学处理差异无显著性（P＝0．098）；但同一年龄组，患病率男性均高于女性；随年龄的增大，PD患病率随之升高，但女性在85岁以上未发现PD患者；城市与农村PD的患病率分别为634．5／10万，980．0／10万，两者之间差异无显著性（P＞0．05）；随文化程度升高，男性PD患病率随之降低，结论：西安地区帕金森病的患病率处于较高水平，患病率随年龄增大而升高，PD患者男性略高于女性，女性85岁以上患病率低有待于进一步研究，文化程度对男性PD患病率可能有一定影响，职业对PD患病率影响不大。