肝豆状核变性12例报告

目的探讨肝型肝豆状核变性的临床特征。方法回顾性总结北京地坛医院1999—2006年收治的12例肝豆状核变性患者，调查其家族史、临床表现、实验室检查、角膜色素环等。结果12例患者中4例有明确或可疑家族史，多数患者以乏力、消化道症状、肝功能异常为主要表现，8例患者就诊时即为肝硬化；2例患儿起病即为重型肝炎。9例患者进行铜蓝蛋白检测，100％阳性；8例患者发现角膜色素环，阳性率达88．89％。结论肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，由于起病隐匿，容易被误诊为慢性肝炎、肝硬化或儿童不明原因的肝病等，筛查血清铜蓝蛋白、角膜色素环有助于确诊本病，另外本病有家族聚集倾向，应对确诊病例的一级亲属进行筛查，以便早期发现、早期治疗。     

肝豆状核变性41例的护理体会

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病,发病机制主要是由于铜蓝蛋白合成障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.早期确诊、用药物控制及加强护理与愈后密切相关.现将2002年1月至2007年12月我院收治的41例肝豆状核变性的护理体会介绍如下.     

肝豆状核变性34例临床分析

目的探讨肝豆状核变性的临床特点。方法回顾性分析34例肝豆状核变性患者的临床表现及实验室检查。结果神经型12例,肝型12例,肝神经型10例。34例中13例以肝功能受损为首发症状,平均年龄13.4岁;神经系统首发症状16例,平均年龄21.2岁。K-F环阳性31例;血清铜蓝蛋白(CER)降低33例,血清铜降低32例;尿隐血阳性16例,尿蛋白阳性11例;头颅CT异常15例,头颅MRI异常6例。结论肝豆状核变性多见于青少年,肝及神经系统损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害。角膜K-F环是重要阳性体征,血清CER及血清铜是重要实验室检查指标,头颅CT或MRI可作为辅助手段。     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性38例临床观察

目的 观察疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效. 方法 58例WD患者随机分为治疗组(38例)和对照组(20例),治疗组服用中药疏肝利胆排毒汤治疗,对照组服用青霉胺片治疗,30天为1个疗程.3个疗程后观察两组疗效及尿铜、角膜色素环(K-F环)、血清铜、血清铜蓝蛋白、血清铜氧化酶的变化. 结果 治疗组总有效率为73.68%,对照组为70.00%,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05),但治疗组无任何不良反应,且相关生化指标均有不同程度的变化. 结论 中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制.     

肝豆状核变性患儿的常见护理问题及对策

肝豆状核变性（HLD）又称Wilson Disease（WD），是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。     

肝豆状核变性患儿的常见护理问题及对策

肝豆状核变性(HLD)又称Wilson Disease(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病.本病特点是脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积.但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关[1].加强对WD患儿的护理尤为重要.笔者根据多年来护理WD患儿的经验,将WD护理中常见问题及处理报道如下.     

肝豆状核变性误诊为肝炎2例

肝豆状核变性具有多样的临床症状:神经系统功能障碍、肝脏症状、角膜外援出现色素环等,但儿童症状多不明显,首发及主要症状多为肝功能受损,极易误诊为肝炎,从而错过治疗的最佳时机。当出现急性肝病并有肝疾病家族史,发病过程中产生不可解释的神经症状时,应考虑肝豆状核变性病可能,应进一步通过裂隙灯或铜代谢进行系统检查,尽早诊断。     

柔肝健脾法治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常见染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和基底节为主的脑部变性的家族性疾病。主要病理改变为豆状核变性和肝硬化。临床表现为进行性加剧的肢体震颤,肌强直,构音困难,精神改变,肝硬化及角膜色素环等症状。 中医学称此病为颤振,颤证。《素问·至真要大论》云:“诸风掉眩,皆属于肝”,“诸暴强直,皆属     

健脾柔肝、活血利水法治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性又名Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。由于肝脏合成铜蓝蛋白发生障碍，血液中铜蓝蛋白下降，铜沉积于肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。我们结合中医理论及临床实践体会，采用健脾柔肝、活血利水法治疗肝豆状核变性，取得了较好的疗效，现报道如下。     

逍遥散加减联合针灸、青霉胺治疗肝豆状核变性30例

肝豆状核变性（hepatolentieular degeneration,HLD）为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,也称为Wilson病,导致脑基底节变性和肝功能损害,临床上表现为进行性加重锥体外系症状、精神症状、角膜色素环、肝硬化及肾功能损害等。2003-01—2009-12,我们采用逍遥散加减联合针灸、青霉胺口服治疗HLD30例,并与单纯青霉胺口服治疗30例对照观察,结果如下。     

《老老恒言》论老年养生

简要论述了《老老恒言》中有关老年养生的思想和方法 ,认为饮食以调理脾胃为要 ,应注意饮食有节、五味调和、清淡为补 ;起居以养静为要 ,应注意调顺四时、起居有常、静养与导引相结合 ;养性以安命为要 ,应注意清心寡欲、修心养性     

耳鸣(肾精亏损型)临床资料研究

[目的]对2007年11月至2008年11月就诊的主观性耳鸣患者246例,排除其他中医证型,主要研究肾精亏损型耳鸣患者耳鸣的临床特征,变化规律及耳鸣产生的影响等.[方法]选择肾精亏损型耳鸣患者,记录临床症状及体征,采用电测听及耳鸣匹配、听觉脑干诱发电位(ABR)等方法检查,并将资料进行统计分析.[结果]患者年龄以51～60岁最多见,其次为61～70岁.耳鸣响度的自我评分与响度匹配值之间无关联.大多数病例的耳鸣病程在一年之内.大部分患者受耳鸣困扰的程度在中度以下.ABR测试结果听力正常者占25%,右侧和左侧听神经传导至脑干功能障碍患者分别占13%和19%,双侧听神经传导功能障碍占16%.[结论]临床耳鸣患者多数为肾精亏损型,年龄以51～60岁最多见,男女比例相当,大部分患者听神经传导障碍和脑干功能障碍,高音调耳鸣患者居多.     

珍珠母超微粉蛋白及寡肽对小鼠镇静安眠作用比较

目的比较珍珠母超微粉蛋白、寡肽对小鼠镇静安眠作用。方法利用PCPA制造小鼠失眠模型,观察小鼠的自主活动情况,ELISA法测小鼠血中ATCH含量并计算脑及脑系数。结果阳性对照组、寡肽组小鼠的自主活动次数显著降低,小鼠血中ACTH的含量增加,但脑干系数无影响。结论超微粉寡肽类成分(MCP)镇静安眠活性最强,为镇静安眠主要活性部位,调节ACTH可能是其镇静安眠机制。     

针灸治疗椎动脉型颈椎病的取穴规律分析

目的:探寻椎动脉型颈椎病针灸取穴规律。方法:检索CNKI、VIP,建立椎动脉型颈椎病针灸取穴数据库,采用SPSS17.0统计软件统计描述。结果:治疗椎动脉型颈椎病的针灸穴位共计72个,使用频次为1005次;所用腧穴归属为督脉、足少阳胆经、经外奇穴、足太阳膀胱经及足阳明胃经频次最多,其累积频率达82.29%;其中风池穴的频率为19.11%;夹脊穴的频率为17.13%;百会穴的频率为12.3%,三穴累积频率达64.28%。结论:针灸治疗本病,以疏通局部经络,调节阴阳气血,临床选取督脉、足少阳胆经、奇穴以及风池、夹脊、百会三穴治疗最多。     

股骨头坏死病因的相关因素分析

目的:基于中国股骨头坏死数据库(China osteonecrosis of the femoral head database,CONFHD)资料分析股骨头坏死(Osteonecrosis of the femoral head,ONFH)病因的相关因素。方法:纳入CONFHD中2016年7月至2018年12月收录的病例资料,由数据库工程师从数据库中导出资料,包括患者的性别、年龄、病因、受伤类型、饮酒史(饮酒年限、饮酒频率、饮酒量)、激素应用史(激素应用时间、原发病类型、激素应用途径、激素种类)。结果:本研究共纳入病因资料完整的ONFH患者1290例。创伤性239例(18.53%),酒精性692例(53.64%),激素性359例(27.83%)。男1011例(78.37%),女279例(21.63%)。男性患者中创伤性138例(13.65%)、酒精性653例(64.59%)、激素性220例(21.79%),女性患者中创伤性101例(36.20%)、酒精性39例(13.98%)、激素性139例(49.82%);男性中酒精性比例最高,女性中激素性比例最高。1290例中,年龄≤30岁169例,激素性71例(42.01%);年龄31~40岁254例,酒精性146例(57.48%);年龄41~50岁324例,酒精性202例(62.35%);年龄51~60岁319例,酒精性185例(58.00%);年龄61~70岁158例,酒精性67例(42.41%);年龄≥71岁66例,创伤性和酒精性均为25例(各占37.88%)。受伤类型资料完整的创伤性ONFH患者144例,股骨颈骨折126例(87.50%)。饮酒史资料完整的酒精性ONFH患者544例,男性537例(98.71%),年龄41~50岁者172例(31.62%),饮酒年限6~10年149例(27.39%),饮酒次数5次≤每周饮酒<6次与每周饮酒≥7次均为127例(各占23.35%),每周饮酒量3001~3500 mL 222例(40.81%)。激素应用史资料完整的激素性ONFH患者210例,男112例(53.33%)、女98例(46.67%);激素应用时间14~10950 d,中位数365 d;原发病中免疫系统疾病50例(23.81%),比例最高,其余依次为皮肤、泌尿及血液系统等疾病;激素应用途径,口服125例(59.50%);激素应用种类,强的松68例(32.38%),比例最高,其余依次为地塞米松、甲强龙、泼尼松龙等。结论:酒精、激素、创伤仍是排在前3位的ONFH发病诱因;酒精性ONFH患者,多数饮酒时间>5年,每周饮酒次数>5次;激素性ONFH患者,激素应用时间中位数为365 d,应用途径主要是口服,排在前3位的药物为强的松、地塞米松、甲强龙,原发病主要为免疫、皮肤、泌尿、血液系统疾病;创伤性ONFH患者受伤类型以股骨颈骨折为主。     

辨证与辨病相结合辨治乳腺增生病

探讨乳腺增生病中医辨证分型的客观依据,泌免疫变化与中医辨证分型的相关性进行了总结和研究,医药辨治乳腺增生病的新思路。对乳腺增生病的红外光扫描诊断、病理分类、内分以期能够使微观医学与宏观辨证相结合,以开拓中医药辨治乳腺增生病的新思路。     

中药产业竞争力提升战略研究

本文运用了竞争力理论与战略理论，分析了中药产业竞争力提升的环境与条件，提出了提升中药产业竞争力的三大战略目标、三大总体战略、四条战略举措及三个实施阶段与重点任务。     

往来寒热证58例辨证论治探讨

收集我院门诊自2000年10月至2003年9月接诊的往来寒热证患者58例,实验室检查排除疟疾(血涂片均未找见疟原虫),分别从少阳辨证论治33例,从膜原辨证论治25例,疗效满意。     

咳嗽六经辨治初探

六经皆有咳嗽,寒热皆可致咳,治疗上不可拘于一理一方,当穷究其机,辨证施治,方能事半功倍。以六经辨证为纲,分析《伤寒杂病论》对咳嗽的有关论述,以期提高咳嗽的临床疗效。     

中医“治未病”理论的研究

治未病是中医学重要的防治思想,即预防疾病的发生和发展,防惠于未然的预防学思想,即未病之前,防止疾病的发生;已病之后,防止疾病的传变,强调以“预防为主”。本文从治未病的渊源;治未病思想的实质内容;“治未病”理论的应用;“治未病”临床研究进展等几方面解释治未病。