获得性血友病2例报告并文献复习

<正>获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指非血友病患者出现自发获得性凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾病。其中最常见的是获得性Ⅷ因子(FⅧ)抗体导致的获得性血友病A(AHA)。AHA临床上较少见,发病较突然,出血较重,不能及时诊治可危及生命,如遇临床医师对本病认识不足,则较易延误诊断。现报道2例,并文献复习。病例1男性,70岁,因四肢肿痛伴皮肤瘀斑10天为主诉于2018年3月16日入院,既往无自幼反复出     

获得性血友病A2例报告并文献复习

目的提高对获得性血友病 A 的认识。方法报道2例自身免疫病并发获得性血友病 A 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及预后,并复习相关文献。结果 2例患者除原发病即原发性干燥综合征和类风湿关节炎的表现外,均出现自发性大出血,FⅧ凝血活性(FⅧ：C)下降,FⅧ抗体(FⅧ：Ab)水平升高,经糖皮质激素、FⅧ浓缩物等治疗,出血症状均得到控制。结论获得性血友病 A 可并发于自身免疫病,大多数病人表现为突然发生的自发性出血,严重者需要免疫抑制剂、FⅧ浓缩物、凝血酶原复合物等多种药物联合治疗才能控制。     

国内获得性血友病临床特征分析

获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指那些既往无出血史,但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾患。临床上最常见的是获得性Ⅷ因子(FⅧ)抗体(即FⅧ-Ab,或称FⅧ抑制物)产生。AH临床非常少见,出血发生突然,多为重度出血,部分患者因延误诊断或致命性出血而死亡。本研究对国内33例AH病例资     

胆总管囊肿伴获得性血友病的手术治疗一例报告暨文献复习

正获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是指既往无出血史的非血友病患者,体内产生FⅧ自身抗体(FⅧ:Ab,或称FⅧ抑制物)导致FⅧ减少所引起的出血性疾病~([1])。症状表现为皮肤、黏膜出血,但临床表现不尽如一,轻者可无症状,严重者可出现腹腔或颅内等致死性出血。胆总管囊肿是一种先天性胆管扩张疾病,主要症状为腹痛、黄疸、腹部包块,治疗方式主要是手术治疗,但若患者同时诊断获得性血友     

获得性血友病甲4例临床分析

获得性血友病甲是一种少见的出血性疾病,是因非血友病患者后天自身产生抗凝血因子Ⅷ(F.Ⅷ)抗体引起凝血功能障碍而致,其临床表现与典型血友病甲相似。现对16年来我们遇到的4例报道如下。     

获得性血友病A的临床诊疗现状

获得性血友病A是机体自发产生因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷病,常出现严重致命性出血,病死率高。该病少见,好发于中老年及产后女性,常被延误诊断。其基础疾病主要包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、产后、手术或创伤、感染性疾病、药物因素等,无基础疾病者占27.27%～80%。无遗传性或家族性出血史,且血浆活化部分凝血酶原时间明显延长、血浆凝血因子Ⅷ活性降低,FⅧ抑制物测定阳性可确诊。主要治疗措施包括控制急性出血、清除或减少FⅧ抗体的产生以及治疗基础疾病等。现就近年来获得性血友病A的流行病学、作用机制、临床诊断与治疗的研究进展。     

31例获得性凝血因子缺乏症的回顾性分析

目的 探讨获得性凝血因子缺乏症的病因、临床表现、治疗、转归。方法 回顾性分析山东大学齐鲁医院2011年7月至2021年10月确诊为获得性凝血因子缺乏症患者31例的临床资料。获得性血友病A(AHA)患者根据FⅧ抑制物水平分组并进行组间相关性分析。结果 31例获得性凝血因子缺乏症患者中,29例为AHA,2例为获得性凝血因子V缺乏症(AFVD)。AHA最常见临床表现为皮肤瘀斑(62.07%)和肌肉软组织血肿(34.48%),AFVD则分别表现为血尿和皮肤出血点。凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物滴度高的患者活化的部分凝血活酶时间(APTT)更长,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)水平更低,差异有统计学意义(P<0.05),但FⅧ抑制物滴度高低与患者的出血严重程度无相关性。结论 筛查患者病因,结合患者的病因、年龄、基础病及凝血因子水平等实验室检查评估后制定个性化治疗方案,对于获得性凝血因子缺乏症的管理具有重要意义。     

老年获得性血友病A临床分析

目的总结分析获得性血友病A的临床特点,提高对本病的认识。方法分析1例老年获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查结果、诊断、治疗及预后,并对相关文献进行复习。结果该例获得性血友病A患者未发现明显基础疾病,无出血性疾病家族史及既往史,临床表现为皮肤瘀斑和关节腔内积血,实验室检查aPTT延长、FⅧ：c降低及FⅧ-Ab阳性,泼尼松及环磷酰胺治疗后达完全缓解（CR）。结论对有明显出血倾向、伴aPTT延长且1：1正常血浆不能纠正、常规补充凝血因子替代治疗效果欠佳的老年非遗传性出血性疾病患者,应高度警惕获得性血友病A,泼尼松联合环磷酰胺可有效地抑制FⅧ-Ab产生。     

获得性血友病

获得性血友病系指非血友病患者自发地、或在不同的诱因（产后,各种疾病或药物等）下,产生抗凝血FⅧ活性抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病.     

获得性血管性血友病的研究进展

获得性血管性血友病（acquired von Willebrand disease，AvWD）是指无自幼出血和家族性出血病史，但由于各种获得性因素如产生vWF自身抗体或vWF清除过多等，导致血浆vWF量减少或活性降低所引起的获得性出血性疾患。多与淋巴细胞增生性疾病（LPD），骨髓增生性疾病（MPD），恶性肿瘤或自身免疫病等有关。AvWD临床罕见，主要发生于成人，多表现为皮肤黏膜或消化道出血。     

获得性血友病A确诊前病程分析

目的分析获得性血友病A（AHA）诊治的临床特点,探讨国内外治疗该病的差异。方法整理分析2007—2012年本院收治的9例AHA患者资料．对比近5年国内AHA相关文献及欧洲获得性血友病登记管理组织（EACH2）的研究结果,分析国内外AHA确诊前病程与完全缓解率（CR）的差异。结果本组9例及国内文献100例AHA患者确诊前病程均延迟于EACH2的研究报道,CR率也均低于后者,差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论我国AHA患者治疗状况与欧洲国家存在差异,加大知识宣传,降低漏诊、误诊率可能有助于缩短差距。     

血友病的诊断及治疗进展

血友病是X染色体连锁的遗传性出血性疾病,包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）和血友病B（因子Ⅸ缺乏）.目前本病唯一有效的治疗措施是凝血因子替代治疗.反复替代治疗可能导致肝炎和HIV病毒感染以及获得性凝血因子抑制物等一系列问题,因此,基因治疗日益成为人们关注的热点,也成为可能完全治愈血友病的方法.     

结缔组织病相关获得性血友病甲4例报告并文献复习

目的分析结缔组织病（CTD）相关获得性血友病甲（AHA）的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD（类风湿关节炎2例．多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例1相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗．1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定。4例均表现皮肤大片瘀斑和（或）黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例。均存在激活的部分凝血活酶时IN（APTT）延长2～4倍,第Ⅷ因子活性（FⅧ：C）降低（0．31％～5．1％）．Ⅷ因子抑制物滴度升高（10～64BU／ml,Bethesda法1。经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白（IVIG）治疗．并使用新鲜冰冻血浆、VIII因子、凝血酶原复合物（PCC）或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效。结论AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现。激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA。     

1例获得性血友病A患者的治疗和护理体会

目的总结获得性血友病A（AHA）的临床表现、诊断要点、相关治疗及护理措施。方法报道1例AHA的临床表现、实验室检查结果、治疗过程及预后,制定详细的护理计划。结果经过免疫抑制剂、凝血酶原复合物的使用,加强出血及疼痛的护理,患者病情好转、顺利出院。结论AHA早诊断、早治疗,通过预防出血、关节功能锻炼、免疫抑制剂和凝血酶原复合物的使用,疼痛、心理等精心的护理措施,病情转危为安,出院后应定期随访了解病情,提高患者的生活质量。     

获得性血友病A5例诊治分析

目的 探讨获得性血友病A的诊断与治疗方法.方法 对5例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过等临床资料进行分析.结果 5例患者除有基础疾病的表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、血尿、牙龈渗血等出血表现;实验室检查FⅧ促凝活性降低、FⅧ抑制物滴度升高;应用新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、糖皮质激素及细胞毒制剂治疗后,患者临床症状好转,但凝血因子Ⅷ活性升高不显著.结论 获得性血友病A可继发于不同的疾病,经补充凝血因子及应用免疫抑制剂后,患者出血症状明显减轻,但要完全控制病情则需较长时间治疗并结合其他疗法.     

获得性血友病A动物模型的建立及应用评价

目的建立获得性血友病A兔模型并评价其意义。方法输注获得性血友病A患者血浆入健康新西兰兔体内，测定注射血浆前30min及注射血浆后30min、60min、90min、120min时间点兔血浆活化部分凝血活酶时间（aPTT），观察获得性血友病A患者体内FⅧ抑制物对兔血浆aPTT值的影响，以等量正常人血浆注入新西兰兔作为对照。结果输注患者血浆入新西兰兔体内，兔血浆aPTT明显延长，且以时间依赖性方式抑制兔血浆FⅧ：C活性，输注正常人血浆对兔aPTT及BT值无明显影响。结论采用输注患者血浆入健康新西兰兔体内可成功建立获得性血友病动物模型，为进一步探讨获得性血友病A的新药物治疗，提供了药物试验的动物疾病模型。     

凝血因子Ⅷ抑制物的诊治进展

凝血因子Ⅷ抑制物系体内产生的具有灭活或中和FVⅢ促凝活性的抗体，引起FⅧ水平和活性降低，造成临床严重出血。包括同种免疫抗体（allo-antibodies）；血友病A（HA）患者输注FⅧ制品后产生的抗FⅧ抗体；自身免疫抗体（Auto-antibodies）；非血友病患者自发产生的抗FⅧ抗体。     

1例系统性红斑狼疮合并获得性血友病A及文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA罕见,容易延误诊断,且病死率高,有必要进一步加深对该疾病的认识。本文报道1例SLE合并AHA患者的病例特点及治疗方法,并进行文献复习。患者为29岁青年女性,SLE病程10年,以腹腔大出血为主要临床表现,实验室检查活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长(118.20 s),血浆Ⅷ因子活性(coagulation factor Ⅷ activity,FⅧ?C)极度降低(0.20%),可检测到高滴度抗因子Ⅷ(factor Ⅷ,FⅧ)抑制物(31.2 BU/mL)。予大剂量糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗及输血、补充人凝血因子Ⅷ等治疗后,凝血功能、FⅧ:C改善,FⅧ抑制物(-),未发现严重不良反应。随访5年,病情稳定,无再出血。SLE出现凝血功能障碍,尤其是孤立性APTT延长,需注意排查AHA,糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳时,可尝试联合使用利妥昔...     

典型围产期获得性血友病甲1例报告及文献复习

获得性血友病甲(acquired hemophilia A,AHA)是指体内产生抗FⅧ的自身抗体而引起的自身免疫性的出血性疾病,多见于老年人,其次为产后女性,在临床上罕见,易误诊漏诊,通常表现为突发严重出血,尽管随着诊疗的改进,有报道与出血相关的死亡率由之前的20%~30%降至3%~9%[1],致死性出血率及致死率仍较高。      

1例获得性血友病的护理体会

目的总结获得性血友病的临床表现、治疗和护理,以提高对该病的护理认识。方法报道1例获得性血友病的临床症状、实验室资料、治疗过程及预后,并学习相关文献,制定详细的护理计划。结果获得性血友病以出血、凝血因子Ⅷ活性降低为常见表现,经过免疫抑制剂、冷沉淀等血制品及凝血因子等治疗,症状得到有效控制。结论通过预防出血、冷沉淀等血制品及凝血因子的输入、皮肤、心理等精细的护理措施,减少并发症,使患者转危为安。