血管肌纤维母细胞瘤16例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma,AMF）的临床病理、免疫组化特征、组织来源以及鉴别诊断。方法通过16例AMF的临床表现、病理形态和免疫组化研究,并结合文献复习,总结AMF的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。结果16例AMF,大体境界清楚,无包膜,可见一层假纤维膜包绕;组织学上呈疏松水肿样,丰富薄壁海绵样血管,肿瘤细胞多样性,梭形及上皮样细胞多见,常围绕血管排列呈疏密交替分布特征。免疫组化结果：瘤细胞desmin及vimentin呈弥漫强阳性表达,actin、CD34、ER和PR染色稍弱、呈灶状分布,而S-100蛋白、NF和CK均阴性。结论AMF临床上多无明显症状;发病部位以女性外阴及盆腔最多见,但全身多处部位也可见;其生物学行为及组织来源尚无定论;术前很难确定诊断AMF,需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理特征

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：对2例血管肌纤维母细胞进行组织病理学、免疫组织化学研究,结合文献资料分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：血管肌纤维母细胞瘤呈大片黏液背景、丰富薄壁海绵样血管和梭形上皮样细胞即肌纤维母细胞,后者胞质丰富,呈嗜酸性,核卵圆或杆状,两端对称变细或稍钝,瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区聚于血管周围,成束或链状排列、疏松区弥散于黏液背景中,且瘤细胞常与胶原纤维伴行。结论：血管肌纤维母细胞瘤为良性肿瘤,好发于女性外生殖器,起源与肌纤维母细胞相关,既向纤维,又向平滑肌分化,且伴有丰富的海绵样薄壁血压和间质黏液变性。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤

患者女 ,38岁。发现外阴肿物 1年多 ,近半年肿物明显增大。临床考虑“巴氏腺囊肿” ,术中见肿物位于外阴左侧大、小阴唇间中下 1/ 3部位 ,与周围有界限 ,行单纯肿物切除。病理检查 :椭圆形肿物 4 0ｃｍ× 3 0ｃｍ× 1 8ｃｍ ,表面略粗糙 ,切面灰白色 ,实性 ,质较韧 ,未见纤维走行。镜下观察 :肿瘤有清楚边界 ,瘤细胞肥胖呈短梭形、锥形或上皮样 ,胞质中量 ,淡嗜酸或嗜双色 ,有单极或双极胞质突起 ,一些细胞呈波状弯曲 ,数个细胞聚集时细胞界限不清。细胞核圆形或卵圆形 ,偶有双核或多核 ,染色质细 ,核仁小 ,无明显细胞异形 ,未见核分裂。瘤…     

外阴血管肌纤维母细胞瘤三例

我院妇产科于 1997～ 1998年收治 3例外阴的软组织肿瘤 ,其中 2例行术中冷冻切片检查 ,手术切除标本常规 4%甲醛固定 ,石蜡包埋 ,3μｍ连续切片 ,除ＨＥ染色外 ,又进行了数种抗体的免疫组化染色 (ＬＳＡＢ法 )。其中 1例取少量新鲜瘤组织迅速放入 2 5 %缓冲戊二醛中固定 ,送透射电镜检查 ,3例均取得随访结果。 3例女性外阴血管肌纤维母细胞瘤的主要临床特点如表 1。病理检查 :其中 2例行冷冻切片检查 ,3例行免疫组织化学染色 ,1例取少量新鲜瘤组织行透射电镜检查。肿物表面光滑 ,有一层菲薄的纤维性包膜。肿物剖面粉红 ,隐约可见微细血管 ,…     

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤的临床病理学观察

目的探讨浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（superficial cervicovaginal myofibrohlastoma,SCVM）的临床病理学特点、免疫表型、超微结构和鉴别诊断。方法对1例发生于阴道和穹隆部的SCVM进行组织学观察、免疫组化标记和电镜检测。结果患者,63岁,因阴道分泌物增多1个月并扪及有肿物自阴道口突出就诊。妇检于阴道右前壁上方和阴道左上穹隆处可见直径分别为3cm和1．1cm的带蒂肿块。大体上,肿块均呈椭圆形,边界清晰。低倍镜下,肿瘤位于黏膜下,呈卵圆形,与周围组织分界清楚,但无包膜。位于肿瘤浅表或周边区域内的瘤细胞成分相对稀疏,间质呈黏液样或水肿样;位于中心区域内的瘤细胞相对密集,细胞之间可见纤细、致密的胶原纤维。高倍镜下,瘤细胞由形态基本一致、淡嗜伊红染的梭形细胞和星状细胞组成,瘤细胞无明显的异型性,核分裂象罕见（〈2个／50HPF）。在瘤细胞稀疏、问质呈黏液样的区域内,瘤细胞多呈短条束状、网格状、花边状或筛孔状排列,或排列紊乱,偶见多核性细胞;在瘤细胞密集、间质富含胶原纤维的区域内,瘤细胞多呈条柬状或波浪状排列,并与胶原纤维的走向一致。肿瘤内含有散在分布的薄壁血管,间质内可见丰富的肥大细胞,并见少量的慢性炎细胞浸润。免疫组化标记显示,瘤细胞强阳性表达vimentin、desmin、ER和PR,灶性表达CD34,不表达EMA、α-SMA、MSA、hcaldesmon、NF、S-100蛋白、CD57和calretinin等。电镜检测显示瘤细胞部分具肌纤维母细胞分化。结论SCVM是一种起自于女性阴道和宫颈黏膜下浅表基质的良性间叶性肿瘤,其独特的组织学形态提示SCVM可被视为一种新的病种。免疫表型和超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞分化。SCVM应注意与同样好发于女性下生殖道的一些间叶性病变相鉴别。     

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理和鉴别诊断

目的　探讨血管肌纤维母细胞瘤 (AMF)的临床病理特征和鉴别诊断。方法　通过 4例AMF的病理形态和免疫组化研究 ,结合复习文献总结AMF的临床病理特征和鉴别诊断。结果　肿瘤境界清楚 ,直径 <5cm ,瘤细胞梭形或卵圆形 ,常围绕血管排列 ,呈疏密交替分布特征。免疫表型 :desmin、SMA、vimentin、CD34、ER和PR阳性或部分阳性 ,而MSA、S 10 0蛋白、Mac387和CK均阴性。结论　AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤 ,需与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等相鉴别     

阴囊血管肌纤维母细胞瘤一例

患者男 ,6 0岁。因发现阴囊右侧包块 5年于 1999年 11月入院。体检 :阴囊右侧有一 5ｃｍ× 5ｃｍ× 4ｃｍ大小肿块 ,界清。ＣＴ示 :阴囊内偏后方的类椭圆形软组织肿块 ,边界光整、清楚。双侧睾丸未见异常。手术所见 :阴囊内右睾丸外下方有一肿块 ,包膜完整 ,双侧睾丸正常。病理检查 :送检灰褐色卵圆形肿块一个 ,5ｃｍ× 5ｃｍ×3ｃｍ ,包膜完整 ,表面光滑 ;切面呈灰褐色 ,均质状 ,有光泽 ,质地软。镜下观察 :肿瘤由围绕血管分布的短梭形、卵圆形、不规则形细胞及散在分布的中等大小薄壁血管组成 (图 1)。肿瘤细胞胞质较丰富 ,略呈嗜酸性 ,细…     

肾上腺肌纤维母细胞瘤

目的：观察肌纤维母细胞瘤形态及免疫组化特点。方法：对１例儿童肾上腺的肌纤维母细胞瘤进行光镜观察和免疫组化染色。结果：ＨＥ中瘤细胞呈梭形、不规则形，排列无序，间杂以淋巴细胞等浸润及胶原纤维束；免疫组化显示瘤细胞Ｖｉｍ（＋），ＳＭＡ＋（＋），ＣｇＡ（－），ＥＭＡ（－）。手术彻底切除肿瘤后，患者临床症状消失。结论：肌纤维母细胞瘤是由既具有平滑肌细胞特征，又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

胃炎性肌纤维母细胞瘤临床病理分析

目的:探讨胃炎性肌纤维母细胞瘤(gastric inflammatory myofibroblastic tumor,GIMT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法:对2例GIMT进行临床病理分析及免疫组织化学研究,并复习相关文献.结果:例1患者为女性,72岁,临床表现为上腹不适,胃镜见靠近胃体前壁息肉状肿块突向胃腔,行胃次全切除术及毕罗Ⅰ式重建.例2,男性,43岁,主诉左上腹痛,CT扫描显示胃-食管交界区黏膜下广基或透壁性新生物.两例患者临床分别诊断为胃肠间质瘤及胃癌,而术后病理却证实为GIMT.大体所见:灰白色结节状肿物边界不清,质地不均,表面被覆完整黏膜.镜下显示肿瘤由密集的梭形细胞和大量的慢性炎细胞组成.这些梭形细胞呈束状或席纹状排列,胞质空泛或淡嗜酸性,核呈卵圆形,具有模糊的核仁,核分裂象难以见到;而浸润于黏液样基质中的炎性细胞主要由淋巴细胞、浆细胞组成,部分区域形成淋巴滤泡,类似于炎性或反应性病变.免疫组织化学显示肿瘤细胞弥漫表达vimentin和h-caldesmon,部分表达间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinease,ALK),不表达CD34,CD117及desmin.两例经随访4～6个月均未见肿瘤复发及转移.结论:GIMT是一种罕见的具有独特病理改变的纤维性病变,易与胃肠间质瘤、平滑肌瘤等混淆.     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断.方法 对1例15个月的男患儿发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X线片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀.镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、梁索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞质丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观.肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单个核炎性细胞及散在的肥大细胞.免疫组织化学标记显示,卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白;多数瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达第八因子相关抗原(FⅧRAg);单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强阳性表达CD68,偶见个别巨细胞胞质内局灶性表达FⅧRAg;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达α-平滑肌肌动蛋白(SMA),其他部分瘤细胞呈弱阳性表达.结论 GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、黏膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内.     

肺黏液表皮样癌12例临床病理分析

目的 探讨肺黏液表皮样癌(pulmonary mucoepidermoid carcinoma,PMC)临床与病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后.方法 对12例PMC进行组织形态学和免疫组织化学检查,结合文献复习进行分析并随访.结果 12例PMC中7例行支气管镜活检显示黏膜下肿物,呈息肉样突向管腔,部分表面可见破溃,界限较清.病理形态显示12例PMC均由黏液细胞、鳞状细胞和中间型细胞构成,细胞分化程度较高,PAS、AB-PAS染色阳性.免疫组化染色示肿瘤细胞CAM5.2、HCK和p63均(+),Ki-67增殖指数为10%左右.12例均行手术治疗,均未见淋巴结转移,随访其中10例均无复发或死亡.结论 PMC较少见,为低度恶性肿瘤.临床症状无特异性,容易误诊.支气管镜活检有助于早期诊断,手术切除预后较好.     

纤维肉瘤的诊断及鉴别诊断

目的：进一步探讨纤维肉瘤与其它梭形细胞软组织肿瘤的鉴别诊断。方法：分别选取１９８０年前（５２例）与１９８０年后（１８例）原病理诊断为纤维肉瘤病例,经３位病理医师按标准复查原理切片,结果一致者３０例,选出其中２０例和另外有争议的２４例,共４４例分别作免疫组织化学ｖｉｍｅｎｔｉｎ、α１－ＡＴ、Ｓ－１００、ＮＦ,ｄｅｓｍｉｎ、ｍｙｏｇｌｏｂｉｎ、Ｃ－ｋｅｒａｔｉｎ染色。结果：１９８０年前５２例中维持原诊     

肝胆管黏液性囊腺瘤的临床病理分析

目的 观察肝胆管黏液性囊腺瘤的临床病理特点，探讨该病的诊断及鉴别诊断。方法回顾分析5例肝胆管黏液性囊腺瘤的临床表现、组织形态学及免疫表型特征。结果 5例均为女性，平均年龄43.4岁。影像学表现为肝内囊性占位。光镜下囊壁内衬黏液柱状上皮，3/5例上皮下伴有卵巢样间质，免疫表型：上皮细胞CK(AE1/AE3)(5/5)、CK(AE3)(5/5)、EMA(4/5)、CA199(5/5)、PR(1/5)、p53(1/5)、E-cadherin(2/5)呈阳性表达，不表达Ki-67及c-erbB-2；间质细胞vimentin(5/5)、SMA(4/5)及ER(2/5)、PR(3/5)呈阳性表达。结论 肝胆管黏液性囊腺瘤较为罕见，好发于中年女性，囊壁内衬黏液柱状上皮，可伴有卵巢样间质，有恶性潜能，可以发展为交界性变甚至癌变。手术完整切除预后好。     

梭形细胞横纹肌肉瘤3例临床病理学分析及文献复习

目的探讨梭形细胞横纹肌肉瘤(spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例SCRM的临床表现、组织学与免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为男性婴幼儿,年龄2天~4岁。肿瘤部位:睾丸旁2例,腰背部1例,肿瘤直径2~6 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,切面灰白色,质地韧。镜检:肿瘤呈侵袭性生长,边界尚清。瘤细胞由束状排列的梭形细胞组成,胞质深嗜伊红色,纤维状,可呈席纹状或漩涡状排列,局部区域可见波浪状结构,似神经纤维。部分细胞内可见横纹结构,有些区域见散在的横纹肌母细胞。瘤细胞间质内有少量胶原纤维。细胞核多为长圆形,有些细胞核呈纤细波浪状,细胞核异型不明显,核分裂象偶见。免疫表型:vimentin、desmin、myogenin和Myo D1均阳性,CK、α-inhabin、AFP、CD34、S-100蛋白均阴性。结论 SCRM是横纹肌肉瘤中一种少见的新类型,常发生于婴幼儿。需与婴儿纤维瘤病、先天性纤维肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性蝾螈瘤及促纤维组织的恶性黑色素瘤相鉴别。     

Clinicopathological features and differential diagnosis of chondrogenic tumours

Chondrogenic or cartilaginous tumours represent the most common bone tumours and can be diagnostically challenging especially on scarce biopsy material. As morphologically they may overlap, correlation between radiological and pathological findings and discussion in a multidisciplinary tumour board is mandatory for a final diagnosis. The aim of this review is to discuss clinical and pathological features that are important in the differential diagnosis of benign (chondromesenchymal hamartoma of chest wall, osteochondroma, enchondroma, periosteal chondroma) and intermediate (synovial chondromatosis, central or secondary peripheral atypical cartilaginous tumour) or malignant cartilaginous tumours (central or secondary peripheral chondrosarcoma grades 1–3, periosteal chondrosarcoma, dedifferentiated chondrosarcoma, clear cell chondrosarcoma and mesenchymal chondrosarcoma). The 5^th edition WHO classification proposed a new concept for cartilage tumours in which the term atypical cartilaginous tumour is used for low grade tumours located in the long and short tubular bones of the appendicular skeleton, as they behave as locally aggressive lesions and therefore should not be considered full blown malignant or treated aggressively. Histologically similar tumours in the axial skeleton (including pelvis, scapula and skull base) are now diagnosed as chondrosarcoma grade 1. Immunohistochemistry is of limited value in the distinction between the different cartilaginous tumours. Molecular diagnostics can be helpful when used on small biopsies to distinguish mesenchymal chondrosarcoma (with HEY1-NCOA2 fusion) from other undifferentiated round cell sarcomas, or dedifferentiated chondrosarcoma (often with IDH mutation) from other high grade sarcomas.     

溃疡性结肠炎临床病理特点及鉴别诊断

脊髓损伤是一种高死亡率、高致残率的神经系统疾病,常导致感觉、运动和自主神经功能不可逆丧失。损伤时的直接反应和继发性反应导致脊髓局部级联性反应,抑制了神经再生和组织修复,目前的手术和药物治疗无法达到理想效果。基于3D生物打印的移植策略逐渐成为有转化前景的候选疗法,神经组织工程的研究致力于平衡脊髓微环境,有效衔接生物支架与神经细胞,以修复脊髓组织结构和神经细胞功能。增材制造通过精确打印细胞来固定搭载组分的相对位置,调控生长状态并促进分化,并可以在预留孔径中打印特定的神经营养分子,形成特定的功能性神经网络,有助于改善脊髓损伤后的功能恢复,具有很高的临床应用前景。     

浅表性平滑肌肉瘤临床病理分析

目的:探讨浅表性平滑肌肉瘤(superficial leiomyosarcoma,SLMS)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗和预后.方法:回顾性分析13例SLMS的临床病理特征,并复习相关文献讨论.结果:男7例,女6例,平均年龄59岁.肿瘤位于四肢7例,躯干3例,头面部2例,阴囊1例,其中位于真皮的9例,皮下4例.肿瘤直径1~8(平均4.3)cm.局部复发5例,无远处转移病例.镜下:肿瘤呈结节状或弥漫状生长,根据肿瘤细胞不同分化分为三型:中分化(最多见,9例)、高分化和低分化型(较少,各2例).免疫组织化学:肿瘤细胞desmin,MSA,a-SMA和h-caldesmon阳性.结论:SLMS多发生于中老年人,预后较好,易发生局部复发,极少发生远处转移.治疗采用局部扩大切除.     

卵巢黏液性肿瘤中附壁结节3例临床病理分析

目的观察卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的临床表现、组织病理学和免疫表型特征,强调诊断标准并探讨病因机制。方法分析3例卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的临床资料、组织学形态及其免疫学表型,并复习相关文献。结果3例卵巢黏液性肿瘤中附壁结节的病例1为良性的肉瘤样附壁结节,以两种细胞成分为主：其一为纤维组织细胞样单核细胞,呈卵圆形或梭形,部分细胞形态较一致、温和,部分细胞出现高度的核异型性,核分裂多见并可见病理性核分裂象;另一种细胞为散在分布的破骨样巨细胞,常围绕于小的出血腔隙周围。病变中见出血坏死区,并伴明显的炎症反应背景;病例2为恶性的肉瘤性附壁结节,其组织学形态与肉瘤样附壁结节极其相似,但体积大,并出现血管浸润。该2例中的单核细胞表达vimentin,灶性表达AE1／AE3,多核巨细胞表达CD68为主。病例3为恶性的化生性癌性附壁结节,其中的瘤细胞为化生性或低分化癌成分,以表达上皮性标记如AE1／AE3和CK7为主,同时也表达vimentin。结论卵巢黏液性肿瘤中附壁结节为罕见的伴发病变或肿瘤,具有广泛的病理形态图像谱,不同类型的卵巢黏液性肿瘤中附壁结节有完全不同的预后及治疗原则,正确的诊断具有重要的临床意义。     

胸腺癌与B3型胸腺瘤的临床病理研究

目的探讨胸腺肿瘤的临床病理特征。方法复习9例胸腺癌和21例B3型胸腺瘤，全部临床病史、影像学、实验室资料和肿瘤分期。标本常规病理制片、光镜观察和免疫组化标记。结果男17例，女13例，年龄28～70岁(中位43岁)，病程平均7．4个月。19例伴重症肌无力；9／22例纵隔X线检查未见异常；20／22例CT诊断胸腺瘤；肿瘤临床分期Ⅱ期1例，Ⅲ期22例，Ⅳ期7例，全部肿瘤呈浸润性生长，包括肺(22例)、心包(15例)、无名静脉(10例)和主动脉(5例)等，27例肿瘤完全切除。组织学表现低分化鳞状细胞癌(4例)，梭形细胞型鳞癌(2例)，大细胞未分化癌(2例)，基底细胞样癌(1例)和B3型胸腺瘤(21例)。肿瘤细胞以实性、索状浸润生长为其主要特征，缺乏核分裂象，部分肿瘤伴B1和B2型胸腺瘤成分；标记显示梭形细胞型鳞状细胞癌缺乏神经内分泌分化。结论胸腺癌和B3型胸腺瘤好发于40岁后中年人，肿瘤完全浸润性生长，术前多数患者系肿瘤的临床Ⅲ期，CT检查是诊断该病的主要手段，90％患者可行外科治疗，确诊依赖于病理组织学检查。