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目的 总结转化型隆凸性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特征,探讨规范化的手术方法和综合治疗途径.方法 对复旦大学上海医学院附属肿瘤医院1985年1月至2006年12月收治的34例转化型DFSP病例,进行临床和病理资料的回顾性分析.结果 34例转化型DESP中,伴有纤维内瘤样转化者(DFSP-FS)32例,伴有恶性纤维组织细胞瘤样转化者(DFSP-MFH)2例,占同期收治手术治疗的260例DFSP的13.1%.经中位随访49个月后,发现其广泛切除手术后局部复发率较传统型DFSP的复发率明显增高(P＜0.0001),且复发灶较 大(P=0.009),复发时间较短(P=0.012),淋巴结和血道等远处转移的发生率高(P＜0.0001),5年和10年存活率明显比传统型DFSP差(P＜0.0001).结论 转化型DFSP的恶性程度较高,预后较差,临床医师必须引起重视并采用更积极的治疗方案.及时和规范化的广泛切除手术非常重要.术后辅助放疗等综合治疗的应用也常需考虑.     

整形外科手术联合局部放疗在隆突性皮肤纤维肉瘤治疗中的应用

目的:在提高对隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的诊断、治疗意识的同时,利用整形外科手段改善治疗后的术区外观。方法:对来院确诊的2例隆突性皮肤纤维肉瘤患者,行扩大手术切除,切除范围包括距肿瘤边缘3cm的正常皮肤和皮下组织,并对局部进行放疗。结果:术后经6个月~1年随访,未见复发迹象。结论:扩大手术切除为隆突性皮肤纤维肉瘤首选治疗办法,主张切除范围包括距肿瘤边缘3cm的正常皮肤和皮下组织;放疗作为该肿瘤的一种有效辅助治疗方法,能显著降低局部复发率,尤其对于术后切缘阳性、不适合手术治疗以及无法实行广泛切除的病例更应辅助放疗。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗（附22例报告）

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种低度恶性的软组织肿瘤,常累及皮肤及皮下组织,临床较为少见,术前易误诊,而治疗方法不当则术后易复发。本文对2002年10月至2008年12月我院收治的22例DFSP病人进行报道．并探讨该病的诊断及规范化治疗。     

手背巨大隆突性皮肤纤维肉瘤1例报告

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermato fibrosarcoma protuberans,DFSP）临床上少见,术后容易复发。2009年3月我院收治手背巨大DFSP1例,经外院多次手术切除均复发,治疗难度大。本次治疗采用肿物扩大根治切除术＋皮瓣转移术＋植皮术,疗效满意,随访1年未复发,现报告如下。     

反复复发阴囊隆突性皮肤纤维肉瘤1例报告

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosareomaprotuberans,DFSP）是一种源于皮肤真皮层的侵袭性软组织肉瘤,低度恶性,易复发,故易被误诊。阴囊部发病罕见。现将汉中市3201医院收治的例发病13年,反复手术治疗6次的阴囊DFSP病例报告如下。     

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目的 进一步提高对隆凸性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的认识，探讨正确和规范手术治疗的重要性。方法对119例隆凸性皮肤纤维肉瘤，进行临床和病理资料的回顾性分析。结果 119例中有111例（占93.3% )在入院前被误诊为良性肿瘤而行局部切除术，经补充广泛切除，病理检查最终明确局部有肿瘤残留者57例，占51.4%，其中40例（占70.2%)在查体或B超检查时未能发现残留灶；12例（占10.1%)出现纤维肉瘤样改变（DFSP-FS），其中10例见于局部切除或广泛切除后复发的病例（复发次数1-13次不等）。结论 为避免误诊，临床医师有必要进一步提高对DFSP的认识；在局部切除术后，一经病理检查确诊为DFSP，必须施行补充广泛切除以避免肿瘤残留；为减少复发，宜重视首次手术的正确治疗和广泛切除手术的规范治疗。     

隆凸性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗

目的 探讨隆凸性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的诊断和治疗方法。方法 分析第二军医大学长海医院收治的DFSP病人11例,均由手术后病理确诊。其中DFSP纤维肉瘤型（DFSP-FS）4例。肿瘤位于躯干部9例,位于四肢2例。2例行局部常规切除,其余9例均行扩大切除术。3例在术后行放射治疗,平均剂量55Gy（50—65Gy）。结果 切除11例标本,CD34阳性10例,阴性1例。术后随访1—10年（平均4．3年）,失访1例。复发6例,平均复发时间2、6年（10个月至5年）。11例均未见有远处转移,无死亡。结论 DFSP在临床上易与其他软组织肿瘤相混淆。诊断主要依据病理。治疗DFSP最主要的方法是扩大的手术切除,切缘阳性或肿块太靠近切缘的辅以放疗。单独使用放疗可以作为偶见的无法切除肿块的治疗方式。     

隆凸性皮肤纤维肉瘤的临床诊治

目的 进一步提高对隆凸性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的认识,强调正确和规范化手术的重要性,并探讨综合治疗途径。方法 对1985年1月至2002年9月收治的163例DFSP病例,进行临床和病理资料的回顾性分析。结果 163例患者中有150例(占92．0%)曾被误诊为良性肿瘤而行局部切除手术,经补充广泛切除、病理检查最终明确局部有肿瘤残留者69例,占46．0％,其中49例(占71．0％)在体检或B超检查时未能发现残留灶。局部切除术后,肿瘤复发率可达45．1％,明显高于广泛切除术后复发率(5．6％)。在施行广泛切除手术的142例患者中,有99例皮肤切缘≥3cm,术后局部复发5例(5．1％),36例皮肤切缘在1∽2em,术后复发3例(8．3％)。46例(32．4％)行游离植皮,11例行筋膜皮瓣转移,1例行缺损区涤纶修补。术后的并发症主要是移植皮瓣的坏死(20例)和切口感染(6例),但术后2个月内均能治愈。有17例患者因为曾经多次复发或广泛切除术后病理报告明确切缘或基底仍有肿瘤细胞残留而补充放射治疗,放射量3275∽7000cGy。放疗后有1例患者出现湿性蜕皮,局部复发2例。在全部病例中,只有2例(1．2％)死亡,其中1例死于肺、肝转移;另有2例曾出现区域淋巴结转移,经手术治疗后存活至今。有13例(占8．0％)出现纤维肉瘤样改变(DFSP-FS),其恶性程度增加,其中11例见于局部复发的病例。结论 在局部切除术后,一经病理检查确诊为DFSP,必须施行补充广泛切除以避免肿瘤残留;规范化的广泛切除是治疗DFSP、降低复发率的主要方法;对术后切缘阳性、身体状况不适合手术治疗的患者辅以放射治疗仍不失为一种有效的治疗方法;对DFSP-FS,临床医师必须引起重视并采用更积极的治疗方案。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的MRI和CT表现

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的MRI与CT特征。方法回顾性分析11例经手术及病理证实的隆突性皮肤纤维肉瘤患者的MRI及CT资料。11例中,8例接受MR检查,其中5例接受增强扫描;4例接受CT扫描,其中1例同时接受增强扫描。结果10例DFSP位于皮下及皮下脂肪层,表现为边界清楚的椭圆形或分叶状肿块;1例位于左侧大腿中上段深部。DFSP在T1WI图像上主要为低至稍高信号,T2WI图像上呈稍高或高信号;CT平扫呈等密度。MR和CT增强扫描病灶均明昂强化。结论隆突件皮肤纤维肉瘤的MRI和CT嘉孤且右一宦特衍．右助千明确诊断．     

阴囊隆突性皮肤纤维肉瘤一例报告

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）又称轮幅状纤维黄色瘤，临床少见。2005年10月我院收治阴囊皮肤DFSP1例，现报告如下。     

乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤2例临床报道

目的探讨乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床特征、诊断及治疗方法。方法回顾性分析我院近期收治的2例乳腺DFSP患者的临床资料。结果本组2例分别为一27岁男性与一35岁女性患者。男性DFSP患者出现典型的皮肤紫红色改变并突出皮肤表面,一直被诊断为"血管瘤";乳腺彩超示肿块边界欠清,形态不规则,以低回声为主,周边见环形强回声带,彩色多普勒血流成像见其内短线状血流信号,术前肿块30 mm×11 mm大小。女性DFSP患者则长期被误诊为乳腺纤维腺瘤;乳腺钼靶仅提示双乳乳腺增生,未见确切肿块组织,术前肿块5 mm×10 mm大小。2例患者均采用传统手术治疗模式,肿瘤细胞均高表达CD34,低表达S-100及细胞角蛋白。分别随访8个月与4个月,术后未常规行放疗,至目前未复发。结论乳腺DFSP是起源于乳腺皮肤区域并可浸润皮下组织的局限性低度恶性肿瘤,以无痛性肿块为主要临床表现,术前各种影像学检查诊断特异性欠佳,确诊有赖于肿块切除术后的组织学病理检测及免疫组织化学分析。彻底的手术切除疗效理想,部分切缘阳性或局部复发的患者可能需进一步综合放疗或伊马替尼靶向治疗。     

隆突性皮肤纤维肉瘤诊断与治疗

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的诊断和治疗方法。方法：对28例经病理证实不同部位隆突性皮肤纤维肉瘤患者的诊治情况进行回顾性分析。躯干部16例（57％）,四肢部8例（28．5％）,头颈部4例（14．2）。5例行局部切除术,23例扩大切除术＋植皮或皮瓣转移修复术。16例在术后行放射治疗,平均照射剂量60Gy（50～70Gy）。结果：切除28例标本,CD34阳性26例,阴性2例。术后随访1～5年（平均2．3年）,失访2例。复发9例,平均复发时间2．6年（8个月～5年）。28例均未见有远处转移,无死亡。结论：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤,行扩大切除术＋辅助放疗是治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的主要治疗方法,手术范围大小及术后辅助放疗与否是影响隆突性皮肤纤维肉瘤的独立预后因素,可有效提高患者生存率及生存质量。     

大腿隆突性皮肤纤维肉瘤25例的治疗和预后分析

目的:探讨大腿隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的治疗及预后。方法:回顾性分析笔者科室2001年1月-2008年12月治疗的25例大腿隆突性皮肤纤维肉瘤患者资料。所有病例均先行手术,术中行快速冰冻病理切片检查确定切除范围,术后辅以放射治疗。结果:25例患者术后切口均愈合良好。术后随访5年,痊愈21例,复发4例。结论:隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗关键在于早发现、早治疗。手术扩大切除是主要治疗方法,放疗为辅助治疗方法。     

甲磺酸伊马替尼治疗多脏器转移性纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤

患者男,53岁.反复多脏器肿物20年,手术切除13余次.1992年左上臂出现皮下结节,约蚕豆大小,未予重视.2004年渐增大行手术切除,术后3个月原位复发,再次手术,病理:隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP);免疫组化:CD34(+),S-100(-),SMA灶(+),CD68(-).术后局部放疗.之后该部位病灶反复出现,约半年行1次局部切除,至2008年共8次.2008年12月发现左肺占位,行病灶切除,术后病理:"左肺"纤维肉瘤(中度恶性);结合临床符合DFSP(纤维肉瘤变)肺转移.2009年发现腹腔多处病灶行手术切除,后出现肺、腹盆腔肿瘤转移,均予伽马刀放疗.     

CD34在隆突性纤维肉瘤诊断中的意义

本就19例隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberan.DFSP）原发肿瘤和复发肿瘤的病理组织学和免疫组化CD34检测进行对比观察，探讨CD34在DFSP诊断与鉴别诊断中的作用。[第一段]     

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断与治疗

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DF-SP)是一种少见的中间恶性皮肤肿瘤,由于其独特的临床特点,常易被误诊为良性病变而施以局部切除,导致复发,有的甚至转化为真正的恶性纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除[1]。现将我们近年收治的DFSP3例报告如下     

腹壁隆突性皮肤纤维肉瘤诊治策略及复发相关因素分析

目的 探讨腹壁隆突性纤维肉瘤的诊断与治疗方法,分析复发相关因素。方法 对51例腹壁隆突性皮肤纤维肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析,根据是否放疗、切缘距离及肿瘤大小进行分组,比较组间术后复发率的差异。结果 患者肿物切除术后创面缺损面积4 cm×6cm至20cm×26cm,均I期予植皮、局部皮瓣或游离皮瓣修复,术后随访1-30.4年,总体复发率为23.1%,1例复发7次的患者发生肺转移。非放疗组与放疗组的复发率差异无统计学意义;切缘≤2cm组的复发率明显高于切缘〉2cm组（37.5%vs 19.4%,χ2=12.49,P〈0.01）;肿瘤≤5cm组患者复发率为16.7%,肿瘤〉5cm组患者的复发率为25.9%,两组间差异有显著统计学意义（χ2=3.91,P〈0.05）。结论 腹壁隆突性纤维肉瘤单纯局部切除复发率高,手术需行广泛切除,结合术后放疗并不能降低局部复发率。复发可能与肿瘤的大小、切缘距离等因素有关;多次复发可引起远处转移。     

隆突性皮肤纤维肉瘤诊治探讨

隆突性皮肤纤维内瘤(dermatofibrosarcoma protuberans DFSP)是发生于皮肤真皮的低度恶性软组织肿瘤，误渗率报高，复发率也极高。我们从1986年8月-2003年3月收治DPSP26例．结合有关文献对其诊断和治疗作如下探讨。     

扩大切除术结合Mohs显微描记手术治疗隆突性皮肤纤维肉瘤

目的探讨扩大切除术结合Mohs显微描记手术(简称Mohs手术)治疗隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofi brosarcoma protuberans,DFSP)的方法及疗效。方法 2007年1月-2010年1月,收治17例DFSP患者。男9例,女8例;年龄16～55岁,平均33.2岁。头颈部2例,躯干12例,四肢2例,会阴部1例。初发6例,复发11例。病灶为单个或多个结节,部分结节融合,结节中央隆起可见皮肤萎缩、瘢痕或斑块,边缘不清。病灶直径为0.8～9.7 cm,平均4.3 cm。无远处转移或淋巴结转移。行扩大切除术结合Mohs手术彻底切除肿瘤后,采用直接拉拢缝合(3例)、游离植皮(9例)及皮瓣移位(5例)修复创面。结果扩大切除术后行Mohs切除1次13例,2次3例,3次1例。手术时间56～219 min,平均98.6 min。术后植皮及皮瓣均顺利成活,切口Ⅰ期愈合。供区植皮均成活,切口Ⅰ期愈合。患者均获随访,随访时间8～34个月,平均21.7个月。皮瓣色泽、质地与受区相似,外观良好。患者随访期间均无复发。结论扩大切除术结合Mohs手术治疗DFSP具有手术时间较短、肿瘤切除彻底及周围正常皮肤损伤小等优点。     

隆突性皮肤纤维肉瘤临床特点与治疗的相关分析

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点、治疗方法和预后。方法收集自2012年5月至2019年4月经病理确诊的10例隆突性皮肤纤维肉瘤患者的临床资料,结合文献对患者的临床影像学及免疫组化特点进行分析研究,并对患者的治疗方法和预后进行评价。结果本组共10例患者。肿瘤最大径为1.5～6.5 cm,平均(3.9±1.5)cm。所有患者均接受了广泛切除,术后随访3～71个月,平均(23.8±19.3)个月。10例患者在随访期间均无肿瘤复发、转移。Ki67表达水平与患者的病史和肿瘤最大径无相关性(P0.05),而与肿瘤结节的数量呈显著相关性(r=0.748,P=0.013)。结论手术是治疗隆突性皮肤纤维肉瘤的可靠方法。临床上应提高对隆突性皮肤纤维肉瘤的认识,避免非计划性手术切除,在对肿瘤进行广泛切除时应保证至少2.0 cm切缘。