先天性心脏病并肺动脉高压症肺小动脉数量与手术早期结果关系

对４７例先天性心脏病并肺动脉高压症患者作术中肺活检，并对肺切片中单位面积小动脉数量与术后早期结果作比较：发现肺动脉高压症患者单位面积肺小动脉数量明显下降，并且与ＨｅａｔｈＥｄｗａｒｄｓ肺血管病理定性分级的轻、重程度有关；单位面积肺小动脉数量小于０．３ｍｍ－２的病例，术后早期死亡比例（１２／２２，５４．５％），明显高于肺小动脉数大于０．３ｍｍ－２组（４／２５，１６．０％）。初步提示单位面积肺小动脉数量是反映肺动脉高压肺小动脉病变程度的定量指标，可作为估计临床手术预后的参考指标。     

小儿原发性肺动脉高压6例临床分析

目的 探讨小儿原发性肺动脉高压(PPH)的诊断和预后.方法 回顾性分析2005～2008年6例小儿原发性肺动脉高压患者的临床资料.结果 1例患儿住院期间死亡,余5例随访观察1～3年,1例患儿自觉症状减轻,但B超复查肺动脉压力无明显降低,1例病情反复且逐渐加重,3例患儿分别于就诊3个月、5个月、2年死亡.结论 小儿原发性肺动脉高压预后不良.     

先天性心脏病并肺动脉高压症肺小动脉数量与手术早期结果…

对４７例先天性心脏病并肺动脉高压症患者作术中肺活检，并对肺切片中单位面积小动脉数量与术后早期结果比较，发现肺动脉高压症患者单位面积肺小动脉数量明显下降，并且与Ｈｅａｔｈ－Ｅｄｗａｒｄｓ肺血管病理定性分级的轻，重程度有关，单位面积肺小动脉数量小于０．３ｍｍ＾－２的病例，术后早期死亡比例（１２／２２，５４．５％）明显高于肺小动数大于０．３ｍｍ＾－２组（４／１５，１６．０％），初步提示单位面积肺小动脉数     

12例原发性肺动脉高压症临床病理分析

原发性肺动脉高压症是一种少见的疾病,国内文献只有少数病例报道。现将本室的12例尸检病例报告如下,并对临床病理连系及肺动脉改变的发生机理作一讨论。 材料及方法 本文12例均是我教研室1961年以来的尸检材料。全部病例均作严格的系统检查,排除了继发性肺动脉高压症。常规取材,石腊制片和苏木素-伊红染色。肺切片加染弹力纤维染色、V-G染色和纤维素染色。各例肺切片均用Olympus显微测微尺对肺小动脉作了测量。正切横断面者取垂直线测量,斜切卵圆形断面者取最短径测量。断面上相对的外弹力板之间的距离为外径;内弹力板之间的距离为内径;内外弹力板     

4例原发性肺动脉高压症(从状肺动脉病)的病理形态学观察

原发性肺动脉高压症是一种罕见的原因不明的进行性疾病。系指原发于肺动脉的增生性病变,伴有丛状病变形成,以致肺动脉广泛阻塞,肺动脉压持续增高,继而右心肥大。本病常易误诊,预后不佳。本文报道4例典型原发性肺动脉高压症尸检病例,其病理组织学所见是:肌型肺动脉中膜肥厚;细动脉肌化;肌型肺动脉内膜纤维化及弹力纤维增生,分裂呈典型“洋葱皮样”结构;以及特征性丛状病变形成等。其丛状病变形成,可能是肺动脉高压形成后的继发性晚期改变(即反应性形态改变),而不是先天性畸形或血栓栓塞的后果。     

原发性肺动脉高压一例报告

原发性肺动脉高压(Primary Pulm-onary hypertension)是指原因不明的肺小动脉增生性病变引起的闭塞性肺动脉高     

婴儿原发性肺动脉高压6例

婴儿原发性肺动脉高压 (ＰＰＨ)是以不明原因的肺动脉压力持续升高为特征的一种疾病。本院自1988年 1月至 2 0 0 0年 11月共收治 6例婴儿原发性肺动脉高压患儿。现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料男女各 3例 ,年龄 1个月至 12个月 ,平均 6个月 ,年龄最小的 1个月 ,最大者 1岁。1 2　临床表现6例均出生后气促、面色青灰、发绀 ,反复呼吸道感染及右心衰 ,未见浮肿。体检 :面色苍白及发绀 ,两肺闻及中小水泡音 ,Ｐ2 增强或亢进 ,心脏未闻及杂音。 1例有抽搐 (合并新生儿缺氧缺血性脑病 ) ,1例合并地中海贫血 ,1例合并小头畸形。所有病例均…     

超声心动图在肺动脉高压患者中的应用

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)是指孤立的肺动脉血压增高,而肺静脉压力正常,主要原因是肺小动脉原发病变或其他的原发疾病而导致的肺动脉阻力增加,目前被划分为肺高压的第一大类[1].     

原发性肺动脉高压并发双重病毒感染病理学研究

目的 :探讨原发性肺动脉高压症患者并发双重病毒感染的机理。方法 :对原发性肺动脉高压症患者进行尸检 ,并对其心肌组织切片进行原位核酸杂交 ,观察结果。结果 :发现该原发性肺动脉高压症患者并发了巨细胞病毒和柯萨奇病毒双重病毒感染。结论 :原发性肺动脉高压症可并发双重病毒感染 ,除巨细胞病毒外 ,可并发肠道病毒 (柯萨奇病毒 )感染。     

小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压的病理学研究

目的　以定量肺病理学的方法 ,研究小儿左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压 (PH)的肺小动脉病变。方法　先天性心脏病合并重度PH左向右分流型患儿 38例为PH组 ,于术前右心导管检查 2 1例 ,手术中取肺活检 ;另取非心血管病死亡婴幼儿尸检肺组织 6例为无PH组。光镜观察肺内病变 ,并以显微 -微机彩色图像分析仪测量计算肺细小动脉平均中膜厚度百分比 (%MT)、肺细小动脉平均中膜面积百分比 (%MS)及肺小动脉密度 (APSC)。结果　PH组 %MS、%MT及APSC均较无PH组明显升高 ,吸氧后的肺动脉收缩压 (SPAPO2 )与 %MT和 %MS均呈直线相关 ,回归方程分别为 :%MS =0 0 690 9SPAPO2 + 4 5 95 64,(P <0 0 5 ) ,r =0 4 4 14;%MT =0 12 67SPAPO2 + 2 5 4 10 7,(P <0 0 5 ) ,r =0 4 4 74。结论　定量测量肺小动脉中膜厚度、面积及密度 ,可以判定左向右分流先天性心脏病PH的严重程度 ,适用于婴幼儿未发育成熟的肺小动脉病变严重程度的判定     

利用Pott's 手术建立兔单侧动力性肺动脉高压模型

[目的]利用Pott's手术,在新西兰白兔建立动力性肺动脉高压模型.[方法]将兔左肺动脉与降主动脉进行侧-侧吻合,并将吻合口近端的左肺动脉环束,结扎左上肺叶动脉的上部分枝,使分流血液大部分进入左中、下肺叶.[结果]术后观察1～3个月,分流兔的左肺动脉高压形成率为86.7%,其中3个月组全形成左肺动脉高压并有肺小动脉的病理形态学变化.左肺动脉压力高于右肺,右肺小动脉的病理改变亦较左肺为轻.[结论]利用Pott's手术可在新西兰白兔成功建立动力性肺动脉高压模型.     

妊娠合并肺动脉高压的诊断与治疗

目的:探讨妊娠合并肺动脉高压的临床表现、诊断和治疗.方法:回顾分析2例妊娠合并肺动脉高压患者的临床资料.结果:第1例患者为妊娠合并继发性肺动脉高压,孕35周剖宫产,术后5 d出现胸闷、呼吸困难、发绀,最终抢救无效死亡,临床考虑肺小动脉栓塞.第2例为双胎合并原发性肺动脉高压,因孕34+2周,双胎,活动后胸闷、心悸1周入院.于孕35周剖宫产,产后胸闷、心悸一度加重,经对症治疗好转,产后3周平安出院.结论:妊娠合并肺动脉高压母儿结局不良,患者不宜妊娠.一旦妊娠应早期终止.拒绝终止妊娠者,应加强监护,尤其要监测肺动脉高压和低氧血症的情况.     

肺动脉高压的药物治疗

肺动脉高压是以肺小动脉痉挛、内膜增生与重构为主要特征的一组临床与病理生理综合征,最终导致肺循环阻力进行性增加、右心功能衰竭直至死亡。动脉型肺动脉高压(PAH)的诊断还需满足肺小动脉楔压≤15mmHg,肺血管阻力>3Wood单位及心排血量正常或降低3个条件。肺动脉高压传统治疗效果差,不能延缓疾病进程。然而,近年来肺动脉高压发病机制研究与选择性作用于肺循环血管舒张药物的研发,已经证实能够改善疾病预后。治疗方法包括应用内皮受体拮抗剂、前列腺素类似物、磷酸二酯酶抑制剂、钙离子拮抗剂、一氧化氮、精氨酸等扩血管药物;应用抗凝剂;治疗右心功能不全及改善生活质量;应用外科手术等。本文主要对肺动脉高压的药物治疗进行综述。     

原发性肺动脉高压的诊断和治疗

肺动脉高压是指在海平面状态下,安静状态时肺动脉收缩压大于30mmHg,或肺动脉平均压大于25mmHg,或在活动状态下肺动脉平均压大于30mmHg。原发性肺动脉高压英语缩写PPH,以下简称PPH,是指不明原因的肺动脉高压。PPH是肺血管本身的病变,以持续性肺动脉压力增高,肺血管阻力增大为特征，最后导致右心衰竭各死亡。PPH的诊断实际上是排他性诊断，需排除导致肺动脉高压的其它临床情况。PPH临床罕见，预后极差，临床医师对本病认识和重视不够，误诊率极高。本人作医生18年仅见3例，且3例全部误诊，其中2例误诊为心肌炎，1例误诊为冠心病。复习大资料后有如下心得。     

原发性肺动脉高压的新观点

肺动脉高压是简单表示平均肺动脉压超过正常值上限(大约18毫米汞柱)的一种血液动力学状态。传统观点认为,肺动脉高压有原发性或继发性两类。继发性肺动脉高压的改变是,近肺外周的肺小阻力血管(直径150～1,000微米)肌层呈中度肥厚与扩张。这些改变见于许多疾病,如:肺泡低氧症、肺血栓性栓塞症、左     

肺动脉高压在急性肺血栓栓塞症危险分层中的意义

目的:通过超声心动图测量肺动脉压力并评估其在急性肺血栓栓塞症危险分层中的意义。方法:将58例超声心动图资料完整的急性肺血栓栓塞症患者分为肺动脉高压组和对照组,分别对其危险因素、临床特征、治疗方法及其预后进行分析。结果:肺动脉高压组发病至就诊时间显著短于对照组;晕厥、咯血的发生率显著高于对照组;肺动脉高压组D-二聚体水平显著高于对照组,而氧分压及二氧化碳分压指标显著低于对照组;肺动脉高压组患者S1Q3T3及右束支传导阻滞发生率显著高于对照组,死亡及发生临床不良事件的比例显著高于对照组。结论:肺动脉高压可作为评价急性肺血栓栓塞症严重性及预后不良的指标。     

先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺活检研究

目的：研究先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者肺小动脉病变的性质。方法先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者均通过诊断性治疗选择后行根治性手术（n＝49）。在心脏手术中取肺组织活检,用 Heath‐Edwards（H‐E）法分级,进行量化分析,计算肺小动脉中膜面积百分比,中膜厚度百分比和肺小动脉密度。结果诊断性治疗后患者经皮血氧饱和度明显提高（P＜0．01）,无手术死亡病例。术后平均肺动脉压和肺血管阻力明显下降（P＜0．01）。38例（77．6％）为 H‐E Ⅰ级,5例（10．2％） H‐E Ⅱ级,4例（8．2％）H‐E Ⅲ级,2例（4％）H‐E Ⅳ级伴丛样病变。随访结果表明 H‐E Ⅳ级伴丛样病变患者肺血管病仍可逆。结论通过诊断性治疗选择先天性心脏病继发重度肺动脉高压患者的肺血管病通常是可逆的,仍可行根治术。     

婴幼儿室间隔缺损伴肺动脉高压外科治疗

室间隔缺损 (室缺 )伴肺动脉高压 (肺高压 )并发症多 ,死亡率高。 1998年 5月至 2 0 0 0年 3月 ,我们共收治婴幼儿室缺伴肺高压 2 6例 ,死亡 1例。总结如下。1　临床资料本组 2 6例中 ,男 15例 ,女 11例 ;年龄 6个月～ 3岁 ,平均 ( 17.3± 10 .8)个月 ;体重 6.5～ 13.5ｋｇ ,平均( 9 .7± 2 .5)ｋｇ。术前反复肺部感染 2 6例 ,有心衰史2 1例。全组均经Ｘ线胸部摄片、心电图、超声心动图检查确诊 ,均伴有肺高压。术前肺动脉压力 6.0～12 .5ｋＰａ( 4 5.0～ 94 .7ｍｍＨｇ) ,肺动脉压力 /主动脉压力 (Ｐｐ/Ｐｓ) 0 .63± 0 .2 1。根据文献 [1]…     

低氧性肺动脉高压大鼠肺内凝血酶敏感蛋白-1的表达

目的了解低氧肺动脉高压时肺内凝血酶敏感蛋白-1(TSP-1)与肺血管重建的关系。方法将30只雄性Wistar大鼠分为正常对照组和低氧肺动脉高压组,肺动脉高压组以常压低氧建立大鼠肺动脉高压模型,以微导管法测定各组大鼠肺动脉压,采用免疫组化法检测各组大鼠肺内TSP-1和TGF-β1的表达,对肺组织切片进行图像分析。结果低氧3周后,低氧肺动脉高压组大鼠形成明显的肺动脉高压,管壁增厚和管腔狭窄,大鼠肺动脉压(2.86±0.39)kPa,右心室肥厚指数〔右心室(RV)/左心室+室间隔(LV+S)〕为(43.53±3.38)%,管壁厚度占外径的百分比(WT%)为(35.24±11.2)%,管壁面积占血管总面积的百分比(WA%)为(55.09±12.38)%,分别与正常对照组〔(1.35±0.28)kPa、(23.68±3.48)%、(23.63±9.74)%和(41.62±12.83)%〕相比升高(P<0.01);肺小动脉TSP-1免疫阳性染色灰度值在低氧肺动脉高压组大鼠为1.32±0.04,与正常对照组(0.96±0.03)相比增强(P<0.01),低氧肺动脉高压组大鼠TGF-β1免疫阳性染色灰度值为1.38±0.05,与正常对照组(1.04±0.04)相比增强(P<0.01)。结论低氧所致TSP-1的合成增多在低氧性肺血管重建和肺动脉高压的发病过程中起一定的作用,其作用可能与活化TGF-β1有关。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的肺动脉组织病理学改变

目的采用显微镜形态定量分析技术分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损和动脉导管未闭患儿的肺血管组织形态学改变,为矫正畸形、选择手术方式提供病理参考指标.方法分别选择同年龄组非心、肺源性疾病死亡患儿,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和动脉导管未闭患儿肺组织标本各10例作为对照组和病变组.采用病理学形态定量分析技术,测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)和中膜面积百分比(MS%)、肺小血管密度(VPSC)、平均肺泡数(MAN)、肺泡平均内衬间隔(MLA)、肺实质占同切片肺总面积比例(PPA)、单位面积肺泡/血管比(AVR).结果病变组的MAN、VPSC和AVR与对照组比较,差异有显著性(P＜0.05),其中病变组的VPSC明显低于对照组(P＜0.001),其余参数差异没有显著性(P＞0.05).病变组肺泡比对照组有增大的趋势,50%的患者MS%接近正常组值.病变组多数肺小血管的形状不规则,肌型动脉相对少见,大部分为部分肌型和非肌型动脉.结论由动脉导管供血的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的肺肌型动脉密度减少,但肺小动脉中膜厚度和面积百分比与对照组接近.肺动脉闭锁造成的肺血流减少对肺小血管的密度影响最大,而肺小血管数目的减少可直接影响到手术方式的选择和手术效果.肺泡密度减少导致肺泡代偿性增大.肺发育受损是肺功能异常的主要原因.早期手术可增加肺血流,促进肺血管的发育,将有助于肺功能的恢复.