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1.
We describe the case of a right-handed, 83 yeard-old woman with CT-documented left frontal subacute subdural hematoma showing reversible right-sided hemiparesis and aphasia. We discuss possibile pathogenetic mechanism for this unusual condition and emphasize that the clinical evaluation cannot always distinguish ischemic causes for certain. Therefore CT-scan is an essental investigative tool before initiating therapy in patients suspected of having cerebrovascular diseases.
Sommario Descriviamo il caso di una donna destrimane di 83 anni che ha presentato una emiparesi destra con afasia reversibile e alla TC cranica la presenza di una ematoma subdurale subacuto frontale sin. Vengono analizzati i possibili meccanismi patogenetici e si sottolinea come la valutazione clinica da sola non sempre permette di distinguere con certezza le cause di ischemia cerebrale. La Tomodensitometria costituisce pertanto un mezzo diagnostico essenziale prima di iniziare la terapia nei pazienti con sospetto di cerebropatia vascolare.
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2.
The Trail Making Test (TMT), which explores visual-conceptual and visual-motor tracking, is a frequently used neuropsychological test because of its ease of administration and sensitivity to brain damage. In this paper, norms are provided for the time scores derived from parts A and B, and for the (B-A) difference. The data were collected from 287 adult Italian subjects stratified by gender, schooling and age (from 20 to 79 years). The test scores were affected by age, education and general intelligence (as expressed by Raven's Coloured Progressive Matrices). Only for part A did females have longer time scores than males. Test-retest reliability was high for each score.
Sommario Il Trial Making test (TMT), che valuta il modo di procedere in compiti visivi concettuali e visuo-motori, è uno dei test neuropsicologici più frequentemente usati per la sua semplicità di somministrazione e sensibilità nel rilievo di danno cerebrale. In questo articolo sono presentati i dati normativi dei punteggi forniti dalle parti A e B del test e dalla differenza (B-A). La raccolta dei dati è stata effettuata su 287 soggetti adulti Italiani suddivisi in base ad età (compresa tra 20 e 79 anni), scolarità e sesso. L'elaborazione dei dati è stata effettuata in modo da ottenere i limiti di tolleranza ed una standardizzazione con il metodo dei Punteggi Equivalenti. I punteggi del test sono risultati influenzati dall'età, scolarità e capacità intellettiva (espressa dalle Matrici Progressive Colorate di Raven). Le femmine hanno mostrato punteggi lievemente peggiori dei maschi solo nella parte A. Il confronto test-retest ha mostrato un'elevata attendibilità per ogni punteggio del test.
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3.
Pure Word Deafness is a clinical syndrome included among the aphasias and is marked by complete deafness of sudden onset with conserved ability to understand and read the written word and with no speech disorders. We report the case of 61 year old man in whom pure word deafness developed after two episodes of acute cerebral ischemia in quick succession. Neuroimaging procedures, that is: computed tomography scan, single photon emission computed tomography and magnetic resonance imaging, revealed the presence of two ischemic lesions in the temporal cortex bilaterally. Neurophysiological investigations (electroencephalogram, brainstem auditory evoked potentials and stapedial reflex) were also studied. We discuss the outcome of all these investigations in the light of the relevant published work.
Sommario La sordità verbale pura à una sindrome di non frequente riscontro, inquadrata tra le forme di afasia, caratterizzata da sordità completa e conservata possibilità di comprendere e leggere il messaggio scritto, senza turbe espressive dell'eloquio. In genere il quadro clinico si presente associato ad altri deficit neurologici focali importanti e molto raramente, come nella nostra esperienza, in forma isolata. Viene descritto il caso di un uomo di 61 anni, cardiopatico, che ha presentato una sordità verbale pura in seguito a due episodi, ravvicinati nel tempo, di ischemia cerebrale acuta. Il paziente è stato studiato con tecniche di neuroimaging: TAC, SPECT (non sono presenti in tal senso dati in letteratura), RMN; e neurofisiologiche: EEG, BAER, Stapedial reflex. Le conclusioni sono esaminate alla luce dei dati e dei lavori presenti in letteratura.
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4.
Thalamic dementia usually results from a bilateral paramedian thalamic infarction. We report a case with typical clinical and neuropsychological features of thalamic dementia, but with CT evidence of an unusual and asymmetrical location of ischemic lesions. Somatosensory evoked potential recordings were consistent with a left medial thalamic infarction, associated with a contralateral lesion, possibly at lemniscal level. This case suggests that thalamic dementia may develop following a unilateral paramedian thalamic infarction
Sommario La sindrome di demenza talamica è generalmente attribuita ad infarti talamici paramediani bilaterali. Riportiamo un caso con gli aspetti clinici e neuropsicologici della demenza talamica, ma con dimostrazione alla tomografia computerizzata di un'atipica ed asimmetrica distribuzione delle lesioni ischemiche: la registrazione dei potenziali somestesici ha confermato l'esistenza di una lesione talamica paramediana sinistra, associata ad una lesione controlaterale, verosimilmente lemniscale. Questo caso suggerisce che la sindrome di demenza talamica può far seguito ad una compromissione talamica paramediana unilaterale.
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5.
Attention has focused on naloxone, an opiate receptor antagonist, because of its potential benefit in reversing neurological damage after acute cerebral ischemia. To evaluate the safety and possible efficacy of high-dose naloxone in ischemic stroke patients we planned a double blind pilot study. Between January 1989 and May 1990 24 patients were randomly assigned to the naloxone or placebo group according to age and neurological deficit. Naloxone was given in a loading dose of 5 mg/kg over 10 minutes followed by a 24-hour infusion at the rate of 3.5mg/kg/h. 10 patients experienced minor side effects but none of them had to discontinue the treatment. 9 patients improved: 6 in the naloxone group and 3 in the placebo group, but no significant difference was found using the non parametric Mann-Whitney test. Our study suggests that naloxone is safe at the dose used, but the results do not support the planning of similar trials on a larger scale.
Sommario è stata posta grande attenzione sul Naloxone, un antagonista dei recettori degli oppiacei, e sulla sua potenziale utilità nel far regredire il danno neurologico dopo un'ischemia cerebrale acuta. Per valuatare la sicurezza e la possibile efficacia di alte dosi di naloxone nei pazienti con ictus ischemico, abbiamo programmato uno studio pilota in doppio cieco. Dal gennaio 1989 al maggio 1990 ventiquattro pazienti sono stati assegnati casualmente al gruppo Naloxone o a quello Placebo secondo l'età e il deficit neurologico. Il naloxone venne somministrato in una dose di carico di 5 mg/kg in 10 minuti seguita da un 'infusione di 24 ore (3.5 mg/kg/h). Dieci pazienti ebbero effetti collaterali minori ma nessuno di essi dovette interrompere il trattamento. Nove pazienti migliorarono: sei nel gruppo Naloxone e tre nel gruppo placebo, ma non fu trovata alcuna differenza significativa usando il test non parametrico di Mann-Whitney. Il nostro studio suggerisce che il naloxone è sicuro alla dose usata, ma i risultati non giustificano la pianificazione di trials più grandi con le stesse caratteristiche.
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6.
A 15-year-old, right-handed boy underwent video-EEG study as a first step in presurgical evaluation for a severe drug-resistant right temporo-central epilepsy. He was monitored while performing neuropsychological tests over a 67-minute period during which 23 brief seizures were recorded. Despite his right-handedness, both inter-ictal and ictal verbal performances were impaired. Analysis of the relationships between the characteristics of the EEG and the neuropsychological results revealed that a worsening in cognitive performances correlated with an increase in interictal abnormalities, particularly when subclinical paroxysms were present; that the cognitive tasks executed peri-ictally were correctly performed in almost 50% of the cases; and that the error rate was higher when a task was presented during or immediately after a seizure rather than before its onset. A Wada test, performed on the basis of the cognitive results, demonstrated right hemisphere dominance for language. Our observations underline the importance of neuropsychological testing in presurgical procedures, and suggest that it should be performed peri-ictally whenever possible.
Sommario Viene riportato il caso di un destrimane di 15 anni affetto da una grave epilessia farmaco-resistente centro-temporale destra e sottoposto a video-EEG come primo passo della valutazione prechirurgica. Durante il monitoraggio furono registrate 23 brevi crisi nell'arco di 67 minuti mentre eseguiva parte dell'indagine neuropsicologica. In intercritico e soprattutto in critico la prestazione del soggetto alle prove verbali è risultata deficitaria. Analizzando la relazione tra dati EEG e neuropsicologici abbiamo rilevato: — un peggioramento della prestazione cognitiva correlato ad un aumento delle anomalie intercritiche in particolare in presenza dei parossismi infraclinici; — che quando gli item erano eseguiti in percritico erano corretti circa il 50% delle volte; — un'alta incidenza di errori quando il compito era presentato durante o immediatamente dopo una crisi piuttosto che prima del suo inizio. Sulla base dei dati neuropsicologici è stato eseguito il test di Wada che ha dimostrato una dominanza emisferica destra per il linguaggio. Dalla nostra osservazione emergono l'importanza della valutazione neuropsicologica nell'approccio prechirurgico dell'epilessia e il suggerimento di utilizzarla in percritico quando possibile.
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7.
Thirtysix long-term survivors following the treatment of a malignant supratentorial brain tumor were examined for cognitive functions and global level of autonomy. Eighteen patients were symptom-free (SF) and 18 had clinical and neuroradiological recurrence (RE). The control group included 30 healthy subjects. All subjects underwent a neuropsychological battery for general and specific cognitive functions. The level of autonomy was assessed by means of the Karnofsky Performance Scale (KPS) for oncological patients. SF patients showed less impairment than RE patients both at the tests, as well as on the KPS. The cognitive deficits were subclinical in most SF patients, the tests for attention, memory and word fluency being the most sensitive in detecting subtle dysfunctions. The association between tumor location and specific cognitive deficits was inconstant in both patient groups. The results suggest that even subtle cognitive deficits can prevent SF long-term survivors from returning to premorbid autonomy and occupations, and that neuropsychological tests may be used as complementary routine indicators of their quality of life. Furthermore, our data show that, in selected patients, combined treatments and therapeutic insistence do not necessarily have the same deleterious effects.
Sommario Trentasei pazienti, lungosopravviventi dopo il trattamento per un tumore sopratentoriale maligno, sono stati sottoposti ad und valutazione delle funzioni cognitive e del livello globale di autonomia. Diciotto pazienti erano asintomatici e 18 presentavano recidiva clinica e radiologica. Come gruppo di controllo sono stati esaminati 30 soggetti sani. Tutti i soggetti sono stati sottoposti ad una batteria neuropsicologica per la valutazione di funzioni cognitive generali e specifiche. Il livello di autonomia è stato definito mediante la scala di Karnofsky per pazienti oncologici. I pazienti asintomatici hanno mostrato una minore compromissione sia delle funzioni cognitive che del livello di autonomia rispetto a quelli con recidiva. I deficit cognitivi sono risultati modesti nella maggior parte dei pazienti asintomatici ed i test di attenzione, fluenza verbale e memoria sono apparsi i più sensibili nel rilievo di disfunzioni subcliniche. L'associazione tra sede del tumore e deficit cognitivi specifici è risultata incostante in entrambi i gruppi di pazienti. I risultati suggeriscono che deficit cognitivi anche lievi possono impedire il completo recupero dell'autonomia e delle attività premorbose nei lungosopravviventi asintomatici e che i test neuropsicologici possono fornire indici complementari nella valutazione routinaria della qualità di vita. I nostri dati inoltre mostrano che, in pazienti selezionati, l'insistenza terapeutica non induce necessariamente effetti deleteri.
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8.
We report the SPECT, CT and CW Doppler findings in a series of 117 patients with cerebral ischemic lesions and correlate them with the clinical finding SPECT-PAO proved to be more sensitive in localizing focal lesions than CT which in 50% of the cases was normal or yielded an image of cerebral atrophy. In the latter cases CW Doppler ultrasound on the supraaortic trunks showed changes, circumscribed or diffuse. On the CW Doppler and SPECT evidence we consier that the CT image of cerebral atrophy may denote an alteration of the cerebral blood flow and metabolism and should be assessed in this light in the diagnosis and prognosis of cerebral ischemic lesions.
Sommario Gli autori presentano i dati SPECT, TC, e CW DOPPLER in una casistica di 117 pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrali e correlano i risultati di tali indagini con il quadro clinico. Evidenziano inoltre la sensibilità dell'esame SPECT-PAO per la localizzazione di lesioni focali nei confronti della TC che nel 50% dei casi risulta normale o evidenzia un quadro di atrofia cerebrale. In questi sessi casi l'esame CW Doppler, eseguito a livello dei tronchi sopraortici, dimostra alterazioni cricoscritte o diffuse. Sulla base dei dati forniti dalla CW Doppler e dalla SPET gli autori ritengono pertanto che il reperto TC di atrofia cerebrale possa essere espressione di una alterazione della perfusione e del metabolismo cerebrale quindi debba essere rivalutato per la diagnosi e la prognosi di pazienti affetti da lesioni ischemiche cerebrale li.
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9.
Sommario. Il medico che decide di somministrare una terapia trombolitica ad un paziente con ictus acuto non deve solo considerare i risultati dei trial randomizzati e controllati, cosa peraltro già di per sé complessa, ma si trova anche a dover affrontare una serie di problematiche legate al consenso e alle norme deontologiche e legislative, che non sempre si adattano facilmente alle situazioni di emergenza e ai problemi causati dall'ictus in fase acuta. Mentre l'analisi degli studi sulla trombolisi nella letteratura medica di questi ultimi anni è stata ampia, se non ridondante, il secondo aspetto, quello di come affrontare il problema del consenso, non è mai stato trattato in maniera adeguata. Il problema del consenso è particolarmente importante e delicato in Italia e in gran parte dei Paesi dell'Unione Europea, dove la terapia trombolitica può essere utilizzata soltanto off label, cioè al di fuori dell'autorizzazione dello Stato, o in ambito sperimentale. Questo documento si propone pertanto di fornire a tutti coloro che trattano il malato con ictus in fase acuta degli stumenti di riflessione che faccciano da ponte fra la generica indicazione della terapia trombolitica, derivante dall'esperienza degli studi clinici, e la sua effettiva utilizzazione. Received: 7 August 2001 / Accepted in revised form: 16 October 2001  相似文献   

10.
Thrombolysis is proposed for the acute treatment of cerebral infarction as it is able to recanalize occluded arteries and thus potentially restore normal perfusion of the cerebral parenchyma, but the results concerning the efficacy of this treatment are still inconclusive. However, it has been fully demonstrated that thrombolytic treatment, leads to a significant reduction in mortality, in patients with acute myocardial infarction.Data from all of the pilot studies using SK or rPA treatment in acute stroke are described in this review, which underlines the incidence of hemorrhagic transformation (hemorrhagic infart and parenchymal hematoma) and its possible correlation to clinical worsening.Pharmacological, experimental and clinical studies encourage the carrying out of large-scale clinical trials using thrombolytics in patients with acute cerebral infarction.Significant data relating to ongoing controlled clinical trials will be available in the near future; only after the analysis of these results will it be possible to confirm the efficacy of thrombolytics in acute stroke.
Sommario La trombolisi è stata proposta nella fase acuta dell'infarto cerebrale quale terapia potenzialmente in grado di operare una ricanalizzazione arteriosa ed una conseguente riperfusione dell'area ischemica; ad oggi, però, i risultati degli studi eseguiti non permettono di provarne la reale efficacia. È già stato invece ampiamente dimostrato come il trattamento trombolitico determini una significantiva riduzione della mortalità nei pazienti colpiti da infarto miocardico acuto.In questa revisione vengono esaminati i risultati degli studi pilota condotti su pazienti con ictus acuto trattati con Streptokinasi o tPA, mettendo in luce l'incidenza delle trasformazioni emorragiche (infarto emorragico ed ematoma intraparenchimale) correlate all'evoluzione clinica.Gli studi farmacologici, sperimentali e clinici incoraggiano l'esecuzione di ampi studi con l'utilizzo della trombolisi anche in pazienti con infarto cerebrale.Prossimamente conosceremo i risultati degli studi in via di completamento: solo l'analisi di quei dati ci permetterà di confermare la reale efficacia di questo trattamento.
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11.
The risk that antiepileptic drugs may cause damage to the peripheral nervous system led us to investigate 12 patients on carbamazepine and 12 patients on phenobarbital with the thermal threshold test. The heat and cold thresholds were measured at the ankle and wrist and, compared with those in 30 healthy subjects, they proved to be significantly higher. When the two groups of epileptics were compared separately with the controls, their thresholds were always higher. These findings are consistent with a toxic effect of both drugs on fine peripheral nerve fibers.
Sommario La possibilità che i farmaci antiepilettici (AED) possano determinare un danno sul sistema Nervoso Periferico è controversa. Il Thermal Threshold Test (TTT) è un metodo estesiometrico per la valutazione delle soglie termiche per il freddo e il caldo, in grado di studiare la funzionalità delle fibre sottili A e C. Abbiamo studiato 24 pazienti epilettici in terapia con CBZ e 12 con PB. Abbiamo valutato le soglie per il caldo e il freddo alla caviglia e al polso. I risultati furono confrontati con quelli di 30 soggetti sani. Le soglie termiche per il caldo e il freddo erano significatamente più alte in pazienti epilettici che nei controlli.Anche considerando separatamente i 12 pazienti in CBZ e i 12 in PB le soglie erano sempre più alte rispetto a quelle del gruppo di controllo.I dati sono compatibili con un effetto tossico della CBZ e del PB sul nervo periferico a livello di fibre sottili.
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12.
From a consecutive series of 812 patients at risk of stroke we selected 100 who seemed to be at high risk (excessive stroke risk—ESR) on the following clinical criteria: either multiple reversible ischemic attacks in one carotid territory or multiple (or bilateral) severe stenotic carotid lesions. The patients of the first subgroup received medical therapy and those of the second were referred for surgery. The 100 patients were followed up for 12 months, during which 29 patients had cerebral ischemic events: 17 having stroke and 12 TIA. This study suggests that it is possible to identify beforehand subgroups of ESR patients, thereby facilitating the selection of patients for brain protection and avoiding huge trials of unselected cerebrovascular patients.
Sommario Abbiamo studiato una serie consecutiva di soggetti (812) a rischio di “stroke”; nell'ambito di questa serie abbiano selezionato 100 pazienti che sembravano costituire un sottogruppo ad alto rischio (excessive risk of stroke=ESR). Le caratteristiche di inclusione nel gruppo ESR erano le seguenti: a) attacchi ischemici reversibili multipli in un territorio carotideo; b) lesioni steno-occlusive monolaterali multiple o bilaterali. Il gruppo a) era trattato con terapia medica, il gruppo b) con terapia chirurgica. Tutti i pazienti ESR sono stati seguiti per 12 mesi. Durante il follow-up si sono verificati episodi cerebrovascolari focali in 29 soggetti (17 strokes e 12 ischemie reversibili). Nel gruppo chirurgico gli episodi cerebrovascolari si sono presentati soprattutto nel periodo peri-operatorio (entro la 7a giornata) e solo in pochi casi a distanza di tempo (da 1 a 6 mesi). Nel gruppo medico gli end-points si sono distribuiti durante tutto il periodo di follow-up (12 mesi). Il presente studio suggerisce che è possibile individuare a priori sottogruppi di pazienti a rischio eccessivo di stroke, facilitando l'attuazione di trials clinici di “brain protection”. Infatti, arruolando tali pazienti, è sufficiente condurre lo studio in un numero minore di soggetti piuttosto che non prendendo in esame una popolazione non selezionata, dove la frequenza di nuovi eventi è molto inferiore.
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13.
Cerebral vasospasm is one of the most dreaded consequences of a ruptured intracranial aneurysm. Although exceptions may be found, the relationship between angiographic narrowing of cerebral arteries and deterioration of clinical status is supported by many authors. The cause of cerebral vasospasm still remains obscure. Several substances such as serotonin, prostaglandins, catecholamines appear to have a vasoconstrictive effect on the cerebral vessels. Recent evidence indicates that erythrocyte lysis within the subarachnoid spaces may play a major role in the genesis of delayed clinically relevant cerebral vasoconstriction following aneurysmal subarachnoid hemorrhage (SAH). The pathophysiology of brain ischemia following aneurysmal rupture, and the correlation between angiographic vasospasm, neurological condition, intracranial pressure (ICP) value, cerebral blood flow and CT findings are briefly discussed. It is concluded that, at present, blood volume expansion and/or induced hypertension, and pharmacological control of increased ICP provide the best basis for clinical management of the cerebral ischemic complications of SAH. Preoperative antifibrinolytic therapy and delayed surgical obliteration of the bleeding aneurysm, i.e. the policy at present most frequently adopted, are currently undergoing critical review in the light of the fact that antifibrinolytic therapy seems to be accompanied by a higher rate of ischemic SAH complications and vasospasm, whilst there are very recent suggestions that the results of early intracranial aneurysm surgery may be better than those of delayed surgery, if account is taken of the patients lost because of recurrent SAH or ischemia during the waiting period.
Sommario Il vasospasmo cerebrale è una delle complicanze più terribili della rottura di un aneurisma intracranico. Esiste largo accordo tra gli autori sul fatto che la dimostrazione angiografica di uno spasmo delle arterie cerebrali dopo emorragia subaracnoidea (SAH) è, salvo rare eccezioni, di cattivo significato sul piano clinico-prognostico.La causa del vasospasmo resta tuttora da chiarire. Varie sostanze, quali serotonina, prostaglandina, norepinefrina, potrebbero avere un ruolo al riguardo. Recentemente ha acquistato sempre maggior credito l'ipotesi che i prodotti della lisi eritrocitaria a livello degli spazi subaracnoidei possono avere un ruolo primario nella genesi del vasospasmo cerebrale.Vengono considerati gli aspetti fisiopatologici e le correlazioni tra vasospasmo angiografico, condizioni cliniche, pressione intracranica (ICP), flusso cerebrale e tomografia computerizzata (CT).Dal punto di vista terapeutico, al momento lo schema più idoneo per il trattamento delle complicanze ischemiche dell'emorragia subaracnoidea appare essere rappresentato dall'aumento del volume intravascolare associato o meno a rialzo farmacologico della pressione sistemica.Il protocollo terapeutico più largamente usato nel trattamento degli aneurismi intracranici-costitutito da uso di farmaci antifibrinolitici in fase acuta ed intervento chirurgico in fase fredda-è attualmente in via di riconsiderazione critica. Infatti l'uso degli antifibrinolitici è apparso essere correlato con una maggiore incidenza di vasospasmo e complicanze ischemiche, mentre è stato di recente suggerito che i risultati della chirurgia precoce-effettuata cioè entro 3 giorni dall'emorragia-sarebbero superiori a quelli dell'intervento ritardato, qualora si tenga conto dei pazienti peggiorati e/o deceduti durante l'attesa.
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14.
Two methods of inducing convulsions were used in male Swiss albino mice of different ages: exposure to hyperbaric oxygen and pentylenetetrazole treatment. Hyperbaric oxygen proved to be a valid model of experimental epilepsy with an age-dependent trend. The youngest mice presented a much longer convulsion latency time than the adult mice but the curve of distribution of latency time versus age showed progressively increasing sensitivity. Pentylenetetrazole induced convulsions, apart from the youngest subgroup, without variations by age. Hyperbaric oxygen convulsions provide an interesting model for the study not only of the neurochemistry of convulsions but also of the membrane changes that occur in the course of cerebral maturation and aging.
Sommario Due diversi metodi di indurre la convulsità sono utilizzati in un gruppo di topi albino Swiss di sesso maschile, di differenti età di vita: la esposizione all'ossigeno iperbarico e il trattamento con pentilentetrazolo. L'ossigeno iperbarico si dimostra in grado di costituire un modello valido di epilessia sperimentale con modalità dipendenti dall'età dell'animale. I topi più giovani presentano una latenza nel tempo di convulsività maggiore rispetto ai topi adulti, con un andamento della distribuzione dei tempi rispetto all'età che segue una curva di tipo iperbolico. Il pentilentetrazolo agisce come convulsivante con modalità identiche nei gruppi di animali di diverse età. Il modello di convulsività da ossigeno iperbarico ci sembra pertanto interessante non soltanto per lo studio della neurochimica del fenomeno convulsivo ma anche come possibile schema di indagine dei fenomeni biochimici e delle modificazioni di membrana che si verificano nel corso della maturazione e dell'invecchiamento cerebrale.
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15.
20 children with severe cerebral palsy and history of urinary incontinence and recurrent urinary infection underwent radio- and neuro-urologic evaluation. Vesico-ureteral reflux was found in 7 patients. In 9, who had presented episodes of urine sub-retention, a urodynamic study demonstrated detrusor muscle hyperreflexia in all, deficit of vesicourethral sensation in 5 and detrusor-sphincter dyssynergia in 2. These functional findings are compatible with an upper motor neuron lesion, and may be the cause of episodes of altered bladder emptying, and consequently, urinary infection.
Sommario Allo scopo di valutare la presenza di disfunzione vescico-uretrale nei bambini affetti da grave paralisi cerebrale infantile, nella cui anamnesi sono documentate incontinenza urinaria e infezione urinaria recidivante, 20 pazienti sono stati sottoposti ad una valutazione radio e neuro-urologica. Reflusso vescico-ureterale era presente in 7 pazienti. In 9, che avevano presentato episodi di subritenzione urinaria, è stato eseguito uno studio urodinamico che ha evidenziato iperreflessia detrusoriale in tutti, deficit delle sensibilità vescico-uretrale in 5 e dissinergia sfintero-detrusoriale in 2. Tali reperti funzionali sono compatibili con un danno a livello del 1° motoneurone e possono essere causa degli episodi di alterato svuotamento vescicale e quindi di infezione urinaria.
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16.
Vasospasm following tumor removal: report of 5 cases   总被引:1,自引:0,他引:1  
Cerebral vasospasm is a clinical/angiographical condition frequently observed after a subarachnoid hemorrhage due to the rupture of an intracranial aneurysm. Twenty cases of vasospasm observed after the removal of cerebral tumors have been reported in the literature; we here report on a further five. The time of onset of symptomatic vasospasm was 3–7 days after surgery; three of the patients died of an ischemic event induced by the vasospasm and two survive. Although no angiographic confirmation was obtained in our cases, serial transcranial Doppler (TCD) flow velocities were always high. It is suggested that the TCD-revealed accumulation of blood in the basal cisterns observed in all cases may have been responsible for this unusual condition, and it is therefore important to consider vasospasm as a probable etiological cause of clinical deterioration in patients undergoing the surgical removal of a cerebral tumor. For this reason, whenever any neurological deterioration occurs in such patients, it is advisable to perform TCD in order to verify the presence of any vasospasm and promptly commence suitable treatment.
Sommario Il vasospasmo cerebrale è una condizione clinico-angiografica che si osserva frequentemente dopo una emorragia subaracnoidea da rottura di un aneurisma intracranico. L'osservazione del vasospasmo dopo l'exeresi di un tumore cerebrale è riportato in letteratura in 20 casi. Segnaliamo 5 nuovi casi di vasospasmo verificatisi dopo l'asportazione di un tumore cerebrale, trattandone gli aspetti patogenetici. A nostro avviso è importante considerare il vasospasmo come probabile causa eziologica di deterioramento clinico nei pazienti sottoposti ad intervento chirurgico di rimozione di un tumore cerebrale. Per tale motivo, nei pazienti operati per tumore cerebrale che presentino un deterioramento dello stato neurologico, è consigliabile l'esecuzione di un doppler transcranico, al fine di rilevare l'eventuale presenza di vasospasmo cerebrale ed instaurare prontamente la terapia adeguata.
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17.
A 20 year old woman was admitted to our Department 15 days after the onset of typhoid fever treated with chloramphenicol. The patient showed intracranial hypertension with generalized seizures, slight right hemiparesis and a left VI cranial nerve deficit with diplopia. Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed occlusion of the superior longitudinal, right transverse, right sigmoid sinus combined with a single hemorrhagic infarct in the left occipito-parietal area. Serum tests were positive for Salmonella Paratyphi A and B. The results of cerebrospinal fluid (CSF) examination were normal and blood cultures were negative. Clinical data, laboratory and MRI examinations indicate that the neurological signs are the result of aseptic cerebral sinus thrombosis; the physiopathologic mechanisms of the case are discussed.
Sommario Una ragazza di 20 anni è stata ricoverata presso il nostro dipartimento 15 giorni dopo l'inizio di una febbre tifoide trattata con cloranfenicolo. All'entrata la paziente presentava come complicanza dell'infezione un quadro di ipertensione endocranica con episodi comiziali di tipo generalizzato, una lieve emisindrome motoria destra, un deficit del sesto nervo cranico sinistro con diplopia. La risonanza magnetica nucleare (RMN) mostrava occlusione del seno longitudinale superiore, del seno trasverso e sigmoideo di destra ed un'area di infarcimento emorragico in sede parieto-occipitale sinistra. La siero-diagnosi risultò positiva per la salmonella paratifi A e B. L'esame del liquor e l'emocoltura risultarono negativi.I dati clinici e strumentali (RMN) dimostrano che i sintomi neurologici sono il risultato di trombosi asettica cerebrale e non di infiammazione meningea o vascolare. Sono discussi i meccanismi fisiopatologici del caso.
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18.
In six patients with slowly progressive sporadic cerebellar ataxia and cortical multifocal action myoclonus, cerebrospinal fluid (CSF) IgG index was persistently very high (1.2–6.7) and numerous oligoclonal bands were detected. Progressive cognitive impairment and MRI cerebellar and cerebral atrophy were observed. No serum antibodies were found. Various degenerative, metabolic, inflammatory and systemic diseases were excluded. The cerebellum may be the main target of a degenerative or immune process and releases antigens that, enhancing a compartmentalised (auto)immune response, as suggested by the persistent intrathecal activation, could lead to further cerebellar damage. As the frequency of CSF oligoclonal banding in myoclonic ataxia is unknown, our patients’ disease might represent a hitherto unreported entity or a subset of progressive myoclonic ataxia.
Sommario Descriviamo sei pazienti con atassia cerebellare sporadica e mioclono corticale d’azione multifocale, nel cui liquor i valori dell’indice IgG si mantenevano persistentemente elevati ed erano presenti numerose bande oligoclonali. I pazienti manifestavano un progressivo declino cognitivo e la RM mostrava atrofia cerebellare e cerebrale. In assenza di anticorpi identificabili non era possibile formulare una diagnosi di malattia nota. Suggeriamo che il cervelletto possa essere il principale bersaglio di un processo degenerativo o immuno-mediato e che gli antigeni liberati inducano la produzione di anticorpi che ulteriormente provocano danno cerebrale. Poiché non è nota la frequenza delle bande oligoclonali nel liquor di pazienti con atassia mioclonica, non sappiamo se la malattia qui descritta sia una entità nuova o un sottogruppo delle atassie miocloniche.
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19.
96 monotherapies with carbamazepine, phenytoin, phenobarbital and primidone were assessed in 42 patients with partial epilepsy. Those whose seizure frequency was reduced by 75% or more were considered to have improved. In 54 comparisons of monotherapies significant improvement in seizure frequency was achieved in only 16.7% of cases. Nonresponding patients showed practically no change across all comparisons according to the Fischer test.
Sommario In 42 pazienti con epilessia parziale, sono state analizzate un totale di 96 monoterapie con Carbamazepina, Fenitoina, Fenobarbital o Primidone. Sono stati considerati migliorati i pazienti che durante la seconda o terza monoterapie hanno presentato una riduzione delle crisi pari o maggiore al 75%. Tra i 54 confronti effettuati tra le varie monoterapie, solo una esigua percentuale, pari al 16.7% ha presentato un miglioramento significativo della frequenza delle crisi.Nei pazienti farmaco-resistenti, la frequenza delle crisi osservata confrontando le varie monoterapie con il test di Fischer è praticamente invariata.
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20.
    
A 13-year-old boy with a mild limb girdle muscular weakness had a massive rhabdomyolosis and cardiac arrest after general anesthesia. A congestive cardiomyopathy then developed. Muscle biopsy reveled an unspecific ?myopathic? degeneration of muscle fibers and a slight accumulation of lipid droplets. Carnitine content was markedly reduced in muscle and moderately in plasma. Both prednisone and carnitine therapies were unable to improve the heart insufficiency, and the patient died 1 year after the acute episode of rhabdomyolysis.
Sommario è descritto il caso di un ragazzo di 13 anni, la cui storia clinica è iniziata con un episodio di arresto cardiaco e mioglobinuria dopo una anestesia generale. Il Paziente che, fin dall'infanzia aveva una certa intolleranza all'esercizio prolungato, ha quindi sviluppato una miopatia prossimale e una cardiomiopatia evolutiva. La biopsia muscolare da un quadro di miopatia aspecifica con un incremento endofibrale di lipidi; nel muscolo e nel plasma vi è un netto deficit di carnitina libera e totale. Nonostante la terapia sostitutiva con carnitina, la cardiomiopatia ha esito fatale. Il caso viene discusso alla luce delle possibili interrelazioni tra deficit di carnitina e complicazioni muscolari indotte dalla anestesia generale.
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