骨髓增生异常综合征患者实验室指标及其与预后的关系

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是常见于老年人的造血系统肿瘤,诊断时中位年龄大部分在60⁷5岁,约80%的患者年龄超过60岁〔1,2〕。目前MDS的预后评估国际上主要依据MDS国际预后积分系统(IPSS),此积分系统主要依据外周血细胞减少系数、骨髓原始细胞的百分比及细胞染色体核型,但此评分系统对于部分MDS患者的病情预后评估仍有差异,且不适用于部分不能开展染色体核型检查的基层医院,为此本研究从患     

骨髓增生异常综合征36例演变及转归的临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组骨髓干细胞恶性克隆性疾病。部分病例可转化为急性白血病,为了探索其演变和转化规律,我们对36例MDS各型演变,进行初步临床观察。1 临床资料1.1 一般资料 选自我院血液内科1980年7月～1991年12月住院患者,男23例,女13例,男:女为1.77:1,年龄12～75岁,中位年龄38.5岁。40岁以上47.2％,50岁以上38.2％。     

贝赫切特综合征合并骨髓增生异常综合征临床分析

目的研究贝赫切特综合征(Behet’s syndrome,BS)合并骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1994年1月至2013年12月收治的BS合并MDS患者的临床资料,并与无合并肿瘤的BS患者的临床资料进行比较。结果 BS伴发MDS共28例,占同期住院患者的3.4%,其中男性13例,女性15例。患者年龄16~72岁,平均(43.8±12.2)岁,以40岁以上年龄段患者最多(71.4%)。BS与MDS诊断间隔时间为-9~21年,中位时间为2.75年,多数患者(64.3%)BS先于MDS出现。MDS类型以难治性贫血最常见(13例)。有3例患者最后转为急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)。行染色体检查的患者几乎均存在染色体核型异常(90%),以8号染色体三体异常最常见(50%)。与不伴恶性肿瘤的BS患者相比,BS合并MDS患者年龄偏大(P0.05)、消化道病变更常见(P0.001)。结论 BS合并MDS具有一定的临床特点,年龄偏大、8号染色体三体异常、肠道受累可能是BS伴发MDS的危险因素。     

骨髓增生异常综合征去甲基化治疗:地西他滨还是阿扎胞苷?

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血导致的难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)转化,严重威胁患者的健康。目前MDS发病率约3～5/100 000人,但在60岁以上人群高达20～50/100 000人,是老年人群最常见的恶性血液病,且其发病率有逐年上升     

异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征49例临床分析

目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及影响生存的相关因素。方法:对49例行allo-HSCT的MDS患者进行回顾性研究,应用Kaplan-Meier曲线和Log-rank检验分析总生存,并对影响患者预后的相关因素进行单因素和COX比例风险回归分析。结果:49例患者中年龄≥60岁10例,单倍体移植26例,中位随访13.7(0.4～65.4)个月,中性粒细胞植入中位时间13(7～25) d,血小板植入中位时间12(6～48) d,达到完全供者嵌合的中位时间为移植后15(9～51) d。Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)及慢性移植物抗宿主病发生率分别为14.3%、27.9%,复发率为14.3%,年龄60岁与年龄≥60岁患者的1年总生存率分别为77.0%、40.0%。年龄60岁患者中,单倍体移植与全相合移植的1年总生存率分别为76.0%、78.0%。COX比例风险回归分析结果显示,年龄≥60岁的MDS患者生存率较60岁以下患者低(HR=3.5,95%CI 1.08～11.32,P=0.04),而移植前病程、移植时骨髓原始细胞比例、供者类型及Ⅱ～Ⅳ度aGVHD等对MDS患者总体生存无明显影响。结论:对于年龄60岁MDS患者,allo-HSCT是有效的治疗方法。无HLA相合供者的患者,单倍体移植疗效与HLA全相合移植结果相似。对于年龄60～70岁的老年患者,如果体能状态和主要脏器功能良好,allo-HSCT亦可能是较好的治疗选择。     

儿童骨髓增生异常综合征的实验室诊断进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的异质性克隆性疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多以及向恶性白血病转化的高风险。据报道,目前MDS平均发病年龄>40岁〔1〕,儿童少见,仅占儿童血液系统     

剪接因子突变与MDS关系研究的新进展

正骨髓增生异常综合征(myelodyssolastic syndrome,MDS)是一组起源于骨髓造血干细胞的高度异质性的恶性克隆性疾病。MDS患者因髓系无效造血而导致外周血细胞减少,并且许多患者随着时间的推移骨髓中的恶性细胞逐渐增多,有30%～40%的MDS患者会转化为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)。而目前应用于治疗MDS的去甲基化药物只有阿扎胞苷和地西他滨。     

老年骨髓增生异常综合征的治疗进展

骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组由于造血干细胞突变而引起的恶性克隆增殖性疾病。多发生在5 0岁以上的老年人。以往认为MDS是一种髓系克隆性疾病 ,常以类似急性白血病的疗效标准来衡量 ,强调完全缓解率和无病生存率。但是MDS恶性克隆的生物学本质不同于急性白血病 ,临床表现及     

低增生型骨髓增生异常综合征7例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是中老年常见的恶性血液疾病，易与再生障碍性贫血相混淆；低增生型MDS是MDS的一种特殊类型。1995～2001年，我院收治7例低增生型MDS患者。现将临床资料分析如下。     

骨髓增生异常综合征患者感染危险因素及预防

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn-dromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性恶性髓系克隆性疾病[1].由于疾病本身及治疗等因素,MDS患者在病程中较易发生感染,感染是MDS患者死亡的主要原因[2-3].因此,评估患者感染风险从而及早采取相应监测、预防措施,可进一步改善MDS患者生存质...     

骨髓增生异常综合征低危组老年患者细胞形态在诊断分型中的意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,可以伴有原始细胞增多[1].MDS多发生于老年患者,中位发病年龄69岁,且以男性居多,在70岁以上老年人群发病率更高,可达30/10万[2].随着我国人口老龄化,MDS的发病率逐年增高.在MDS诊断及分型中,尤基是低危组的诊断存在一定困难.本文对2002 ～ 2007年我院诊治的92例低危组(FAB分型[3])MDS老年患者用WHO新标准[4]进行重新分析,探讨骨髓细胞形态改变在MDS诊断中的意义.     

老年多发性骨髓瘤骨病防治

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是常见的恶性血液病之一,好发于老年人,欧美国家发病中位年龄为65岁,中国的发病中位年龄为57岁[1]。MM骨病是MM特征性表现之一,约90%的患者在疾病的进程中出现MM骨病,这不仅严重影响患者的生活质量,甚至威     

去甲基化药物治疗骨髓增生异常综合征:治疗失败原因及其解决方案

正现今治疗骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的去甲基化药物(HMA)有阿扎胞苷和地西他滨。阿扎杂胞苷于2004年5月19日美国FDA批准并推荐用于所有的MDS患者,尤其是年龄小于75岁,且不适合化疗或造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)的中危-Ⅱ/高危MDS患者,该药2018年2月在我国上市。地西他滨于2006年5月2日获美     

骨髓增生异常综合征形态学误诊5例分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性恶性增殖性疾病，其基本特征是造血细胞发育异常或呈病态造血。因MDS形态学表现较复杂，诊断困难，故易造成误诊。2001～2003年，我们收治5例MDS形态学误诊患者。现报告分析如下。     

骨髓增生异常综合征239例病例分析

目的:通过对骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床资料进行分析,探讨MDS发病的临床特征。方法:收集初治MDS患者239例,按照WHO分类标准确诊。回顾性分析患者性别、年龄、临床表现、分型、预后分组、血常规以及骨髓穿刺、活检和染色体检查。结果:239例MDS患者中,≥60岁104例,占43.51%;患者就诊时三系均低占56.49%;初诊时症状多为头痛头晕、面黄乏力等;染色体异常检出率为38.08%。不同MDS分型患者的临床相关指标比较,差异无统计学意义(P0.05)。不同MDS预后分组与年龄、活检标本骨髓增生活跃度、FISH异常比例差异无统计学意义(P0.05),与WBC、RBC、Hb、PLT、NEU、骨髓增生活跃度、染色体异常比例差异有统计学意义(P0.05)。结论:MDS患者多为老年人,临床表现以贫血、出血、感染为主。初诊患者应完善相关检查,明确诊断、分型及预后分组,采取个体化治疗方案。     

骨髓增生异常综合征现代治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种克隆性疾病,以无效造血为特征,可引起致命的血细胞减少或急性髓细胞白血病。主要发生在老年人。目前异基因造血干细胞移植是惟一可能根治MDS的办法,但不适用于年龄60岁的患者。最近,几种新的生物制剂和化疗药物单独或联合应用于MDS的治疗,可能改善血液学参数并阻止疾病的进展。     

HLA相合同胞异基因造血干细胞移植治疗儿童MDS转变的AML1例

异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)已经成为治疗各种恶性血液病最有效的方法之一。我们为1例儿童骨髓异常增生综合征(MDS)转化的急性白血病患者进行同胞HLA相合的异基因外周血干细胞移植(allo-PBSCT)获得成功,现报告如下。患者,男,9岁。因间歇性发热、咳嗽、咳痰、乏力3个月余来     

骨髓增生异常综合征的治疗选择

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞分化和发育异常、难治性血细胞减少并高风险进展为急性髓系白血病(AML)为特征的造血系统肿瘤性疾病〔1-2〕。在给MDS患者作治疗决策时,应考虑患者危险度(IPSS/WPSS)分组、年龄及机体状况等。目前的基本策略是:低危MDS以支持治疗为主;中高危MDS以降低MDS克隆负荷为主。     

促红细胞生成素加雄激素治疗骨髓增生异常综合征23例疗效观察

观察对象为 2 0 0 2 - 0 1至 2 0 0 3- 0 3间 2 3例骨髓增生异常综合征 (MDS)住院患者 ,诊断均符合“血液病诊断及疗效标准”[1] 。其中男 14例 ,女 9例 ,中位年龄 5 4岁 (36～75岁 )。按FAB分型为 :难治性贫血 (RA) 8例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞 (RAS) 3例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB) 7例 ,转化性难治性贫血伴原始细胞过多(RAEBT) 5例。选择 2 0 0 1- 0 1～ 2 0 0 1- 12在我科住院的资料较为完整的MDS患者 2 1例作为对照组。两组患者在性别、年龄、FAB分型及血红蛋白程度方面差异均无显著性。治疗组 :对MDS用既往常…     

老年人骨髓增生异常综合征的研究进展

骨髓增生异常综合征（myelodysplasticsyndrome,MDS）为血液系统常见的恶性肿瘤。随着人们生活方式的变化,社会工业化水平的提高及老龄化社会的到来,该疾病的发生率不断上升,已经超过白血病成为威胁人们身体健康的主要血液系统恶性疾病。据西方国家报道,MDS在70岁及以上人群的发病率可达约20／10万／年。虽然在亚洲MDS发病略呈年轻化趋势,但仍是60岁及以上老年人最常见的恶性血液病之一,因此已经引起多方关注。国际（美国血液学会;欧洲血液学会等）、国内（中华血液学会）每年都在加大对MDS研究的投入。卫生部在2008年就投入高达540万元人民币（十一·五重大项目）对MDS展开规范化诊断及临床治疗研究。1MDS的病因和发病机制