复发性多软骨炎累及气道二例并文献复习

目的探讨复发性多软骨炎累及气道的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并复习相关文献。结果 2例患者均为老年男性,临床表现为咳嗽、气促、发热等,在基层医院均被误诊。肺功能示阻塞性通气功能障碍。吸气相胸部CT扫描可显示受累气道的形态异常：大气道管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄,大气道软骨区的钙化;以气管前、侧壁软骨部增厚为主,后壁的膜部多不受累。呼气相胸部CT扫描可显示气管支气管的功能异常,管壁软化塌陷。2例患者经单用糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT能很好地显示气道壁的变化,对本病的诊断有重要价值。糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能改善患者病情。     

以呼吸道受累为首发表现的复发性多软骨炎15例临床分析

目的提高对复发性多软骨炎累及呼吸道的认识。方法回顾分析2004年4月至2013年7月收治的以呼吸道受累为首发表现的15例复发性多软骨炎患者。结果 15例患者多有咳嗽、发热、胸闷气促、声音嘶哑、听力下降或耳聋、耳廓塌陷、鼻梁塌陷、眼结膜充血、关节痛等临床症状。气道CT或CT三维重建可见气管、支气管管壁广泛增厚,不规则增厚,管腔明显狭窄,咽喉部软组织水肿。13例行气管镜检查,可见气管、支气管腔狭窄,黏膜肿胀,部分段支气管管腔闭塞,支气管软骨环消失。7例行肺功能检查,6例为重度混合性通气功能障碍,1例为轻度混合性通气功能障碍。主要给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,对有气道塌陷和重度狭窄的患者辅助手术及介入治疗。随访12例,6例治疗后症状缓解;6例病情反复后再入院,其中2例死于呼吸衰竭。结论复发性多软骨炎累及呼吸道临床表现多样,气道CT或CT三维重建、气管镜、肺功能检查有助于诊断。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。     

胸部CT扫描对复发性多软骨炎的诊断价值

目的观察复发性多软骨炎的胸部CT表现,探讨胸部CT扫描对复发性多软骨炎的诊断价值。方法回顾性分析了7例复发性多软骨炎的特征性胸部CT表现。结果胸部CT检查主要表现为气管、支气管管腔狭窄、管壁增厚或伴钙化,其中气管壁增厚4例;气管、主支气管狭窄2例;气管软骨变形伴钙化1例。结论胸部CT检查能够准确、快速地评价复发性多软骨炎患者呼吸道的情况,对于复发性多软骨炎的诊断及病情评估具有重要的指导意义。     

气道受累的复发性多软骨炎的临床分析

目的探讨气道受累的复发性多软骨炎（relapsing polyehondritis，RP）的临床特点。方法对5例气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料及相关检查进行分析，并结合文献复习。结果气道受累的RP临床表现为胸闷、气促、呼吸困难，咳嗽、咳痰、声嘶等。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化，气道吸气、呼气相明显动态狭窄。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。气管镜检查发现气管-支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。5例患者接受了糖皮质激素等治疗，其中2例患者症状明显改善，1例患者症状稍有改善，2例患者症状无改善。2例无改善患者中1例在给予气道金属支架置入后气道阻塞明显改善，1例拒绝金属支架置入等治疗。随访2-29个月后有3例存活，2例分别随访1个月，5个月后死亡。结论气道受累的RP是一种罕见疾病，诊断需结合临床表现、胸部CT和气管镜检查；皮质激素等治疗部分患者症状可显著改善，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。气道受累的RP预后较差。     

累及气道的复发性多软骨炎20例临床分析

目的 探讨累及气道的复发性多软骨炎的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析我院1998年-2010年20例累及气道的复发性多软骨炎临床资料.结果 20例气道受累,占45.45％(20/44),其中男性10例,女性10例,年龄20-72岁,平均42.25岁.临床主要表现咳嗽、咳痰、胸闷、气短及声嘶等,严重时可出现呼吸困难.胸部CT主要表现为气道壁局限性或弥漫性增厚伴管腔狭窄,部分患者出现软骨钙化,严重者可出现气道塌陷、管腔明显狭窄、肺部感染和肺不张.支气管镜可见气道黏膜充血、水肿、增厚及软骨环模糊,严重者出现软骨环消失、气道塌陷和管腔显著狭窄.治疗包括糖皮质激素、抗炎、免疫抑制剂等,治疗后除2例因严重感染和呼吸衰竭死亡外,余18例病情均得到控制.结论 累及气道的复发性多软骨炎临床表现多样,极易误诊,诊断主要依据临床表现、胸部CT和支气管镜及肺功能检查,早期应用糖皮质激素等药物综合治疗可明显改善临床症状和预后.     

侵犯气管支气管的复发性多软骨炎六例分析

目的:探讨侵犯气管支气管的复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)的临床特征、治疗方法.方法:回顾性分析1988年6月至2004年6月收治的6例侵犯气管支气管的RP患者的临床资料.结果:累及喉3例,均累及气管、支气管.胸部CT检查示气管、支气管狭窄,纤维支气管镜检查示气管、支气管软骨环消失,气道狭窄.治疗采用皮质激素、免疫抑制剂控制炎症反应,4例呼吸道梗阻者行气管切开,3例行金属气管支架置入术.目前6例均存活.结论:呼吸道受累是RP病情严重的临床表现,皮质激素、免疫抑制剂可控制症状,必要时气管切开、气管支架置入、呼吸机辅助通气,可解除急性呼吸道梗阻,以取得进一步药物治疗的机会.     

以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎8例报告

目的 提高对合并呼吸道受累的复发性多软骨炎的认识、早期诊断和处理。方法 收集并分析8例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床和辅助检查资料。结果 8例患者均表现声音嘶哑、进行性呼吸困难。肺功能检查提示不同程度的阻塞性和限制性通气功能障碍，容量-流速曲线显示平台样改变；胸部CT显示不同程度气道狭窄，气管支气管壁增厚和（或）钙化；气管镜检查发现气管-支气管动态狭窄、软骨环消失；均在呼吸道症状出现后6～16个月确诊；5例使用泼尼松治疗（其中3例单用泼尼松，2例合并氨苯砜，1例并用环磷酰胺）后症状缓解，其中2例置金属支架效果满意。非泼尼松治疗3例中2例死亡。结论 呼吸道受累是复发性多软骨炎病情严重的临床表现，由于临床表现不典型和医生对该病缺乏认知，容易误诊和漏诊，皮质激素可缓解症状，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。     

复发性多软骨炎7例报告

目的探讨复发性多软骨炎的临床特点和诊疗方法。方法回顾性分析7例复发性多软骨炎患者的临床特点、治疗结果并复习相关文献。结果7例患者中侵犯呼吸道5例,耳4例,鼻3例,关节2例,眼1例,耳蜗和前庭1例。平均漏诊或误诊时间为2.1年。均给予糖皮质激素治疗,其中3例因气道狭窄行气管支架置入术,患者症状明显缓解。结论复发性多软骨炎临床表现复杂多样,极易误诊、漏诊,临床需提高对该病的认识。糖皮质激素治疗疗效明显,合并气道狭窄的可行纤支镜引导下气管支架置入术。     

复发性多软骨炎误诊哮喘2例报告及文献复习

目的 分析2例误诊为哮喘的复发性多软骨炎的临床特征和诊治经过.方法 通过对误诊为支气管哮喘的2例复发性多软骨炎患者临床资料进行分析,结合文献复习,对该病的流行病学、诊断及治疗进行总结.结果 2例复发性多软骨炎临床主要表现为哮喘样症状,通过胸部CT,肺功能,支气管镜或组织活检明确诊断,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗症状好转.结论 复发性多软骨炎可以哮喘为主要表现症状,当哮喘经正规治疗无效者要注意排除本病.     

呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎5例临床分析

目的探讨以呼吸道为首发症状的复发性多软骨炎的临床、影像、支气管镜下特点。方法回顾性分析5例以呼吸道症状为首发表现的复发性多软骨炎病例的临床资料。结果首发呼吸道症状有声嘶、咳嗽、咳痰、憋气、喘息、胸闷、呼吸困难、打鼾、胸痛等，CT检查有气管、支气管狭窄、气管软骨变形、肋骨破坏等，喉镜、支气管镜表现有不同程度的声带水肿、声门下环状软骨塌陷、声带麻痹、喉腔狭窄和主气道、左右支气管及其分支弥漫或局限狭窄、充血水肿、软骨结构消失，激素或联用免疫抑制剂效果尚可。结论应该提高对复发性多软骨炎累及气道的认识，对于症状不典型的喘鸣、呼吸困难、咳嗽等应及时行胸部CT、支气管镜等检查，及时发现、早期治疗能改善患者的长期预后。     

上气道阻塞76例临床分析

目的探讨上气道阻塞的特点,提高对上气道阻塞的认识和早期诊断率。方法回顾性分析2004年1月～2007年4月间在北京协和医院确诊为上气道阻塞的76例患者的病因谱、临床特点、肺功能、纤维支气管镜下表现及病理学特点。结果76例患者中,呼吸道淀粉样变19例(25.0%),复发性多软管炎23例(30.3%),肿瘤25例(32.9%),结核8例(10.5%),甲状腺多发实性结节1例(1.3%)。上气道阻塞的临床表现多种多样,主要症状包括:咳嗽46例(60.5%)、声音嘶哑43例(56.6%)、不同程度的呼吸困难36例(47.4%)和咯痰29例(38.2%)。56例患者进行了肺通气功能检查,其中27例(48.2%)表现为阻塞性通气功能障碍,14例(25.0%)表现为混合性通气功能障碍。70例患者进行了支气管镜或喉镜检查,67例(95.7%)有明显异常发现,其中35例患者(50%)表现为气管、支气管壁增厚和/或狭窄,32例患者(45.7%)表现为气管内结节或新生物。60例进行病理学检查的患者中,符合淀粉样变者16例,复发性多软骨炎5例,结核4例,肿瘤25例,支气管黏膜肉芽肿伴慢性炎症10例。结论对于临床怀疑上气道阻塞的患者应及时行肺功能、纤维支气管镜检查,有助于上气道阻塞的早期诊断与治疗。     

复发性多软骨炎22例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：回顾性分析22例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果：呼吸道受累15例（68％）、眼部受累15例（68％）、耳软骨炎14例（64％）、关节炎／关节痛共11例（50％）、鼻软骨炎10例（45％）、内耳受累9例（41％）、皮肤受累5例（23％）。实验室检查无特异性。呼吸道受累者喉镜检查可见声带水肿、喉管狭窄,支气管镜检查可见气管狭窄和软骨消失等表现。所有患者均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。10例呼吸道受累者自发病开始一直未完全缓解,其中3例接受气管切开术,2例接受气管内支架治疗。结论：复发性多软骨炎临床表现多样,易误诊,呼吸道受累比例高且预后差,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效．有呼吸道狭窄及塌陷者需辅以丰术或介入治疗．     

复发性多软骨炎的临床特征及处理特点（附2例报告及文献复习）

目的：总结复发性多软骨炎的临床特征及处理特点。方法：分析复发性多软骨炎2例的临床资料并复习文献。结果：本组2例经治疗好转,经随访无复发。结论：复发性多软骨炎是一种累及全身我处软骨的发作性和进行性炎症,是较少见的综合征。临床有多种表现,常见的主要损害是耳、鼻、咽喉,眼球和全身软骨。     

Respiratory obstruction due to relapsing polychondritis in a Chinese male

A case of relapsing polychondritis in a 30-year-old Chinese male is reported. The patient showed the following features: dyspnoea; hoarseness of voice; cauliflower deformity of the right ear; upper tracheal stenosis; swelling of the lower part of the sternum; pain in the costal cartilages. Airway obstruction as a presenting feature (as in this case) is unusual. The aetiology, clinical features and management of relapsing polychondritis are briefly discussed.     

复发性多软骨炎的诊断和治疗

目的探讨复发性多软骨炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析24例复发性多软骨炎患者的临床表现、诊断和治疗方法。24例患者均行自身抗体检查;6例喉部受累者中4例行喉镜检查;19例下呼吸道受累者中12例行支气管镜检查;16例行受累软骨活检组织病理检查。结果抗核抗体阳性5例、抗SSA抗体阳性2例、抗核RNP抗体阳性2例、抗Sm抗体阳性2例。喉镜检查显示声带水肿、喉管狭窄;支气管镜检查显示气管及左右主支气管狭窄和气管支气管软骨消失;病理检查显示慢性软骨炎症。治疗包括强的松、免疫抑制剂,11例呼吸道症状严重者行喉、气管扩张术。23例患者临床治愈或缓解,1例死亡。结论复发性多软骨炎可累及软骨及结缔组织,以呼吸道破坏最严重,皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗有效,喉、气管狭窄及塌陷者辅以喉、气管扩张术以改善呼吸道阻塞症状。     

复发性多软骨炎（附3例报告及文献复习）

目的：研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后。方法：总结３例诊断为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法。例１先出现鼻染塌陷，后出现声嘶、呼吸困难。气管切开后带管出院，未确诊。４个月后又因双耳胀痛，胸骨帝隐痛、发热，再次住院，诊断为复发性多软骨炎。例２首发症状亦是鼻梁塌陷，２年后出现右眼突，诊断为此病。例３首发症状为耳郭红、肿、热、痛，诊断不耳郭软骨膜炎。３个月后出现声嘶，按喉     

复发性多软骨炎呼吸道受累的特点

目的研究复发性多软骨炎(RP)呼吸道受累的特点。方法回顾性分析呼吸道受累和未受累的RP患者临床表现、呼吸功能试验、胸部CT、支气管镜检查的特点及其间相关性。结果38例呼吸道受累患者中男性20例、女性18例,发病年龄45岁±11岁(27~71岁),症状有咳嗽、咯痰、声嘶、憋气、喘息、呼吸困难等。18例行呼吸功能试验,其中阻塞性通气功能障碍10例,混合性通气功能障碍7例;与无呼吸道受累的RP患者相比,呼吸道受累者FEV1(1·4L±0·23Lvs2·5L±0·09L,P=0·001)、FEV1/FVC(46·0±4·86vs83·7±2·24,P=0·000)、PEF(3·3L/s±0·67L/svs6·9L/s±0·52L/s,P=0·006)、FEF50/FIF50(0·3±0·08vs1·3±0·51,P=0·010)、MMEF25~75(0·4L/s±0·18L/svs2·8L/s±0·73L/s,P=0·010)均明显下降;呼吸流速容量环显示呼气峰流速下降,呼气相平台形成。27例行胸部CT检查,气道狭窄11例、气管壁增厚8例。23例行支气管镜检查,黏膜炎症16例、软骨环消失6例、气道塌陷7例、正气道狭窄15例、左右主支气管狭窄分别为13和12例。结论呼吸功能试验是一项能早期发现RP呼吸道受累的敏感性高的检查,胸部CT和支气管镜检查对评价RP患者的气道受累情况有一定意义。     

复发性多软骨炎二例报告并文献分析

目的提高对复发性多软骨炎(RP)的认识和早期诊治水平。方法报道2例RP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果 2例患者均有耳鼻喉等多器官软骨侵犯,给予糖皮质激素治疗后症状控制。结论 RP是少见的自身免疫性疾病,早期临床表现不典型,易误诊、漏诊。经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗可控制症状。