A2M基因多态性与帕金森病和特发性震颤的关联

目的探讨α2-巨球蛋白基因（α2-macmglobulin gene，A2M）第24外显子1000G／A及第18外显子5’端剪接点5个碱基插入／缺失（insertion／deletion，IZD）多态与中国北方帕金森病（Parkinson’sdisease，PD）和特发性震颤（essential tremor，ET）的关联。方法应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性方法，对87例PD、73例ET和100名健康对照者A2MG／A和I／D两个位点的基因型和等位基因分布频率进行检测。结果（1）A2M基因G／A位点基因型和等位基因分布，在PD与ET、对照组间差异有统计学意义（P〈0．05），PD组的G等位基因和GA基因型明显高于ET、对照组（P〈0．05）；而ET与对照组间相比，差异无统计学意义（P〉0．05）。（2）A2M基因IZD位点基因型和等位基因分布，在PD、ET、对照组间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论（1）G／A位点多态与PD的发病有关联，G／A位点多态与ET无关。（2）I/D位点多态与中国北方PD、ET无关。     

特发性震颤与帕金森病患者伴发抑郁症状的比较

目的:研究特发性震颤与帕金森病患者伴发抑郁症状的异同,以及特发性震颤患者伴发抑郁症状的发生率及特征.方法:对32例特发性震颤与122例帕金森病患者应用汉密尔顿抑郁量表(Hamilton Depression Scale,HAMD)进行评分,根据评分对2组患者伴发抑郁症状的发生率及抑郁严重程度进行评定,并比较2组患者抑郁量表评分、伴发抑郁症状的发生率及在HAMD量表单个项目中病例分布的差异.结果:特发性震颤组患者HAMD平均评分为(10.1±7.2)分,帕金森病组患者HAMD平均评分为(10.5±6.8)分,(P>0.05);特发性震颤患者伴发抑郁症状的发生率为43.8%,帕金森病患者伴抑郁症状的发生率为48.4%,(P>0.05);两组患者在HAMD量表各单个项目中病例分布均相似(P>0.05).结论:特发性震颤和帕金森病患者伴发抑郁症状不仅发生率接近而且临床表现也类似,特发性震颤患者伴发抑郁症状较常见,临床医生应提高认识.     

特发性震颤病人经颅磁刺激对皮质静息期的影响

目的:研究特发性震颤(ET)病人经颅磁刺激(TMS)对皮质静息期(CSP)的影响,以探讨ET发生的机理。方法:对30名ET病人(ET组,平均年龄58.63±14.57岁)和24名健康人(正常对照组,平均年龄51.50±12.80岁)进行TMS测定皮质静息期(CSP),并进行比较。结果:ET组病人CSP为66.66~183.32 ms,平均126.23±31.37 ms;正常对照组为90.86~195.02 ms,平均131.52±27.44 ms。两组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:TMS对ET病人和健康人的大脑运动皮质及其抑制性中间神经元静息期均无影响,推测这些部位对ET的发生无明显作用。     

老年人震颤性疾病的诊断和治疗

震颤性疾患多见于老年人,生理性震颤可存在于所有人群,药物和许多状态可加重生理性震颤。特发性震颤由姿势性震颤和运动性震颤组成,运动性震颤可累及双手、头和声音。约50％的病例有遗传性。可出现明显劳动力丧失。一些患者采用心得安和扑癎酮治疗有效。帕金森氏病的震颤可出现在静止状态和姿势状态。左旋多巴常可减轻震颤,抗胆碱能药物也可减轻老年性震颤,但常引起精神方面的副作用。小脑疾患可引起四肢运动性震颤或躯干摇摆,精神疾病也可引起震颤。震颤性疾病的适当分类对正确诊断和有效治疗有帮助。     

帕金森病与特发性震颤遗传学研究进展

帕金森病与特发性震颤都是中枢神经系统黑质致密部多巴胺能神经元功能失调的运动紊乱性疾病。许多学者进行了大量的工作以探究其病因及发病机制,目前仍无满意的结论,但多数认为二者不仅均与遗传因素有关,而且二者之间可能存在一定的关联。本文就近年来有关帕金森病和特发性震颤及其相关性在基因遗传学方面的研究进展予以综述。     

基于可穿戴传感器的帕金森病患者肢体末端震颤的检测

震颤是帕金森病(PD)的早期症状,大约有70%的帕金森病患者有震颤症状。为了满足医生临床工作中对于客观、数字化评估PD患者震颤严重程度的需要,我们设计了一款可穿戴肢体末端震颤测量装置和震颤信号的处理算法。4名PD受试者和4名健全受试者双手穿戴检测装置,完成统一帕金森评定量表(UPDRS)中的检测静止性震颤的标准动作。检测装置将静止性震颤的加速度信号传送给电脑,电脑进行记录并对数据进行时域和频域分析。结果显示均值、均方根值、峰值振幅和峰值功率的对数值与医生的静止性震颤的评分高度相关(r0.8)。建立的多元线性回归模型可以有效的预测静止性震颤评分(r0.8),结果与临床观察具有一致性。本研究设计的可穿戴震颤数据采集装置可为医生提供辅助定量的帮助。     

迟发的特发性震颤与痴呆和AD风险增加相关

西班牙马德里Mostoles总医院的Julian Benito．Leon博士及其同事在5月23日的《神经病学》（Neurology，2006，66：1500—1505）杂志上报告了一项大型横向研究结果，65岁之后发生的特发性震颤（ET）与痴呆，特别是阿尔茨海默病的风险增加相关。     

帕金森病静止性震颤机理的模型仿真

目的研究帕金森病静止性震颤特征与人体反应迟缓的内在联系。方法结合上肢腕关节的动力学建模,研究腕关节内外翻方向自由度运动特征。引入人体自主控制环节,以控制系统的时滞概念模拟帕金森患者反应延迟特性,进行人体腕关节不自主运动的稳定性分析和动力学响应。结果通过时滞系统稳定性分析和数值求解,发现当反应延迟一定程度时,帕金森患者的腕关节将发生不自主震颤,与帕金森患者静止性震颤病症契合。结论帕金森病静止性震颤属于神经系统感觉和动作延迟引起。     

帕金森病内侧苍白球和丘脑腹外侧核神经细胞放电特点与临床症状的关系

目的：探讨帕金森病（PD）患者内侧苍白球（GPi）和丘脑腹外侧核团（Vop／Vim）细胞电活动与PD症状的关系。方法：24例患者在接受手术的同时采集细胞电活动（GPi：12个,Vop／Vim：12个）和记录肢体肌电图（EMG）。应用单细胞分析,峰阃隔（ISI）、ISI变异系数（CV）和ISI直方图等方法进行分析。用统一帕金森评分量表（UPDRS）进行疗效评估。结果：199个GPi神经元中,33个（16．6％）为与震颤相关放电活动,136个（68．3％）为紧张性放电活动,30个（15．1％）为不规则放电活动。223个Vop／Vim神经元中,110个（49．3％）为与震颤相关的放电活动,49个（22％）为紧张性放电活动,64个（28．7％）为不规则放电活动。ISI分析发现GPi神经元放电频率为78Hz（n=92）而Vop／Vim为24Hz（n=107）。方差分析显示GPi和Vop／Vim的上述三种不同放电模式神经元的数量之间比较差异有统计学意义（P〈0．05）。UPDRS显示,术后GPi对震颤、僵直和运动迟缓的疗效分别为63％、83％和64％;而Vop／Vim术后对震颤、僵直和运动迟缓的疗效分别为94％、66％和49％,提示GPi对僵直改善明显,而Vim对震颤改善显著（P〈0．05）。结论：GPi和Vop／Vim中不同放电模式的神经元可能与PD运动症状有内在联系,支持PD病理生理模型。     

神经科患者肢体震颤的定量研究

目的：定量分析神经科患者肢体震颤。方法：受测试者左右手中指和左右足背贴附发光二极管，按要求拍动，用摄像机拍摄光点图像后数值化，对数据进行FFT变换、t分布检验以及统计分析。结果：病人和正常人组左右手(脚)震颤平均振幅差值|△|和手脚震颤频率χ，有显著性差异。结论：|△|，χ可作为神经科患者肢体震颤的定量判别指标。     

帕金森病运动诱发电位及其影响因素的研究

目的：从运动功能、电生理检测方面观察帕金森病（PD）患者的皮质兴奋性的改变及其影响因素。方法：共68例PD患者,另选择30名健康者为对照组。采用统一帕金森病评定量表（UP-DRS）、经颅磁刺激运动诱发电位（MEP）作为评定指标。结果：PD患者MEP的静息阈值（RMT）、中枢传导时间（CMCT）较正常对照组明显降低或缩短,而波幅（Amp）则无明显差异。〉5年患者的RMT（40．70±4．74）,比≤5年患者的RMT（42．60±4．61）缩短;强直型患者的RMT（40．92±5．28）,比震颤型患者的RMT（42．93±3．97）缩短,差异有统计学意义。结论：PD患者存在运动功能障碍,大脑皮质兴奋性升高;强直型和病程长的患者病情较重,大脑皮质兴奋性升高更明显。     

基于情景姿态的帕金森病患的肢体失衡与震颤检测系统研究

目的：根据帕金森病失衡与震颤临床表现特点,采用三维加速度传感器和短距离无线蓝牙技术,设计基于情景姿态的帕金森病患的失衡与震颤检测系统。方法：通过三维加速度传感器获得患者情景姿态变化、肢体失衡与复合震颤的机械波信号,加速度信号由蓝牙模块无线发送给计算机,在计算机上对信号的分析和处理,实现对情景姿态和震颤的识别。结果：有效采集患者肢体加速度信号,计算机对加速度信号直流分量和交流分量进行分析,计算实时情景姿态的变换,正确识别患者静止、步行、跑动、跌倒等情景姿态,并显示实时情景姿态信息和肢体失衡与震颤加速度信号。结论：系统体积小、质量轻、佩戴方便,能够有效采集和处理患者肢体加速度变化信号,与计算机之间的数据传输采用成熟可靠的蓝牙无线通信,并实时分析和显示患者的情景姿态与肢体失衡、震颤信号变化,符合帕金森病肢体失衡和震颤信号检测低负荷的要求。     

帕金森病病人认知功能障碍的神经电生理研究

帕金森病（PD）,是一种以黑质多巴胺能神经元变性、缺失和路易小体形成为病理特征,以运动功能障碍为主要表现的神经系统变性疾病。PD主要有四大症状：静止性震颤、强直、动作缓慢及姿势协调性障碍等。同时还发现PD存在认知功能下降、情绪障碍等非运动症状。有研究报道超过80％的PD患者会出现认知功能的改变,     

抑制腕部病理性震颤的功能性电刺激系统的仿真与实验

研发一种用于抑制腕部病理性震颤的功能性电刺激（FES）康复系统,包括信息处理、控制器设计、仿真建模以及实验测试。仿真阶段利用Matlab软件构建了腕关节肌肉骨骼模型;设计控制器采用比例-积分-微分（PID）算法,对肌骨模型中存在的震颤扰动进行抑制。仿真结果表明,控制器保证了在抑制高频低幅震颤扰动的同时不影响其低频高幅的自主运动,对震颤扰动幅值的抑制平均达到约95%。实验阶段搭建了FES闭环控制系统实验平台,由电刺激器、角度传感器、电脑控制器和输出板卡以及实时控制软件系统组成。研发的系统在5例健康受试者及1例震颤患者身上进行了测试,震颤抑制效果分别约为90%和80%。     

目标导向-习惯化控制：从环路、功能到运动康复帕金森病的神经可塑性机制

<正>帕金森病（Parkinson disease, PD）是一种易发于老年人群的神经退行疾病，临床表现为静止性震颤、运动徐缓、肌强直和姿势步态异常等运动症状，以及情绪情感障碍和睡眠紊乱等非运动症状[1]。PD发生时，纹状体负责感觉运动控制的尾壳核（posterior pu-tamen）内多巴胺（dopamine, DA）最先减少，导致习惯化行为（如步行）的严重缺损；PD患者逐渐依赖于背内侧纹状体（dorsomedial striatum, DMS）的目标导向控制系统驱动行为执行，     

炎症相关信号通路在帕金森病中的研究进展

帕金森病（PD）是一种常见的神经退行性疾病,病理表现主要为黑质区多巴胺神经元进行性丢失,纹状体多巴胺（DA）含量减少及α-突触核蛋白堆积,临床表现为静止性震颤、肌肉僵直、运动缓慢、姿势异常等。尽管PD的病因尚未明确,但来自人类样本和动物模型的大量证据表明炎症参与其发病或进展,提示炎症可能是PD发生发展的重要机制之一。本文就帕金森病相关炎症信号通路展开综述,以期为开发抗炎新药治疗PD提供参考。     

30个原发性震颤家系调查

我们自 1994年 1月至 1998年 3月对 30例患原发性震颤先证者进行家系调查 ,现分析如下。先证者 30例 ,来源于衡阳医学院附属第二医院和深圳市人民医院神经内科门诊。家系调查主要通过询问病史或信访 ,尽可能调查 3代 ,至少两代。所有患者均具有下列特点 :(1)姿势性震颤 ,活动时出现 ,精神紧张时明显 ;(2 )饮酒试验阳性 ;(3)用不同剂量的心得安治疗有效 ;(4 ) T3、T4、TSH检查排除了甲亢 ;(5 )均无应用抗精神病药史 ;(6 )神经系统检查均未见任何阳性体征 ,眼科裂隙灯检查无 K- F环。30例先证者中 ,男 2 0例 ,女 10例。就诊时年龄 19～ 6 8…     

帕金森病发病机制的研究现状

帕金森病（parkinson disease，PD）是中枢神经系统常见的一种变性疾病，中老年发病，起病缓慢，慢性进行性发展，以静止性震颤、肌强直、姿势异常和运动减少为主要表现。主要病变在黑质致密带，可累及蓝斑、迷走神经背核等。尽管病理改变位置明确、局限，但帕金森病的病因及发病机制目前仍不明确，本文就PD发病机制的进展作一综述。     

深部脑刺激治疗帕金森病疗效分析

目的研究深部脑刺激（deep brain stimulation，DBS）对帕金森病（Parkinson’s disease，PD）的治疗作用，探讨DBS对PD震颤、肌僵直、运动缓慢的疗效及术中靶点的确定。方法采用微电极记录下丘脑底核（STN）和丘脑腹中间核（Vim）慢性电刺激术对4例PD患者进行治疗。其中3例DBS于STN、1例DBS于Vim。结果3例STN术中刺激发现，能改善PD的震颤、僵直、运动缓慢等主要症状；1例Vim术中刺激发现，患者的震颤和运动缓慢得以改善。4例PD患者经过1～3次的调试，4～6年的随访发现，患者的主要症状改善情况不如短期疗效，但仍较术前有较大改善，通过调节程控参数，可以达到满意。其运动部分（UPDRS）评分，术后改善率43％～48％之间。1例合并上肢疼痛患者经3次调试疼痛症状改善不明显，2年后取出埋藏电极。4例患者均没有出现永久性并发症。结论STN的DBS能改善PD的震颤、僵直、运动缓慢等主要症状；Vim的DBS能改善PD的震颤和运动缓慢。DBS是治疗PD双侧症状的优选方法，其可逆性对患者有较高的安全性。     

皮肤交感反射、肛门括约肌肌电图和瞬目反射在帕金森病诊断中的应用

目的探讨皮肤交感反射(SSR)、肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)和瞬目反射在帕金森病(PD)诊断中的应用价值。方法选择金华市中心医院收治的帕金森病患者50例,根据患者的神经功能评估情况,将其分为无自主神经功能障碍(PD-NAS)组(35例)和自主神经功能障碍(PD-AS)组(15例)。另选择50名同期健康体检者作为对照组。对两组进行帕金森病自主神经症状评分(SCOPA-AUT),同时检测两组的皮肤交感反射、肛门括约肌肌电图和瞬目反射情况,分析帕金森病自主神经症状评分与皮肤交感反射、瞬目反射和肛门括约肌肌电图之间的相关性。结果 PD-AS组SCOPA-AUT平均得分显著高于PD-NAS组(P0. 05),亦显著高于对照组(P0. 05)。PD-AS组患者皮肤交感反射(SSR)与对照组相比,潜伏期延长、波幅降低(P0. 05)。PD-AS组肛门括约肌轻微收缩时运动单位(MUAP)的平均时限和多相百分比与PD-NAS组相比显著提高(P0. 05)。PD-AS组较PD-NAS组瞬目反射R2、R2'波潜伏期延长(P0. 05)。PD-AS组上下肢SSR波幅与上下肢的SSR潜伏期呈正相关(P0. 05)。SCOPA-AUT得分与MUAP的平均时限和多相波百分比呈正相关(P0. 05)。结论皮肤交感反射、瞬目反射和肛门括约肌肌电图能够反应帕金森病患者自主神经功能障碍的严重程度,能够为帕金森病的早期诊断提供依据。