Fabry病合并IgA肾病

青年女性,慢性病程,临床表现少~中等量蛋白尿伴少量镜下血尿,肝肾功能正常,无肾外表现,无家族史。肾活检示肾小球系膜增生性病变伴足细胞胞质大量泡沫变性,免疫荧光染色IgA沉积于肾小球系膜区,甲苯胺蓝染色见肾小球足细胞胞质内大量嗜甲苯胺蓝颗粒,电镜观察除肾小球系膜区电子致密物沉积外,足细胞胞质内可见髓样小体及斑马小体。该患者最终诊断为Fabry病合并IgA肾病。     

局灶节段性肾小球硬化患者足细胞病变的临床病理特征

目的:探讨局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患者肾小球足细胞病变与蛋白尿,肾脏病变进展及对激素治疗反应之间的关系.方法:26例经肾活检明确诊断的原发性FSGS,对照组各选取微小病变(MCD),系膜增生性病变(MsP)9例,并观察4例FSGS病变重复肾活检患者.采用间接免疫荧光双套色方法对所有患者肾活检组织分别进行WT1、CR1、GLEPP1和Ⅳ型胶原α3链的双重染色,激光共聚焦显微镜采集图像,对肾小球足细胞进行密度定量并与相关指标进行观察分析.结果:①双套色清晰显示足细胞与基膜的空间位置,足细胞特异性表达WT1、CR1、GLEPP1.②FSGS组患者非硬化肾小球足细胞三种标记物染色均有不同程度的缺失,WT1、CR1、GLEPP1染色节段丢失比率显著高于MCD组与MsP组(P＜0.05);足细胞密度和肾组织病理类型相关,FSGS组足细胞密度显著低于MCD组与MsP组(P＜0.05).③经典型和脐部型FSGS两组足细胞标志物染色节段丢失比率及足细胞密度无差异.④FSGS组患者足细胞密度与尿蛋白、肾功能无相关性.激素治疗缓解组足细胞密度显著高于激素治疗无效组(P＜0.05).⑤对4例重复肾活检肾组织WT1、CR1、GLEPP1表达的观察表明,三种标记物表达的缺失程度和肾小球病变严重程度密切相关.结论:FSGS组患者均伴不同程度肾小球足细胞损伤,病理改变越重足细胞病变越明显.足细胞WT1、CR1、GLEPP1表达与肾小球病变的严重程度密切相关,表达缺失严重者激素治疗反应差.     

肥胖相关性肾病肾组织中nephrin desminWTI的表达

目的 研究肥胖相关性肾病患者肾小球足细胞病变,分析不同肾组织病理类型患者肾小球足细胞中neph-rin、desmin、WT1的表达和分布特征.方法 收集2001-2008年河北医科大学第二医院肾内科收治的16例经肾穿刺活检明确诊断的肥胖相关性肾病患者资料,根据其肾脏病理分为肥胖相关性肾小球肥大症(O-GM)组11例,肥胖相关性局灶节段性肾小球硬化症(O-FSGS)组5例.对照组5例,为外科切除的且已诊断为肥胖的肾脏肿瘤标本的正常皮质组织.应用免疫组织化学方法检测足细胞特异标志物nephrin、desmin、WT1,同时结合临床及肾组织病理有关指标的进行多因素分析.结果 nephrin、desmin、WT1在正常肾组织沿肾小球基底膜呈连续、线形分布.O-GM组nephrin、desmin、WT1的表达量降低,与对照组比较,差异无统计学意义,O-FSGS组nephrin、desmin、WT1的表达下降,呈点状、短线条状,较正常组织少,差异有统计学意义(P<0.05).O-FSGS组足细胞计数少于O-GM组,差异有统计学意义(P<0.01),且足细胞融合、微绒毛化改变和肾小球硬化数明显增多(P<0.05).结论 肥胖相关性肾病患者早期即出现肾小球足细胞中nephrin、desmin、WT1的表达和分布减少,随着病变的加重,这种变化愈发明显.     

狼疮足细胞病:一种特殊类型的狼疮性肾炎

系统性红斑狼疮患者临床表现为肾病综合征,肾活检病理表现为肾小球轻微病变(MCD)、系膜增生(Ms P)或局灶节段性肾小球硬化(FSGS),超微结构以足细胞足突广泛融合为特征,毛细血管袢内皮下及上皮侧无免疫沉积物的肾损害称为狼疮足细胞病。肾小球病理改变为MCD和Ms P的狼疮足细胞病患者,血尿发生率低,激素治疗敏感,但单用激素维持的复发率高达90%,激素联合其他免疫抑制剂维持可显著降低复发率。而病理表现为FSGS的狼疮足细胞病患者,急性肾损伤的发生率高,肾小管间质损伤重,激素治疗缓解率低。狼疮足细胞病复发后可发生病理转型,远期预后良好。狼疮足细胞病应作为一类特殊类型狼疮性肾炎纳入新的病理分型体系中。     

白塞病合并肾脏损害三例分析并文献复习

目的 分析白塞病合并肾脏病变的临床和肾脏活组织检查（简称：肾活检）组织学特点。方法 分析3例白塞病患者肾脏表现的临床、实验室检查及肾脏活检表现，对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果 3例患者出现肾脏病变时均伴有全身病变活动。2例表现为无症状蛋白尿，肾活检为肾小球病变；另1例表现为肾小管酸中毒和蛋白尿，肾脏活检为肾小管间质病变，3例均有不同程度的肾间质病变。所有3例的肾脏病变均较轻，经糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗后临床表现减轻。结论 白塞病肾脏受累在临床上不多见，肾脏损害以蛋白尿多见。病理上肾小球、肾小管及肾间质均可以受累，而肾血管则均未累及。本研究报道的3例患者均有肾间质病变，肾脏组织学损害较轻微。     

钾缺乏肾病恢复过程中肾髓质颗粒样变迅速消退

钾缺乏致明显的肾脏功能和结构异常,即尿浓缩机制受损和肾髓质细胞胞浆内颗粒的积聚。补钾后这种颗粒样变迅速消失.本文作者观察一例21岁男性球旁细胞增生,临床有典型 Bartter 综合征的患者,在补钾后第7天和第52天作肾活检。并用体重160～200g Wister 雄鼠作动物实验,使其缺钾后再补钾,用光镜及电镜观察肾脏病理改变。结果发现,患者第一次肾活检组织中可见嗜锇性、PAS 和甲苯胺蓝染色为阳性的细胞胞浆内颗粒积聚。在肾髓质尤其在肾乳头更为明显。这些颗粒有包膜包裹,内含囊状体、空泡颗粒、板层结构、无定形物质及鞘磷脂等。分布于集合小管和髓袢薄壁段的上皮细胞、内皮细胞和间质细胞内。第二次肾活检发     

燃煤型砷污染所致肾脏损害的病理特征及意义

目的探讨慢性燃煤型砷污染对人体肾脏损害的病理学特征及意义。方法采用MDTECH肾脏活检针对14例慢性燃煤型砷中毒患者进行右肾下极穿刺，将所获肾组织进行病理学观察。结果燃煤型砷污染所导致的肾脏损害在光镜下表现为肾小球体积增大，毛细血管内皮细胞肿胀，间质水肿，系膜细胞增多，炎性细胞浸润，近曲小管肿胀、变性、脂肪样变。电镜下显示肾小球间隙扩大，内皮细胞肿胀，足突融合，足细胞内见较多脂肪滴及溶酶体并伴轻度肿胀、溶解改变；基底膜呈节段性增厚，伴系膜细胞插入和轻度肿胀。结论燃煤型砷中毒患者肾实质呈慢性弥漫性损害改变。微小病变型肾病是慢性燃煤型砷污染对肾脏损害的主要病理学特征，这种损害最终可能发展成局灶性节段性肾小球硬化，从而导致慢性肾功能衰竭。     

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征肾脏损害的临床病理分析

目的:分析特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)伴肾脏损害患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析IHES肾脏损害患者的临床表现,探讨其肾脏损害的临床、病理、治疗及预后特点。结果:18例患者,男性13例、女性5例,发病中位年龄36岁(9~67岁)。临床表现为多系统受累,均有肾脏受累,其次是皮肤(27.8%)、肺脏(27.8%)、胃肠道(27.8%)、神经(11.1%)。血嗜酸粒细胞均明显升高(1 670~15 100/μl)。肾损害表现为肾病综合征12例(66.7%)、尿检异常4例(22.2%)、急性肾损伤2例(11.1%)、慢性肾功能不全共6例(33.3%)。15例行肾活检,病理表现为膜增生样病变3例、足细胞病3例、系膜增生性病变2例、IgA肾病2例、膜性肾病2例、慢性间质性肾炎2例、局灶节段性硬化症1例;11例肾间质见嗜酸性粒细胞浸润,3例肾小球见嗜酸性粒细胞浸润;免疫荧光检查:12例见免疫球蛋白、补体沉积。应用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗后血嗜酸粒细胞均下降;15例随访患者中,14例尿蛋白下降或转阴、肾功能恢复或稳定,停激素后8例嗜酸性粒细胞增加,1例尿蛋白增加,1例进展至终末期肾病。结论:IHES可发生肾脏损害,以肾病综合征为主要表现,病理类型多种多样,肾间质多数可见嗜酸性粒细胞浸润。多数患者经激素治疗后预后较好。     

Kimura病的肾脏损害

目的:分析6例Kimura病肾损害的临床病理特点.方法:1998年至2004年经皮淋巴结活检诊断为Kimura病且伴有肾损害6例,分析患者的临床特点、实验室检查、肾活检病理改变及治疗反应.结果:①4例以颈部肿块首发,2例以肾病综合征首发,6例均有皮下肿块及淋巴结肿大,浅表淋巴结累及一个或多个部位,2例伴有深部淋巴结肿大.②5例血嗜酸细胞升高(占白细胞比例10.1%～44.3%),5例血清IgE升高(107.3～988.7IU/ml).③6例肾脏损害均表现为典型肾病综合征,无血尿及高血压,肾活检病理5例表现为肾小球系膜增生性病变;余1例为膜性病变,其免疫荧光为少量免疫复合物沉积.5例间质明显嗜酸细胞浸润.④入院前激素治疗均敏感但反复发病,入院后均采用激素诱导治疗,3例同时行局部淋巴结切除术,均获完全缓解.随访6～36个月期间,肾功能正常,2例肾病综合征反复发作(未切除淋巴结),3例同时切除淋巴结者随访期内未复发.2例皮下肿块复发.结论:①青少年男性肾病患者伴有皮下肿块,血嗜酸细胞及IgE升高,应排除Kimura病.②肾活检病理肾间质嗜酸细胞浸润是Kimura病肾损害的主要特征.③单纯激素治疗敏感但复发率高.     

PPARγ在狼疮肾炎患者肾组织中的表达及其意义

目的观察过氧化物酶体增殖物激活受体γ(PPARγ)在狼疮肾炎(LN)不同病变类型肾组织中的表达及其与肾脏病理改变之间的关系,探讨PPARγ在LN发病机制中的可能作用。方法根据临床及肾活检病理诊断,选择LN不同病变类型患者作为研究对象,其中Ⅱ型(6例),Ⅳ型(8例),Ⅴ型(7例)。以肾脏肿瘤切除术中远离肿瘤部位的正常肾组织(6例)为对照。光镜下观察并计数肾脏病变活动指数、间质病变指数；用免疫组织化学方法对各例肾组织PPARγ的表达进行检测,并对其与肾脏病变的相关性进行分析。结果LN患者肾组织。肾小管、肾小球及间质浸润细胞中PPARγ脚表达较正常对照组均显著上调,其中Ⅳ型LN肾组织肾小管、肾小球及间质浸润细胞PPARγ表达显著高于Ⅱ型、Ⅴ型；肾小球PPARγ染色阳性细胞数目与肾脏病理活动积分及间质病变指数之间呈显著正相关(r=0．94；P＜0．01)。结论PPARγ在LN肾组织肾小管、肾小球及间质浸润细胞高表达对于限制LN肾脏病变发展可能具有重要作用