羟氯喹治疗原发性干燥综合征的临床观察

目的探讨羟氯喹（HCQ）治疗原发性干燥综合征（PSS）的疗效和安全性。方法给予30例PSS患者HCQ治疗,用量400 mg/d,疗程6个月～2年。患者前、后的临床症状和实验室指标进行比较,观察药物不良反应。结果治疗6个月后,患者口干、眼干、关节痛等主观症状和血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、IgG、Ig M等实验室指标,与治疗前比较有较明显改善（P〈0.05）;全部患者均未出现明显毒副反应。10例随访2年的患者未发现眼底和视网膜改变。结论羟氯喹可改善PSS患者口干、眼干、关节痛症状,降低ESR、CRP和免疫球蛋白。规范使用羟氯喹治疗PSS毒副作用小,有较好的安全性。     

女性甲状腺功能亢进伴低钾麻痹1例报告

1 病例资料 患者,女, 20岁,学生,因颈部增粗、易饥、体重减轻3个月,发作性下肢无力1个月余于2008年1月4日入院.患者于2007年9月无明显诱因出现颈部增粗、易饥多食、体重明显减轻(3个月体重减轻12 kg),并伴有夜间睡眠不佳,难以入睡,但自觉无明显心慌、乏力,无大便次数增多,无眼胀、眼痛、畏光流泪.     

低钾性周期性麻痹临床特点分析

目的：探讨低钾性周期性麻痹的临床特点, 比较原发性低钾周期性麻痹与甲状腺毒症继发周期性麻痹两组患者的异同点。方法: 北京大学第一医院1996年12月至2008年12月住院治疗的低钾性周期性麻痹患者44例, 回顾性分析其临床资料。结果: 原发组和甲状腺毒症继发组各22例, 两组患者共同的特点: (1)均好发于青壮年男性; (2)主要临床表现均为肢体活动障碍和乏力, 大部分病例以反复多次发作为主; (3)部分病例（40.9% ~ 68.2%）发病有明显诱因, 诱因以饱餐、喝甜饮料和剧烈运动最常见; (4)发病时, 两组患者血钾水平均明显低于正常水平; (5)原发组与甲状腺毒症继发组分别有20%和25%的患者肌酸激酶明显升高, 补钾治疗后较快恢复正常, 乳酸脱氢酶及α羟基丁酸脱氢酶均正常; (6)补钾剂量与发病时血钾水平无相关性。两组患者的不同点主要表现为: (1) 甲状腺毒症继发组患者有高代谢症状, 甲状腺功能提示T3、T4升高和促甲状腺激素（TSH）降低, 原发组患者无此类症状, 其甲状腺功能正常; (2)甲状腺毒症继发组血钾水平显著低于原发组［(2.25±0.67) vs (2.78±0.49)mmol/L, P=0.007］; (3)甲状腺毒症继发周期性麻痹较原发性低钾性周期性麻痹在补钾治疗过程中更容易出现反跳性高钾血症。结论: 低钾性周期性麻痹有其临床特点, 早期诊断及时补钾治疗预后较好。补钾时不能仅根据发病时血钾水平决定补钾剂量, 应密切监测血钾水平。甲状腺毒症继发周期性麻痹在补钾治疗过程中更容易出现反跳性高钾血症, 在补钾治疗时应当密切监测血钾, 并积极根治甲状腺毒症。     

低钾型周期性麻痹40例临床分析

目的：探讨低钾型周期性麻痹的病因、临床诱因及检查、治疗结果,以提高对本病的认识及诊疗水平。方法回顾性分析并总结40例低钾型周期性麻痹患者的临床资料。结果40例低钾型周期性麻痹患者中首次发病者35例,有明确诱因者32例,甲状腺功能异常者15例,治疗后除1例醛固酮增多症和1例高胰岛素血症患者治疗期间仍存在反复低钾血症外,38例患者肌力均恢复正常。结论低钾型周期性麻痹患者多有明确诱因,了解发病诱因是诊断及预防该病的重要环节。对有确切病因的患者给予积极的病因治疗是防止复发的有效方法。     

原发性干燥综合征患者感染相关因素的研究

目的 总结原发性干燥综合征患者(pSS)感染的特点及相关影响因素.方法 收集340例pSS患者的临床资料和实验室数据,根据是否感染分为感染组与未感染组.对患者在感染部位、合并间质性肺炎、血常规、清蛋白(ALB)、免疫球蛋白、外周血淋巴细胞亚群进行分组分析.结果 pSS患者合并感染的发生率为39.1％,呼吸系统感染居首位,pSS合并间质性肺炎患者更易发生感染.与未感染组比较,感染组红细胞(RBC)、血红蛋白(HB)、ALB、免疫球蛋白(Ig)A、CD3+T、CD4+T、CD8+T细胞、B细胞降低,中性粒细胞绝对值(NEU)、红细胞沉降率(ESR)及C反应蛋白(CRP)升高,差异有统计学意义(P<0.05).感染程度与RBC、HB、ALB、CD3+T、CD4+T、CD8+T细胞、B细胞及IgA水平呈负相关(P<0.05).结论 pSS患者HB、ALB、IgA及外周血淋巴细胞亚群水平对患者感染情况有重要意义.     

原发性干燥综合征患者感染相关因素的研究

目的 总结原发性干燥综合征患者(pSS)感染的特点及相关影响因素.方法 收集340例pSS患者的临床资料和实验室数据,根据是否感染分为感染组与未感染组.对患者在感染部位、合并间质性肺炎、血常规、清蛋白(ALB)、免疫球蛋白、外周血淋巴细胞亚群进行分组分析.结果 pSS患者合并感染的发生率为39.1％,呼吸系统感染居首位,pSS合并间质性肺炎患者更易发生感染.与未感染组比较,感染组红细胞(RBC)、血红蛋白(HB)、ALB、免疫球蛋白(Ig)A、CD3+T、CD4+T、CD8+T细胞、B细胞降低,中性粒细胞绝对值(NEU)、红细胞沉降率(ESR)及C反应蛋白(CRP)升高,差异有统计学意义(P<0.05).感染程度与RBC、HB、ALB、CD3+T、CD4+T、CD8+T细胞、B细胞及IgA水平呈负相关(P<0.05).结论 pSS患者HB、ALB、IgA及外周血淋巴细胞亚群水平对患者感染情况有重要意义.     

原发性干燥综合征62例血清学特点分析

目的:探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)患者的血清学特点,提高对该病的认识。方法:对符合2002年修订的国际分类(诊断)标准的62例pSS患者的临床资料、血清学和免疫学进行分析。结果:早期表现不典型,首发症状以口眼干燥、低钾血症和关节痛表现多见,而雷诺现象者少见。实验室检查ANA(+)、SSA-52KD(+)者多见,分别为83.9%和85.5%,RF滴度、IgG增高分别为72.6%、79.0%。pSS患者CD4+T细胞表达水平(32.0±8.4)%低于参考值(47.2±5.8)%,CD4+/CD8+比值降低。NK细胞CD16+56+表达为(5.8±2.6)%,低于正常参考值(10.0±3.8)%。结论:pSS患者血清中SSA-52KD阳性率较高,T细胞亚群中CD4+表达低于正常,CD4+/CD8+比值降低,CD16+56+表达水平降低,提示存在免疫功能紊乱及免疫功能低下,预示可能会发生淋巴瘤。     

低钾性周期性麻痹84例临床分析

目的：总结低钾性周期性麻痹（hypoKPP）的临床表现和疗效，探讨其发病机制及预防措施。方法：回顾分析84例确诊的低钾性周期性麻痹患者的临床资料。结果：84例患者中，原发性60例，其中有家族史者5例，散发54例；继发性24例，其中继发于甲亢者19例。有心电图资料者62例，其中，正常10例，有典型低血钾改变者52例。伴有四肢麻木者6例，肌肉酸痛者5例。经过口服和静脉注射钾后，全部病例均获得痊愈。结论：血清钾及心电图的检查有利于早期诊断及治疗。继发性者要加强原发病治疗，避免各种诱因是防止复发的关键。     

低钾性周期性麻痹84例临床分析

目的:总结低钾性周期性麻痹(hypoKPP)的临床表现和疗效,探讨其发病机制及预防措施。方法:回顾分析84例确诊的低钾性周期性麻痹患者的临床资料。结果:84例患者中,原发性60例,其中有家族史者5例,散发54例;继发性24例,其中继发于甲亢者19例。有心电图资料者62例,其中,正常10例,有典型低血钾改变者52例。伴有四肢麻木者6例,肌肉酸痛者5例。经过口服和静脉注射钾后,全部病例均获得痊愈。结论:血清钾及心电图的检查有利于早期诊断及治疗。继发性者要加强原发病治疗,避免各种诱因是防止复发的关键。     

Sjogren's syndrome: implications for the primary care physician

Sjogren's syndrome (SS) is a common immunologically-mediated disorder that will afflict a great proportion of our population in future years. The primary care physician undoubtedly will be confronted with such patients, many of whom will have complaints and findings not generally believed to be due to SS. In this communication, case reports of four patients with SS as well as a literature review are presented. Two patients had presentations that were classic for SS; however, the other two were diagnostic challenges. Emphasis is placed on the atypical and unusual way SS can present so that the primary care physician can more easily make the diagnosis and initiate therapy.     

低钾型周期性瘫痪临床特征分析

目的 探讨低钾型周期性瘫痪患者血清钾、肌酶与肌力之间的关系及其规律.方法 病例组与正常对照组各60例分别用电极法和速率法测定血清钾、肌酶,评估肌力;比较3者之间的关系.结果 低钾型周期性瘫痪患者血清钾明显降低,肌酶升高,血清钾降低与肌酶升高及肌力降低均不成比例.结论 肌酶升高是低钾型周期性瘫痪的重要临床特征,并且呈一定规律变化.     

免疫蛋白酶体亚基在干燥综合征唇腺中的表达

目的 观察免疫蛋白酶体亚基人低分子质量多肽(LMP)2、LMP7 在干燥综合征(pSS)患者唇腺中的表达情况,探讨其在 pSS 诊断、鉴别诊断和发病机制中的作用.方法 收集40例pSS患者、15 例非 pSS 的结缔组织病患者和9例正常人的下唇唇腺组织标本,通过免疫组织化学方法,观察 LMP2 和 LMP7 在3组唇腺组织中的表达情况;计算腺泡阳性率,半定量分析LMP2和LMP7在各组唇腺组织中的表达强度.对数据进行平方根反正弦转换后,采用单因素方差分析比较 3 组间的 LMP2 和 LMP7 的腺泡阳性率差异,用Spearman进行pSS组的腺泡阳性率与各临床检查结果的相关性分析.结果 LMP2 和 LMP7 表达在腺泡细胞和导管上皮细胞.LMP2 的腺泡阳性率3组间差异无统计学意义(P＝0.369),LMP7 的腺泡阳件率 3 组间差异均有统计学意义(P<0.01),pSS组高于结缔组织病组,结缔组织病组高于正常组;仅pSS组内的LMP7的腺泡阳性率高于LMP2(P<0.01).pSS组内LMP2和LMP7腺泡阳性率与临床各检验结果无相关性(P>0.05).结论 pSS 患者唇腺中LMP7的表达明显增强,LMP2 无明显上调,提示LMP7和LMP2两亚基的个体基因调节机制不同.     

低钾型周期性瘫痪62例临床分析

目的探讨低钾型周期性瘫痪的临床特征、诊治和预防。方法回顾性分析2008年9月～2011年3月我院收治的62例低钾型周期性瘫痪患者的临床资料。结果 62例低钾型周期性瘫痪者均为散发者,以20～40岁青壮年男性为主,突发四肢迟缓性;瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,数小时至一日达高峰。结合检查发现血钾降低,心电图低钾性改变仅1例死亡,预后一般良好。结论低钾型周期性瘫痪按临床诊断标准容易诊断,病情较急重,经补钾及对症治疗,多数预后良好,不遗留后遗症,但需要注意严重的并发症,易反复发作,注意预防高危因素发生。     

An unusual case of hypereosinophilic syndrome and disseminated intravascular coagulation

Idiopathichypereosinophilicsyndrome(HES)isaheterogeneousdisordercharacterizedbyhypereosinophiliaandorgandamagewhichaffectsmen morecommonlythanwomen(9∶1).Thediseasecanbe detectedincidentally,butmoreoftenpresentseither insidiouslyoracutelywithcardiac,neurological, cutaneous,pulmonaryorgastro intestinalmanifestations, withcardiacinvolvementbeingamajorcauseofmorbidity andmoralityinpatients.1,2Althoughamajor mechanismoftissuedamageinHESisdueto thromboembolism,3full blowndisseminated intravascula…