蛋白C与血管内皮细胞的抗凝功能

血管内皮细胞的主要功能为抗血栓形成 ,这也是维持血液流动性的重要机制之一。凝血过程本身是一个系列酶促连锁反应 ,丝氨酸蛋白酶是这些酶促反应的主体。限速因素是凝血辅因子 ,凝血辅因子有 3个 ;高分子激肽原 ,因子Ⅴ和因子Ⅷ。抗凝系统包括丝氨酸蛋白酶抑制物和辅因子抑制物。其中蛋白C系统是与血管内皮细胞有关的抑制因子Ⅴ和因子Ⅷ的天然抗凝系统。这个系统发挥抗凝作用与血管内皮细胞上的分子凝血酶调节蛋白 (TM)、蛋白C受体 (EPCR)及血浆中的蛋白S(PS)等有关。蛋白C(PC)系统发挥抗凝作用的机制和其他与血管内皮细胞有关的抗凝…     

高压氧对脑梗死患者血浆蛋白C与蛋白S的影响

目的观察高压氧(HBO)对脑梗死患者血浆蛋白C(PC)与蛋白S(PS)的影响,探讨HBO治疗脑梗死的作用和机制.方法将脑梗死急性期患者分为常规治疗组及HBO治疗组,用酶免法分别测定两组患者治疗前及治疗后血浆蛋白C与蛋白S水平,观察HBO治疗前后的变化.结果脑梗死急性期治疗前两组患者血浆PC、PS水平均明显下降,治疗后HBO治疗组患者血浆PC、PS水平明显高于常规治疗组,并且恢复正常,而常规治疗组患者血浆PC、PS水平仍低.结论HBO可促进脑梗死患者血浆PC、PS水平恢复正常,减轻神经系统损伤,对脑梗死有治疗作用.     

蛋白C和蛋白S及活化蛋白C抵抗在易栓症中联合缺陷的研究进展

易栓症是临床常见的多病因疾病,致死致残率高。从遗传性凝血、抗凝纤溶异常的角度去探讨其病因和发病机制,对于该病的预防十分重要。遗传性易栓症包括活化蛋白C抵抗(APCR)、抗凝血酶缺陷症、蛋白C、蛋白S缺陷症、凝血因子ⅤLeiden和凝血酶原G20210A突变等。部分遗传性易栓症患者可能存在蛋白S缺陷和APCR两种缺陷症并存的可能即联合缺陷。该文对蛋白C、蛋白S、APCR在易栓症中的联合缺陷抗凝体系予以综述。     

血液稀释治疗对急性脑梗塞血浆激肽释放酶原、蛋白C和蛋白S含量的影响

对16例接受等容血液稀释治疗及15例接受常规治疗的急性脑梗塞患者分别在治疗前、治疗后第5d和第30d检测血浆激肽释放酶原(PK)、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)含量,并以20名健康者作正常对照。结果显示,治疗前两组患者各项指标均在正常范围,治疗后第5d稀释治疗组血浆PK含量显著下降(P<0.05),治疗后第30d稀释治疗组PC含量显著下降(P<0.05),未经稀释治疗的病例其相应指标无显著性变化。提示血液稀释疗法可能有提高脑梗塞患者抗凝系统的活性及调节凝血系统和抗凝系统平衡的作用。     

特发性肺纤维化患者蛋白C系统的研究

目的观察在特发性肺纤维化(IPF)患者支气管肺泡灌洗液(BALF)中凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)和Ⅲ型前胶原(PCⅢ)质量浓度的变化及二者间的相关性。观察IPF患者BALF和血浆中蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓调节蛋白(TM)水平的变化,探讨PC系统内各成分质量浓度的变化及其对肺内凝血活性的升高及肺纤维化形成的影响。方法选取正常对照16例,IPF患者16例。IPF患者及8例正常对照行支气管镜检查后取BALF并同时抽血留取血浆,其余8例对照仅留取血浆。采用ELISA法测定BALF及血浆TAT、PC、PS、TM质量浓度及BALF中PCⅢ质量浓度。结果IPF组BALF中PCⅢ和TM质量浓度明显高于对照组(P<0.01,P<0.05),PS质量浓度明显低于对照组(P<0.05)。IPF组血浆中TAT质量浓度明显高于对照组(P<0.01),PC质量浓度明显低于对照组(P<0.05)。IPF组BALF中PCⅢ质量浓度与TAT质量浓度呈线性正相关(r=0.52,P<0.05)。结论IPF患者存在血液的高凝状态。IPF患者肺内凝血活性的升高,与肺内胶原代谢的活动性及肺纤维化的形成相关。IPF患者存在PC及PS质量浓度的下降及TM质量浓度的升高,提示PC途径作用的减弱与凝血活性的升高及肺纤维化的形成具有一定的关系。     

慢性乙型肝炎抗凝指标检测的临床应用

目的 通过研究乙肝患者抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量、血浆蛋白C(PC)及血浆蛋白S(PS)的活性,了解慢性乙肝发展过程中抗凝系统的病理变化.方法 用法国STAGO公司全自动血凝仪检测113例乙肝患者血浆抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)、血浆蛋白C(PC)及血浆蛋白S(PS)的活性及凝血酶原时间(PT)、部分凝血酶原时间(APTT).结果 慢性乙肝患者血浆抗凝血酶Ⅲ与血浆蛋白C及血浆蛋白S成正相关,并随着肝脏损伤程度加重下降程度越明显.     

先天性蛋白S缺乏症致脑静脉血栓形成

传统认为感染、怀孕或产褥期，口服避孕药，头部外伤及恶液质等是静脉血栓形成的主要危险因素。近年来国外研究发现先天性蛋白S、蛋白C以及抗凝血酶Ⅲ缺乏，活化蛋白C抵抗等遗传因素在脑静脉血栓形成的发病中亦占有重要地位。现将我科收治且资料完整的1例先天性蛋白S缺乏症致脑静脉血栓病例及随访结果报道如下。     

慢性肝病蛋白C系统的变化及临床意义

目的：探讨血浆血栓调节蛋白（TM）、蛋白C（PC）和蛋白S（PS）与慢性肝病的关系。方法：用双抗体夹心ELISA法测定了136例慢性乙型肝炎和74例肝炎肝硬化患者血浆TM、PC和PS水平，并与35名正常者进行对照分析。结果：（1）慢性乙型肝炎及肝炎肝硬化患者血浆TM水平均显著增高。（2）慢性乙型肝炎及肝炎肝硬化患者血浆PC、PS水平均显著降低，并与病情严重程度呈显著负相关。结论：慢性乙型肝炎及肝炎肝硬化患者均存在肝窦内皮细胞损伤，且与凝血机制异常有关；检测血浆PC和PS可做为判断慢性肝病病情严重程度的指标。     

抗凝血因子蛋白C系统的生理及应用前景

在机体内,抗凝系统和凝血系统处于动态平衡,当凝血系统被激活占优势时,则出现血栓性疾病。目前,血栓性疾病是致死率最高的常见病,因此对抗凝功能的研究引起了医者的广泛的关注。在抗凝生理功能中发挥重要作用的是血液中的抗凝因子,主要有3个体系：抗凝血酶、蛋白C系统和组织因子途径抑制物。蛋白C系统是体内重要的抗凝系统,由蛋白C(protein C,PC)、蛋白S(protein S,PS)、活化蛋白C抑制物(activated protein Cinhibitor)和凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)组成,对血液凝固和纤溶过程起着重要调节作用。由于PC系统的病理变化与许多血栓性疾病和高凝性疾病的发生发展密切相关,近年来对PC系统和蛇毒激活PC的研究受到了人们广泛的重视。     

溃疡性结肠炎患者凝血功能和C反应蛋白改变的临床意义

目的:了解溃疡性结肠炎患者凝血功能和C反应蛋白的改变及其意义.方法:收集2009年9月～2011年10月本院治疗的溃疡性结肠炎患者80例及100例健康对照者的血浆,进行D-二聚体、部分凝血活酶时间、纤维蛋白原和C反应蛋白定量检测.结果:溃疡性结肠炎患者血浆D-二-聚体、纤维蛋白原和C反应蛋白水平显著高于健康对照组(P＜0.01),而部分凝血活酶时间则显著低于健康对照组(P＜0.01).结论:溃疡性结肠炎患者血液内存在高凝状态,持续的高凝状态可能与其临床进展有关.D-二聚体、纤维蛋白原和C反应蛋白测定可作为判断溃疡性结肠炎患者病情严重程度的有效指标,对疾病的诊断和预后判断有重要的指导价值.     

多发性骨髓瘤化疗后蛋白C、蛋白S活性检测

目的观察VAD方案及联合沙利度胺治疗多发性骨髓瘤患者的蛋白C、蛋白S活性变化及临床意义。方法选取2012年2月至2016年2月我院就诊的108例多发性骨髓瘤患者,随机分为VAD治疗组(56例)和T-VAD治疗组(52例)两组。分别给予VAD化疗方案及T-VAD方案治疗,检测两组的蛋白C和蛋白S活性变化,观察血栓发病情况。结果 2个治疗组均导致蛋白C和蛋白S活性降低,治疗后6月T-VAD组比VAD治疗组降低更明显,T-VAD组治疗后6个月发生静脉血栓率约为VAD治疗组的3倍。结论 VAD化疗方案用于多发性骨髓瘤如联合沙利度胺蛋白C和蛋白S活性降低,静脉血栓发病率升高,蛋白C、蛋白S活性检测可作为应用抗凝治疗的重要参考指标。     

高脏氧对脑梗死患者血浆蛋白c与蛋白S的影响

目的观察高压氧（HBO）对脑梗死患者血浆蛋白C（PC）与蛋白S（PS）的影响，探讨HBO治疗脑梗死的作用和机制。方法将脑梗死急性期患者分为常规治疗组及HB0治疗组，用酶免法分别测定两组患者治疗前及治疗后血浆蛋白C与蛋白S水平，观察HBO治疗前后的变化。结果脑梗死急性期治疗前两组患者血浆PC、PS水平均明显下降，治疗后HBO治疗组患者血浆PC、PS水平明显高于常规治疗组，并且恢复正常，而常规治疗组患者血浆PC、PS水平仍低。结论HBO可促进脑梗死患者血浆PC、PS水平恢复正常，减轻神经系统损伤，对脑梗死有治疗作用。     

常染色体隐性遗传性蛋白C缺乏症的研究进展

常染色体隐性遗传性蛋白C缺乏症是一种罕见的遗传性血栓性疾病,其以婴儿早期的暴发性紫癜、弥散性血管内凝血和血栓栓塞为突出表现,病情较为凶险。研究表明,该疾病由蛋白C基因纯合或复合杂合变异导致蛋白C活性低下或缺乏引起,人蛋白C浓缩物、新鲜冰冻血浆联合抗凝药物及肝移植对其有较为明确的治疗效果。本文从该疾病的临床表现、基因型、发病机制、临床诊断和治疗等方面对其研究进展进行综述,以提高临床儿科医生对此类疾病的认知。     

V因子Leiden突变及蛋白S、蛋白C与脑静脉窦血栓抗凝有效性相关性分析

目的: 分析V因子Leiden突变及蛋白S、蛋白C低下与脑静脉窦血栓行抗凝治疗有效性的关系。方法: 选取2017年5月至2022年2月蚌埠市第三人民医院收治的脑静脉窦血栓的103例患者为研究对象,根据DNA检测及酶联免疫吸附沉淀检测判定患者是否存在V因子Leiden突变及蛋白S、蛋白C水平,分别以单纯V因子突变为观察A组33例,单纯蛋白S、蛋白C低下为观察B组34例,无V因子Leiden突变及蛋白S、蛋白C低下为对照组36例,记录三组在给予抗凝治疗的第3、7、15 d的血栓弹力图参数及INR、APTT的水平,研究比较V因子Leiden突变及蛋白S、蛋白C与脑静脉窦血栓抗凝有效性的关系。结果: 观察A组在抗凝治疗第3、7、15 d时凝血反应时间(R)延长水平不明显、血凝块形成速率(K)延长水平不明显、最大血凝块强度(MA)减少水平不明显及凝血功能指标INR升高水平不明显、APTT延长水平不明显,与对照组及观察B组比较,差异具有统计学意义(P＜0.05),而观察B组仅在抗凝治疗3 d R延长水平、K延长水平与对照组相比,差异有统计学意义(P＜0.05),观察B组在抗凝治疗第7、15 d时R延长水平明显、K延长水平明显、MA减少水平明显及INR升高水平明显、APTT延长水平明显,但和对照组相比,两者差异无统计学意义(P＞0.05)。结论: 对于V因子Leiden突变的脑静脉窦血栓的患者行抗凝治疗效果较差,对于蛋白S、蛋白C低下的患者行抗凝治疗效果较好,对于无V因子Leiden突变及蛋白S、蛋白C低下的患者抗凝治疗效果最好,V因子Leiden突变及蛋白S、蛋白C低下与脑静脉窦血栓的抗凝有效性存在相关性。     

蛋白C抗凝系统在肾病综合征中的变化

目的探讨血浆蛋白C(PC)抗凝系统在肾病综合征(NS)患者中的变化及临床意义。方法采用ELISA 法测定20例NS患者,24例慢性'肾功不全患者及30例正常对照组血浆PC抗原、血浆游离蛋白S(FPS)及血浆总蛋白S (TPS)含量,并用凝固法测定血浆蛋白S(PS)活性。结果NS患者PC抗原含量高于正常对照组(P<0.05)。TPS含量与正常对照组基本一样(P>0.05),而FPS含量及PS活性均明显低于正常对照组(P<0.05)。肾功不全患者除FPS含量低于正常对照组外(P<0.05),其他各项指标都与正常对照结果基本一样(P>0.05))。结论NS患者PC含量增高,这可能与机体代偿性合成增加以及机体对高凝状态的代偿性反应有关,有缓解NS高凝状态的作用。而FPS含量及PS活性降低,可能导致NS的高凝状态加重,可能是血栓形成的危险因素之一。     

系统性红斑狼疮患者蛋白C、蛋白S和AT-Ⅲ活性改变及其临床意义

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,患者可处于高凝状态甚或血栓形成。抗活化蛋白C(APCR)是迄今所知引起静脉血栓形成(VT)的主要原因。在遗传性VT的发生率高达到20％～60％,而对于抗血液凝固系统中的蛋白C(PC)系统和AT-Ⅲ指标与SLE发生血栓的关系,尚未见报道。本文通过检测30例SLE患者血浆PC、蛋白S(PS)和AT-Ⅲ等指标,探讨其在SLE伴血栓形成中的意义。     

人血浆蛋白C的纯化及其抗血清制备

血浆蛋白C是近年才被认识的一种重要的调节凝血过程的物质,本文以人血浆为材料,经过钡盐吸附沉淀及洗脱、离子交换柱层析以及亲和柱层析的方法,纯化了人血浆蛋白C。建立了蛋白C的活性测定方法。制备了兔抗人血浆蛋白C的抗血清,并作了抗血清的特异性鉴定。     

蛋白S缺乏症与脑梗死

目的：探讨蛋白S在脑梗死中的改变。方法：脑梗死患者42例,健康体检者40例作为对照。使用自动凝血仪检测蛋白S活性,ELISA法检测总和游离蛋白S抗原含量。结果：42例脑梗死患者中检出7例蛋白S活性缺乏,其中仅有2例伴有游离蛋白S抗原严重下降。结论：脑梗死中存在蛋白S活性缺乏,但并不与游离蛋白S抗原下降相平行。     

白血病患者血浆蛋白C,因子Ⅷ及纤溶酶原的动态检测及其临床意义

为了解白血病治疗过程中的抗凝、凝血及纤溶的变化,采用一期法及单向免疫扩散法对52例白血病患者进行血浆蛋白C活性、因子Ⅷ活性及纤溶酶原的动态检测,同时以30例健康人作正常对照。结果表明:急性白血病患者血浆蛋白C活性治疗前明显低于对照组(t=3.218,P<0.01),完全缓解期接近对照组(t=0.899,P>0.05);因子Ⅷ活性治疗前明显低于对照组(t=4.152,P<0.01),完全缓解期仍低于对照组(t=3.365,P<0.01)。慢性粒细胞白血病患者血浆蛋白C及因子Ⅷ活性治疗前明显低于对照组(t=5.598、2.649,P<0.01)。各期纤溶酶原均无明显变化。     

蛋白S基因突变导致深静脉血栓形成的研究

摘要：目的了解1例青少年起病的复发性深静脉血栓形成（DVT）患者蛋白S（PS）缺乏的分子发病机制。方法收集患者
及其家系成员的血标本,进行凝血和抗凝指标的检测。凝血功能的检测采用一步凝固法,蛋白C、蛋白S的活性检测采用
发色底物法,蛋白S抗原检测采用ELISA方法。对患者及其家系成员的PS基因各外显子片段及外显子内含子侧翼序列
进行PCR扩增和产物送测序分析。结果患者及其父亲为遗传性PS缺乏患者,其PS基因第10号外显子发生了C82792T
杂合点突变,导致PS蛋白氨基酸肽链第314个精氨酸残基（R）被半胱氨酸残基（C）所替换,发生R314C杂合突变。结论
患者反复发作DVT系由PS基因错义杂合突变导致的遗传性PS缺乏所致,该基因突变为国际上首次报道。