经方桃核承气汤治疗肝性血卟啉病100例

自1986年至1993年底，笔者运用经方桃核承气汤治疗肝性血卟啉病100例，均获得满意疗效，现报告如下。临庆贺识IN料：本组男性28例，女性72幻．年龄最小20岁，最大48岁，以31～40岁发病最高，占总数72％．角程应短2天，伍长46天．100例患者中，一年内有手术史87例，其中腹部手术15例，人沈术26例，约有术46例．2临床表现：100例中，急性腹治31例，慢性疼历69例。间歇阵发性刺民统癌32例，持续性西境作＄45例，不规同肤港历23例．上腹部病33例，侨周庆12例，少巨痛52例，位置不定痛3例。同伴症状：有饭田不安49例．里科68例，大便不爽26例，…     

肝性血卟啉病误为病毒性肝炎3例临床分析

肝性血吸啉病属常染色体显性遗传性疾病，本组３例因临床表现酷似病毒性肝炎而误诊，皮肤病损部位病检查皮增生、角化、真皮有均质沉定，尿粪趾啉阳性及尿ＰＢＧ定性试验阳性一有利于本病的确诊。     

血红蛋白H病一例报告

成某，女，30岁，湖北通山人，因头昏乏力10年，加重1月入院。10年来渐感头昏乏力，时轻时重，可坚持日常工作，按贫血经常服补血药及中药。近1个月来头昏乏力加重，曾晕倒2次，以致不能坚持日常工作，在当地医院作过输血治疗。既往无肝炎及药物过敏史。平素月经较规则，其弟自幼患贫血。     

肝性血卟啉病误诊为病毒性肝炎3例临床分析

肝性血卟啉病属常染色体显性遗传性疾病，本组３例因临床表现酷似病毒性肝炎而误诊。皮肤病损部位病检表皮增生、角化、真皮有均质沉定，尿粪卟啉阳性及尿ＰＢＧ定性试验阳性有利于本病的确诊。     

血红蛋白H病4例

地中海贫血是一种遗传性血红蛋白肽链合成障碍疾病，因在地中海地区首先发现且发生率较高，故名。人血红蛋白的珠蛋白由α、β、γ和δ四条肽链组成。根据受影响的肽链而区别分为不同类型：若减少或缺乏的是α链称α一地中海贫血；是β链称为β-地中海贫血；是δ链则称为δ-地中海贫血。本文4例α链合成不足，4条肽链全部由β链代替，形成血红蛋白H（β4），属α-地中海贫血的一个类型。1．临床资料1．1临床症状与体征：例1：男，37岁，三水籍。头痛、发热10天。贫血貌，巩膜黄染，右下肺闻细湿罗音。肝肋下1．scm，脾肋下4cm。出院诊断：1…     

肝性血卟啉病导致亚急性重型肝炎1例

1临床资料 患者,男,26岁,藏族,僧人,以反复恶心、呕吐,黄疸伴纳差、乏力1mo入院．患者1mo前无明显诱因出现反复恶心、呕吐胃内容物,食欲减退,饮食量少,疲乏无力,随后出现黄疸,小便呈棕红色,量少,在当地县医院诊治,未明确诊断,在治疗过程中反复鼻腔出血,曾有柏油样便2d,曾昏迷2d,经治疗后大便恢复正常,神志清醒,其他症状进行性加重,黄疸进行性加深．既往暴露部位皮肤反复出皮疹,伴痒痛感20余年,日光照射后明显加重,其父自幼也有类似症状．患者否认大量饮酒史及服用损肝药物史．     

肝性血卟啉病5例的临床观察及护理

肝性血卟淋病是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、光敏性皮炎及神经精神症状等一系列症候群。由于病例较少,且临床症状不典型,常误诊为其它疾病,如因肝功能异常而误诊为病毒性肝炎。我科近年收治了5例误诊为病毒性肝炎的肝性血卟淋病患者,现将其临床观察及护理报道如下。     

疏肝理气法在肝性血卟啉病治疗中的应用

血卟啉病是卟啉代谢紊乱所引起的代谢病。临床表现主要有腹痛、光敏性皮肤损害及神经精神等三大症群 ,尿卟胆原试验阳性为本病诊断证据[1] 。笔者在临床工作中 ,根据中医理论 ,用疏肝理气法治疗1 3例 ,疗效满意 ,现总结如下。1　临床资料1 3例患者均为女性 ,年龄 1 6～ 38岁 ,病程 4天～ 4年。均以阵发性腹痛为主症 ,排红色或棕色尿。腹痛多突然发作 ,并可自行缓解。部位均以脐周为主 ,牵及两胁。呕吐 2例 ,便秘 1 0例 ,纳差 8例 ,光敏性皮肤损害 1例 ,腹部压痛 3例 ,肌力减退 4例 ,不同程度头晕、失眠、精神抑郁等神经症状 8例 ,脑电图检查…     

肝性血卟啉病的诊治现状

血卟啉病（porphyria）又称血紫质病，是由遗传缺陷造成血红素合成途径中特异酶缺陷导致卟啉和（或）卟啉前体在体内聚积并引起多系统损害的一组疾病。卟啉（prophyrin）主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，     

8例肝性脊髓病回顾性分析

肝性脊髓病（HM）临床上并非常见,现将我院近10年收治的8例回顾性分析如下。     

血红蛋白H病15例实验室检查分析

采用溶血性盆血系列检测法对１５例血红蛋白Ｈ病患者进行检查分析，结果显示８０％者有轻一中度血管内溶血，６０％以上者红细胞脆性明显降低，所有患者均有Ｈｐ量下降及异丙醇试验阳性；其中７０％以上者可测得高铁血红素白蛋白。在ｐＨ８．６电泳中均可见１条快速区带，在ｐＨ６．５电泳中均可见向阳极移动的Ｈｂ区带。随访发现脾切术治疗重症ＨｂＨ病有较好的疗效。     

298例血红蛋白H病患儿基因分析

目的探讨血红蛋白H病（HbH病）患儿的基因类型及其血液学特点。方法 HbH病患儿298例,采用单管多重PCR结合琼脂糖凝胶电泳和反向斑点杂交确定基因型。结果298例HbH病患儿中检出5种基因型,-SEA/-α3．7123例占41．28％,-SEA/-α4．250例占16．78％,-SEA/αCSα101例占33．89％,-SEA/αQSα11例占3．69％,-SEA/αWSα13例占4．36％。以-SEA/αCSα贫血最严重,-SEA/αWSα最轻;-SEA/αCSα型患者的MCV水平高于其他类型,MCH水平仅低于-SEA/αWSα。结论 HbH病患儿基因型谱丰富,-SEA/αCSα患儿贫血严重,-SEA/αCSα贫血最轻微。     

急性血卟啉病一例报告

患者,女,28岁.因肛门停止排便、排气3d伴抽搐1d于2001年10月10日入我院外科.患者于2001年10月8日出现腹痛、便秘、进食减少,10日早出现意识丧失,四肢抽搐,无尖叫及尿便失禁,持续约10min后缓解.     

肝性脊髓病三例并文献复习

回顾分析我院近年诊断的3例肝性脊髓病患者,复习国内外相关文献,探讨肝性脊髓病的临床表现、治疗方法和预后,分析在临床上造成误诊的原因。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并脑血栓形成一例

胡某,女,24岁,农民、未婚。住院号196945。患者因不规则酱油色尿2个月,头晕乏力8天入院。两月前酱油色尿、晨起重。入院前10天酱油色尿较前明显,头晕乏力心悸明显,素健。无遗传病史。查体:T37.1℃,P80次/分,BP:15/9kPa青年女性、神志清,中度贫血貌。皮肤(-)。淋巴结(-)。双肺(-)。心律整,心率80次/分,心尖区SMⅢ级柔和。肝脾肋下未触及。四肢肌力正常、活动自主。生理反射存在,病理反射未引出。Hb70g/L,Rbc1.8×10~(12)/L,Wbc2.85×10~9/L,N52％L 48％、