交接性心动过速伴完全性房室脱节

患者男,3岁。自幼发现心脏杂音,平素体力耐力差,发绀、杵状指(趾),易感冒,喜蹲踞。T 37.0℃;脉搏95次/min,呼吸24次/min,上肢血压13.0/9.0 KPa(100/60mmHg),下肢血压16.0/10.0KPa(120/85mmHg)。心脏超声示:室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨、肺动脉狭窄。临床诊断:先天性心脏病;法乐氏四联症;心功能Ⅱ级。心电图记录于法乐氏四联症根     

法乐氏四联症的超声诊断现状

法乐氏四联症(下简称四联症)是临床上较为常见的一种先心症,在紫绀型先心病畸形中占首位。超声心动图尤其是二维多普勒超声心动图在四联症的术前诊断和术中监视和术后随访中日趋起重要作用,大有取代有创检查之势。本文就此方面作一综述。四联症的经典病理类型为右室流出道狭窄(可多水平),室间隔缺损,主动脉增宽骑跨,和继发性右室肥厚。临床特征是青紫,其严重性又取决于本病主要病变即右室流出道     

法乐氏四联症的外科纠治——着重于晚期死亡和再手术的长期随访

法乐氏四联症纠治术已开展30余年。当年手术的少年们现已40～50岁了。作者对1960～1982年309例法乐氏四联症纠治术的患者,进行长期随访,并分析其近期手术死亡率,晚期再次手术和晚期死亡的主要原因。病人和方法:手术平均年龄为9±10岁(3天～47岁)。平均体重24±19kg(3～96kg)。诊断标准:(1)大型室间隔缺损;(2)右室流出道梗阻,累及漏斗部、肺动脉主干、肺动脉瓣环和/或肺动脉瓣,或远端肺动脉狭窄和单支肺动脉闭锁的儿童;(3)主动脉骑跨和右室肥厚。     

成人型法乐氏四联症根治术的麻醉处理

成人型法乐氏四联症由于心内血管畸形继发病变严重 ,长期缺氧 ,常伴有多脏器功能的损害、灌注肺、肾功能衰竭及因侧枝循环丰富而术中术后易致出血、渗血等并发症。同时由于主动脉骑跨 ,高位室间隔缺损 ,右室流出道狭窄所致右向左分流 ,肺血流减少 ,且伴有在左心室发育不发 ,低氧血症和红细胞继发增多所致的血液粘稠度增加。在围麻醉期间易出现缺氧发作 ,围手术期易出现低心排血量综合征。因此麻醉的管理难度增加。我院2 0 0 0年～ 2 0 0 4年共行 7例成人法乐氏四联症的手术治疗。现总结如下 :临床资料1 一般资料本组法乐氏四联症病人 7例 ,…     

法乐氏四联症外科治疗进展

法乐氏四联症(TOF)是最常见的紫绀型先心病,包括四种病变,即右室流出道(RVOT)梗阻、室间隔缺损(VSD)、主动脉右跨和右心室肥大。其中最基本的畸形为RVOT梗阻和VSD。对TOF自然病史的研究表明,多数患者幼年夭折,     

经圆锥干纠治法乐氏四联症

为了达到术后右心房低压、心脏无杂音又无传导障碍,作者提出经右室圆锥于纠治法乐氏四联症的方法和手术结果。方法:1985～1986年间手术治疗常见法乐氏四联症30例,年龄2～7岁(平均4岁),肺动脉指数159～360cm~2/m~2(平均210cm~2/m~2),4例曾作过姑息手术。体外循环后右室前壁肺动脉瓣环下作一小纵形切口,下缘漏斗口,为右室全长的30％,再切开肺动     

法乐氏四联症右室流出道心肌细胞超微结构立体定量学研究

本文对法乐氏四联症右室流出道心肌细胞进行形态立体定量学研究。结果表明,法乐氏四联症组右室心肌细胞呈肥大及退行性改变,细胞横径大于20μm,肌原纤维体密度小于对照组(P<0.001),线粒体散密度增加(P<0.001)。但体积缩小,肌浆网体密度及表面密度显著增加(P<0.01)。法乐氏四联症右室心肌细胞功能异常可能与其收缩单元的减少、细胞能量代谢失调及兴奋—收缩耦联障碍有关。     

经右房和主肺动脉切口根治法乐氏四联症

经右房和主肺动脉切口根治法乐氏四联症浙江医科大学附属第二医院胸心外科郦志军经典的法乐氏四联症根治术右室流出道切口较大，损伤较重；部分跨瓣补片并发肺动脉瓣关闭不全者，可能存在较长期的术后右心功能不全；右室流出道表面存在异常粗大的冠状动脉患者有损伤冠脉之...     

体外循环心内直视手术后乳糜胸的治疗

体外循环心内直视手术后乳糜胸是一种少见并发症。我院1979～1989年在体外循环下行心内直视手术1832例,术后发生乳糜胸4例,现报道如下: 全组4例均为男性,年龄5～9岁。法乐氏三联症1例,右室双出口型法乐氏四联症1例,法乐氏五联症1例,完全性大血管转位1例。前3例分别行法乐氏三联症、法乐氏四联症、法乐氏五联症根治术,后     

经胸超声心动图对法洛氏四联症手术的评价

目的:探讨经胸超声心动图技术评价法对法洛氏四联症(TOF)手术疗效的价值。方法:用经胸超声心动图常规测量43例法洛氏四联症患者术前左、右室内径,主动脉骑跨程度,右室流出道、肺动脉狭窄程度和跨瓣压差,左室射血分数(LVEF),二、三尖瓣E、A峰值等,术后随访6-24个月。结果:术后主动脉根部内径缩小,左室舒张末内径增大,主肺动脉和右室流出道增宽,跨瓣压力阶差降低(P<0.05-P<0.01);LVEF在1-6个月时为0.520±0.058,仍低于正常值。结论:经胸超声心动图对于TOF手术后疗效的评价具有重要作用。     

成人法乐氏四联症完全矫治术的治疗经验

报告成人法乐氏四联症完全矫治术26例,提出其病变特点,并对扩大右室流出道的方法及其衡量标准、室间隔缺损的修补方法和心肌保护等问题作了分析讨论。     

法乐氏四联症纠治术后能加重肺动脉瓣关闭不全的因素

法乐氏四联症纠治术为解除右室流出道狭窄而以补片扩大之,术后常有不同程度的肺动脉瓣关闭不全.以往只根据术后近期是否存在右室衰竭的临床症象来判定肺动脉瓣关闭不全所造成的不良后果,而且,很少考虑可能加重肺动脉瓣关闭不全影响右室功能的其它因素,如残留的远端肺动脉狭窄、流出道假性瘤以及室缺修补后残余漏等.作者对一组法乐氏四联症纠治术后有肺动脉瓣关闭不全,但临床上尚无右室衰竭症状的病人进行了右心导管和右室造影检查,旨在早期发现右室的血液动力学异常和阐明与肺动脉瓣关闭不全协同危害右室功能的因素,以便制定适当的外科处理方案.研究对象为4.5±3.2(0.75～14)岁的74例法乐氏四联症纠治术后有不同程度肺动脉瓣关闭不全的病人.其中54例,右室流出道补片跨瓣;20例补片未跨瓣.所有病人心功能均为NYHA Ⅰ或Ⅱ级,临床上无明显的心功能不全表现.然而,按术后1～14年导管检查获得的右室功能资料,可将74例     

二维多普勒超声评价法乐氏四联症手术前后血流动力学改变

用多普勒超声无创评价20例法乐氏四联症手术前后血流动力学改变。与正常组对照发现,法乐氏四联症右室舒张功能异常系心肌顺应性降低所致,而左心舒张功能异常多系前负荷受损,并非心肌异常,还获得了右室收缩时间间期的新参数。     

法乐氏四联症根治术肺动脉瓣环径及跨环补片宽度的计算方法

计算法乐氏四联症患者的主动脉径开方值,可以建立行法乐氏四联症根治术后肺动脉瓣环应达的标准。本文经过对465例法乐氏四联症根治术的分析,以体表面积分组,以升主动脉径开不同次方,即0.3～0.5m~2范围开四次方,0.6～0.9m~2范围开三次方,1.0～1.6m~2范围开二次方,所得数值与正常标准肺动脉瓣环径间无差别(P>0.05)。这种方法简便、易行、有效。对大部分患者,需跨环补片时,采用标准肺动脉瓣环周长1/3宽度即可达到标准。     

小儿法洛氏四联症的围手术期护理配合

<正>法洛氏四联症是常见的一种复杂的先天性紫绀性心脏病畸形,主要病变是肺动脉和(或)肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚,其发病率占各类先天性心脏病的10%~15%,其中最常见的是主动脉口狭窄和室间隔缺损[1]。法洛氏四联症患儿出生后会出现不同程度的颜面、口唇、甲床青紫,生长发育迟缓,易感乏力,劳累后紫绀加重,呼吸困难与乏力常迫使患儿采取下蹲位休息,部分患儿由于严重缺氧会发生昏厥,甚至有癫痫抽搐,如不及时治疗     

法乐氏四联症心包部分缺损并存矫治术后血胸合并心包填塞一例

法乐氏四联症心包部分缺损并存矫治术后血胸合并心包填塞一例青岛医学院附属医院心胸外科荣佑宝，李贞福，姜波，迟照１临床资料患儿男性，５岁，体重１９ｋｓ。１９９３年１１月８日在全麻低温体外循环下行法乐氏四联症矫治术。补片修补室间隔缺损，用自体心包跨环补片扩...     

法乐氏四联症根治术右室流出道重建标准的进一步探讨

本文采用同种血管片为材料,通过对法乐氏四联症患者22例的临床应用观察,对法乐氏四联症根治术右室流出道重建进行了进一步探讨。结果表明:同种带固有单瓣血管片重建右室流出道后,肺动脉反流明显减小,右室—肺动脉收缩压差低,血液动力学效果满意,术后恢复顺利。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

干下型室间隔缺损法乐氏四联症20例临床分析

本文对253例法乐氏四联症中20例(7.9%)室间隔缺损位于肺动脉瓣下者的临床资料及手术结果分析表明,本组患者临床上紫绀多偏轻;B型超声心动图及心室造影显示,右心室流出道较宽,肺动脉发育不良亦少见。但绝大多数病例需补片加宽右室流出道或跨环补片,否则术后易残留右心排血受阻。     

先天性复杂心脏病患儿脑脓肿手术的麻醉

先天性复杂心脏病（简称先心病）并发脑脓肿,行手术麻醉危险性大,本文介绍３例法乐氏四联症及法乐氏五联症患儿行颅脑手术麻醉的体会。１　病例资料　例１：男,年龄５岁,体重１３ｋｇ,因持续高热（３８．６～３９．５℃）５０余天,以左顶枕叶脑脓肿收入院。患儿严重紫绀,全身情况差,意识淡漠,脉搏氧饱和度（ＳｐＯ２）６４％。心电图示右心室肥厚,心肌缺血。心脏Ｂ超提示右心室、心房扩大,室间隔缺损７ｍｍ,主动脉骑跨率４０％,三尖瓣相对关闭不全。头颅ＣＴ示左颞顶枕叶内数个圆状或不规则中密度环形影,脑室、侧脑室增大。拟…