肥大性下橄榄核变性

<正>肥大性下橄榄核变性(Hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路区(Dentato-Rubro-Olivary Pathway,DROP)病变所引起的跨突触变性,该环路区也称为Guillain-Mollaret三角。所谓"跨突触变性",即下位神经元损伤引发的上位神经元的数量、结构和功能改变,这种变性可导致受累的下橄榄核发生肥大。HOD国内外文献报道较少,误诊及漏诊率高,因我们在临床工作中偶尔会遇见此类病患~([1]),对其特点应该有所把握。下面我们将通     

肥大性下橄榄核变性

肥大性下橄榄核变性(HOD)为一种特殊类型的跨突触神经元变性,是小脑齿状核-中脑红核-延髓下橄榄核神经元联系环路受损而引起的下橄榄核神经元的继发性变性改变.其主要病理变化包括神经元肥大、空泡样变性和胶质细胞增生,特征性病理表现基于以下两点:(1)与神经元溃变不同,肥大性下橄榄核变性被称为"跨突触变性",即下位神经元损伤引发的上位神经元的数量、结构和功能改变.     

脑干海绵状血管瘤出血继发肥大性下橄榄核变性的随访观察

目的 探讨继发性肥大性下橄榄核变性与脑干海绵状血管瘤出血的关系及其形成机制。方法 回顾性分析2013年9月到2015年10月收治的12例脑干海绵状血管瘤出血的临床资料,随访至出血后18个月。结果 12例中,4例（33%）继发肥大性下橄榄核变性（3例双侧,1例单侧）,表现为腭阵挛、小脑共济失调和眼部症状,典型临床症状出现在出血后5~11个月,出血后2~11个月MRI可见下橄榄核肥大。结论 继发性肥大性下橄榄核变性是脑干海绵状血管瘤出血后容易发生的迟发性并发症,常在出血后11个月内发生,建议MRI定期随访。     

肥大性下橄榄核变性临床分析

目的分析肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)患者的临床资料,提高临床对该病的认识。方法收集2016-01—2018-01郑州大学人民医院神经内科确诊的HOD患者4例,结合文献对其临床资料进行回顾分析。结果本组患者男1例,女3例,平均年龄46.3岁(25～68岁);原发病变中桥脑出血3例,中脑梗死1例。临床症状包括言语含糊3例,震颤及不自主运动3例,不能独自站立和行走2例,头晕1例,视物不清1例,强哭1例,四肢软瘫1例,眼震1例,软腭阵挛1例,平均晚于原发病2.5个月(0.9～4个月)出现。影像学特点主要为MRI呈现下橄榄核体积增大和长T_2信号。缓解症状药物作用有限,长期预后较差。结论齿状核-红核-下橄榄核环路(dentato-rubro-olivary pathway,DROP)病变时要警惕HOD的发生,诊断HOD主要依赖于MRI,腭肌阵挛有提示意义。     

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性一例

<正> 肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路(Guillian-Mollaret三角)区病变引起的特殊的跨突触变性,其临床特点为延迟于原发病变后出现头晕、视物不清、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调以及MRI检查显示的局限于下橄榄核的长T2信号。目前国内相关报道较少。现报道1例典型病例并结合相文献对其发病机制、临床表现及诊断、治疗进行讨论,以提高对该病的认识。     

中脑梗死继发双侧肥大性橄榄核变性

肥大性橄榄核变性(HOD)是一种罕见且特殊的跨突触变性,发病率低,易被忽略。主要继发于脑干和小脑的破坏性病变。临床典型表现为腭肌震颤和共济失调,影像学特征为T2WI高信号。现总结分析1例继发于中脑梗死的典型双侧HOD病例,以期提高临床工作中对该病的认识。     

脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点

目的探讨脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性症(hypertrophic inferior olivary degenerationsyndrome,HOD)的临床及影像学特点。方法对2009年1月至2011年6月在我院确诊的脑桥出血的65例,其中63例患者进行为期1年的随访,并对随访过程中发现有继发性下橄榄核变性症的9例患者的临床资料进行分析。结果HOD发生影像学改变时仅有3例患者有临床症状,主要表现为眼震、软腭阵挛、躯干粗大震颤。脑桥出血均发生在被盖区。头颅MRI下橄榄核信号改变距离出血时间平均为4.05个月。出血病灶9例中有8例存在含铁血红素沉着。肥大的橄榄核直径多数在0.7～0.8 cm左右,下橄榄核信号改变6例为等T1WI,长T2WI改变,3例为长T1WI长T2WI改变,其中2例长T1WI患者出现典型临床症状。7例Flair显像为高信号,1例低信号,1例为等信号。治疗上,1例患者先后予森福罗、氯硝西泮、心得安、氟哌啶醇、美多巴等治疗,其中氯硝西泮及心得安有效。结论HOD多发生在脑桥被盖部出血1个月后,头颅MRI特征为下橄榄核区的圆形的T2WI长信号改变;予心得安及氯硝西泮可能有效。     

肥大性下橄榄核变性1例报告

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种跨神经突触变性,大多继发于中脑、脑桥或小脑的出血、肿瘤或梗死性病变后期,是一种特殊的继发性变性,其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡性变性而导致体积增大。HOD在MR图像上表现为下橄榄核部     

后循环卒中致肥大性下橄榄核变性临床及影像表现

目的 分析肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)患者的病因、临床表现与影像学特点之间的内在关联.方法 纳入2019-01—2020-05在郑州大学附属郑州中心医院因后循环卒中诊断为HOD的6例住院患者,分析其临床资料.结果 6例患者均有齿状核、红核和下橄榄核神经...     

小脑出血继发肥大性下橄榄核变性1例报告

小脑出血继发肥大性下橄榄核变性临床上较少见,现报告1例如下. 1 病例男,58岁.因"头晕、行走不稳3个月余"于2009年2月11日入院.患者于3个多月前一天夜里自觉头晕目旋、视物成双,四肢无力.     

肥大性下橄榄核变性的临床表现及MRI特点研究

目的 分析肥大性下橄榄核变性的临床表现及磁共振特点,提高对该病变的认识,减少误诊. 方法 回顾性分析徐州医学院附属医院神经内科自2009年至2012年诊治的12例肥大性下橄榄核变性患者的临床及影像学资料.12例患者中原发病变为桥脑出血5例,小脑梗死3例,小脑出血2例,中脑梗塞1例,小脑肿瘤术后1例. 结果 主要临床症状腭肌阵挛7例,共济失调6例,眼球震颤5例,声音嘶哑3例,复视2例,肢体震颤2例.MRI成像均表现为下橄榄核T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号;5例FLAIR像呈高信号改变,其余患者呈等信号.左侧3例,右侧4例,双侧5例;11例体积增大. 结论 肥大性下橄榄核变性发生于GMT环路被破坏后;临床主要表现为眼-腭肌阵挛;头颅MRI特征为下橄榄核区T2WI高信号改变.     

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性一例

1 病例报告 男性,50岁,主因"四肢不自主抖动伴言语不清,行走不稳4个月余"于2012-03-01入院.患者既往有高血压病史6年,未规律用药.曾于2011-03-27突发右侧面部麻木、左侧肢体无力、言语不清,头颅CT示脑桥出血,量约3 mL(图1A、B).给予脱水降颅压、对症治疗1个月后症状好转,经康复训练后遗留左侧肢体力弱,言语欠清晰.2011-11患者突然出现"四肢不自主颤动",后逐渐出现言语笨拙,伴步态不稳.入院后神经系统查体:意识清楚,构音不清.     

Wernekink连合综合征继发双侧肥大性下橄榄核变性一例

1 病例报告 患者女,66岁,右利手.因"步态不稳、构音不清7个月,加重半个月"于2019-08-19入院.2019-01-08出现步态不稳、构音不清,伴头晕、视物不清、饮水呛咳,无二便失禁.曾就诊于作者医院,行头颅M RI检查示中脑下部急性脑梗死,中脑下部导水管前方小脑上脚交叉处呈T1WI等信号,T2WI、T2 Fl...     

表现为四肢震颤的继发性肥大性下橄榄核变性1例报告

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种特殊的跨神经元突触变性,可以在脑出血、脑梗死、血管畸形、创伤、外科手术、中毒或者肿瘤之后发生[1],为继发于齿状核-红核-橄榄核神经通路(dentate-rubro-olivary pathway,DROP)受损后的迟发性病理学改变[2]。腭肌阵挛为HOD的典型临床表现,而表现为红核震颤的HOD报告极少,红核震颤常常累及单侧上肢,罕有HOD患者表现为四肢震颤。临床上该疾病较少见,本文报告了一例初期误诊为延髓梗死,后经我院确诊为继发于脑桥出血的肥大性下橄榄核变性患者,并复习整理有关文献,以期提高临床医师对该病的认识。     

脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性临床和影像学特点及文献回顾

目的 探讨脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性（hypertrophic inferior olivary degeneration,HOD）的临床及影像学特点。 方法 回顾分析2009年12月～2013年3月北京航空总医院神经内科和北京天坛医院神经内科住院的3例HOD患者的临床及影像资料,3例患者均为男性,表现为肢体不自主多动、腭肌阵挛、走路不稳等锥体外系症状,均完成颅脑计算机断层扫描（computed tomography,CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）检查。 结果 3例患者既往均有脑桥出血史,其中患者1和2为高血压性脑桥出血,患者3为外伤后脑桥出血,临床症状距脑桥出血的时间分别为8个月、12个月和14个月。3例均以锥体外系症状为主要表现,患者1表现为面下颌、躯干、四肢不自主扭转抖动;患者2仅有言语不清及腭肌阵挛;患者3表现为头晕、走路不稳,查体偏侧肢体共济失调。患者1和2出血部位位于脑桥双侧被盖部,患者3位于脑桥左侧被盖部,3例病变部位均为双侧下橄榄核腹外侧孤立局限性病灶。患者1口服氯硝西泮联合丙戊酸钠1周、患者2单纯口服氯硝西泮1周后症状缓解,患者3应用激素治疗2周后症状有所好转,但体征改变不显著。 结论 HOD可由脑桥出血继发,脑桥出血治疗病情稳定后若出现锥体外系症状需注意继发HOD的可能。氯硝西泮和丙戊酸钠对症状控制可能有效,激素疗效不确切。     

以偏侧舞蹈样运动为临床表现的双侧肥大性橄榄核变性1例报告

1临床资料患者男性,52岁,主因“右侧肢体乏力11月余,伴右侧偏身舞蹈样运动5月余”,于2018年10月23日收入广东省中医院神经内科。患者于2017年11月18日突发右侧肢体乏力,伴言语不清、呕吐,至外院就诊,查头颅CT提示脑桥出血,住院予对症治疗,具体诊疗经过不详,病情稳定后出院,遗留右侧肢体乏力、言语不清。后经康复锻炼,脑出血后遗症状改善,患者言语转清,可独立行走。2018年5月患者开始出现右侧肢体不自主活动,表现为舞蹈样运动,右上肢明显,后逐渐加重。10月开始出现头颈部不自主运动,活动时症状明显。既往高血压、糖尿病病史,否认吸烟、饮酒史。     

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性的影像分析

目的分析脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)的MRI影像学特点,以期提高对HOD的诊断水平。方法回顾性分析6例脑干出血后继发HOD的MRI表现,均行MRI常规序列和DWI、SWI序列扫描。结果 MRI表现为同侧或双侧下橄榄核体积增大或无明显变化,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高或高信号,FLAIR呈等或稍高信号,DWI呈等信号,ADC图呈稍高信号,SWI无异常信号,对出血病灶显示最好。结论 MRI能非常清楚地显示下橄榄核的变性改变,但需结合临床病史、症状与体征才能对HOD作出明确诊断。     

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性2例报告

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivery degeneration,HOD)是一种由脑干、小脑病变继发的特殊的跨神经突触变性,临床较少见,我们报道2例脑桥出血后继发HOD病例,并对其解剖基础、病理、临床表现、影像学特征及鉴别诊断作一分析.1病例资料例1,男,54岁,因“幻视、幻听、右上下肢不自主运动1d”于2010年11月9日入院.既往高血压病、脑干出血病史.2010年5月1日患者因脑干出血就诊我院,经治疗后遗留言语不清、饮水呛咳、眼球水平运动障碍、右侧肢体力弱,但可在他人搀扶下行走.2010年11月8日患者无明显诱因出现幻视、幻听,伴右上下肢不自主运动,双眼球固定,双手乱抓,并胡言乱语,家属诉言语不清及肢体无力加重,无恶心、呕吐,无发热、心慌、胸闷,无大小便失禁,急就诊于当地县医院,行头部CT未见出血,收入院给予丹参、奥拉西坦等药物治疗,并给予安定类药物治疗,仍有幻视、幻听,手足乱动,第2天给予口服利培酮后症状好转,为进一步治疗就诊于我院.入院查体:体温37.2℃,脉搏72次/min,呼吸13次/min,血压130/80mmHg,神志恍惚,反应迟钝,答话简单或问而不答,构音障碍,双眼球可上下运动,水平运动差,左眼裂4mm＜右眼裂6mm,双瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,右侧鼻唇沟浅,伸舌右偏,颈无抵抗,右上下肢肌力4级,四肢肌张力正常,双侧巴氏征阴性,右侧肢体痛觉减退,右手轮替及指鼻试验欠稳准,跟膝径试验不合作.辅助检查:2010年11月11日头部MRI示左侧脑桥被盖部陈旧性出血灶,双侧延髓下橄榄核区T2高信号伴体积增大(见图1).     

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性患者临床特点分析

目的 探讨脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration, HOD)患者临床特征及其发生机制。方法 收集2019年11至2022年12月巴彦淖尔市医院神经内科诊断的脑桥出血后继发HOD患者8例,其中男性6例,女性2例,年龄(53±7)岁,分析其临床特征、影像学表现、治疗及预后,并结合文献进行复习。结果 8例患者中5例表现为腭肌痉挛,3例出现Holmes震颤(HT),2例出现垂直眼球浮动,1例未见明确新发症状体征。磁共振成像(MRI)表现为下橄榄核体积增大,T2WI和Flair呈高信号改变;头颅CT检查均显示脑桥被盖部出血。结论 位于齿状核-红核-下橄榄核环路(亦称为Guillain-Mollaret triangle, GMT)的脑桥被盖部出血易继发HOD,推测出现HOD与HT的解剖学通路存在一定关系。     

Bickerstaff's脑干脑炎继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点(附1例报告)

目的 探讨Bickerstaff's脑干脑炎(BBE)继发肥大性下橄榄核变性(HOD)的临床及影像学特点.方法 回顾性分析1例BBE继发HOD患者的临床资料.结果 本例患者先以复视、构音障碍、口角歪斜等多脑神经受损症状及共济失调为主要表现,后出现饮水呛咳,伸舌受限,软腭、舌肌、面肌震颤及肌张力增高等延髓及锥体外系症状;头颅MRI示入院后第2 d时脑干及小脑异常信号并强化,入院后第17 d时出现延髓双侧下橄榄核区局限性肥大,且双侧下橄榄核区异常信号较前明显增大.结论 BBE继发HOD的临床表现以多脑神经受损症状、共济失调及锥体外系症状为主,影像学改变为脑干、小脑及下橄榄核区异常信号和下橄榄核区局限性肥大.