生血汤治疗骨髓增生异常综合征56例临床观察

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆异常的恶性疾病分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴增生(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多一转变型(RAEB-T)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)部分病例可能发展转化成急性白血病[1]目前尚无较好的治疗方法,我们用生血汤治疗我院2006年1月～2007年12月收治的56例MDS患者,结果报道如下.     

骨髓增生异常综合征合并血小板减少症的原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一类骨髓衰竭性疾病。血小板减少症是MDS患者常见的致死原因之一, 其占总MDS患者的比例约为37%~67%, 并且是MDS的一项独立不良预后因素, 与急性髓系白血病 （AML） 进展高风险和总体生存期短相关, 并且限制去甲基化药物和免疫调节剂等治疗药物的使用。MDS合并血小板减少症的发病机制复杂, 涉及巨核细胞分化受阻、 凋亡亢进和血小板破坏增多等多方面因素。目前MDS合并血小板减少的标准治疗方法是血小板输注。新型血小板生成素 （TPO） 受体激动剂罗米司亭和艾曲泊帕在治疗MDS合并血小板减少症方面有一定的疗效, 可有效减少出血事件和血小板输注量, 并且与免疫调节剂和去甲基化药物联用可增加临床获益。多项临床试验正在研究新型TPO受体激动剂的安全性和疗效, 研究结果将进一步指导MDS合并血小板减少症的治疗。     

治疗过程中出现MPL基因突变的MDS/MPN一例报告并文献复习

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多(myelodysplastic/myeloprolifera-tive neoplasm with ring sideroblasts and thrombocyt-osis,MDS/MPN-RS-T)是2016 年《WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类》明确的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)中特殊亚群.MDS/MPN-RS-T是既有 MDS 伴环形铁粒幼细胞(MDS with ring sideroblasts,MDS-RS)的形态学发育异常特点,又有原发性血小板增多症(essential thrombocythe-mia,ET)或原发性骨髓纤维化(primary myelofibr-osis)的骨髓增殖性特点.     

不同方案治疗骨髓增生异常综合征的疗效比较

骨髓增生异常综合征（myelodysplashesyndmme,MDS）是获得性干细胞疾病,主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血.细胞的异常生长和凋亡使MDS成为最难治疗的血液疾病之一[1],目前MDS尚无有效的治疗方法.本研究旨在探讨不同方案治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效.     

骨髓增生异常综合征并发自身免疫性疾病2例临床分析

目的 探讨骨髓异常增生综合征（MDS）并发自身免疫性疾病的发病特点及治疗学特点。方法 回顾性分析2例MDS并发自身免疫性疾病患者的临床资料及相关资料。结果2例MDS并发自身免疫性疾病患者均存在长期免疫功能异常。结论 MDS与自身免疫性疾病可能互为因果，免疫抑制荆对MDS尤其有免疫异常的MDS治疗有效。     

妊娠合并骨髓异常增生综合征3例临床分析

骨髓异常增生综合征(MDS)系骨髓多能干细胞水平异常的克隆性疾患。妊娠合并MDS是妊娠期比较少见的一种内科并发症，病死率高，临床处理面临诸多困难。本文分析20a间所收治的3例MDS的临床资料，旨在探讨妊娠合并MDS的治疗处理原则。     

地西他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）及白血病的护理及护理体会

目的：探讨地西他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）以及白血病的护理价值。方法：选取在我院确诊为骨髓增生异常综合征（MDS）以及白血病的患者共38例,随机分为对照组与观察组,每组19例。对照组通过常规护理,观察组通过全面护理干预。结果：观察组不良反应发生率明显低于对照组（P＜0.05）,观察组护理满意度评分高于对照组（P＜0.05）。结论：全面护理在地西他滨治疗骨髓增生异常综合征（MDS）以及白血病的护理中具有显著价值。     

三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征疗效观察

目的:探讨三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效、安全性及不良反应。方法:选择2005年2月～2007年6月我院确诊的骨髓增生异常综合征患者20例,给予三氧化二砷(10 mg/d)治疗,观察三氧化二砷的不良反应,2疗程结束后7天评价疗效。结果:三氧化二砷治疗骨髓增生异常综合征有效率达60%,且不良反应小,易接受。结论:三氧化二砷治疗MDS有效,且较安全,不良反应少,成为治疗该病的一种新手段,具有重要的临床意义。     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干细胞 （HSC） 的异质性克隆性疾病, 特点是髓系细胞一系或多系发育异常, 表现为无效造血、 外周血细胞减少, 高风险向急性髓系白血病 （AML） 转化。MDS的发病、 造血功能改变及预后与骨髓微环境密切相关。骨髓微环境是一个复杂的网络系统, 其中基质细胞包括间充质干细胞的形态和功能异常、 成骨细胞分化受损、 血管内皮细胞数量增加、 单核/巨噬细胞数量减少都会促进MDS发病; 细胞因子如肿瘤坏死因子-α （TNF-α） 过表达、 血管内皮生长因子 （VEGF） 及基质细胞衍生因子-1 （SDF-1） 表达异常也与MDS发病密切相关; 基因如Dicer1低表达、 AURKA高表达、 SPINT2低表达均会促进MDS发病; Wnt/β-catenin信号通路的异常激活、 异常的PI3K/AKT及Hh信号通路也参与MDS的发病、 进展。对MDS和骨髓微环境相互作用的研究, 将进一步阐明该病的发病机制、 进展和预后, 并有助于靶向治疗的发展。本文就MDS中骨髓微环境基质细胞、 细胞因子、 基因、 信号通路异常的研究进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征贫血原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组高度异质性疾病, 贫血是MDS常见的临床表现, 也是影响MDS患者生存及生活质量的重要因素。MDS贫血的发病机制复杂, 患者的贫血可以是多种因素的结果。本文论述了MDS常见的贫血原因, 包括异常克隆的扩增、 免疫异常、 5q-的造血异常、 无效造血和铁过载等。针对不同原因的贫血, 可以采用促红细胞生成素、 免疫抑制剂、 祛铁治疗、 免疫调节治疗、 转化生长因子-β （TGF-β） 通路阻断剂、 去甲基化药物治疗和造血干细胞移植等策略。     

原发性急性髓系白血病缓解后出现骨髓增生异常综合征样形态学改变与预后

为探讨原发性急性髓系白血病(AML)完全缓解(CR)后出现骨髓增生异常综合征(MDS)样形态学改变的发生率及其与预后的关系，观察47例AML CR期MDS发生率、特点及与无病生存期(DFS)、生存期的关系，并与18例急性淋巴细胞白血病(ALL)CR期骨髓比较。结果表明，与ALL组相比。AML组的小巨核多分叶巨核和中性粒细胞伴颗粒减少或分叶障碍发生率增高。初诊时伴三系MDS样改变的病例共5例，CR时仍有4例伴小巨核，5例伴多分叶巨核，发生率与初诊时不伴三系MDS样改变的42例比较相差显。伴小巨核AML CR病人的DFS和整个生存期明显短于无小巨核病人；伴中性粒细胞分叶障碍病人的DFS及整个生存期明显短于无分叶障碍病人。结论：AML CR期病人的MDS样形态学改变与早期复发密切相关，尤其小巨核细胞与细胞核分叶障碍的中性粒细胞是早期复发的重要预后因素。     

沙利度胺联合环孢素A及泼尼松治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察及免疫学效应

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是血液内科的一种常见病、多发病,主要临床特征为骨髓造血细胞形态改变、发育异常,造血功能障碍或难治性血细胞减少等。MDS早期或中、低危患者骨髓过度凋亡,类似自身免疫系统疾病;而进展期MDS主要表现免疫侵袭,部分MDS患者可发展为白血病[1]。临床上通常采用免疫抑制剂治疗MDS,血液改善率高达约60%。沙利度胺作为一种抗血管新生及免疫调节剂在原发性骨髓纤维化中已取得了较好     

骨髓增生异常综合征骨髓血管新生的研究

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓是否存在血管新生,及其在MDS发病机制、病情进展及预后判断中的价值.方法 用CD34单抗免疫组织化学染色方法标记MDS患者和正常人骨髓绀织m管内皮细胞,盲法计数骨髓微血管密度(MVD).结果 MDS患者MVD显著高于正常对照组(P＜0.01),并且随着病程的进展患者的骨髓MVD呈增高趋势(P＜0.01).结论 MIDS患者骨髓MVD增高,可能与白血病进展有关.     

14例骨髓增生异常综合征的染色体研究

目的 探讨骨髓增生异常综合征（MDS）染色体改变的临床意义。方法 采用骨髓细胞短期培养G显带染色。结果 14例MDS中，9例检出染色体异常核型，占64.2%，其中MDS-RA2例，占14.2%，MDS-RAEB和MDS-RAEB-t共7例，占50%，后者发现有复杂染色体核型变化。结论 MDS的细胞遗传学与诊断和鉴别诊断，分型、转白及预后密切相关。     

髓系恶性肿瘤伴骨髓纤维化患者的预后研究

目的评估骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征相关预后系统对我国急性髓系白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)伴骨髓纤维化的预后效力,探讨AML/MDS伴骨髓纤维化预后因素。方法回顾性分析134例AML及MDS伴骨髓纤维化患者病例资料,采用PMF-IPSS、DIPSS、IPSS-Chinese、DIPSS-Chinese、MYSEC-PM、 MDS-IPSS、IPSS-R、WPSS对其进行预后分组及评估,并分析预后因素。结果 PMF-IPSS、DIPSS、IPSS-Chinese、DIPSS-Chinese、MYSEC-PM、 MDS-IPSS、IPSS-R、WPSS均不能对AML/MDS伴骨髓纤维化患者进行准确预后,在MDS-IPSS、WPSS基础上增加骨髓纤维化分级可改善其预后效力。有脾肿大(P=0.015)、有输血依赖(P=0.008)、纤维化分级≥2级(P<0.001)、CRP>5.0 mg/L(P=0.032)是AML/MDS伴骨髓纤维化的不良预后因素。结论目前缺乏AML/MDS伴骨髓纤维化的预后系统,脾肿大、输血依赖、纤维化分级及CRP与其预后相关,或许可为预后评估及治疗提供新的选择。     

亚砷酸沙利度胺治疗骨髓异常综合征的诊治体会

骨髓增生异常综合征（MDS）是骨髓干细胞异常克隆性疾病。目前尚无特效的药物治疗，尤其是高危型MDS—RAEB，MDS—RAEB—T的患者，大部分在短期内转变为急性白血病（AL），治疗更加困难。近两年来，我科采用亚砷酸（As2O3）联合沙利度胺治疗12例MDS患者，取得一定疗效，现分析报告如下：     

三氧化二砷--治疗MDS的新选择

目前，尚无FDA所批准的骨髓增生异常综合征(MDS)治疗药物。然而，我们了解到对MDS发病机制的一些最新进展加速了许多新药的发现，这些新药对于这一难治性疾病具有实质性治疗的潜能。其中较为看好的一种药物是Trisenox(三氧化二砷)，它是一种有新作用机制的化疗药物。     

骨髓低增生性病态造血的临床特点

为进一步探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点,本文从患者初发病时的临床表现、血象、骨髓象、骨髓病理学、细胞遗传学等方面回顾性分析140例MDS的临床特点,并进行比较分析。结果表明,在低增生性MDS患者中,平均血红蛋白为（47．15&#177;15．63）g／L,平均血小板为（25．57&#177;18．84）&#215;10^9／L,平均中性粒细胞绝对值为（0．81&#177;0．58）&#215;10^9／L,染色体异常率30．77％。结论：低增生性MDS是MDS的一种特殊类型,不同于增生活跃／极度活跃性MDS。