系统性红斑狼疮合并乙型肝炎病毒感染临床分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)合并乙型肝炎病毒(HBV)感染患者临床特点.方法 回顾性分析2003年2月至2011年6月在北京协和医院住院的40例合并HBV感染的SLE患者临床资料,并与性别、发病年龄相匹配的60例无HBV感染的SLE患者比较.统计学方法采用t检验和x2检验.结果 40例合并HBV感染者中男性4例,女性36例,平均年龄(32±13)岁;其中23例患者表现为慢性乙型肝炎,5例为HBV携带状态,12例为既往无症状感染.21例慢性乙型肝炎患者肝功能轻度异常主要为丙氨酸转氨酶升高,2例严重肝功能异常.临床表现合并HBV感染组和对照组比较,发热、肝脏受累、肾脏受累、血小板减少、巨细胞病毒感染更常见.肾病变主要为Ⅳ型或Ⅴ型狼疮肾炎,2例合并HBV相关性肾炎.血清乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)阳性的SLE患者在接受免疫抑制剂治疗时同时使用拉米夫定抗病毒治疗.患者出院好转率为98％ (39/40),1例预后不佳者有严重肝脏病变.结论 应重视SLE合并HBV感染患者临床特点:SLE合并HBV感染患者发热、肝脏受累、肾脏受累、血小板减少、巨细胞病毒感染者增多,可合并HBV相关性肾炎;肝脏病变严重者预后差;血清HBsAg阳性的SLE患者在接受免疫抑制剂治疗时应同时使用抗HBV药治疗.     

血细胞比值、平均血小板体积评估系统性红斑狼疮活动性研究

目的:研究中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、血小板/淋巴细胞比值(PLR)、平均血小板体积(MPV)评估系统性红斑狼疮(SLE)活动性的价值.方法:选取2018年1月-2020年6月我院治疗的SLE患者109例(SLE组),根据SLE疾病活动指数(SLE-DAI)分为活动组56例,缓解组53例,另选取健康体检人员56...     

Strategies for systemic lupus erythematosus patients with severe and refractory thrombocytopenia after failure to high-dose methylprednisolone, Cyclophosphamide pulse and intravenous immunoglobulin therapy: report of three cases

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)伴发严重难治性血小板减少的治疗策略.方法 分析3例系统性红斑狼疮并严重难治性血小板减少患者的临床资料,并就治疗方案的选择进行讨论.结果 3例患者均为女性,年龄范围28 ～ 38岁.1例严重血小板减少出现在SLE确诊5年后,1例为SLE的首发症状,另1例先有自身免疫性溶血性贫血,外科手术后出现明显的Evans综合征而诊断SLE.3例患者均对常规的大剂量甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗以及静脉应用免疫球蛋白治疗无效,但对达那唑、小剂量环孢素和利妥昔单克隆抗体联合治疗或脾切除有所反应.结论 对于常规治疗无效的SLE伴发严重难治性血小板减少的患者可采用小剂量多药联合治疗或脾切除.     

EDTA依赖性假性血小板减少症1例

EDTA是血细胞计数的常用抗凝剂,但它偶可诱导PLT体外聚集,使血细胞自动分析仪不能识别,导致PLT计数明显低于实际值,这就是EDTA依赖性假性PLT减少症(EDTA-dependent pseudothrombocytopenia,EDTA-PTCP)。国外文献报道,EDTA-PTCP在住院患者中的发生率约为0．09％-0．21％,但在血液门诊的血小板减少患者中,其比例可高达17％。EDTA-PTCP本身虽无任何病理学意义,但临床极易误诊误治,严重者甚至有导致不必要的PLT输注可能,应引起临床重视。EDTA-PTCP一般为轻中度PLT减少,最近我们发现1例表现为重度PLT减少的EDTA- PTCP,现报告如下。     

主动脉内球囊反搏对血小板数量的影响及危险因素分析

目的:探讨主动脉内球囊反搏(IABP)对PLT数量的影响,并分析预测PLT减少的危险因素。方法:回顾性纳入郑州市第七人民医院心内科,2013年12月至2018年02月,因不同原因置入IABP的患者168例,根据置入IABP后PLT是否减少分为PLT未减少组(n=78)和PLT减少组(n=90),比较两组患者一般临床资料、生化指标、基线血常规、应用药物、应用IABP原因、IABP球囊导管容积、IABP应用时间及出院存活的比例,应用受试者工作曲线确定预测PLT减少的最佳截点值,并通过二分类Logistic回归分析探讨预测PLT减少的危险因素。结果:入组患者平均年龄(64.5±12.1)岁,男性118例(70.2%),98例(58.3%)患者因急性冠状动脉综合征(ACS)致心源性休克置入IABP,平均IABP应用时间为6.0(3.0,8.0)d,90例(53.6%)患者置入IABP后PLT下降,PLT最低值出现在IABP后4.0(2.0,6.0)d,134例(79.8%)患者拔除IABP后PLT回升,出院时存活126例(75.0%);PLT减少组PLT分布宽度(PDW)明显高于PLT未减少组(P0.05),PLT减少组因ACS心源性休克置入IABP比例、应用40cc球囊导管比例亦高于PLT未减少组(P均0.05),两组间其它指标均差异无统计学意义(P均0.05);应用受试者工作曲线确定PDW预测PLT减少的曲线下面积为0.705,95%CI为0.592～0.819,最佳截点值15.9,灵敏度68.9%,特异度74.4%;二分类Logistic回归分析结果显示:PDW15.9%(调整的OR=5.712,95%CI:2.138～15.259,P=0.001)是置入IABP后PLT减少的危险因素。结论:PLT减少是置入IABP后的常见现象,PDW升高是置入IABP后PLT减少的危险因素。     

阿伐曲泊帕治疗肝硬化和原发性肝癌患者血小板减少症疗效分析

目的 研究真实世界应用阿伐曲泊帕治疗肝硬化和原发性肝癌(PLC)患者血小板(PLT)减少症的疗效,并分析影响疗效的相关因素。方法 2021年1月～2022年8月我院诊治的肝硬化和PLC并发PLT减少症患者36例(轻、中、重度PLT减少分别为3例、26例和7例),均接受阿伐曲泊帕治疗5 d,部分患者另接受输注血小板或合用重组人血小板生成素(rhTPO)和重组人白介素11(IL-11)治疗。应用单因素和多因素二元Logistic回归分析影响治疗应答的因素。结果 在治疗后,外周血PLT计数为(65.1±44.0)×10⁹/L,显著高于基线水平【(30.1±12.6)×10⁹/L,P<0.001】;治疗后PLT计数升高峰值出现在(10.5±3.7) d;二元Logistics回归分析显示Meld评分是预测阿伐曲泊帕治疗应答的独立预测因素。结论 应用阿伐曲泊帕治疗可有效提高肝硬化和PLC并发血小板减少症患者外周血PLT计数水平,Meld评分低的患者治疗应答好。     

系统性红斑狼疮患者血液学指标相关性43例分析

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患者的血象及骨髓特点.方法对43例SLE患者的血象及骨髓象进行涂片染色镜检并进行临床观察.结果SLE临床表现以贫血为主(86%),另有不同程度的发热(占53.5%),面部红斑(占65.1%),部分患者并发有其他症状.SLE患者血象WBC、Hb及PLT均有不同程度减少;骨髓象增生活跃程度不一,部分患者可出现原始细胞、早幼粒细胞及嗜酸性细胞增多.红系80%以上增生良好,但也有部分患者表现为缺铁性贫血、溶血性贫血及混合性贫血.巨核细胞增生正常的占65.1%,另有少数增生减低或缺如.结论SLE临床表现不一,多以贫血、血小板减少等为首发症状,部分患者骨髓象可出现原始细胞及早幼粒细胞增多.     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

促血小板生成素和血小板特异性抗体在SLE合并血小板减少中的作用

目的:通过对系统性红斑狼疮(SLE)合并血小板减少患者血清中的促血小板生成素(TPO),血小板特异性抗体(HPA)以及各实验室指标的检测,分析TPO,HPA与各实验室指标的相关性,探究TPO及HPA与SLE合并血小板减少患者的关系,从而初步分析SLE合并血小板减少症的发病机制。方法:收集SLE合并血小板减少患者30例(SLE合并组),单纯SLE患者22例(SLE组),健康对照者18例(对照组),应用酶联免疫吸附法(ELISA)分别检测血清中TPO、HPA含量,应用免疫比浊方法检测SLE合并组C反应蛋白(CRP),类风湿因子(RF),补体C3,补体C4实验室指标,沉降法检测红细胞沉降率(ESR),电阻法检测血小板值,分析TPO与各实验室指标的相关性。结果:TPO含量在3组间差异有统计学意义(P0.01);HPA阳性率在3组间差异无统计学意义(P0.05)。在SLE合并组中,TPO与CRP(r=0.387,P=0.035)、血沉(r=0.669,P=0.001)呈正相关;与C3(r=-0.397,P=0.030)、C4(r=-0.462,P=0.010)呈负相关;与RF、血小板计数无相关性。结论:SLE患者血清中TPO含量明显升高,而HPA则无差异,TPO可能在SLE患者血小板减少作用机制中发挥一定作用。     

CSTAR注册研究:初治系统性红斑狼疮相关血小板减少症的临床特点

目的通过分析初治系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者相关血小板减少症的临床特点,提高对其的认识及诊治水平。方法本研究为基于中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research group,CSTAR)所进行的横断面研究,分析2009年4月至2010年2月CSTAR项目在全国104家中心入组的904例初治SLE患者的血小板减少症与人口学资料、脏器受累、实验室检查及SLE疾病活动度的相关性。结果 904例初治SLE患者中,诊断血小板减少症者194例,占21.5%,这些患者中神经精神狼疮(10.3%)、血管炎(13.9%)、狼疮肾炎(58.8%)、白细胞减少症(34.5%)及低补体血症(87.1%)的发生率升高(P0.05),而关节炎(30.4%)的发生率降低(P=0.001)。多因素分析显示白细胞减少症及SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)评分升高为血小板减少症的独立相关因素,P均0.001,OR值分别为2.731及1.075。结论血小板减少症是SLE一个常见的临床表现,它的发生提示SLE病情处于活动期,并与其他系统受累具有相关性。SLE患者出现血小板减少症时应予以密切监测及积极治疗。     

重型肝炎患者并发医院真菌感染相关因素的研究

目的 了解重型肝炎(简称重肝)患者并发医院真菌感染的相关因素。方法 对1997年2月～2002年6月住院重肝并发真菌感染患者进行前瞻性研究。结果 115例重肝并发真菌感染患者平均(37.2±21.5)岁;其中男49例,女66例。主要感染部位为腹腔(40.9％),呼吸道(26.9％),消化道(21.8％)。感染菌种以白色念珠菌为主,占67.6％。其感染因素为使用广谱抗生素和激素、白细胞减少、疾病严重程度、侵袭性诊疗操作。研究组与同期无真菌感染的重肝患者(对照组)比较:病死率分别为59.1％(68/115)和34.8％(40/115),两组治疗无效的病例(恶化和死亡病例)比较差异有显著性,x~2=36.0,P<0.001。多变最分析发现白细胞减少、感染播散和疾病严重程度是影响预后的因素。结论 重肝并发真菌感染的相关因素和影响预后的因素对其预防、诊断、治疗、改进预后和生存质量有重要的临床意义。     

系统性红斑狼疮并发蛛网膜下腔出血的临床特点

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)患者的临床特点及预后。方法总结分析1983年1月至2012年1月就诊于北京协和医院的12例SLE并发SAH患者的临床资料。结果 SLE并发SAH患者住院期间的病死率高达42%(5/12)。SLE并发SAH的症状以头痛为主(75%)。系统性红斑狼疮疾病活动指数平均为(17.5±4.5)分。死亡患者在SAH发生早期即出现意识障碍者占80%(4/5),合并严重感染者占60%(3/5)。结论 SAH是SLE的少见且致命的并发症。对于出现意识障碍或合并感染的SLE患者,应当提高警惕,积极治疗SLE原发病及SAH,提高生存率。     

系统性红斑狼疮患者外周血AC007278.2、MX2表达水平与疾病活动度及补体水平的关联性分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血长链非编码RNA AC007278.2、MX动力蛋白样GTP酶2(MX2)表达水平与疾病活动度、补体水平的关联性。方法 招募2018年11月至2020年2月武汉亚心总医院及中部战区总医院收治的SLE患者168例(SLE组)。根据患者入院24 h内进行SLE疾病活动指数-2000(SLEDAI-2000)评分,其中疾病活动度为无活动者42例,轻度活动者45例,中度活动者42例,重度活动者39例。招募同期健康人群80名作为对照组。比较不同组的临床资料,采用Pearson相关分析探讨AC007278.2、MX2水平与补体C3、C4水平及疾病活动度的相关性,采用多元线性回归分析影响SLE疾病活动度的因素。结果 SLE组AC007278.2、MX2水平高于对照组,补体C3、C4及白细胞(WBC)、淋巴细胞、血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson相关分析结果显示,SLE患者AC007278.2、MX2水平与补体C3、C4水平呈负相关(P<0.05),与SLEDAI-2000评分呈正相...     

应用环磷酰胺治疗全身性红斑狼疮的七年经验

本文报导应用环磷酰胺治疗全身性红斑狼疮(SLE)的七年经验。42个住院病人,女性37例,男性5例。发病年龄为15～62岁,15～30岁者占71％,83％病例血中狼疮细胞反应阳性,80％病例有高丙种球蛋白血症,85％病例血沉率升高(超过40毫米/小时),55％病例有贫血(血红蛋白低于10克/100毫升),30％病例血小板减少(血小板少于100,000/立方毫米),25％病例白细胞减少(白细胞少于4,000/立方毫米),77％病例尿检查异常,6例表现为典型的肾病综合征。对31例有显微血尿及/或显著蛋白尿的患者进行了肾活检,结果2例正常,10例为狼疮性肾小球炎,呈轻度局灶性基底膜增厚及增生性改变;19例为狼疮性肾小球肾炎,肾小球严重受累伴有肾小管和间质的改变。     

系统性红斑狼疮十年随访

报道50例SLE患者的10年(1980年～1990年)随访结果。10年的生存率情况,以发病时间计算,其一年、五年、十年生存率分别为98％、98％、84％,以确诊时间计算,则分别为98％、86％、76％。本组患者十年中死亡12例(24％),感染与肾功能衰竭为两大主要死因,分别占33％及33％。74％存活的患者能很好工作与生活,12例患者病情缓解,平均缓解时间4年(2年～9年)随访,结果表明SLE的早期诊断,以及预防感染与肾衰是进一步降低SLE死亡率的两大关键。     

泼尼松片对稳定期系统性红斑狼疮并发动脉粥样硬化的协同抗粥样硬化作用的疗效观察

目的观察泼尼松片联合抗动脉粥样硬化治疗对稳定期系统性红斑狼疮(SLE)并发动脉粥样硬化的协同治疗效果的观察。方法将2015年6月至2017年12月期间在武汉大学附属医院中南医院门诊或住院部确诊的52例SLE并发动脉粥样硬化患者,随机分为治疗组(26例)和对照组(26例),对照组仅采用抗动脉粥样硬化治疗(拜阿司匹林片、阿托伐他汀钙片),治疗组在其基础上增加泼尼松片治疗,对比两组临床治疗效果。结果治疗组总有效率比对照组高,两组有显著差异性(P0.05),治疗组效果明显优于对照组。结论对稳定期SLE并发动脉粥样硬化患者而言,泼尼松片有着良好协同抗粥样硬化的作用,值得临床推广。     

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮出现血栓栓塞并文献复习

目的与利妥昔单抗相关血栓的不良反应非常罕见,通过学习1例使用利妥昔单抗后出现严重血栓事件患者的临床特点,进一步了解利妥昔单抗的不良反应。方法详细报道1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并抗磷脂抗体综合征(anti phospholipid syndrome,APS)患者使用利妥昔单抗后出现血栓的临床表现。结果该患者在使用利妥昔单抗治疗3个月后,PLT正常,狼疮不活动,但出现下肢深静脉血栓和肺栓塞。结论利妥昔单抗治疗SLE有效,但给予SLE合并APS患者使用时要警惕血栓形成的风险。     

血清可溶性晚期糖基化终产物受体水平与系统性红斑狼疮疾病活动度的相关性

目的探讨可溶性晚期糖基化终产物受体(soluble receptor for advanced glycation end-products,sRAGE)在系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)疾病活动度评价中的价值。方法收集2013年6月至2014年6月郑州大学第一附属医院SLE患者的临床及流行病学资料,观察血清sRAGE浓度与SLE疾病活动度的相关性。结果 SLE组、非活动SLE组、活动SLE组和健康对照组sRAGE浓度分别为(1 060.16±762.59)、(912.06±759.98)、(1 232.96±736.16)、(1 300.42±466.01)pgml;SLE组与健康对照组sRAGE浓度差异有统计学意义(Z=-2.891,P=0.004),非活动SLE组、活动SLE组与健康对照组sRAGE浓度差异有统计学意义(χ2=17.999,P=0.000)。血清sRAGE浓度在SLE疾病活动指数≥10(Z=-3.052,P=0.002)和抗双链-DNA抗体滴度≥100(Z=-2.276,P=0.023)者中更高。血清sRAGE浓度与SLE疾病活动指数≥10(r=0.373,P=0.000)呈正相关。结论通过检测血清sRAGE浓度能够评价SLE患者疾病活动度,为制定临床治疗方案提供依据。     

以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮临床特征分析

目的 分析以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特征.方法 采用回顾性方法 ,选取2004年7月至2009年6月因不明原因腹痛、腹泻等消化系统症状入消化科住院并最后确诊为SLE的患者为研究对象(研究组),并按1:2比例选取以发热、关节痛等为主诉的风湿免疫科同期住院SLE患者作为对照组,对临床特征进行比较分析.结果 共收集到研究组31例(其中女性27例)、对照组62例(其中女性55例).经多因素分析后发现,研究组以腹痛(OR=7.91)和腹泻(OR=6.26)症状最为常见,确诊之前的病程较对照组长(OR=1.41),体重下降较对照组明显(OR=1.37),但红细胞沉降率(ESR)增快(OR=0.88)和尿红细胞阳性(OR=0.56)不如对照组明显.结论 临床应注意识别以消化系统症状为首发表现的SLE患者,以减少误诊和漏诊.     

抗血小板生成素抗体与系统性红斑狼疮伴血小板减少的相关性研究

目的 分析抗血小板生成素(TPO)抗体在系统性红斑狼疮(SLE)中的作用,并探讨其与SLE伴血小板减少及病情的相关性.方法 应用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测56例SLE患者中的抗TPO抗体,并与20例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)及20名健康人对照.同时分析SLE患者临床特点.正态分布的计数资料采用x2检验或Fisher精确检验,计量资料采用t检验,非正态分布采用M(Q)表示及Wilcoxon's rank检验.结果 抗TPO抗体在SLE组中阳性率为39％,35％的免疫性血小板减少患者抗TPO抗体阳性,而健康对照中未能检测到抗TPO抗体(x2=11.058,P=0.001).26例伴发血小板减少的SLE患者中,15例(58％)抗TPO抗体阳性,而30例无血小板减少患者中仅有7例(23％,x2=6.894,P=0.009);进一步分析发现抗TPO体抗体阳性患者其血小板下降程度重(t=3.010,P=0.004).对照抗TPO抗体阳性与阴性患者的临床资料显示,关节炎(x2=5.959,P=0.015)、抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性(x2=5.959,P=0.015)的SLE患者更易产生抗TPO抗体.结论 在伴发血小板减少的SLE患者中检测出较高阳性率的抗TPO抗体表明该抗体可能在SLE发生血小板减少的过程中起重要作用.在伴发血小板减少的SLE患者中检测该抗体具有一定的临床价值.