柯兴氏综合征中垂体ACTH依赖性的结节性肾上腺增生

结节性肾上腺增生是柯兴氏综合征中一少见的病变,其实验室生化检查和X线检查结果往往使人混淆,易导致误诊。 本文报导两例具垂体ACTH依赖的结节性增生病例,均有单侧肾上腺大结节和不典型的类固醇动力学。例1的血ACTH浓度不降低.尿17-OH-CS和游离皮质醇明显升高,不能为大剂量地塞米松所抑制;外源性ACTH能刺激血浆皮质醇浓度增高;CT扫描显示右肾上腺有一2×2cm大小包块,对侧肾上腺不长大,蝶鞍大小正常;选择性岩下窦及周围血管取血示明显的ACTH浓度差,提示肾     

Trilostane治疗柯兴氏综合征

Trilostane是一种3β-羟类固醇脱氢酶系统的竞争抑制剂,已证实对鼠、狗和豚鼠有肾上腺阻滞作用。本文报告用trilostane治疗6例柯兴氏综合征病人。6例患者均由临床和生化证据所确诊,其中4例有高血压,除1例有轻度糖尿病外,其余5例血钾和血糖均正常。 Trilostane开始剂量为240mg/d,如果对该药无临床或生化反应,则于3天或更长时间后增加剂量。6例中剂量最小的1例是480mg/d,剂量最大的1例是1,440mg/d。在开始用药前和达到最大剂量时各连续2次用荧光法和放射免疫法测定激素值。     

垂体性柯兴氏(Cushing)病

约有80%的垂体性柯兴氏病患者,由于垂体促肾上腺皮质激素分泌过多,有双侧肾上腺皮质增生,并常伴有小垂体肿瘤。少数病人有自主性分泌氢可的松(皮质醇)的肾上腺腺瘤或癌肿,或由于产生异位促肾上腺皮质激素的肿瘤引起如支气管癌或胰腺的类癌,病人的血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度正常或升高,并对甲吡酮呈阳性反应,17酮类固醇也增高。肾上腺肿瘤引起的柯兴氏综合征,由于反馈抑制,血浆ACTH常不能检出,对甲吡酮刺激反应缺如或减弱。在异位ACTH综合征中,血浆ACTH浓度     

柯兴氏综合征23例分析

近年来国内外对柯兴氏综合征的报道日渐增多,我院自1972～1979年共收治23例。临床资料一、一般资料:男9例,女14例;年龄20～40岁19例,最大者41岁,最小者14岁。其中增生16例,平均病程2.4年;腺瘤6例,     

催乳素和垂体肿瘤

继提取和鉴定人垂体催乳素成功之后,又出现了敏感而又精确的放射免疫鉴定方法。放免方法的出现使我们对催乳素的正常生理学有了进一步的了解,从而导致对各种高催乳素血症疾病的认识。本文将复习催乳素分泌正常生理学的最新知识,来说明在病理情况下,催乳素分泌过多而出现的临床体征和症状并对高催乳血症患者的评论予以讨     

柯兴氏综合征合并睡眠呼吸暂停综合征

教授:这次教学查房为一位肥胖—肺泡低通气的病例,希望通过此病例的讨论对这一疾病有所认识,现请报告病历。主管医师:患者男,38岁,住院号342995。因肥胖无力,胸闷气促2年,于1990年5月17日入院。2年前,患者无原因地出现食欲和体重渐增,同时伴乏力、肥胖;近年来劳动力丧失,白天嗜睡,活动有气喘、紫绀,伴轻咳、少量白痰,夜间常憋醒;     

柯兴氏病经蝶骨垂体微腺瘤选择性切除

本文报道20例活动性柯兴病经蝶骨显微外科手术探查后的外科、病理及内分泌的研究结果。自1974年2月～1976年10月,对20例柯兴病患者(男3例,女17例)进行了经蝶骨显微外科蝶鞍探查,平均年龄32.8(7～62)岁,其中1例在7年前放射治疗不佳,二例分别在4、10年前作双侧肾上腺切除,但都复发了柯兴病。20例病人决定作垂体探查完全是     

双侧肾上腺切除术后垂体肿瘤的发病率——柯兴氏病患者治疗长期随访的研究

作者于1951～1976年诊断柯兴氏综合征38例,对其中21例(女19,男2)肾上腺皮质增生做过双侧肾上腺切除术的病人进行了长时期的随访。病者年龄13～54岁(平均30岁)。从肾上腺切除术到诊断垂体     

柯兴氏综合征患者血浆睾丸酮的观察

本文研究了男、女两性柯兴氏综合征患者血浆睾丸酮水平以及刺激、抑制试验和肾上腺切除术或腺瘤摘除术后血浆睾丸酮水平的变化。研究的病例包括8例女性及2例男性柯兴氏病,2例男性肾上腺腺瘤引起的柯兴氏综合征。所有女性患者皆有月经紊乱,其中6例呈显著多毛。4例男性中3例病史中有性欲丧失和阳萎。所有病例测定了基础血浆睾丸酮及皮质醇水平,     

柯兴氏综合征误诊为精神分裂症2例

病历摘要例1:男,18岁,住院号40026。1980年患过“急性黄疸型肝炎”,治愈后饭量大增(多者每天吃大米     

经蝶垂体显微手术治疗柯兴氏病80例疗效观察

采用经蝶显微手术治疗柯兴氏病患者８０例，其中微腺瘤５９例，大腺瘤１８例，垂体前叶切除３例。临床治愈３８例，缓解３３例，无效９例，总有效率为８８．７５％；复发１８例。认为只要患者有典型的柯兴氏综合征临床表现，即使影像学检查无异常，在排除了异位性、肾上腺性或医源性病因后，经蝶垂体手术探查也是必要的。     

滥用地塞米松鼻喷雾引起的柯兴氏综合征

长期口服、胃肠道外给药及局部应用糖皮质激素的有害作用已众所周知(蛋白分解代谢,柯兴氏综合征和糖尿病)。在用气雾剂吸入治疗支气管哮喘时也曾报告过,但仅有1例由于鼻内使用地塞米松引起柯兴氏综合征。1例45岁妇女,因进行性体重增加、面部改变、痤疮、皮肤干燥和粗糙、多毛、瘀斑及骨痛等症状逐步加剧而求诊。过去曾患慢性鼻炎,26个月前,已使用含有地塞米松的鼻喷雾剂(每瓶含4.6mg),每天1至2瓶。每当停用时症状复发。阳性体征:血压150/110mmHg,心率89次/min,律整,满月脸,多毛,皮肤干燥,粗糙,“水牛肩”,两臂瘀斑,肥胖,胫骨前水肿,脊柱普遍性叩击痛。空腹血糖120mg/dl,第2小时葡萄糖耐量试验为190mg/dl。停用喷雾药10天后,24小时尿17-羟皮质类固醇为2.2(正常4～17)mg,17-酮类固醇为1.7(正常3～20)mg。用 ACTH(40U 溶于400mg 生理盐水     

在男性柯兴氏综合征中性激素的缺乏

12例男性活动性柯兴氏病患者,年龄16～61岁,平均41岁。除1例外,所有病例均未行治疗。1例患有垂体肿瘤,其他病例蝶鞍均正常。无甲状腺功能减退的表现。患病前性功能均正常,发病后,其中7例性欲减退,8例阳萎。进行尿游离皮质醇(UFF),血浆睾酮(T),促性腺激素LH-RH试验,以及血浆ACTH放射免疫性测定。基础值测定后3周1例死亡,其余11例经O,-P’DDD等治疗6～20月缓解,重复了上述各种激素测定。结果:治疗前,睾酮平均1.8ng/ml(正常值6.8ng/ml);治疗后,所有病例均有不同程度地升高。UFF治疗前平均438μg/24h(正常7.4μg/24h),治疗后恢复正常。LH基础值在注入LH-RH150μg之后,测定平均2.5mu/ml。FSH基础值在注入LH-RH后测定均有比基础值明显增高倾向。随访中,UFF、     

鼻部嗜铬细胞瘤引起的柯兴氏综合征

异位 ACTH 综合征通常发生于起源神经嵴的肿瘤,包括肺、胰腺、胸腺、内分泌腺、交感神经系统和副神经节组织(paraganglionic tissue)的肿瘤。发生于鼻窦的嗜铬细胞肿瘤产生异位 ACTH 的柯兴氏综合征尚未见报告,作者报告1例。女性,50岁。因严重衰弱、右侧鼻部堵塞、注意力不集中、记忆力不好和多尿症住院。检查 BP140/100,典型的类柯兴氏综合征表现,右侧鼻孔有黄色息肉样的肿块堵塞。血钠147mEq/L,血糖470mg/dl,尿素23mg/dl,钙9.2mg/dl,血色素13.9g。ECG 显示 U 波。头颅和鼻窦 X 线片显示肿物累及右侧筛窦。蝶窦和上颌窦,并破坏了上颌窦侧壁和眼眶     

柯兴氏病患者双侧肾上腺切除术后的下丘脑垂体结构功能研究

长期以来,对柯兴氏病的病因和发病机理还有所争论,主要针对病因究竟是高级神经中枢异常引起促皮质激素(ACTH)分泌过多还是由于自主性垂体瘤所致。柯兴氏病经肾上腺切除术后的垂体功能状态也一直有争论。有认为生长激素(GH)及催乳素(PRL)的储备及周日节律消失、皮质醇分泌减少节律也消失,但也有人认为手术后下丘脑垂体功能仍属正常。本文作者对这一问题作进一步研究。柯兴氏病患者15例作为研究组,经双侧肾上腺切     

选择性静脉采血样诊断ACTH依赖性柯兴氏综合征

常用技术难或不能鉴别垂体依赖性柯兴氏综合征和异位ACTH引起的柯兴氏综合征。作者对23例ACTH依赖性柯兴氏综合征患者作了26次选择性静脉导管插管和取血样测定ACTH浓度,以作ACTH分泌的定位诊断。     

柯兴氏综合征的一个新类型:ACTH分泌不被地塞米松抑制可被氢化可的松抑制的周期性柯兴氏综合征

大剂量地塞米松(8mg)抑制试验被认为是识别由ACTH分泌异常所致柯兴氏综合征的最有价值的手段之一。文献仅报道了少数双侧肾上腺增生对地塞米松抵抗的皮质醇增多症病例。作者观察1例55岁女性皮质醇增多症患者,其下丘脑-垂体-肾上腺功能对地塞米松抵抗。     

DNA甲基化与垂体肿瘤

DNA甲基化是肿瘤抑制基因的失活方式之一,它能导致与细胞增殖及分化的相关基因表达异常,造成细胞恶变形成肿瘤,特别是p16基因,在垂体肿瘤中的甲基化发生率高达70％－80％,说明DNA甲基化在垂体肿瘤的发生过程中起重要作用,本文重点对垂体肿瘤发生过程的DNA甲基化过程及p16基因失活机制研究进展进行综述。     

DNA甲基化与垂体肿瘤

DNA甲基化是肿瘤抑制基因的失活方式之一 ,它能导致与细胞增殖及分化的相关基因表达异常 ,造成细胞恶变形成肿瘤 ,特别是p1 6基因 ,在垂体肿瘤中的甲基化发生率高达 70 %～ 80 % ,说明DNA甲基化在垂体肿瘤的发生发展过程中起重要作用 ,本文重点对垂体肿瘤发生过程的DNA甲基化过程及p1 6基因失活机制研究进展进行综述。