1993年WHO的中枢神经系统肿瘤分类

一、神经上皮组织的肿瘤 (一)星形细胞性肿瘤 1.星形细胞瘤分型:纤维型、原浆型、肥胖细胞型或混合型 2.间变性(恶性)星形细胞瘤 3.胶质母细胞瘤 分型:巨细胞胶母细胞瘤、胶质肉瘤     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断和治疗

目的　探讨毛细胞型星形细胞瘤发病特点、病理学和影像学表现以及治疗方法。方法　 回顾性分析我院近3年来47例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。结果 47例患者平均发病年龄21岁,20岁以下28例(59.6％)。位于小脑及大脑半球者可分为囊性伴囊壁结节、假囊性伴囊壁结节、实质性3种影像学表现。鞍区、脑干、脊髓等部位多表现为实质性。镜下多可见到大量Rosenthal氏纤维。46例GFAP免疫标记阳性,38例Vim免疫标记阳性。随访20个月,全切组(36例)无肿瘤复发,部分残留组(11例)1例复发。22例术后放疗,随访期内无肿瘤复发,未放疗组1例肿瘤复发。结论 毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特点,外科全切术是首选的治疗方法。对于未全切病例术后应行放疗。     

聚焦神经肿瘤病理

近20年来,随着神经影像学技术的发展和分子生物学技术的广泛应用,神经系统肿瘤的临床和基础研究也有了很大的发展。对神经系统肿瘤的认识已逐步改变过去单纯病理分类的模式,大量引进了免疫组织化学和分子遗传学研究的成果,集中体现在2000年版的WHO中枢神经系统肿瘤分类中。已经有人提出肿瘤分子分类的新概念,故传统的神经肿瘤病理学将面临着新的挑战。本文仅就中枢神经系统肿瘤的临床和基础研究中几个为大家关注的问题作一介绍和评议。一、大脑弥漫性星形细胞瘤的分子生物学研究大脑弥漫性星形细胞瘤(CDA)是成人脑内最常见的神经上皮组织…     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析

目的 总结小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现特点.方法 回顾分析16例经手术病理证实的小脑毛细胞星形细胞瘤的MRI表现.结果 16例患者肿瘤位于小脑半球11例(左侧6例,右侧5例),小脑蚓部2例;丘脑2例;脑干1例.MRI检查肿块形态呈类圆形或边缘略不规则形,呈长T1、长T2:信号,其中1例为完全囊性,13例为囊实性,2例为实性,瘤周无水肿或轻度水肿,11例因肿瘤压迫四脑室出现梗阻性脑积水.结论 脑毛细胞星形细胞瘤最好发于小脑,少数见于大脑半球,多表现囊实性,也可为完全囊性或实性.MRI表现具有特征性.但诊断时有时需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤及转移瘤相鉴别.     

鞍区毛细胞型星形细胞瘤

正幕上毛细胞型星形细胞瘤可起源于视觉通路前部,属WHOⅠ级,生长缓慢,范围局限。毛黏液样星形细胞瘤是毛细胞型星形细胞瘤的独特亚型,好发于鞍区,更具侵袭性,二者组织学形态有所不同但影像学表现难以区分。鞍区毛细胞型星形细胞瘤以鞍上池为中心生长,呈团块状和浅分叶状,界限清晰;实性病变多伴小囊性变或囊实性变,单纯囊性变或囊性小结节少见。CT呈稍低或低密度,少部分病灶内可见钙化,因病灶内多发小囊性变常致密度不均匀(图1a)。MRI扫描实性病变呈T1WI     

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。     

胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤的MRI表现

目的分析总结胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤的MRI表现特点。方法回顾性分析经手术证实的8例胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤影像学表现,总结其MRI表现特点。结果8例胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤均位于幕上,6例位于皮质,2例累及白质;其中额叶3例,颞叶5例;5例呈多囊,3例为单囊,呈长T1WI、长T2WI信号,多囊内可见分隔,瘤周无水肿,增强扫描可见分隔有轻度强化。其中4例肿瘤形态呈三角形。结论胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤有其特征性MRI表现,影像学表现有助于临床诊断和治疗。     

脑胶质瘤临床治疗的进展

Kleihues和Cavenee1于2000年发表的WHO神经系统肿瘤共分七大类,其中发病率最高,分类、分型最多者当属神经上皮组织肿瘤。而在神经上皮组织肿瘤中,神经胶质瘤(简称胶质瘤)的发病率约占50%。胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤,包括星形细胞肿瘤,少突胶质细胞肿瘤,混合性胶质细胞肿瘤和室管膜肿瘤。WHO2000年的分类中,又将此四类肿瘤分成20个不同的类型和亚型:它们的生长部位、病理形态、分子生物学、生物学行为(Ⅰ～Ⅳ级)、影像学、治疗对策和结果等亦多有不同,国际文献大多按胶质瘤的不同分类或分型分别论述。总的看,各类型的治疗结果与…     

小脑血管网织细胞瘤MRI诊断与鉴别诊断

目的探讨小脑血管网织细胞瘤MRI表现特点,总结其诊断和鉴别诊断要点。方法回顾分析经手术病理证实的30例小脑血管网织细胞瘤MRI表现。结果30例中发生于右侧小脑半球15例,左侧13例。双侧1例,小脑蚓部1例。其中囊性肿瘤26例．实质性4例。肿瘤最大径25～60mm。26例囊性肿瘤中25例平扫表现为圆形或类圆形脑脊液样长T1、长T2信号,1例肿瘤合并出血在T1WI及T2WI均呈明显高信号;23例可见壁结节,直径3～18mm;增强扫描所有病变囊壁和囊液均不强化,24例显示强化壁结节;4例实质性肿瘤呈稍长T1、长T2信号,增强扫描均明显强化。23例肿瘤边缘或内部可见1～2条流空血管影。结论囊性小脑血管网织细胞瘤MRI表现颇具诊断特征性,但有时需与小脑星形细胞瘤鉴别,实质性肿瘤需注意与转移瘤、髓母细胞瘤及脑膜瘤鉴别。     

囊性脑膜瘤19例诊治分析

目的 对囊性脑膜瘤的临床特点、影像学表现及其成因进行探讨研究.方法 回顾性分析19例颅内囊性脑膜瘤的临床表现、影像学特征及手术经验.结果 囊性脑膜瘤多位于大脑凸面,多数表现为实性肿块伴大小不等的囊样区,其实质部分明显强化.少数表现为囊性,囊内见实质结节,结节明显强化,而囊壁有或无强化.19例患者肿瘤全切除17例,次全切除2例,无手术死亡.结论 囊性脑膜瘤有特殊的影像学表现, CT和MRI在诊断中具有重要价值.手术应在不损伤神经功能区的前提下全切除肿瘤及囊壁以防止复发.     

节细胞胶质瘤1例报告及文献复习

目的探讨节细胞胶质瘤的临床及影像学表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例额叶节细胞胶质瘤的临床资料及相关文献。结果节细胞胶质瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤。其临床表现主要是癫痫或头痛,影像学表现为囊性、实性或囊实性,需与多种脑肿瘤鉴别;术前诊断困难,误诊率较高,明确诊断待病理证实,治疗首选手术切除。结论节细胞胶质瘤是一种极少见的中枢神经系统肿瘤,缺乏临床特征,术前难以明确诊断,术后病理可确定诊断,手术完全切除肿瘤后能完全治愈癫痫,通常预后良好。     

脂肪样星形细胞瘤

目的探讨脂肪样星形细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法与结果男性患者,48岁。临床表现为左手无名指及小指麻木、活动不利。MRI显示右顶叶占位性病变,伴囊性变,实性区域明显强化。立体定向下行右顶叶肿瘤全切除术。光学显微镜观察肿瘤呈低级别星形细胞瘤形态,散在一些胞质丰富、核仁明显的神经元样细胞;以脂肪空泡形成为特征,形似成熟的脂肪细胞,呈灶状相互融合,似微囊性变。肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、WT-1蛋白和少突胶质细胞转录因子2,以及神经元标志物突触素、微管相关蛋白-2、神经微丝蛋白、神经元特异性烯醇化酶和CD34,不表达异柠檬酸脱氢酶1,P53蛋白呈弱阳性(5%),Ki-67抗原标记指数约为1%。术后随访20个月,肿瘤无复发。结论脂肪样星形细胞瘤为临床少见肿瘤,组织病理学呈低级别星形细胞瘤形态,伴显著脂肪样细胞分化,亦可伴神经元样分化。明确诊断需结合病理学形态及免疫表型,同时应注意与其他伴脂肪样细胞分化或黄色瘤样变的神经上皮组织肿瘤相鉴别。     

星形细胞瘤的CT诊断

星形细胞瘤是颅内最常见的肿瘤,发病率占脑肿瘤的首位。好发于青、中年,高峰发病年龄35岁左右,男女之比为1.89∶1。星形细胞瘤不同的病理组织学类型反映肿瘤不同的恶性程度。CT是立体地全面地揭示颅内病变形态学特征的检查方法,在不同恶性程度星形细胞瘤的诊断研究中,具有极大的临床意义。星形细胞瘤的病理表现较复杂,其分类方法也很多。在CT诊断应用上,目前多数仍将其分为四级: Ⅰ级星形细胞瘤(良性或低度恶性星形细胞瘤)。Ⅱ级星形细胞瘤(间变性星形细胞瘤)。Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤(恶性星形细胞瘤     

促纤维增生性非婴儿星形细胞瘤:二例报告并文献复习

目的 探讨促纤维增生性非婴儿星形细胞瘤的临床病理学表现,以及诊断与鉴别诊断特点.方法 与结果 2例患者均为女性,年龄分别为5岁和10岁.例1临床表现为反复神志不清伴四肢抽搐,MRI显示左侧颞角内侧占位性病变,术中可见肿瘤位于颢叶底面皮质,大小约3.00 cm×3.50 cm×3.50 cm,剖面呈黄色、血供中等,肿瘤边界尚清楚,于显微镜下手术全切除;例2以反复头痛伴呕吐发病,MRI显示右侧额颞叶侧脑室内巨大囊实性占位性病变,术中可见肿瘤位于皮质下1 cm,瘤体内抽吸出黄色囊液约80 m1.肿瘤大小约为11.00 cm×10.00 cm×10.00 cm,剖面黄色,质地较脆,血供丰富,与脑室壁界面脑组织粘连紧密,手术全切除.组织病理学观察肿瘤组织主要由间质纤维增生伴肿瘤性星形细胞成分所组成.可见小灶性原始神经上皮细胞;表达波形蛋白、胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白和巢蛋白,不表达广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、神经元核抗原,但原始细胞仪表达突触素;Ki-67抗原标记指数分别为6%和10%;可见网织纤维围绕肿瘤细胞.术后分别随访18和52个月,无复发和转移.结论 促纤维增生性非婴儿星形细胞瘤为临床罕见的幕上神经上皮肿瘤,患者预后良好,但需注意与其他肿瘤,尤其是恶性胶质瘤相鉴别.     

毛细胞型星形细胞瘤

研究背景毛细胞型星形细胞瘤为好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤,其中发生于小脑者(WHOⅠ级)的组织形态学呈典型的毛细胞型星形细胞瘤表现。本文报告1例小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现、影像学和组织病理学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤之鉴别要点。方法与结果女性患儿,8岁。临床表现为间断性头痛伴呕吐。MRI显示左侧小脑半球、小脑蚓部类圆形占位性病变,病灶内信号不均匀。术中可见肿瘤组织质地柔软,血运较差,呈胶冻状。肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形,胞质两端突起呈发丝样,围绕血管排列;部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈长梭形束状致密排列或疏松星网状排列,除具有典型毛细胞型星形细胞瘤病理表现外,血管异常丰富,且Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒不明显。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、突触素、波形蛋白和P53,不表达细胞角蛋白、神经元核抗原和神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数为2%~5%;血管内皮细胞表达CD34、散在表达CD68。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑,肿瘤组织中无明显Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒有助于诊断,但不是诊断的必要条件;应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等相鉴别。     

颈静脉孔区肿瘤的影像分析

目的 探讨颈静脉孔区肿瘤的影像特点。方法 回顾性分析2006年3月至2015年4月经手术病理证实的26例颈静脉孔区肿瘤的CT、MRI和DSA影像资料。结果 神经鞘瘤16例（含恶性1例）,神经纤维瘤2例,颈静脉球瘤2例,脑膜瘤2例,纤维肉瘤、软骨肉瘤、软骨粘液样纤维瘤、软骨样脊索瘤各1例。神经鞘瘤和神经纤维瘤边界清楚多伴有囊变;颈静脉球瘤可见典型的“胡椒盐征”;脑膜瘤可见典型的“脑膜尾征”;纤维肉瘤、软骨肉瘤、软骨黏液样纤维瘤和软骨样脊索瘤常见骨质破坏和瘤内钙化,软骨源性肿瘤T2WI可见特征性高信号。结论 颈静脉孔区肿瘤的影像表现多样,部分征象具有特征性,术前影像学评估能提高临床诊断能力,为外科治疗的选择提供参考。     

脊髓血管母细胞瘤(5例报告)

目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的诊断与治疗.方法 报告5例脊髓血管母细胞瘤,结合文献就其临床特征、神经影像学特点、手术治疗及预后进行回顾性分析.结果 脊髓血管母细胞瘤大多数表现为边界清晰的实质性占位,增强后明显均匀强化,病变周围上、下蛛网膜下腔可见迂曲增粗血管流空影,常伴有脊髓空洞或囊性变.本组5例均获全切除,术后症状明显改善4例,1例无明显变化.结论 脊髓血管母细胞瘤的诊断及鉴别诊断主要依靠MRI影像学特点,正确的术前诊断有助于手术策略制定及手术全切除肿瘤.     

脂肪样星形细胞瘤简

目的探讨脂肪样星形细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法与结果男性患者,48岁。临床表现为左手无名指及小指麻木、活动不利。MRI显示右顶叶占位性病变,伴囊性变,实性区域明显强化。立体定向下行右顶叶肿瘤全切除术。光学显微镜观察肿瘤呈低级别星形细胞瘤形态,散在一些胞质丰富、核仁明显的神经元样细胞;以脂肪空泡形成为特征,形似成熟的脂肪细胞,呈灶状相互融合,似微囊性变。肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白、WT-1蛋白和少突胶质细胞转录因子2,以及神经元标志物突触素、微管相关蛋白．2、神经微丝蛋白、神经元特异性烯醇化酶和CD34,不表达异柠檬酸脱氢酶1,P53蛋白呈弱阳性（5％）,Ki-67抗原标记指数约为1％。术后随访20个月,肿瘤无复发。结论脂肪样星形细胞瘤为临床少见肿瘤,组织病理学呈低级别星形细胞瘤形态,伴显著脂肪样细胞分化,亦可伴神经元样分化。明确诊断需结合病理学形态及免疫表型,同时应注意与其他伴脂肪样细胞分化或黄色瘤样变的神经上皮组织肿瘤相鉴别。     

大脑胶质瘤病研究现状

<正>大脑胶质瘤病(Gliomatosis cerebri,GC)是一种少见的弥漫性中枢神经系统肿瘤。1938年Nevin[1]首次报道此病并命名为大脑胶质瘤病。按世界卫生组织最新中枢神经系统肿瘤组织分类,大脑胶质瘤病是来源不明的神经上皮肿瘤,属于胶质瘤的一种特殊类型,2007年WHO工作组[2]将GC归类于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤。确定GC的诊断标准为:一种弥漫性的胶质瘤,生长方式为广泛浸润     

中枢神经细胞瘤的诊断和治疗(附8例报告)

目的探讨提高中枢神经细胞瘤(CNC)诊疗水平的策略和方法。方法回顾性分析2004年8月至2009年8月我院收治的8例CNC患者的临床表现、影像学表现、病理学特征及显微外科手术治疗效果。结果肿瘤位于侧脑室前部或室间孔附近,呈宽基底与侧脑室壁或透明隔相连。肿瘤边缘及内部可见多发囊泡,常见钙化,核磁共振检查T1WI、T2WI相均表现为等或略高信号,增强后呈轻至中度强化。免疫组织化学染色均显示神经突触素阳性。显微外科手术治疗8例,其中肿瘤全切除6例,次全切除2例,1例死于术后并发症,7例随访至今未复发。结论CNC发病率低,影像学表现缺乏特征性,其确诊依赖于术后病理检查结果。显微手术切除肿瘤是其最佳的治疗手段,预后较好。