急性髓细胞性白血病患儿淋巴系分化抗原表达的意义

目的探讨淋巴系抗原在儿童急性髓细胞性白血病(AML)细胞中的表达及其临床意义。方法选择华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科2000年1月-2009年7月收治的初诊AML患儿42例。其中原粒细胞白血病未分化型(M1)2例,急性髓细胞性白血病(M2)17例,颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)12例,急性粒单核细胞白血病(M4)4例,急性单核细胞白血病(M5)7例。采用CD45/SSC双参数散点图设门方法对42例AML患儿进行三色流式细胞术细胞免疫分型检测。同时对伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly+AML)患儿与不伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly-AML)患儿的临床资料进行比较分析。结果42例AML患儿中13例伴有淋巴系抗原的阳性表达(30.95%),其中CD19在AML中的阳性表达率最高(33.33%),其次为CD7(11.90%)、CD3(11.90%)。CD19在M5中的阳性表达率为71.43%。Ly+AML组肝大例数与Ly-AML比较有统计学差异(χ2=6.48,P<0.05),其余临床指标均无统计学差异。Ly+AML组与Ly-AML组首次化疗后完全缓解率比较无差异。结论儿童AML伴有淋巴系抗原CD19...     

儿童急性髓系白血病的免疫学特征与预后的关系

目的：急性髓系白血病（AML）免疫表型与AML患者的化疗效果及预后的关系至今未达成共识。该文分析儿童AML免疫表型与FAB形态学分型以及染色体核型异常的关系,评价儿童AML免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法：自1998年1月1日至2003年5月31日进入AML-XH-99治疗方案的所有在我院新诊治的AML患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗按AML-XH-99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,将免疫表型结果分为5组,髄系免疫标志CD13,CD33,MPO（自2001年9月采用单抗胞浆内标记）;髓系相关抗原CD14,CD15;系性特异抗原-红系免疫标志GlyA,巨核系细胞标志CD41;淋系相关抗原CD19,CD7;非系列特异性抗原CD34,HLA-DR。分别计算各免疫表型在FAB形态学分型及染色体核型中表达的灵敏度及阳性预测值;各免疫表型的生存分析采用Kaplan-Meier方法;生存之间的比较采用log-rank检验;各免疫表型患儿一疗程缓解率的比较采用χ2检验或Fisher精确概率法（双尾）;COX比例风险模型用于分析单独各免疫表型进入回归方程中是否为独立预后因素。结果：① 74例患儿中有72例（97.3％）患儿至少有CD13、CD33、MPO中的一种或两种抗原阳性表达;45例（60.8％）患儿有两个或两个以上髓系抗原表达,伴有淋系相关抗原表达的为18例,占24.3％。在M2患儿中,常伴有淋系抗原CD19的表达,阳性预测值（PPV）为75％;FAB分型为急性早幼粒细胞白血病的患儿,缺乏HLA-DR及淋系相关抗原（CD19或CD7）的表达,阴性预测值（NPV）为100％;CD41阳性表达与M7相关,PPV为66.7％; ②单因素分析显示各免疫表型与AML患儿的一疗程缓解率及长期无事件生存（EFS）率无关; ③多因素分析显示各免疫表型均无独立的预后价值。结论：儿童AML患儿的免疫表型对预后无明显影响,不能单独用于治疗前危险度的评估,但可帮助识别某些特殊类型的AML患儿。［中国当代儿科杂志,2009,11（4）：241-245］     

142例儿童急性髓系白血病初诊特征及诱导缓解疗效分析

目的分析儿童急性髓系白血病(AML)初诊临床及生物学特征,以期为儿童AML的进一步研究提供依据。方法回顾性分析142例2010年1月-2014年12月在广州市妇女儿童医疗中心确诊为AML患儿的初诊临床资料,并分析其与诱导缓解化疗疗效的关系。结果142例患儿男女比例1.45:1;中位年龄2.42(0.08~13.00)岁;临床表现主要为发热(80.30%)、髓外浸润(64.39%)及出血(46.97%);WBC中位计数为26.00(0.60~483.70)×10~9/L,Hb 71(31~124)g/L,PLT 38(1~404)×10~9/L;骨髓细胞形态前三位依次为M5(33.80%)、M2(25.35%)和M4(14.08%);免疫分型髓系抗原表达按比例依次为CD33、CD13和HLA-DR,伴有淋巴系抗原表达者占31.93%;异常核型检出率为53.66%;白血病相关融合基因检出率为33.33%;DAE及MAE方案诱导缓解化疗后总体完全缓解率(CR)为82.69%。结论142例AML患儿初诊临床特征与国内外文献报道存在不同程度的异同,提示深入开展多中心研究的必要性。     

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目的分析儿童双免疫表型白血病的临床及生物学特征,评价儿童急性白血病双免疫表型与治疗相关因素及预后的临床重要性。方法自1998年1月1日至2003年5月31日进入XH99治疗方案的所有新诊治的急性白血病(AL)患儿,诊断采用MICM分型诊断,治疗分别按AMLXH99、ALLXH99危险度分类标准进行分层治疗。用流式细胞仪进行免疫表型分析,根据免疫表型结果将患儿分为4组,伴有/无髄系相关抗原表达的急性淋巴细胞白血病(My+ALL/My-ALL)以及伴有/无淋系相关抗原表达的急性髓系白血病(Ly+AML/Ly-AML)。生存分析采用KaplanMeier方法;生存率之间的比较采用logrank检验;临床及生物学特征与治疗相关因素的分析采用χ2检验或Fisher精确概率法(双尾)。结果①174例提供免疫分型的ALL患儿中,My+ALL患儿34例,占19.54%,其与My-ALL组患儿除在BALL组患儿达缓解时间有统计学差异外(P<0.05),其它临床、生物学特征及治疗反应均无统计学差异(P>0.05);两组患儿5年无事件生存(EFS)率分别为[(61.76±8.33)%与(68.03±5.55)%],logrank检验两组患儿5年EFS率无统计学差异(P=0.0526)。②74例提供免疫分型结果的AML患儿中,Ly+AML患儿18例,占24.32%,其与Ly-AML组患儿临床、生物学特征及治疗反应无统计学差异(P>0.05);两组患儿5年EFS率分别为[(39.82±13.59)%与(51.29±9.70)%],logrank检验两组患儿5年EFS率无统计学差异(P=0.3164)。结论双免疫表型对儿童白血病预后无明显影响,可用同样现行的化疗方案治疗这部分患儿。     

儿童急性淋巴细胞白血病抗原错译表达的临床意义

目的 研究儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)抗原错译表达的临床意义。方法 对54例ALL患儿的骨髓标本分别进行细胞形态学及细胞化学染色，确定其FAB类型，运用一组相关的单克隆抗体，采用流式细胞仪及直接免疫荧光标记技术进行免疫分型，采用吉姆萨G显带技术进行核型分析。结果 儿童ALL54例髓系抗原阳性表达率为29.63％，其中CD13为25．93％，CD33为20．37％，CD14为11．11％。T—ALL和B—ALL髓系抗原阳性表达差异无统计学意义(30．77％vs529．27％ P＝0.918)。CD34表达阳性ALL髓系抗原阳性表达率明显高于CD34表达阴性ALL髓系抗原阳性表达率(40.63％vs13.64％P＝0．039)；ALL髓系抗原阳性表达与髓系抗原阴性表达的完全缓解(CR)率差异无统计学意义(81．25％vs94．74％ P＝0．148)；但生存率曲线比较分析，ALL髓系抗原阳性表达的生存时间短(P＝0.031)。结论 儿童ALL的抗原错译表达率为29．63％；CD34阳性的ALL抗原错译表达率明显高于CD34表达阴性的ALL抗原错译表达率；ALL髓系抗原阳性表达的生存时间短；ALL髓系相关抗原阳性表达可能是影响ALL患儿预后的不利因素。     

AML_1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病疗效分析

目的探讨儿童急性髓系白血病m2型伴AML1-ETO阳性患儿的疗效及预后相关因素。方法2003年1月至2008年12月收住AML1-ETO阳性儿童m233例,并对患儿进行总结分析、随访。了解患儿临床特征,免疫分型,染色体核型治疗及疗效,生存情况及影响治疗的因素。结果33例AML1-ETO阳性儿童第一疗程诱导缓解率为63.5%,中位随访时间32个月,目前仍处于CR状态25例占75.5%,5例患儿骨髓复发,复发率为15.1%,高白细胞数,多脏器受累,免疫表型CD5+6以及第一疗程诱导治疗未达缓解者预后不良,并伴有较低的生存率。结论儿童急性髓系白血病M2伴有AML1-ETO阳性患儿预后是好的。强烈化疗高剂量阿糖胞苷能帮助提高疗效。提高生存率。高白细胞计数,累及多脏器以及CD56标记阳性和初次诱导治疗的缓解不佳,影响总的生存率。     

AML1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病疗效分析

目的探讨儿童急性髓系白血病m2型伴AML1-ETO阳性患儿的疗效及预后相关因素。方法2003年1月至2008年12月收住AML1-ETO阳性儿童m233例,并对患儿进行总结分析、随访。了解患儿临床特征,免疫分型,染色体核型治疗及疗效,生存情况及影响治疗的因素。结果33例AML1-ETO阳性儿童第一疗程诱导缓解率为63.5%,中位随访时间32个月,目前仍处于CR状态25例占75.5%,5例患儿骨髓复发,复发率为15.1%,高白细胞数,多脏器受累,免疫表型CD5＋6以及第一疗程诱导治疗未达缓解者预后不良,并伴有较低的生存率。结论儿童急性髓系白血病M2伴有AML1-ETO阳性患儿预后是好的。强烈化疗高剂量阿糖胞苷能帮助提高疗效。提高生存率。高白细胞计数,累及多脏器以及CD56标记阳性和初次诱导治疗的缓解不佳,影响总的生存率。     

急性白血病免疫分型与临床研究

目的了解儿童急性白血病(AL)免疫表型的分布情况和抗原表达规律,并与临床特征及预后相结合,为临床个体化用药提供指导。方法对85例新近诊断为AL患儿,采用CD45/SSC双参数散点设门方法进行三色流式细胞术免疫表型分析。其中胞膜抗原采用单克隆抗体三色直接免疫荧光标记法,胞浆内抗原采用双色直标法。结果1.AL 85例免疫分型:未分化型(AUL)1例,占1.2%;杂合型7例,占8.2%;急性髓性白血病(AML)18例,占21.2%;急性淋巴细胞白血病(ALL)59例,占69.4%。其中B-ALL 50例,占84.7%;T-ALL 6例,占10.2%;T/B-ALL 3例,占5.1%。2.ALL 59例中髓系抗原表达31例,占52.5%。髓系抗原表达阳性组和阴性组临床特征、治疗反应及预后方面无明显差异。3.AML患儿中有淋系抗原表达5例,占27.8%,低于ALL有髓系表达。其中以CD7阳性率最高,为60%;CD14在M4、M5表达率为75%;CD13、CD33在AM中表达率分别为83.3%、94.4%。4.混合型白血病7例。其中B/M 6例,TB/M 1例;2例在FAB分型中疑为混合型,余5例为ALL。结论应用多色流式细胞术可较好地分析每例白血病患儿,尤其是对于混合型白血病及抗原交叉表达者更有意义。     

儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析

目的评价除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的儿童急性髓系白血病(AML)的疗效并探讨其预后相关因素。方法 2000年-2013年间诊断的非APL的AML患儿61例,采用统一的治疗方案,分析其临床特征、诱导缓解情况、远期疗效及预后影响因素。结果(1)61例患儿中位随访时间36(1.1~186.2)个月,5年无事件生存率(EFS)为56.5%±7.1%,5年总生存率(OS)为69.6%±6.4%。(2)61例患儿分为低、中、高危组,5年OS率分别为72.7%±10.8%、74.1%±8.5%、42.9%±18.7%,两两相比差异无显著性(P0.05)。(3)单因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿的远期疗效较差(P值分别为0.03和0.04)。1疗程获得缓解(CR)的患儿获得更高的OS值(P=0.03)。(4)多因素分析显示,初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性、1年内复发、1疗程未获得CR是影响5年EFS的危险因素。(5)初诊时存在髓外浸润、1疗程未获得CR为复发的主要危险因素。结论非APL的儿童AML初诊时存在髓外浸润、免疫表型CD56阳性患儿预后较差,获得CR的疗程数是影响预后和复发的危险因素,降低复发是提高远期生存情况的关键。高危组患儿长期生存情况明显低于低、中危组患儿,应加强高危组患儿的化疗强度或早期行造血干细胞移植。     

急性粒细胞白血病患儿免疫表型及其临床意义

目的探讨儿童急性粒细胞白血病（AML）免疫分型及其临床意义。方法总结81例儿童AML的免疫表型与FAB分类、1个月骨髓缓解（CR）率及3年无病生存（EFS）率的关系。结果AML儿童1个月CR率为71.6%,3年EFS率为50.8%。HLA-DR缺失,CD34缺失主要见于急性早幼粒细胞白血病（M3）型,阴性患儿CR、EFS率明显高于阳性患儿。CD13阳性患儿的CR明显高于缺失患儿。CD33缺失在M2型中多见,特别是ETO阳性患儿。除外M3病例后分析,CD33缺失患儿的CR率明显高于阳性患者。淋系抗原表达率占34.6%,其中CD7阳性者CR率、EFS率均低于对照组,但无统计学差异。CD56与FAB分型中M2型有显著相关性,其CR率、EFS率均低于对照组。结论HLA-DR、CD34缺失主要见于M3型,是预后良好的指标。CD33缺失多见于M2型中ETO阳性患儿,预后好。淋系抗原、CD56表达多见于M2型,可能是预后差的指标。